Як лікується серповидно-клітинна анемія?
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Трансфузійної лікування при серповидноклеточной анемії загрожує підвищенням в'язкості крові до тих пір, поки рівень Hb S значно не знижений; гематокрит не повинен перевищувати 25-30% перед початком трансфузии еритроцитарної маси. Невідкладне переливання крові показано тільки при необхідності збільшення транспортної функції крові без вираженого зниження рівня Hb S, наприклад:
- при важкій анемії;
- в кризовій секвестрації;
- в апластичному кризі;
- в разі крововтрати;
- перед оперативним втручанням.
Постійні переливання еритроцитарної маси проводить при необхідності зниження рівня Hb S менше 30% (інсульті, іноді при важкому больовому кризі, вагітності, перед оперативним втручанням), для цього переливають еритроцитарної масу з розрахунку 10-15 мл / кг кожні 3-4 тижні. Обмінне переливання швидко нормалізує гематокрит і знижує рівень Hb S. Його проводять за життєвими показаннями:
- при гострому грудному синдромі важкого перебігу;
- при інсульті;
- при артеріальній гіпоксемії;
- тугоплавкий пріапізм;
- перед офтальмологічної операцією;
- перед ангіографією судин головного мозку.
При розвитку перевантаження залізом проводиться хелаторная терапія.
Для тривалого зниження рівня Hb S може бути використана фармакологічна стимуляція синтезу фетального гемоглобіну, ефективна приблизно в 80% випадків. З цією метою призначають гідроксикарбамід (гідреа) в дозі 20-30 мг / кг на добу постійно, ефект дозозалежний.
Крім того, застосовують трансплантацію кісткового мозку.
[Прогноз серповидно-клітинної анемії
Тривалість життя хворих залежить від тяжкості клінічних проявів хвороби і наявних ускладнень. При сучасному рівні терапії 85% хворих доживають до 20 років.
Основні причини загибелі хворих:
- Інфекції: сепсис, менінгіт. Ризик розвитку сепсису або менінгіту у дітей молодше 5 років становить понад 15%, летальність в цій групі досягає 30%.
- Органна недостатність: ураження серця, печінки, нирок.
- Тромбози судин життєво-важливих органів: перш за все, легенів і мозку.
Фактори, що покращують прогноз у хворих серповидно-клітинною анемією:
- Рівень Hb F
- рівень Hb F> 10% забезпечує захист від інсультів;
- рівень Hb F> 20 % захищає від больових кризів та легеневих ускладнень.
- Наявність альфа-таласемії, яка зменшує інтенсивність гемолізу.
- Соціально-економічні фактори.