Вроджена катаракта

Вроджена катаракта розвивається в результаті внутрішньоутробної патології і нерідко поєднується з різними вадами розвитку як очі, так і інших органів.

Вроджена катаракта це помутніння кришталика, яке відзначається з народження або з'являється незабаром після нього.

Вроджені катаракти можуть бути спорадичними або можуть розвиватися при хромосомних аномаліях, хворобах обміну речовин (наприклад, галактоземія) або внутрішньоутробних інфекціях (наприклад, краснуха) або захворюваннях матері під час вагітності. Катаракти можуть бути ядерними або можуть охоплювати речовина кришталика під передньою або задньою капсулою. Вони можуть бути односторонніми або двосторонніми. Катаракти можуть бути непоміченими, якщо у дитини не перевірити червоний рефлекс або при народженні не провести офтальмоскопію. Так само як і при інших видах катаракти, помутніння кришталика порушує зір. Катаракти можуть затуляти вид диска зорового нерва і судин очного дна і повинні оцінюватися офтальмологом.

Вроджена катаракта може виникнути під впливом різних токсичних речовин на ембріон і плід в період формування кришталика. Найчастіше це відбувається, коли мати в період вагітності переносить вірусні інфекції: грип, кір, краснуху, а також токсоплазмоз. Великий вплив мають різні ендокринні розлади у жінок під час вагітності та недостатність функції параадітовідних залоз (наприклад, гіпокальціємія, що призводить до порушення розвитку Плода). Нерідко вроджені катаракти носять сімейний характер. Чаші вроджена катаракта буває двосторонньою, але зустрічається і одностороння вроджена катаракта.

Вроджені захворювання кришталика діляться на катаракти, зміна форми, величини, дислокації кришталика, Колобов і відсутність кришталика.

Вроджені дислокації кришталика зустрічаються при спадкових порушеннях метаболізму сполучної тканини і аномаліях в кістковій системі.

Синдром Марфана - маленький кришталик з його підвивихи є проявом цього синдрому. Крім того, при ньому відзначається ураження серцево-судинної системи а вигляді вад серця, аневризми аорти. Змінюється кістково-м'язова система у вигляді арахнодактіліі (довгих пальців рук і ніг), доліхоцефалією (збільшення поздовжніх розмірів голови), ламкості кісток, частих вивихів, високого зросту, довгих кінцівок, сколіозу, лійкоподібної грудей, недорозвинення миші і статевих органів. Рідше зустрічається зміна психіки. Око уражається в 50-100% випадків. Ектопія кришталика, зміни його форми викликані недорозвиненням підтримують його зв'язок. З віком відрив цинновой зв'язки збільшується. У цьому місці склоподібне тіло випинається у вигляді грижі. Можливий і повний вивих кришталика. Можуть бути катаракта, косоокість, ністагм та інші очні синдроми, вроджена глаукома.

Синдром Маргетапі - системне спадкове ураження мезенхімальних тканини. Хворі з цим синдромом мають малий зріст, короткі кінцівки, збільшений розмір голови (Брахіцефалія), обмеження рухливості суглобів, зміни в серцево-судинній системі і інших органах. З боку кришталика - ектопія донизу, сферофакія, мікрофакія і ін .; міопія, відшарування сітківки, вроджена глаукома.

Зміна форми і величини кришталика - лентіконус - конусоподібної випинання однієї з поверхонь кришталика. У кришталику виникає випинання (як додатковий маленький кришталик), яке може бути з передньої і задньої поверхні, воно прозоре. У світлі, на тлі кришталика можна побачити округле утворення у вигляді краплі олії в воді. Цей зріз має дуже сильну заломленням, завжди супроводжується міопією (може бути псевдоміопіі). У цих випинання є ущільнення - ядро з високою заломлюючої здатністю.

Залежно від величини кришталика розрізняють:

• мікрофакію (маленький кришталик, зазвичай зі зміною форми; екватор видно в області зіниці; часто відбувається вивих кришталика);
• сферофакію (кулястий кришталик), кільцеподібний кришталик (в центрі кришталик в результаті яких-небудь причин розсмоктався). З вузькою зіницею кришталика не видно. При розширеній зіниці під рогівкою зберігається кільце, зазвичай каламутне;
• біфакіго (два кришталика), яка зустрічається дуже рідко. Один кришталик розташовується темпоральна або нозально, або кришталики розташовуються один над іншим,

Колобома кришталика - дефект тканини кришталика і нижньому відділі, який утворюється в результаті неповного закриття зародкової щілини при формуванні вторинного очного боката. Ця патологія зустрічається дуже рідко і зазвичай поєднується з колобоми райдужки, циліарного тіла і хориоидеи.

Вроджена катаракта - «водоспад». З усіх вроджених дефектів зустрічається в 60% випадків, у кожного п'ятого на 100 тис. Населення.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Капсулярна вроджена катаракта

Полярні (передні і задні) катаракти. Передня полярна катаракта - це катаракта дуже раннього періоду ембріогенезу (першого місяця внутрішньоутробного життя зародка). Обмежене помутніння білого кольору у переднього полюса кришталика виникає в той період, коли в передньому мозковому кінці формуються очні міхури, що ростуть в сторону зовнішньої ектодерми. З боку зовнішньої ектодерми в цей же період починає рости кришталик. Останній вмінает очної бульбашка, і утворюється очної келих. Розвиток передньої полярної катаракти пов'язано з розладом отшнурованія кришталикових зачатка від ектодерми. Передня полярна катаракта може розвиватися і внаслідок інших внутрішньоутробних процесів запального характеру, а також після народження в результаті проривної виразки рогової оболонки. При передній полярної катаракті визначається обмежене помутніння білого кольору не більше 2 мм в діаметрі, розташоване в центрі поверхні кришталика. Помутніння це складається з сильно змінених, неправильно сформованих митних кришталикових волокон, розташованих під сумкою кришталика.

Задня полярна катаракта - катаракта пізнього ембріогенезу. Вона утворюється в передродовому періоді. По суті, при такій катаракті утворюється мозоль на задній капсулі кришталика. Вважають, що це залишок артерії склоподібного тіла, яка до народження дитини піддається редукції.

Клінічно визначається обмежене помутніння округлої форми сірувато-білого кольору, розташоване у задню полюса кришталика. Може бути дифузне помутніння, яке складається з окремих точок, а може бути шаруваті.

Різновидом є пірамідальна катаракта. Крім помутніння, в області полюса є виступ, т. Е. Воно проліферує в склоподібне тіло у вигляді піраміди. Так як полярні катаракти завжди вроджені, вони двосторонні. З огляду на незначні розміри вони, як правило, не приводять до значного порушення центрального зору і оперативному лікуванню не підлягають.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Капсулолентікулярная катаракта

Веретеноподібна катаракта - помутніння - розташовується в області заднього і переднього полюсів, які з'єднуються перемичкою. Помутніння представлено у вигляді тонкої сірої стрічки, нагадує веретено і складається з трьох потовщень. Таке помутніння може розташовуватися і в області ядра. Зір незначно знижується. Подібні катаракти зазвичай не прогресують. З раннього дитинства пацієнти пристосовуються дивитися через прозорі ділянки кришталика. Лікування не потрібно,

Катаракта живота:

• передня аксіальна ембріональна катаракта. Зустрічається у 20% здорових осіб. Дуже ніжне помутніння в передньому відділі, передньо-задньої осі кришталика, у шва ембріональних ядра. На зір не впливає;
• зірчаста (катаракта швів) - помутніння по ходу швів ембріональних ядра. На швах видно крихти, що нагадують манну крупу. Зустрічається у 20% здорових осіб. У дитини зберігається досить висока гострота зору;
• центральна ядерна катаракта. Розрізняють три підвиди: порошкоподібна катаракта - дифузне помутніння ембріонального ядра, яке складається з мелкоточечних пулевідной помутнінь, зір практично не знижується; насичене помутніння - при ньому зір не большеточечная катаракта - багато точкових помутнінь сіруватого н блакитного кольору в області ембріонального ядра.

[13], [14]

Зонулярние (шарувата) катаракта

Зонулярние катаракта (шарувата) є найбільш частою формою вроджених катаракт - 60%. Найчастіше зустрічаються двосторонні катаракти. Помутніння представлено у вигляді мутного диска, який розташовується на кордоні дорослого і ембріонального ядер. Для даної катаракти характерно чергування прозорих і каламутних шарів кришталика. По екватору в зоні дорослого ядра є другий шар помутніння, відокремлений від першого шаром прозорих волокон. Помутніння другого шару клиновидное, за інтенсивністю - неоднорідне.

У світлі, на периферії видно червоний рефлекс, а в центрі - сіре помутніння. Край мутного диска нерівний, петлистую. Встановлено, що зонулярние катаракта буває не лише природженим. Вона може виникнути також в постнатальному періоді у дітей, страдаюшіх спазмофілією на тлі гіпокальціємії, які перенесли рахіт, при гіпоглікемії. Зір страждає в залежності від ступеня помутніння кришталика.

Дисковидна вроджена катаракта схожа на зонулярние, але немає нерівності і петлистую краю мутного диска.

Блакитна катаракта - множинні помутніння блакитного відтінку. Помутніння локалізовані між ядром і капсулою.

Повна катаракта - дифузне помутніння всього кришталика, яке може розвинутися з шаруватої катаракти. Іноді під капсулою видно бляшки.

Полурассосавшаяся катаракта - кришталик як би всихає, стає плоским. Поставити діагноз допомагає ультразвук. Зменшується товщина кришталика до 1,5-2 мм, замість нього може залишитися плівка.

Пленчатая катаракта - каламутна капсула і невелика кількість кришталикових речовини.

Атипова і поліморфний катаракта. Помутніння різниться за розміром і формою. Наприклад, катаракта при коровий краснухи характеризується білим помутнінням з перламутровим відтінком. При розширеній зіниці на цьому тлі видно ексцентрично розташований стрижень, в якому довго (кілька десятків років) може жити вірус. Периферичні відділи кришталика більш прозорі.

Класифікація вродженої катаракти

Спадкові катаракти, їх причини.

1. Генетична неповноцінність і спадковість. Найчастіше виникають за домінантним типом, але можуть бути і по реципієнтную типу (особливо при родинному кровозмішення).
2. Спадкові порушення вуглеводного обміну - галактози ми ческа я катаракта.
3. Порушення обміну кальцію - тетанічних катаракта.
4. Спадкові ураження шкіри.

В основі спадкових катаракт лежить ураження генного і хромосомного апарату.

Внутрішньоутробні катаракти:

1. ембріонопатіі, які виникають при вагітності терміном до восьми тижнів;
2. фетопатии, які виникають після восьми педель вагітності.

Клініка їх схожа,

Причини внутрішньоутробних катаракт:

1. захворювання матері (корова краснуха, цітомегатія, вітряна віспа, герпес, грип і токсоплазмоз);
2. інтоксикація матері (алкогольна, ефіром, протизаплідними засобами, деякими абортивними засобами);
3. серцево-судинні захворювання матері, які призводять до кисневого голодування і виникнення катаракти;
4. гіповітаміноз А і Е, нестача фолієвої кислоти;
5. резус-конфлікт;
6. токсикози вагітності.

Класифікація вроджених катаракт:

1. одно- або двусторопне ураження;
2. часткове або повне;
3. локалізація помутнінь (капсулярні, лентікулярние, капсулолентікулярние).

За клінічними формами:

1. як супутнє захворювання очей;
2. по гостроті зору (I ст.> 0,3; II ст. 005-02; III ст. - 0,05)

Класифікація за Е. І. Ковалевському:

1. за походженням (спадкові і внутрішньоутробні);
2. по провідній локалізації (полярна, ядерна, зонулярние, дифузна, поліморфна, вінцева);
3. за ступенем зниження зору (I ст.> 0,3; II ст. 005-02; 1П ст. - 0,05);
4. по ускладнень і супутніх змін:
   • без ускладнень і зміни зорової функції;
   • катаракта з ускладненнями (нистагмом і ін.);
   • катаракта з супутніми змінами (мікрофакіей і ін.).

Клінічні форми вроджених катаракт:

1. капсулярні і сумок катаракти;
2. капсулолентікулярние (уражаються і капсула, і речовина кришталика);
3. лентікулярние;
4. катаракти ембріональних швів;
5. зонулярние або шаруваті.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лікування вродженої катаракти

Видалення вродженої катаракти протягом 17 тижнів після народження забезпечує розвиток зору і зорових шляхів кори головного мозку. Катаракти видаляють шляхом аспірації їх через маленький розріз. У багатьох дітей можна імплантувати штучний кришталик. Післяопераційна корекція зору за допомогою окулярів, контактних лінз або і того, і іншого, необхідна для того, щоб досягти гарного зору.

Після видалення односторонньої катаракти, якість зображення від оперованого очі виявляється гірше, ніж неоперованих (вважаючи, що друге око нормальний). Оскільки перевага віддається краще бачить оці, мозок пригнічує зображення гіршої якості, і розвивається амбліопія (див. Раніше). Таким чином лікування амбліопії необхідно для розвитку нормального зору в оперованому оці. У деяких дітей, незважаючи на це, не розвивається хороша гострота зору. На відміну від цього у дітей з двостороннім катарактою, у яких якість зображення однакове від обох очей, більш часто розвивається однакове зір в обох очах.

Деякі катаракти є частковими (задній лентіконус) і помутніння розвивається протягом перших 10 днів життя. Часткова вроджена катаракта має кращий прогноз для зору.