Симптоми лепри органу зору

До широкого використання сульфонових препаратів ураження органу зору при лепрі зустрічалося у великому відсотку випадків: по в 77,4%. При жодному іншому інфекційному захворюванні не спостерігалося такої високої частоти ураження очей. В даний час у зв'язку з успіхами терапії та профілактики лепри захворювання органу зору спостерігається значно рідше: за даними U. Ticho, J. Sira (1970) - в 6,3%, A. Patel і J. Khatri (1973) - в 25 , 6% випадків. Однак серед нелікованих хворих специфічне запалення очей і його допоміжних органів, за спостереженнями A. Patel, J. Khatri (1973), становить 74,4%.

Орган зору у хворих на лепру втягується в патологічний процес лише через кілька років після початку захворювання. Запалення очей і його допоміжних органів спостерігається при всіх типах лепри, найчастіше при лепроматозном. При цьому виявляються зміни допоміжних органів ока (брови, повіки, м'язи очного яблука, слізний апарат, кон'юнктива), фіброзної, судинної і сітчастої оболонок очного яблука і зорового нерва '.

Лепрозних уражень допоміжних органів ока. Зміна шкіри в області надбрівних дуг спостерігається одночасно із запальним процесом шкіри обличчя і служить одним з ранніх клінічних проявів лепри. Специфічне запалення шкіри надбрівної області виявляється при всіх типах лепри, найчастіше при лепроматозном. При цьому відзначаються дифузна лепроматозная інфільтрація і ізольовані дермальних і гіподермальние лепроми. Еритематозні плями шкіри в області надбрівних дуг зустрічаються рідко. В уражених ділянках шкіри виявляються вогнищева анестезія, розширення вивідних проток і посилення секреції сальних залоз, відсутність потовиділення. На місці розсмоктатися лепром і дифузних інфільтратів шкіри залишаються атрофічні рубці. Одночасно відзначається розрідження, а потім повне і стійке випадання брів, обумовлене дистрофічними змінами періфоллікулярное нервів. У скаріфікатов з уражених ділянок шкіри надбрівних дуг знаходять мікобактерії лепри.

Ураження шкіри століття спостерігається при всіх типах лепри, найбільш часто при лепроматозном. Специфічне запалення шкіри повік проявляється частіше у вигляді дифузної і рідше - обмеженою інфільтрації. Лепроми шкіри століття локалізуються переважно по війкового краю століття або поблизу нього. У зоні лепроматозних інфільтратів і лепром виявляються локальна гіпо- та анестезія, порушення функцій сальних і потових залоз. Розсмоктування і рубцювання дифузних інфільтратів і лепром шкіри століття і їх країв призводить до утворення атрофічних рубців шкіри і неправильного положення століття. Внаслідок лепроматозной інфільтрації країв повік і дистрофічних змін в періфоллікулярное нервах спостерігається розрідження, а потім повне і стійке випадання вій. У скаріфікатов з уражених ділянок коле століття визначаються мікобактерії лепри.

Крім специфічного запалення шкіри повік, у хворих Лоприл може відзначатися ураження кругового м'яза повік, яке призводить до їх несмиканіе. Лагофтальм найбільш часто зустрічається при недиференційованому твані лепри. Причиною ураження кругового м'яза повік є її прогресуюча амиотрофия внаслідок парезу або паралічу лицьового нерва. Ранніми симптомами зміни кругового м'яза повік є фібрилярні її посмикування, тремтіння повік при їх змиканні і швидко наступає стомлення м'яза при мігательних рухах століття. Одночасно з незакриттям очної щілини відзначається виворіт нижніх слізних точок, а потім і виворіт нижніх повік. Внаслідок несмиканія століття і анестезії рогівки розвивається кератит.

Поряд з Лагофтальм може спостерігатися в одних випадках паралітичний птоз, в інших - розширення очної щілини. Опущення верхньої повіки на 3-4 мм відбувається внаслідок зниження тонусу m. Levator palpebrae superioris і m. Tarsalis superior. Розширення очної щілини на 3-6 мм обумовлено порушенням рівноваги між кругової м'язом століття і м'язом, що піднімає верхню повіку.

У хворих на лепру з запальними змінами органу зору можуть спостерігатися ураження зовнішніх м'язів очного яблука, що супроводжуються диплопией і офтальмоплегией. При гістологічному дослідженні в зовнішніх м'язах ока виявлялися мікобактерії лепри.

Слізний апарат при лепрозних процесі страждає порівняно рідко. Почавшись гостро з вираженим больовим синдромом, запалення слізної залози протікає хронічно і супроводжується зменшенням аж до повного припинення слезообразованія. При ураженні сльозопровідних шляхів спостерігаються облітерація слізних точок і канальців, запалення слізного мішка. У стінках слізного мішка виявляються мікобактерії лепри. Деякі автори заперечують лепрозних етіологію дакріоциститів.

Специфічні кон'юнктивіти частіше діагностірутся при лепроматозном типі захворювання. Лепрозні кон'юнктивіти завжди двосторонні і протікають частіше у вигляді дифузного катарального-запалення з гіперемією, набряком, розлитої інфільтрацією слизової оболонки очного яблука, повік і незначним слизисто-гнійними виділеннями. Рідше спостерігаються вузлові лепрозні кон'юнктивіти. Вогнищеві інфільтрати (вузлики) локалізуються переважно на кон'юнктиві повік поблизу війкового краю. Збудник лепри виявляється дуже рідко у виділеннях з »кон'юнктивального мішка і в скаріфікатов зі слизової оболонки очного яблука п століття. Відмінною рисою специфічних кон'юнктивітів у хворих на лепру є аректівное (зумовлене гіпо- або анестезією кон'юнктиви) і хронічний рецидивуючий перебіг.

Лепрозних уражень фіброзної оболонки очного яблука. Специфічні епісклеріти і склеріти є, як правило, двосторонніми і спостерігаються головним чином у хворих лепроматозним типом лепри. Спочатку уражається епісклерит, потім в запальний процес втягується склера. Захворювання склери, як правило, розвивається одночасно з ураженням рогівки, райдужної оболонки і війкового тіла.

Лепрозні епісклеріти і склеріти можуть бути дифузними ш вузликові. В даний час частіше спостерігаються дифузні епісклеріти і склеріти, протягом яких порівняно сприятливий. Починаються вони мляво, протікають тривало з періодичними загостреннями. Запальна інфільтрація склери має світло-жовте забарвлення, що нагадує колір слонової кістки. Дифузне, запалення склери і епісклерит закінчується частковим або повним розсмоктуванням запальної інфільтрації або рубцюванням і витончення склери. У ряді випадків (при трансформації одного клінічного типу лепри в інший) воно може перетворюватися в узелковое.

Нодозной склеріти починаються гостро. Лепроми часто локалізуються спочатку в області лімба, потім запальний процес поширюється на рогівку, радужку і війкового тіло. У цих випадках розвивається лепроматоз всього переднього відділу очного яблука, а іноді всіх його оболонок з результатом в субатрофію очі. В інших випадках може спостерігатися розсмоктування склеральний лепром, їх рубцювання з утворенням інтеркалярний стафілому. При гістологічному дослідженні в склери і епісклерит виявляються у великій кількості мікобактерії лепри. Перебіг вузликового епісклеріта і склерита хронічне, рецидивуюче.

Таким чином, для специфічних лепрозних епісклеріта і склерітов характерні часте поєднання з ураженням рогівки, райдужної оболонки і війкового тіла, хронічне і рецидивуючий перебіг. Можлива трансформація дифузного запалення в узелковое.

У колишні роки ураження рогівки у хворих на лепру із захворюванням очей спостерігалося дуже часто - 72,6%. В даний час відзначається зниження частоти лепрозних кератитів і більш доброякісний їх перебіг. Рогівка уражається при всіх типах лепри, частіше при лепроматозном. При лепроматозной, туберкулоидной і прикордонної формі лепри кератит специфічний, при недиференційованої неспецифічний, так як розвивається внаслідок лагофтальма. Специфічні кератити, як правило, двосторонні.

Появі в рогівці запальної інфільтрації передують зміна її больовий і тактильної чутливості і потовщення нервів рогівки. Зниження чутливості рогівки визначається перш за все в її периферичних відділах (при дослідженні за допомогою волосків Фрея). У центральній частині рогівки нормальна чутливість зберігається значно довше. Гіпо- і анестезія рогівки обумовлені дистрофічними змінами в трійчастого нерві. При біомікроскопії переважно у лімба в верхньо сегментах виявляються четкообразние потовщення нервів рогівки у вигляді блискучих вузликів. Ці обмежені потовщення нервів рогівки патогномопічни для лепрозного ураження очей. При гістологічному дослідженні в них визначається періневральная інфільтрація.

Специфічні кератити можуть бути дифузними і вузликові. Більш важкий перебіг відзначається при вузликовому кератиті. При дифузному запаленні рогівки розвивається склерозуючий або дифузно-судинний, при обмеженому - точковий або нодозний кератит.

При склерозуючому кератиті поблизу осередкової інфільтрації склери у лімба визначається помутніння глибоких шарів рогівки. У зоні помутніння відзначаються вогнищева гіпо- або анестезія, іноді нечисленні новостворені судини. Вогнища глибокої інфільтрації рогівки ніколи не покривається виразками. Перебіг хвороби ареактівное, хронічне з періодичними загостреннями, які супроводжуються появою нових вогнищ помутніння в глибоких шарах рогівки.

При дифузному судинному кератиті процес починається зазвичай у верхній третині рогівки і поступово поширюється на більшу її частину. У глибоких шарах рогівки спостерігаються дифузна запальна інфільтрація і значна кількість новостворених судин. Лепрозний паннус рогівки відрізняється від трахоматозний глибоким розташуванням новоутворених судин. Інфільтрат рогівки при дифузно-судинному кератиті ніколи не покривається виразками. Чутливість рогівки знижена або повністю відсутня. Перебіг хвороби ареактівное, хронічне з періодичними загостреннями.

При точковому лепрозних кератиті зазвичай у верхній третині рогівки виявляються точкові інфільтрати, що розташовуються переважно в середніх шарах відповідно локалізації потовщених нервів рогівки. Відзначається гіпо- або анестезія рогівки. Розвитку новоутворених судин не спостерігається. Гістологічні дослідження свідчать про те, що точкові інфільтрати рогівки - це міліарні лепроми. Перебіг захворювання ареактівное, хронічне, рецидивуюче.

Нодозний лепрозний кератит - найбільш важка, гостро що протікає форма специфічного кератиту. Вона спостерігається в період розвитку лепрозних реакцій, т. Е. При загостренні захворювання. Зазвичай в області верхнього лімба з'являються лепроми щільної консистенції, спаяні з бульбарной кон'юнктивою. Запальний процес прогресує, поширюється на більшу частину строми рогівки, тканину райдужної оболонки і війкового тіла. На місці зарубцювалися лепром рогівки залишаються лейкома. У важких випадках запальний процес поширюється на всі оболонки очного яблука з результатом в його атрофію. Захворювання прогресує з періодичними загостреннями.

При недиференційованому типі лепри внаслідок ураження лицьового і трійчастого нерва, що приводить до розвитку лагофтальма, анестезії та порушення трофіки рогівки, може спостерігатися keratitis lagophthalmo. Інфільтрати розташовуються в поверхневих шарах рогівки. Епітелій, що покриває їх, часто відторгається, утворюються ерозії рогівки. Кератит цього типу протікає ареактівное, хронічно з періодичними загостреннями. Внаслідок порушення трофіки рогівки можуть спостерігатися і такі дистрофічні кератити, як стрічкоподібний, циркулярний, бульозний.

Таким чином, кератити, що представляють собою найбільш часту клінічну форму лепри очі, протікають переважно «реактивно, хронічно з періодичними загостреннями. Описані вище різновиди лепрозних кератитів не є строго відокремленими клінічними формами, так як в залежності від тенденції розвитку лепрозного процесу можливі переходи однієї форми кератиту в іншу. Клінічної особливістю специфічних кератитів у хворих на лепру є їх часте поєднання з ураженнями райдужки і війкового тіла. Загострення лепрозних кератитів, як правило, збігаються з загостреннями загального лепрозного процесу. Специфічна етіологія кератитів підтверджується виявленням мікобактерій лепри в рогівці при бактеріоскопіческіх і гістологічних дослідженнях.

[1], [2], [3], [4]

Лепрозних ураження судинної оболонки очного яблука

Ураження райдужки і війкового тіла (як правило, двосторонні) спостерігаються при всіх типах лепри, найчастіше при лепроматозном. Частота специфічних иритов і иридоциклитов у хворих на лепру із захворюваннями очей, за даними різних авторів, становить від 71,3 до 80%.

Ранніми клінічними симптомами лепрозного зміни райдужки є порушення рухливості зіниць і зміна їх форми, що наступають унаслідок осередкової інфільтрації строми райдужки і гілочок нервів, що іннервують дилататор, сфінктер зіниці і ресничную м'яз. Відзначаються нерівномірне скорочення зіниць при сильному їх освітленні, періодично виникає анизокория внаслідок розширення зіниці то одного, то іншого ока, ослаблення або повна відсутність зіничних реакцій на світло, акомодацію і конвергенцію, слабке розширення зіниць після інсталяції 1% розчину атропіну сульфату. Спостерігається також неправильна форма зіниць. Внаслідок парезу війкового м'яза хворі можуть пред'являти астенопические скарги при зоровій роботі на близькій відстані.

Лепрозних запалення райдужної оболонки і війкового тіла буває дифузним і локалізованим. Перебіг переважно хронічне з періодичними загостреннями. За морфологічними ознаками розрізняють серозні, пластичні, міліарні і нодозной ірити і іридоцикліти.

Серозні ірити і іридоцикліти розвиваються мляво, супроводжуються набряком райдужки, помутнінням вологи передньої камери ока. Іноді появою дрібних преципитатов рогівки і підвищенням внутрішньоочного тиску. Перебіг хвороби ареактівное, хронічне з періодичними загостреннями.

Пластичні ірити і іридоцикліти характеризуються також млявим перебігом, вираженою фибринозной ексудацією, раннім утворенням передніх і задніх синехій аж до оклюзії зіниці, що призводять до розвитку вторинної глаукоми. В ексудаті передньої камери ока можуть виявлятися мікобактерій лепри. Перебіг хвороби ареактівное, хронічне, рецидивуюче.

Патогномонічною для лепри є мільярдних ірит, що протікає без симптомів подразнення ока. На передній поверхні райдужки (частіше в зрачковой, іноді в цилиарном її поясі) визначаються дрібні (величиною з просяне зерно) округлої форми білого кольору блискучі зазвичай множинні висипання (вузлики), що мають схожість з перлинами. При розташуванні міліарний вузликів в стромі райдужки її поверхня стає нерівною, горбистою. Згідно гістологічним дослідженням, міліарні висипання райдужки - це міліарні лепроми. У волозі передньої камери ока можуть міститися плаваючі мікрочастинки, що утворилися при розпаді міліарний лепром райдужки. Перебіг хвороби ареактівное, хронічне, прогресуюче з періодичними загостреннями.

Найбільш важкими клінічними проявами запалення райдужної оболонки і війкового тіла у хворих на лепру вважаються вузлуватий (нодозний) ірит та іридоцикліт, які також патогномонічні для лепрозного процесу. Захворювання протікає гостро. У стромі райдужки (у її заснування або в зрачковой поясі) визначаються різної величини округлі вузлики жовто-сірого кольору. За даними гістологічного дослідження, вони представляють собою специфічні гранульоми (лепроми). Вузлуватий ірит, іридоцикліт, як правило, поєднується з ураженням рогівки і склери, іноді розвивається ускладнена катаракта. Лепроми райдужки і війкового тіла можуть розсмоктатися, однак при цьому в тканинах залишаються осередки деструкції. У райдужці такий дефект строми призводить до оголення пігментного листка. При несприятливому перебігу процесу запальна інфільтрація поширюється на весь увеального тракт з результатом в атрофію очного яблука. Перебіг хвороби прогресуючий з періодичними загостреннями.

Відмінною рисою лепрозних иритов і иридоциклитов є їх тривале, прогресуюче і ареактівное (за винятком нодозной форми) протягом. Симптоми подразнення ока спостерігаються тільки в період загострення запального процесу в оці. Ураження райдужки і війкового тіла часто поєднується із захворюванням рогівки і склери. Клінічні форми ирита і иридоциклита, ступінь їх вираженості і розвиток загострень пов'язані з типом і характером перебігу лепри у хворого. Спостерігаються також змішані клінічні форми ураження райдужної оболонки і війкового тіла (поєднання дифузних і локалізованих иритов і иридоциклитов) і перехід однієї клінічної форми в іншу. При гістологічних дослідженнях в райдужці і ресничном тілі визначаються мікобактерії лепри.

При тривало протікаючих специфічних іридоциклітах, за даними деяких авторів, в 12,6% випадків відзначається двостороннє помутніння кришталика. Катаракта є ускладненою і розвивається внаслідок токсичного впливу загальної та місцевої лепрозной інфекції. Можуть спостерігатися специфічна запальна інфільтрація і деструкція капсули кришталика. У катарактальних масах іноді виявляються мікобактерії лепри. У ряді випадків при розсмоктуванні катарактальних мас утворюється пленчатая катаракта.

Лепрозних ураження сітківки ока та зорового нерва. Зміни очного дна у хворих з лепрозним ураженням органу зору на відміну від таких при туберкульозної і люетіческой інфекціях спостерігаються рідко: за даними Ю. І. Гаруса (1961) - в 5,4%, A. Hornbeass (1973) - в 4% випадків . Ураження сітківки спостерігається при всіх формах лепри, але переважно при лепроматозной. Відзначається як ізольоване ураження сітківки, так і поєднане (найчастіше) захворювання сітківки і власне судинної оболонки. Зазвичай на крайній периферії очного дна обох очей визначаються дрібні округлої форми з різко окресленими кордонами вогнища білого або жовто-білого кольору, що нагадують перлини або краплі стеарину. Ретинальні і хоріоретинальні вогнища слабо пігментовані. Судини сітківки інтактні. P. Metge і співавт. (1974) виявили виражені зміни ретінальних судин. Поява свіжих запальних вогнищ на очному дні при погіршенні загального лепрозного процесу іноді супроводжується розвитком помутніння склоподібного тіла.

Питання про специфічну етіології змін очного дна у лепрозних хворих багато років залишалося спірним. G. Hansen і О. Bull (1873), L. Borthen (1899) і ін. Заперечували лепрозних етіологію ретиніт і хоріоретінітов у хворих на лепру. Проте подальші клінічні спостереження і гістологічні дослідження підтвердили наявність мікобактерії лепри і специфічних змін в сітківці і власне судинної оболонки ока. Хоріоретинальні вогнища є лепроми. У ряді випадків запальні зміни очного дна поєднуються зі специфічними ураженнями переднього відділу очного яблука. На периферії очного дна, в області жовтої плями і періпапіллярную можуть спостерігатися також дистрофічні зміни - кістозна, колоїдна дистрофія сітківки.

Лепрозні ураження зорового нерва діагностуються рідко, переважно у хворих лепроматозной лепри. Специфічний неврит зорового нерва, як правило, закінчується його атрофією. При гістологічному дослідженні в зоровому нерві виявляються мікобактерії лепри.

Ступінь зниження гостроти зору і інших зорових функцій залежить від тяжкості та тривалості лепрозного ураження очей. У хворих на лепру іноді при відсутності клінічних ознак ураження очного яблука внаслідок інтоксикації всього організму і сітківки нерідко виявляється пригнічення світло- і цветочувствітелигого апарату очі, що виражається в концентричному звуженні периферичних меж поля зору на білий і хроматичні об'єкти, розширенні меж сліпої плями і зниженні темнової адаптації. Н. М. Павлов (1933) визначив зниження темнової адаптації у хворих на лепру як «світлову анестезію» сітківки.

Таким чином, ураження органу зору виявляється через кілька років після початку захворювання і служить локальним проявом загального лепрозного процесу. Клінічні форми ураження ока, ступінь їх вираженості і розвиток загострень пов'язані з типом і характером перебігу лепри у хворого. До широкого застосування сульфонов лепрозних ураження органу зору спостерігалося у 85% хворих і найчастіше виявлялося при лепроматозном типі лепри. В даний час захворювання органу зору лепрозной етіології виявляється у 25,6% лікованих я у 74,4% нелікованих хворих.

Клінічні форми лепри органу зору різноманітні і характеризуються переважним ураженням переднього відділу очного яблука і його допоміжних органів. Нерідко спостерігаються змішані клінічні форми (кератосклеріт, кератоірідоцікліт і ін.). При цьому специфічне запалення може бути дифузним (протікає більш сприятливо) або нодозной. При трансформації туберкулоидной лепри в лепроматозного дифузне запалення тканин очного яблука і його допоміжних органів може перейти в узелковое.

Лепрозних етіологія ураження органу зору підтверджена бактеріоскопічному і гістологічними дослідженнями. При бактеріоскопічному дослідженні збудник лепри визначався у виділеннях з кон'юнктивального мішка, ексудаті передньої камери ока, скаріфікатов зі слизової оболонки очного яблука і повік, з рогівки і уражених ділянок шкіри надбрівних дуг і вік. Під час гістологічного дослідження мікобактерії лепри знайдені в зовнішніх м'язах очного яблука, рогівці, склери і епісклерит, райдужці, ресничном тілі, власне судинної оболонці, кришталику, сітківці і зоровому нерві.

Перебіг лепрозного захворювання органу зору, як правило, ареактівное, хронічне, прогресуюче з періодичними загостреннями, які збігаються із загостреннями загального лепрозного процесу.

На закінчення необхідно відзначити, що частота і тяжкість уражень органу зору у нелікованих хворих на лепру за останні два десятиліття різко знизилися. При своєчасному лікуванні запальні зміни в оболонці ока і його допоміжних органах не виявляються або мають сприятливий перебіг і результат.