Ознаки сирингомиелии

Неможливість відчути біль і різницю температур веде до того, що хворі часто отримують різні ушкодження у вигляді механічних травм, опіків, що в більшості випадків і приводить їх до лікаря. Однак перші симптоми з'являються набагато раніше: відзначаються легкі порушення чутливості по типу хворобливих ділянок, оніміння, печіння, свербіння і ін. Примітно, що тактильна чутливість пацієнтів не зачіпається. Найчастіше хворі скаржаться на тривалу тупу хворобливість в шийному відділі хребта, між лопаток, в верхніх кінцівках і грудях. Часткова втрата чутливості в нижніх кінцівках і нижній частині тіла трапляється рідше.

При сирингомиелии виявляють яскраві нервово-трофічні розлади, такі як огрубіння шкірних покривів, синюшність, довгостроково загоюються рани, кісткова і суглобова деформація, кісткова ламкість. Пацієнти відзначають у себе типові симптоми з боку кистей: шкірні покриви набувають сухість і шорсткість, пальці грубеют і товщають. Без праці можна розглянути численні ушкодження на шкірі: від множинних шрамів різної величини до свіжих опіків, порізів, виразок і гнійників. Не рідкість - розвиток гострих гнійних процесів за типом панариция.

Якщо патологія поширюється на бічні роги верхньо-грудних спинномозкових відділів, то відзначається сильне кистьовий огрубіння - так звана хейромегалія. Порушення суглобової трофіки (зазвичай в області плеча і ліктя) проявляється кістковим розплавленням з формуванням порожнинних дефектів. Вражений суглоб збільшується в розмірах, болю при рухах не відмічається, проте присутній характерний шум тертя суглобових кісток.

У міру розвитку патологічного процесу спинномозкові порожнинні дефекти збільшуються, поширюються на зону передніх рогів. Це проявляється слабшанням мускулатури, руховими розладами, розвитком атрофічних процесів, появою млявих парезів рук. Якщо сирингомієлія зачіпає шийний спинномозкової відділ, то стає помітним синдром Горнера, який полягає в опущенні століття, розширенні зіниць, западінні очного яблука. Якщо уражаються рухові провідні канали, то можна спостерігати парапарез нижніх кінцівок, у деяких хворих відзначаються сечовивідних розлади.

Формування порожнини в мозковому стовбурі вказує на розвиток сірінгобульбія: чутливість порушується в області лиця. Згодом страждає мова, утруднюється ковтання, виникають проблеми з респіраторною системою, атрофічні процеси поширюються на м'яке піднебіння, язик, частина лиця. Не виключається і вторинне інфікування: розвивається бронхопневмонія, запальні захворювання сечовидільного тракту. У важких випадках відзначається бульбарний параліч, який може викликати зупинку дихання і загибель хворого.

Клінічний перебіг хвороби прогресує від місяців до років з раннім швидким погіршенням, яке поступово сповільнюється. Існує лінійна залежність між морфологією кісти, тривалістю симптому і серйозністю. [1], [2]

Перші ознаки

В ході неврологічного обстеження у пацієнтів, які страждають сирингомиелией, виявляють такі характерні ознаки:

• Втрата больових і температурних відчуттів по типу «куртки» або «полукурткі», з поширенням на область кінцівок, верхню частину тулуба, рідше - на попереково-крижовий відділ і зону іннервації трійчастого нерва. При подальшому розвитку захворювання можливе приєднання пропріоцептіческіх порушень, що стосуються віброощущеній, тактильної і м'язово-суглобової чутливості. Також можуть спостерігатися провідникові контралатеральні порушення.
• Розвиток сегментарних розладів у вигляді дистальних одне і двосторонніх периферичних парезів кінцівок, а також центральних розладів по типу пірамідальної недостатності, спастичних пара і монопарези кінцівок. Є ймовірність появи посмикувань в ураженій м'язах. Якщо в процес втягується довгастий мозок, виявляються порушення, пов'язані з парезом язика, глоткової зони, голосових зв'язок, м'якого піднебіння. [3]
• Симптоми з боку вегетативної нервової системи проявляються на тлі трофічних порушень. Часто спостерігається посиніння пальців, зміна потовиділення (посилення або повне припинення), набряки кінцівок. Проблеми спостерігаються і з боку системи регенерації: пошкодження і виразки після травм і опіків довго не гояться. Уражається кістково-суглобової механізм, відзначаються дефекти, деформації кістки, що призводять до розладу працездатності кінцівки.
• Ушкодження довгастого мозку супроводжується появою ністагму, запаморочення.
• У більшості хворих відзначається гідроцефалія, для якої характерні головний біль, нудота з блювотою, сонливість, застійні диски зорових нервів.  [4]

Чутливі порушення

Біль є природною реакцією організму на пошкодження. Однак при сирингомиелии і больова чутливість, і інші її види порушені. Буквально відбувається наступне: кінцівку або інша частина тулуба починає постійно і інтенсивно хворіти, однак в цей же час людина не відчуває болю від зовнішніх подразників. Тіло не реагує, якщо його ріжуть, колють, обпалюють: хворий цього просто не відчуває. Найчастіше у пацієнтів, які страждають сирингомиелией, на шкірних покривах виявляються сліди від порізів і опіків гарячими предметами: хворий не відчуває, що доторкнувся до гарячого або гострого, чи не зупиняє руку, що і призводить до появи опіку або порізу. У медичних колах такий стан називають «болючою нечутливістю», або «анестезією Долороза». [5]

Крім цього, погіршуються обмінні процеси, трофіка тканин в зоні патології: уражена кінцівка або ділянку тулуба втрачають підшкірно-жирову клітковину, шкірні покриви стають блідо-синюшними, грубими, з'являється лущення, нігтьові пластини тьмяніють. Можлива набряклість, в тому числі і в області суглобів. Страждає і кістково-м'язовий механізм: м'язи атрофуються, кістки стають крихкими.

Бульбарні порушення при сирингомиелии

Порушення функції язикоглоткового, блукаючого і під'язикового нервів, або їх рухових ядер відбувається при поширенні сирингомиелии на область довгастого мозку. При цьому страждає мовний мускулатура, м'яке піднебіння, глотка, надгортанник і голосові зв'язки. Патологія буває двостороння або одностороння.

Клінічно бульбарні порушення виглядають наступним чином:

• мовні розлади (Афоня, дизартрія - спотворене або утруднене вимова звуків);
• ковтальні розлади (дисфагія, особливо щодо проковтування рідкої їжі);
• відхилення язика вліво або вправо, погіршення його рухливості;
• несмиканіе голосових зв'язок;
• втрата глоткового і піднебінного рефлексу.

При атрофії мовній мускулатури відзначаються фібрилярніпосмикування.

Симптом Лермітта при сирингомиелии

Для пацієнтів з втратою чутливості в нижній частині тулуба і ногах характерний симптом Лермітта, який полягає у раптовій нетривалої болю, що охоплює хребетний стовп зверху вниз, по типу удару струмом.

Подібний прояв вважається одним з гострих симптомів чутливих порушень. Для пацієнта така епізодична короткочасний біль вкрай неприємна. Одночасно відчувається поколювання, напруга по осі уздовж хребта і до верхніх кінцівок.

Симптом виникає на тлі механічного роздратування, що може відбуватися при різкому згинанні шиї, а також під час чхання або кашлю. Патологія відзначається приблизно у 15% пацієнтів.

Сирингомієлія у дітей

У дитячому віці сирингомієлія зустрічається нечасто. Так як захворювання відрізняється повільним наростанням, то патологічні симптоми рідко дають про себе знати на ранньому етапі формування. Основна причина дитячої патології - це порушення розвитку спинного мозку, а саме - неправильне формування шва, який з'єднує дві половини спинного мозку, а також незарощення центрального каналу.

Для дитячої сирингомиелии характерні менш виражені чутливі і больові порушення, на відміну від того ж захворювання у дорослих. Однак діти більш схильні до ризику розвитку сколіозу, який більш сприятливий з точки зору хірургічної корекції. У деяких випадках сирингомієлія в дитячому віці може виліковуватися самостійно. [6]

Захворювання ніколи не протікає у різних пацієнтів однаково. Для деяких хворих патологія виявляє себе лише легкими симптомами, з їх подальшою стабілізацією протягом року. У інших же хвороба може різко прогресувати, ускладнюючи розладами або втратою важливих функцій організму, що спричиняє значне погіршення якості життя. Відомі й сімейні випадки захворювання, які часто вимагають хірургічного лікування.

Форми

Класифікація сирингомиелии передбачає кілька різновидів патології:

• Центрально-канальне несообщающейся порушення, яке вважається найбільш поширеним. Його поява може відбуватися одномоментно з погіршенням прохідності каналу хребта в подпаутинном просторі, або з мальформації Арнольда-Кіарі I типу.
• Внеканальних несообщающейся порушення, яке з'являється при пошкодженні хребетного стовпа, або при погіршенні кровотоку в спинномозковому тілі. В області пошкодження утворюється кістозний елемент, схильний до подальшого поширення.
• Центрально-канальне сполучається порушення, що виявляється одночасно з синдромами Денді-Уокера і Арнольда-Кіарі II типу. Характерна також гідроцефалія.

З 1974 року існує інша подібна класифікація захворювання:

• Сполучається порушення, з проникненням в подпаутинное простір хребетного стовпа, розвивається внаслідок патологічних змін в області краниовертебрального переходу або основи черепа.
• Посттравматическая сирингомієлія, з формуванням порожнини в області пошкодження, збільшується і розвивається в сусідніх відділах хребетного стовпа. Патологічні ознаки виникають на віддаленій стадії, через досить тривалий відрізок часу, коли потерпілий, здавалося б, повністю відновився.
• Порушення, яке розвивається внаслідок арахнопатіі або арахноидита.
• Кісти, які з'являються в результаті пухлинних процесів в спинному мозку.
• Порушення, пов'язане з непухлинна процесами, що викликають підвищення тиску на спинний мозок.
• Ідіопатичне порушення, причини якого встановити не вдається.

Залежно від локалізації патології виділяють:

• заднероговую (чутливу);
• переднерогового (рухову);
• бокового рога (вегето-трофічну);
• змішану сирингомієлію.

Переднерогового сирингомієлія рідко зустрічається в ізольованому варіанті. Найчастіше розлади моторики поєднуються з порушеннями чутливості.

Залежно від поширення порушення по ходу спинномозкової осі виділяють такі типи захворювання:

• Сирингомієлія шийного відділу хребта - розвивається найчастіше і має характерними ознаками, такими як втрата чутливості в руках і тулуб (уражені області позначаються у вигляді «куртки» або «полукурткі».
• Сирингомієлія грудного відділу хребта часто поєднується з ушкодженням шийного відділу і викликає появу трофічних м'язових порушень в області верхніх кінцівок. Фібрилярні м'язовіпосмикування зазвичай виражені слабо.
• Сирингомієлія поперекового відділу (або попереково-крижового) супроводжується парезами нижніх кінцівок, що трапляється відносно рідко (близько 10%) і найчастіше обумовлено пухлинними або запальними процесами в хребті.
• Тотальна сирингомієлія зустрічається в 10% випадків і характеризується появою патологічних порожнин на всьому протязі спинного мозку, а не тільки в якомусь одному відділі. Ця форма захворювання найбільш несприятлива в плані прогнозу і лікування.
• Стовбурові і стволоспінальная сирингомієлія розвивається при ушкодженні стовбура головного мозку. У пацієнта відзначається ністагм, бульбарні порушення (проблеми з ковтанням, мовою і ін.). Можливо порушення лицьовій чутливості.
• Енцефаломіелітіческая сирингомієлія (інша назва - сірінгоенцефалія) являє собою ушкодження внутрішньої капсули мозку, при якому відбувається рухове і чутливе порушення з протилежного боку тіла.