Гранулематоз Вегенера: діагностика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Фізикальне обстеження
В діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, вкрай важлива адекватна оцінка змін з боку верхніх дихальних шляхів, особливо носа і навколоносових пазух. Це визначає провідну роль оториноларинголога в ранній діагностиці захворювання. Верхні дихальні шляхи доступні для огляду і взяття біопсії, яка може підтвердити або спростувати діагноз гранулематоза Вегенера.
Біоптат слизової оболонки необхідно брати прицільно, захоплюючи як епіцентр, так і прикордонну зону ураження. Основою морфологічних особливостей процесу є гранулематозний характер продуктивної запальної реакції з наявністю гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лангханса або гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл. Клітини концентруються навколо судин, які не мають певної орієнтації. Особливостями є поліморфізм гігантських багатоядерних клітин, що відрізняються розмірами цитоплазми, кількістю ядер, а також наявність некрозу - від осередкового каріорексису в клітинних інфільтратах і невеликих некротичних фокусів до масивних зливаються полів сухого коагуляційного некрозу. Морфологічна диференціальна діагностика повинна проводитися між гранудематозом Вегенера, туберкульозом, сифілісом, серединної злоякісної гранульоми носа, пухлинами.
Лабораторні дослідження
Серед лабораторних досліджень важливе значення для діагностики гранулематоза Вегенера має визначення антинейтрофільних цитоплазматических антитіл (АНЦА), які виявляються у 40-99% хворих; чаші у хворих з активним генералізованим процесом, рідше - в період ремісії при локалізованої формі захворювання. При ураженні нирок характерні зміни сечі: мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) або скупчення зрітроцітов в осаді сечі.
Інструментальні дослідження
Кісткові зміни виявляються при рентгенографії і КТ, яка в даний час є одним з основних методів діагностики уражень порожнини носа і навколоносових пазух. При цьому скіологіческая картина порожнини носа і навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера залежить від термінів дослідження від термінів з моменту захворювання і характеру його перебігу (гостре, поцострое, хронічне).
У початкових стадіях хвороби кістковий кістяк носа не змінений, картина порожнини носа і навколоносових пазух характерна для неспецифічного запального процесу. При гострому перебігу процесу через 3-6 міс виявляється стоншення перегородки носа, кістки носа виявляються зменшеними, атрофічною, дистальний кінець їх зігнутий досередини, вони набувають форму коми. При хронічному перебігу хвороби руйнування кісток відбувається поступово і при динамічному спостереженні виявляємо і через кілька років.
- Рентгенологічні зміни перегородки носа. Кістковий відділ перегородки носа на рентгенограмі визначається стоншеним, атрофічним, в деяких випадках відзначається «разлохмаченние» контурів перегородки носа, а іноді і розрив контуру (дефект), який вказує на наявність перфорації. У третині випадків має місце повне руйнування носової перегородки. У зв'язку з такими вираженими змінами перегородки в кістковому відділі виникає підозра на сифіліс, а при перфорації лише в передніх відділах носа туберкульоз. Елементи носових раковин ураженої сторони рентгенологічно можуть виявлятися збільшеними і зменшеними, іноді повністю відсутні.
- Рентгенологічні зміни навколоносових пазух.
- Верхньощелепна пазуха. Зниження пневматизации ураженої гранулематозним процесом пазухи різному по інтенсивності, рівномірності і поширеності, що обумовлено наявністю гранульом з відповідною реакцією слизової оболонки, приєднанням вторинної інфекції і деструктивними змінами кісткових стінок. Кісткові стінки пазухи на рентгенограмах визначаються стоншена, інтенсивність їх малюнка знижена. Як правило, виявляються руйнування медіальної стінки верхньощелепної пазухи. Рідше спостерігаються деструктивні зміни верхньої стінки верхньощелепної пазухи. Більш переконливо кісткові зміни пазухи виявляються на прямих передніх томограммах, де «розрив контуру» медіальної стінки вельми демонстративний. Стоншується також кісткова стінка (або з'являється нечіткість малюнка) на обмеженій ділянці нижнього відділу грушоподібної отвори носа. Для виявлення змін м'яких тканин пазухи доцільно проводити рентгенологічне дослідження із заповненням її контрастною речовиною. Скіалогіческіе особливості при звичайному і томографічних досліджень такі ж, як при ураженні медіальної стінки пазухи, але видно більш чітко внаслідок характерного анатомічної будови і меншою суперпозиції з оточуючими кістковими утвореннями. Зміни нижньої стінки пазухи рідкісні, що. Можливо, пов'язано зі значною її товщиною.
- Ґратчастий лабіринт. Відмінностей в рентгенологічної картині поразок гратчастого лабіринту при гранулематозі Вегенера і хронічного запалення не виявлено. При тому і іншому захворюванні погано диференціюється або відсутній малюнок міжклітинних перегородок, тоненька або частково зруйнована решітчаста пластинка, ґратчастий лабіринт дещо розширено в порівнянні з протилежною стороною.
- Клиновидна пазуха. Рентгенологічна картина залежить від ступеня зниження пневматизации клиноподібної пазухи. Стінки клиноподібної пазухи стоншені. Тіло клиноподібної кістки і її крила на стороні процесу мають менш інтенсивний малюнок. Значні зміни відбувається в області верхньої і нижньої глазничной щілин: просвіт їх стає мутним, контури нечіткими і нерівними, місцями узуріроваінимі. Ураження клиноподібної пазухи при гранулематозі Вегенера зустрічається значно рідше, ніж верхньощелепної пазухи, однак про можливість такого ураження слід пам'ятати.
Необхідно враховувати зміни в легенях, що встановлюються при рентгенографії: вузлики, легеневі інфільтрати або порожнини.
Диференціальна діагностика
Диференціювати гранулематоз Вегенера необхідно від захворювань, що відносяться до системних алергічних васкулітів (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, вузликовий періартеріїт та ін.); при появі перфорації в хрящової відділі перегородки носа - від туберкульозу, а в кістково-хрящової відділі - від сифілісу. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики із злоякісними новоутвореннями.
[