Діхромазія

Якщо людина розрізняє тільки два основні кольори, то такий стан називають діхромазія. Розглянемо причини даної патології, види, методи діагностики, лікування.

Розлади сприйняття кольору - це серйозні аномалії, які бувають як вродженими, так і набутими. Спадкові мутації та інші патологічні процеси в органах оптичної системи, призводять до функціональних порушень роботи колбочковой системи. Захворювання передається тільки по рецесивним типом. Його діагностують у 8% чоловіків і 0,4% жінок. При цьому саме жінки є безсимптомними носіями гена-мутанта.

Основні якості кольору:

• Тон - є ознакою кольору і залежить від довжини світлової хвилі.
• Насиченість - визначається часткою основного тону при домішках іншого кольору.
• Яскравість (світлини) - ступінь розведення білим.

При нормальному сприйнятті, людина розрізняє безліч відтінків всіх основних кольорів. Такий стан офтальмологи називають нормальною тріхромазія. Якщо є певні порушення з розпізнаванням хвиль колірного спектра, то у пацієнта можуть бути діагностовані такі стани: Протан-дефект (патологія червоного кольору), трітан-дефект (синій колір) і Дейтеровані-дефект (зелений колір). Проблеми з розпізнаванням будь-якого основного кольору, як правило, це зелений, рідше червоний розрізняють за ступенем порушень: аномальна тріхромазія, діхромазія, монохромазія.

Якщо людина сприймає два основні кольори, то це діхромазія. Вперше дане стан було описано вченим і медиком - Дальтоном, в честь якого названа найпоширеніша аномалія - дальтонізм. При повній кольоровій сліпоті, світ сприймається в чорно-білих відтінках, а патологія має назву монохромазіі. Важкі порушення всіх пігментних шарів зустрічаються вкрай рідко. Найчастіше виявляють діхромазія, її діагностика проводиться за допомогою спеціального офтальмологічного тестування.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

Медична статистика вказує на те, що діхромазія частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Захворювання пов'язане з пошкодженням центральної частини сітківки ока, де розташовані нервові клітини, що містять три типи цветочувствітельних пігментів білкового походження. Кожен пігмент сприймає певний колір: червоний, синій, зелений. Їх змішування забезпечує нормальне розпізнавання фарб.

Згідно зі статистикою, найчастіше діагностують проблеми з червоним пігментом. При цьому 8% чоловіків і близько 0,4% жінок мають червоно-зелений дефект кольорового зору. У 75% хворих істотно знижений розпізнавання тільки одного кольору. Повний дальтонізм зустрічається вкрай рідко і, як правило, протікає з іншими аномаліями органів оптичної системи.

[4], [5], [6], [7], [8]

Причини сечогінний засіб

Основні причини діхромазія, тобто нездатності до адекватного колірному розпізнаванню, полягають в порушенні роботи цветочувствітельних рецепторів. Вони розташовані в центральній частині сітківки ока і являють собою особливі нервові клітини - колбочки. Виділяють три види колбочок, які мають такі характеристики сприйняття основного кольору:

• 1 пігмент - вловлює зелений спектр довжиною 530 нм.
• 2 пігмент - розпізнає червоний з довжиною хвилі 552-557 нм.
• 3 пігмент - синій спектр з довжиною 426 нм.

Якщо в колбочках маємо все три пігменту, то такий стан є нормою і називається трихромати. Причини зорових аномалій бувають вродженими і набутими:

1. Спадковий фактор - це мутація жіночої Х-хромосоми. Тобто хвороба передаються від матері-носія до сина. Саме у чоловіків дана патологія проявляється частіше, так як вони не мають додаткової Х-хромосоми в генному наборі, яка могла б усунути мутацію. Згідно зі статистикою, порушення зустрічається до 5-8% чоловіків і 0,4% жінок.
2. Придбана форма - не пов'язана з передачею гена-мутанта. Виникає при дистрофічних або запальних ураженнях сітківки ока. Порушення може розвиватися при атрофії зорового нерва, захворюваннях головного мозку, різних травмах черепа і очей, при прийомі медикаментів або вікових патологіях.

Даний вид розлади найчастіше проявляється тільки на одному оці. Згодом патологія стає більш вираженою. На її тлі можу розвиватися порушення прозорості оптичних середовищ, тобто патології макулярної області сітківки. Також можливе зниження гостроти зору і порушення поля зору.

Знаючи причини патологічного стану, істотно спрощується процес діагностики і корекції зорової аномалії.

[9], [10]

Фактори ризику

Нездатність адекватного розпізнавання кольору має певні фактори ризику, які підвищують шанс розвитку патології. Розглянемо їх:

• Генетична схильність. Якщо в сімейному анамнезі були дальтоніки, то ймовірність отримати патологію у спадок зростає.
• Чоловіча стать - чоловіки частіше за жінок хворіють колірною сліпотою.
• Деякі лікарські препарати можуть пошкоджувати зорові нерви і сітківку.
• Вікові дегенеративні зміни (помутніння кришталика, катаракта).
• Травми сітківки з ураженням макули.
• Оптична нейропатія Лебера - це генетична патологія, яка проявляється ураженням зорових нервів.
• Хвороба Паркінсона - через розлади провідності нервових імпульсів порушується правильне формування зорового образу.
• Ураження головного мозку (потилична частка) викликане травмами, інсультом або пухлинними новоутвореннями.

В процесі обстеження офтальмолог враховує перераховані вище фактори ризику, що спрощує постановку остаточного діагнозу.

[11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Діхромазія пов'язана з порушенням розпізнавання хвиль колірного спектра. Патогенез вродженої аномалії заснований на відсутності одного або декількох цветочувствітельних рецепторів в центральній частині сітківки. При придбаної формі відбувається ураження рецепторів, тобто колб.

Виділяють такі відмінності між механізмом розвитку вродженого і набутого захворювання:

• Вроджена патологія характеризується зниженою чутливістю тільки до червоного або зеленого кольору. Придбана - до червоного, зеленого і синього.
• При придбаному розладі контрастна чутливість знижена, при спадкових - не знижена.
• Генетична форма стабільна, в той час як придбана може змінюватися по виду і ступеня.
• Рівень функціональності при спадковій формі знижений, але стабільний, у другому випадку можливі зміни.

Крім перерахованих вище відмінностей, генетичний розлад бинокулярно і частіше зустрічається у чоловіків, придбана форма може бути як монокулярной, так і бинокулярной, вражати в рівній мірі, як чоловіків, так і жінок.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми сечогінний засіб

При нормальному Кольоросприйняття розрізняються всі основні кольори. Симптоми діхромазія проявляються випаданням з колірного зору одного з трьох пігментів: зеленого, червоного або синього. Тобто хворий сприймає тільки два основні кольори.

Якщо хвороба викликана генетичними факторами, то вона проявляється такими аномаліями:

• Протан-дефект - червоний колір.
• Трітан-дефект - синій колір.
• Дейтеровані-дефект - зелений колір.

Хворі діхромазія сприймають втрачену частину колірної гами за допомогою домішки збережених спектральних відтінків:

• Протанопи - зелений і синій.
• Трітанопи - зелений і червоний.
• Дейтеранопія - червоний і синій.

Також буває червоно-зелена сліпота. Розвиток даної форми хвороби в більшій мірі пов'язане з генетично зчепленої з підлогою мутації. Найчастіше її симптоми проявляються у чоловіків.

[23], [24], [25], [26]

Перші ознаки

Прояви діхромазія індивідуальні для кожного окремого випадку. Перші ознаки багато в чому залежать від причини хвороби. Найчастіше зустрічаються легкі розлади Кольоросприйняття:

• Порушення сприйняття червоного і зеленого.
• Проблеми з розпізнаванням синього і зеленого.
• Низька гострота зору.
• Ністагм.

В особливо важких випадках захворювання проявляється сірим сприйняттям всіх кольорів.

[27], [28], [29]

Дихромазія, протонопія

Одна з поширених проблем зі сприйняттям кольорів (розпізнавання тільки двох пігментів) - це діхромазія. Протанопія є її різновидом. Дана форма хвороби характеризується неможливістю розрізняти червоний колір. Розлад засноване на відсутності фоточувствительного пігменту ерітролаба в колбочках сітківки ока.

При протанопи, хворий сприймає салатовий (жовто-зелений) як помаранчевий (жовто-червоний), блакитний не може відрізнити від пурпурного, але розрізняє синій від зеленого, а зелений від темно-червоного.

На сьогоднішній день патологія невиліковна, але протанопия не впливає на якість життя. Для корекції розлади використовують спеціальні лінзи або окуляри, скла блокують потрапляння на очі яскравого кольору. Деяким пацієнтам допомагає носіння темних окулярів, так як тьмяне світло сприяє активізації роботи колб.

Стадії

Виділяють такі ступені діхромазія:

• Незначне зниження сприйняття кольору.
• Більш глибокий розлад.
• Втрата сприйняття пігменту (найчастіше зеленого або червоного).

Несприйняття одного з основних кольорів істотно змінює сприйняття інших. Виходячи з цього, дуже важливо діагностувати патологію і визначити її ступінь. Це особливо актуально для людей, чия робота вимагає повноцінного цветоразличения (медичні працівники, льотчики, водії, військові, працівники хімічної промисловості і радіотехнічних спеціальностей, люди працюють з механізмами).

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Форми

Діхромазія відноситься до зорових порушень середньої тяжкості. Вона заснована на неправильному функціонуванні одного з трьох рецепторів. Хвороба виникає, коли певний пігмент порушений, а розпізнавання кольору відбувається тільки в двох площинах.

Види патологічного стану:

• Протанопія - не сприймається світло з довжиною хвилі від 400 до 650 нм замість звичайних 700 нм. Спостерігається повне випадання червоного, тобто дисфункція його фоторецепторів. Пацієнт не бачить червоних квітів, сприймаючи їх чорними. Фіолетовий не відрізняється від синього, а помаранчевий представляє темно-жовтим. При цьому всі відтінки зеленого, оранжевого і жовтого, довжина яких велика для стимуляції рецепторів синього, представлені в жовтому тоні.
• Дейтеранопія - випадання фоторецепторів другого типу. Хворий не розрізняє зелений або червоний.
• Трітанопія - вкрай рідкісне розлад з повною відсутністю синього пігменту. Хвороба пов'язана з сьомої хромосомою. Синій виглядає з зеленим відтінком, фіолетовий - темно-червоним, в помаранчевий - рожевим.

Від виду зорової аномалії і ступеня вираженості залежить метод її корекції і загальний прогноз для пацієнта.

[36], [37], [38]

Ускладнення і наслідки

Як правило, діхромазія викликана спадковими факторами, не викликає проблем зі здоров'ям. Різні наслідки і ускладнення можливі в тому випадку, якщо хвороба має хронічну форму. Тобто коли розлад пов'язано з іншими патологіями, наприклад, травмами сітківки очей або головного мозку, пухлинними новоутвореннями.

Хворому призначають корекцію особливостей зору і комплексне лікування викликаних ускладнень. Одужання в цьому випадку залежить від вираженості патологічних наслідків.

[39], [40], [41]

Діагностика сечогінний засіб

Для визначення рівня сприйняття кольору у пацієнта, показаний комплекс різних досліджень. Діагностика діхромазія проводиться за допомогою таких методів:

• пігментні методи

Лікар використовує спеціальні поліхроматичні, тобто багатобарвні таблиці. Вони заповнені різнобарвними кружечками однакової яскравості. У центрі кожної таблиці є цифри або геометричні фігури різних відтінків, які пацієнт повинен назвати. Офтальмолог фіксує кількість правильних відповідей, відзначаючи колірну зону. За результатами дослідження визначається ступінь і вид зорової патології. Якщо пацієнт не може розрізнити явні знаки, але без праці називає приховані, то йому діагностують вроджену зорову аномалію.

• Спектральні методи.

Діагностика проводиться за допомогою спеціальних приладів. Це може бути спектроанамалоскоп Рабкина, апарати Гіренберга і Ебнея або аномалоскопа Нагеля. Аномалоскопа являє собою прилад, який дозовано становить колірні суміші, досягаючи суб'єктивного рівності фарб. Апарат використовується для виявлення порушень в червоно-зеленому діапазоні. З його допомогою можна діагностувати не тільки діхромазія, але її ступінь і види, тобто дейтеранопія або протанопи.

У більшості випадків, перераховані вище методи дозволяють діагностувати зорову аномалію, незалежно від природи її походження. Також існують методи, що дозволяють виявити розлад ще під час внутрішньоутробного розвитку. Подібна діагностика проводиться, якщо в сім'ї є випадки зорової аномалії. Вагітній призначають спеціальний ДНК тест, який визначає ген дальтонізму.

[42], [43], [44], [45], [46],

Тест на діхромазія

Діагностика проблем з розпізнаванням кольорів складається з різних тестувань. Тест на діхромазія найчастіше проводиться за допомогою поліхроматичний таблиць Рабкина або їх аналога таблиць Ішіхара.

Під час тесту пацієнтові показують таблиці з різними зображеннями, це можуть бути фігури, цифри або ланцюжка. Зображення складається з безлічі маленьких кружечків з однаковою яскравістю. Основний набір для тестування складається з 27 кольорових таблиць. Якщо є необхідність в уточненні діагнозу, то використовують всі 48 таблиць.

Якщо під час тесту людина не розрізняє кольорів, то для нього таблиця виглядає однорідною. Люди з нормальним зором розрізняють картинки. Для проведення тестування необхідно дотримуватися такі правила:

• Тест повинен проходити в кімнаті з природним освітленням, а пацієнт сидіти спиною вікна.
• Важливо забезпечити повний спокій і розслабленість випробуваного.
• Показувати кожну картинку слід на рівні очей і на відстані близько 1 м. Час перегляду має бути в рамках 5-7 секунд.

Якщо тест на діхромазія проводиться в домашніх умовах на персональному комп'ютері і пацієнт не розрізняє все кольору, то це не привід засмучуватися. Так як результат тестування багато в чому залежить від кольоровості і дозволу монітора. Діагностикою повинен займатися тільки офтальмолог.

[47]

Таблиці для визначення діхромазія

Діагностичні таблиці для визначення діхромазія, тобто рівня сприйняття кольору дозволяють встановити ступінь порушення і його форму. Найчастіше застосовують таблиці Рабкина, які складаються з двох груп:

• Основна - 27 таблиць для диференціації форм і ступенів розлади.
• Контрольна - 20 таблиць для уточнення діагнозу при симуляції, аггравации або диссимуляции.

Діагностичні таблиці розроблені за принципом рівняння кружечків різного кольору по насиченості і яскравості. Ними позначені цифри і геометричні фігури, які сприймають цветоаномали. У той же час пропускаються символи, виділені одним квітів, який хворий не сприймає.

Для отримання достовірних результатів, дуже важливо дотримуватися всіх правил тестування. Пацієнт повинен сидіти спиною до вікна або джерела світла. Таблиці показують в строго вертикальній площині на рівні очей випробуваного. Час вивчення одного зображення не повинна перевищувати 5-7 секунд. Діагностичні таблиці не рекомендується класти на стіл або тримати під нахилом, так як це негативно позначається на точності методики та її результати.

Отримані в результаті тесту відповіді заносяться в спеціальну картку. Нормальний трихромати прочитає все таблиці, аномальний - більше 12, а людина з діхромазія 7-9. Порушення оцінюють за шкалою цветослабості. Крім таблиць Рабкина, в клінічній практиці використовують таблиці Юстовой для визначення порогів цветоразличения, тобто цветосіли зорового апарату. Така комплексна діагностика дозволяє вловити самі мінімальні відмінності в тонах двох кольорів, що займають близькі позиції в колірному ряді.

Диференціальна діагностика

Порушення сприйняття кольору мають різні форми, види і ступеня вираженості. Диференціальна діагностика діхромазія дозволяє відокремити її від інших дисфункцій фоторецепторів.

Диференціація проводиться за допомогою поліхроматичний таблиць. Пацієнт з колірною сліпотою буде бачити все зображення однорідними, трихромати розрізнить зображення, а Дихромат визначить тільки деякі із запропонованих картинок.

За результатами проведених досліджень складається план лікування. Корекцію проводять за допомогою спеціальних лінз. Якщо хвороба викликана мутацією генів під час внутрішньоутробного розвитку, то за допомогою генної інженерії в сітківку ока можуть бути введені відсутні гени, які відновлюють нормальне розпізнавання кольору.

Чим відрізняється діхромазія від цветослабості?

Функціональні патології колбочковой системи мають кілька видів і форм, які багато в чому залежать від причини розладу. Багато пацієнтів, які зіткнулися з проблемою сприйняття кольору, задаються питанням, чим відрізняється діхромазія від цветослабості?

• Діхромазія - це порушення колірного зору, викликане вродженими чи набутими факторами. Характеризується відсутністю функції одного з трьох цветоощущающіх апаратів. Втрачений колір компенсується змішуванням відтінків інших.

• Цветослабость - це нездатність розрізняти окремі відтінки кольорів, але не самі кольори. Тобто палітра трохи порушена, але є. У більшості випадків це не викликає проблем і виявляється тільки при комплексному офтальмологічному тестуванні.

Нормальне сприйняття кольорів - це тріхромазія. Вроджені вади органів оптичної системи діляться на: дефект сприйняття червоного, зеленого або синього кольору. Для діхромазія характерна повна сліпота на один кольору, а при монохромазіі хворий має чорно-біле сприйняття.

Лікування сечогінний засіб

Дисфункція фоторецепторів може бути пов'язана як з вродженими, так і набутими факторами. Лікування діхромазія спадкової форми, тобто викликаної мутацією генів під час внутрішньоутробного розвитку, практично не проводиться. Тільки в особливо важких випадках, як правило, при повній кольоровій сліпоті, за допомогою генної інженерії в уражену сітківку вводять відсутні гени.

У разі лікування діхромазія придбаної форми, можливі позитивні результати. Розглянемо основні варіанти терапії:

1. Хірургічне лікування - застосовується при розвитку офтальмологічного ураження, яке пов'язане з помутнінням кришталика ока. Операція проводиться при глаукомі, катаракті, ретинопатії і інших захворюваннях. Але якщо порушення пов'язані з процесом старіння і природним помутнінням кришталика ока, то такі зміни мають незворотній характер.
2. Компенсація проблем з цветовосприятием:
   • Окуляри з функцією блокування яскравого кольору - призначаються для людей, проблеми колірного бачення у яких, викликані яскравим кольором, що перешкоджає розпізнаванню інших квітів.
   • Коригувальні лінзи особливого призначення - за принципом дії схожі з окулярами, але можуть несуттєво спотворювати об'єкти.
   • Окуляри з пофарбованими або темними стеклами - рекомендовані при повній кольоровій сліпоті. Їх лікувальний ефект пояснюється тим, що в приглушеному світлі колбочки очей працюють краще.
3. Скасування або перерву в прийомі медикаментів, які спровокували нездатність адекватного розпізнавання кольору. Порушення можливо при серйозному дефіциті вітаміну А або після прийому Хлорквіна. В останньому випадку видимі предмети забарвлюються в зелений. Якщо діагностовано висока білірубінемія, то предмети забарвлюються в жовтий колір.

Своєчасна діагностика і лікування патологічного стану на ранніх стадіях, дозволяє звести до мінімуму ризик дисфункції фоторецепторів.

Профілактика

Специфічних заходів щодо попередження діхромазія не існує. Профілактика полягає в консультації з генетиком при плануванні вагітності. Це дозволяє виявити спадкові чинники, що підвищують ризик розвитку аномалії.

Необхідно дотримуватися техніки безпеки і носити захисні окуляри при роботі з небезпечними речовинами. Так як травми очей, відносяться до факторів ризику хвороби.

Люди з цукровим діабетом або катарактою в стадії прогресування, повинні два раз рік проходити комплексну діагностику у офтальмолога. При навчанні пацієнтів дитячого віку з дефектами сприйняття кольору, рекомендується використовувати навчальні матеріали з контрастними кольорами.

[48], [49], [50]

Прогноз

В цілому для життя і працездатності, діхромазія має позитивний прогноз. Але особливості зору можуть погіршувати якість життя хворого.

Розлад накладає заборону на вибір професії в тих областях, де відмінність квітів має важливе значення. Якщо хвороба викликана травмами або іншими захворюваннями, то прогноз повністю залежить від можливості і ефективності їх лікування.

Діхромазія і водійські права

Люди з вадами зору мають обмеження в певних сферах життя. Для отримання водійського посвідчення крім уміння керувати автомобілем та знань правил дорожнього руху, необхідно надати медичну довідку. Лікарська комісія визначає, чи придатний людина до управління транспортом.

Існує перелік захворювань, при яких водійські права не видаються. Перш за все, це якість зору. Якщо діагностовано зниження гостроти зору, то для водіння потрібно його корекція. Особлива увага приділяється цветоощущение очі. Дана характеристика дуже важлива, так як при її порушенні водій не зможе розпізнавати кольори світлофора. При відшаруванні сітківки ока або глаукомі, водіння заборонено.

Діхромазія і інші форми порушення відчуття кольору є підставою для відмови у видачі прав на керування транспортним засобом. Тобто діхромазія і водійські права несумісні. Але при можливості корекції дисфункції фоторецепторів, є шанс отримати права.

[51], [52],