Фіброеластоз

Терміном «фіброеластоз» в медицині називають зміни в сполучній тканині організму, що покриває поверхню внутрішніх органів і кровоносних судин, внаслідок порушення росту еластичних волокон. При цьому відбувається потовщення стінок органів і їх структур, що обов’язково позначається на функціонуванні життєво важливих систем організму, зокрема серцево-судинної та дихальної. Це в свою чергу призводить до погіршення самопочуття хворого, особливо при фізичних навантаженнях, що впливає на якість і тривалість життя.

Епідеміологія

Загалом захворювання, що супроводжуються зміною сполучної тканини, що призводить до потовщення оболонок і перегородок внутрішніх органів, можна розділити на 2 групи: фіброеластоз серця і фіброеластоз легенів. Патологія серця може бути як вродженою, так і набутою, при легеневій формі хвороби мова йде про набуту хворобу.

Фіброеластоз легенів починає розвиватися в середньому віці (ближче до 55-57 років), хоча в половині випадків походження захворювання слід шукати в дитинстві. Характеризується «світлим» проміжком, коли симптоми захворювання відсутні. У цьому випадку хвороба не має статевих переваг і може однаково вражати як жінок, так і чоловіків. Ця досить рідкісна патологія характеризується змінами тканини плеври і паренхіми (функціональних клітин) легені переважно у верхній частці легені. Оскільки етіологія і патогенез захворювання залишаються неясними, захворювання відносять до ідіопатичних патологій. За медичною термінологією це називається «плевропаренхіматозний фіброеластоз».[1]

Фіброеластоз серця - це узагальнена назва патології серцевих оболонок, що характеризується їх потовщенням і зниженням функціональності. Вроджені форми патології характеризуються дифузним (поширеним) потовщенням внутрішньої оболонки серця. Це тонка сполучна тканина, що вистилає порожнину серця (його відділи) і утворює його клапани.

У дорослих хворих зазвичай діагностується вогнищева форма захворювання, коли внутрішня поверхня серця як би покрита вкрапленнями більш міцної і товстої тканини (вона може включати не тільки розрослися волокна, але і тромботичні маси).

У половині випадків фіброеластозу серця потовщуються не тільки стінки серця, але й клапани (двостулковий мітральний між передсердям і шлуночком, тристулковий аортальний між лівим шлуночком і аортою, легеневий між правим шлуночком і легеневою артерією). Це, у свою чергу, може порушити функцію клапана та спричинити звуження артеріального отвору, який і так невеликий порівняно з іншими порожнинами серця.

Ендокардіальний фіброеластоз в медичній термінології називається ендокардіальним фіброеластозом (пренатальний фіброеластоз, ендокардіосклероз, фетальний ендокардит та ін.). Але досить часто в процес може залучатися і середній м'язовий шар серцевої оболонки.[2]

Аномалії міокарда (м'язового шару серця, що складається з кардіоміоцитів), генні мутації і важкі інфекційні процеси можуть стати причиною поширеної форми фіброеластозу, коли в процес залучається не тільки ендокард, але і міокард. Зазвичай диспластичні процеси в ендокарді, викликані різними причинами, виникають на межі його контакту з м'язовою оболонкою, порушуючи скоротливу здатність цього шару. У деяких випадках навіть відбувається вростання внутрішнього шару в міокард, заміщення кардіоміоцитів фібробластами і волокнами, що впливає на проведення нервових імпульсів і ритмічну роботу серця.

Здавлення потовщеним міокардом кровоносних судин у товщі серцевої оболонки порушує живлення міокарда (ішемія міокарда), що в свою чергу може призвести до некрозу тканини серцевого м’яза.

Фіброеластоз ендокарда з ураженням серцевого міокарда називається субендокардіальним або ендоміокардіальним фіброеластозом.

За статистикою, у більшості випадків цього рідкісного захворювання (лише у 0,007% від загальної кількості новонароджених) діагностується фіброеластоз лівого шлуночка серця, хоча в деяких випадках процес поширюється також на правий шлуночок і передсердя, в тому числі на клапани, що їх розділяють.

Фіброеластоз серця часто супроводжується ураженням великих коронарних судин, також покритих сполучною тканиною. У зрілому віці часто виникає на тлі прогресуючого атеросклерозу судин.

Захворювання частіше зустрічається в країнах тропічної Африки серед населення з низьким рівнем життя, якому сприяють погане харчування, часті інфекції та споживання певної їжі та рослин.

Потовщення ендокарда також відзначається на останній стадії фіброзного ендокардиту Леффлера, що вражає переважно чоловіків середнього віку. Патогенез цього захворювання також пов'язаний з інфекційними агентами, які викликають розвиток вираженої еозинофілії, більш характерної для внутрішніх паразитарних інфекцій. У цьому випадку тканини організму (в першу чергу серцевий м'яз і головний мозок) починають відчувати нестачу кисню (гіпоксію). Незважаючи на схожість симптомів фіброеластозу серця і фіброзного ендокардиту Леффтера, лікарі вважають їх абсолютно різними захворюваннями.

Причини фіброеластоза

Під фіброеластозом розуміють зміни сполучної тканини в життєво важливих органах: серці та легенях, що супроводжується дисфункцією органів і позначається на зовнішньому вигляді та стані пацієнта. Хвороба відома лікарям не одне десятиліття. Фіброеластоз внутрішньої оболонки серця (ендокарда) був описаний на початку 18 століття, про подібні зміни в легенях почали говорити через 2 з половиною століття. Тим не менш, лікарі не дійшли остаточної згоди щодо причин патологічного розростання сполучної тканини.

Залишається незрозумілим, що саме викликає порушення росту і розвитку сполучних волокон. Але вчені виділяють певні фактори ризику таких змін, вважаючи їх можливими (але не остаточними) причинами захворювання.

Таким чином, у патогенезі фіброеластозу легенів, який вважається хворобою зрілих людей, особлива роль відводиться рецидивуючим інфекційним ураженням органу, які виявляються у половини пацієнтів. Інфекції провокують запалення тканин легень і плеври, а тривале запалення сприяє їх фіброзної трансформації.

У деяких пацієнтів в родині є фіброеластоз, що свідчить про спадкову схильність. В їх організмі виявляються неспецифічні аутоантитіла, які провокують тривалі запальні процеси невстановленої етіології.

Вважається, що фіброзні зміни легеневої тканини можуть бути викликані гастроезофагеальною рефлюксною хворобою. Хоча цей зв’язок, швидше за все, непрямий. Також вважається, що ризик фіброеластозу також вищий у тих, хто має серцево-судинні захворювання або легеневий тромбоз.

Фіброеластоз легенів в молодому і молодому віці може нагадати про себе під час вагітності. Зазвичай хвороба підстерігає близько 10 і більше років, але може проявитися і раніше, можливо через підвищене навантаження на організм майбутньої матері і гормональних змін, але точного пояснення поки немає. Тим не менш, така картина розвитку захворювання спостерігалася у 30% обстежених пацієнток репродуктивного віку.

Вагітність сама по собі не може викликати захворювання, але може прискорити розвиток подій, що дуже сумно, адже летальність захворювання дуже висока, а тривалість життя при фіброеластозі невисока.

Фіброеластоз серця в більшості випадків можна віднести до дитячих захворювань. Вроджена патологія виявляється ще в внутрішньоутробному періоді у 4-7-місячного плода, але підтвердити діагноз можна тільки після народження дитини. У патогенезі цієї форми захворювання враховують кілька можливих негативних факторів: інфекційно-запальні захворювання матері, що передаються плоду, аномалії розвитку серцевих оболонок, порушення кровопостачання серцевих тканин, генетичні мутації, кисень. дефіцит.

Вважають, що серед інфекцій найбільший патогенетичний внесок у розвиток фіброеластозу серця вносять віруси, оскільки вони впроваджуються в клітини організму, руйнують їх, змінюють властивості тканин. Несформована імунна система плоду не може забезпечити йому захист від цих збудників, на відміну від імунітету майбутньої матері. Останній може не відчувати наслідків вірусної інфекції, тоді як у плода перенесена внутрішньоутробна інфекція може спровокувати появу різних аномалій.

Деякі вчені вважають, що вирішальну роль у патогенезі інфекційної форми фіброеластозу відіграє інфекційне ураження плода до 7-місячного віку. Після цього він може викликати тільки запальні захворювання серця (міокардит, ендокардит).

Аномалії розвитку оболонок і клапанів серця можуть бути спровоковані як запальним процесом, так і неадекватними аутоімунними реакціями, при яких клітини імунної системи починають атакувати власні клітини організму.

Генні мутації викликають неправильний розвиток сполучної тканини, оскільки гени містять інформацію про будову та поведінку білкових структур (зокрема, білків колагену та еластину).

Гіпоксія та ішемія серцевих тканин може бути наслідком аномалії розвитку серця. У цьому випадку говорять про вторинний фіброеластоз, спровокований вродженою вадою серця (ВХС). До них відносяться такі аномалії, що викликають обструкцію (порушення прохідності серця і його судин):

• Стеноз або звуження аорти біля клапана,
• Коарктація або сегментарне звуження аорти в місці з'єднання її дуги і низхідного відділу,
• Атрезія або відсутність природного отвору в аорті,
• недорозвинення серцевої тканини (найчастіше лівого шлуночка, рідше правого шлуночка і передсердь), що позначається на насосній функції серця.

Вважається, що токсикоз під час вагітності також може виступати фактором схильності до фіброеластозу плода.

У постнатальному періоді розвитку фіброеластозу серця можуть сприяти інфекційно-запальні захворювання оболонок органів, порушення гемодинаміки внаслідок травми, тромбоемболія судин, крововилив у міокард, метаболічні порушення (підвищене утворення фібрину, порушення обміну білків і заліза: амілоїдоз, гемохроматоз). Ці ж причини викликають розвиток захворювання у дорослих.

Патогенез

Сполучна тканина — це особлива тканина організму людини, яка входить до складу практично всіх органів, але не бере активної участі в їх функціях. Сполучній тканині приписують опорну і захисну функцію. Складаючи своєрідний скелет (скелет, строму) і обмежуючи функціональні клітини органу, він забезпечує його остаточну форму і розмір. Володіючи достатньою міцністю, сполучна тканина також захищає клітини органу від руйнувань і пошкоджень, перешкоджає проникненню хвороботворних мікроорганізмів, за допомогою спеціальних клітин макрофагів поглинає застарілі структури: мертві клітини тканин, чужорідні білки, відпрацьовані компоненти крові та ін.

Цю тканину можна назвати допоміжною, оскільки вона не містить клітинних елементів, що забезпечують функціональність того чи іншого органу. Тим не менш, його роль в життєдіяльності організму досить велика. Входячи до складу оболонок кровоносних судин, сполучна тканина забезпечує збереження і працездатність цих структур, завдяки чому відбувається живлення і дихання (трофіка) навколишніх тканин внутрішнього середовища організму.

Існує кілька різновидів сполучної тканини. Оболонку, що покриває внутрішні органи, називають пухкою сполучною тканиною. Це напіврідка безбарвна речовина, що містить хвилясті колагенові волокна та прямі волокна еластину, між якими хаотично розкидані різні типи клітин. Деякі з цих клітин (фібробласти) відповідають за формування волокнистих структур, інші (ендотеліоцити і тучні клітини) утворюють напівпрозорий матрикс сполучної тканини і виробляють спеціальні речовини (гепарин, гістамін), треті (макрофаги) забезпечують фагоцитоз і т.д.

Другий тип фіброзної тканини — це щільна сполучна тканина, що не містить великої кількості окремих клітин, яка в свою чергу поділяється на білу та жовту тканину. Біла тканина складається з щільно розташованих колагенових волокон (зв’язки, сухожилля, окістя), а жовта — з хаотично переплетених волокон еластину з фібробластами (зв’язки, оболонки кровоносних судин, легені).

До сполучних тканин відносяться також: кров, жирова, кісткова і хрящова тканини, але вони нас поки не цікавлять, тому що, говорячи про фіброеластоз, мають на увазі зміни волокнистих структур. А еластичні та еластичні волокна містять лише пухку та щільну сполучні тканини.

Синтез фібробластів і утворення з них сполучнотканинних волокон регулюється на рівні головного мозку. Це забезпечує постійність його характеристик (міцність, еластичність, товщина). Якщо внаслідок якихось патологічних причин порушується синтез і розвиток допоміжної тканини (збільшується кількість фібробластів, змінюється їх «поведінка»), відбувається розростання міцних колагенових волокон або зміна росту еластичних волокон (вони залишаються короткими)., звиватися), що призводить до зміни властивостей оболонки органів і деяких внутрішніх структур, покритих сполучною тканиною. Вони стають товщі, ніж потрібно, щільніше, міцніше і нееластичні, нагадують фіброзну тканину в зв'язках і сухожиллях, розтягування якої вимагає великих зусиль.

Така тканина погано розтягується, обмежуючи рухи органу (автоматичні ритмічні рухи серця і судин, зміна розмірів легенів при вдиху і видиху), звідси порушення кровопостачання і органів дихання, що тягне за собою кисневу недостатність..

Справа в тому, що кровопостачання організму здійснюється завдяки серцю, яке працює як насос, і двом колам кровообігу. Мале коло кровообігу відповідає за кровопостачання і газообмін в легенях, звідки кисень з потоком крові доставляється до серця, а звідти у велике коло кровообігу і розноситься по всьому організму, забезпечуючи дихання органів і тканин.

Еластична оболонка, обмежуючи скорочення серцевого м'яза, знижує функціональність серця, яке не так активно перекачує кров, а з нею і кисень. При фіброеластозі легенів порушується їх вентиляція (осігенація), зрозуміло, що в кров починає надходити менше кисню, що навіть при нормальній роботі серця буде сприяти кисневому голодуванню (гіпоксії) тканин і органів.[3]

Симптоми фіброеластоза

Фіброеластоз серця і легенів - два види захворювання, що характеризується порушенням синтезу волокон в сполучній тканині. Вони мають різну локалізацію, але обидва є потенційно небезпечними для життя, оскільки пов’язані з прогресуючою або тяжкою серцевою та дихальною недостатністю.

Фіброеластоз легень – рідкісний вид інтерстиціального захворювання цього важливого органу дихальної системи. До них відносяться хронічні патології легеневої паренхіми з ураженням стінок альвеол (запалення, порушення їх будови і будови), внутрішньої оболонки легеневих капілярів і ін. Фіброеластоз часто розглядають як особливу рідкісну форму прогресуючої пневмонії зі схильністю до фіброзних змін в легенях. легеневі та плевральні тканини.

Виявити захворювання на самому початку практично неможливо, адже близько 10 років воно може про себе нічим не нагадувати. Цей період називають світловим проміжком. Початок патологічних змін, які ще не зачіпають обсяг легенів і газообмін, можна виявити випадково, провівши детальне обстеження легенів у зв'язку з іншим захворюванням дихальної системи або травмою.

Захворювання характеризується повільним прогресуванням симптомів, тому перші прояви хвороби можуть значно відставати в часі від її початку. Симптоми погіршуються поступово.

Кашель і наростаюча задишка – перші ознаки захворювання, на які варто звернути увагу. Ці симптоми часто є наслідком респіраторного захворювання і тому можуть бути пов’язані з застудою та її наслідками протягом тривалого часу. Задишку часто сприймають як порушення серцевої діяльності або вікові зміни. Однак хвороба діагностується у людей, що наближаються до похилого віку.

Помилки можуть припускатися як пацієнти, так і лікарі, які їх обстежують, що призводить до несвоєчасного виявлення небезпечного захворювання. Варто звернути увагу на кашель, який при фіброеластозі малопродуктивний, але не стимулюється муколітиками та відхаркувальними засобами, а купірується засобами, що пригнічують кашель. Тривалий кашель такого характеру є характерним симптомом фіброеластозу легень.

Задишка зумовлена ​​прогресуючою дихальною недостатністю внаслідок потовщення альвеолярних стінок і плеври, зменшення об’єму та кількості альвеолярних порожнин у легенях (паренхіма органу на рентгенівському знімку видно у вигляді сот). Симптом посилюється під впливом фізичних навантажень, спочатку значних, а потім навіть невеликих. У міру прогресування захворювання загострюється, що стає причиною інвалідності та смерті хворого.

Прогресування фіброеластозу супроводжується погіршенням загального стану: гіпоксія призводить до слабкості і запаморочення, знижується маса тіла (розвивається анорексія), нігтьові фаланги змінюються як барабанні палички, шкіра стає блідою, має хворобливий вигляд.

У половини пацієнтів спостерігаються неспецифічні симптоми у вигляді утрудненого дихання і болю в грудях, характерні для пневмотораксу (скупчення газів в плевральній порожнині). Ця аномалія також може виникнути як наслідок травми, первинних і вторинних захворювань легенів, неправильного лікування, тому поставити діагноз на її основі не можна.

Для фіброеластозу серця, а також для патології розростання сполучної тканини легенів характерні: блідість шкірних покривів, схуднення, слабкість, яка часто має нападоподібний характер, задишка. Також може спостерігатися стійка субфебрильна температура без ознак застуди або інфекції.

У багатьох пацієнтів спостерігається зміна розмірів печінки. Він стає збільшеним без симптомів дисфункції. Також можливі набряки ніг, обличчя, рук, крижової області.

Характерним проявом захворювання вважається наростаюча недостатність кровообігу, пов'язана з порушенням серцевої діяльності. При цьому спостерігаються тахікардія (збільшення частоти серцевих скорочень, часто поєднується з аритміями), задишка (в тому числі при відсутності фізичного навантаження), ціаноз тканин (посиніння, викликане накопиченням в крові карбоксигемоглобіну, тобто сполуки гемоглобіну з вуглекислим газом через порушення кровотоку і, як наслідок, газообміну).

При цьому симптоми можуть проявлятися як відразу після народження дитини з цією патологією, так і протягом деякого часу. У дітей старшого віку і дорослих ознаки важкої серцевої недостатності зазвичай з'являються на тлі інфекції дихальних шляхів, яка виступає пусковим механізмом.[4]

Фіброеластоз у дітей

Якщо фіброеластоз легенів - захворювання дорослих, часто починається в дитинстві, але тривалий час не нагадує про себе, то ця патологія ендокарда серця часто з'являється ще до народження малюка і впливає на його життя з перших моментів народження. народження. Ця рідкісна, але важка патологія викликає розвиток важко піддається корекції серцевої недостатності у немовлят, багато з яких помирають протягом 2 років.[5]

Фіброеластоз ендокарда у новонароджених в більшості випадків є результатом патологічних процесів, що відбуваються в організмі малюка ще внутрішньоутробно. Інфекції, отримані від матері, генетичні мутації, аномалії розвитку серцево-судинної системи, спадкові захворювання обміну речовин - все це, на думку вчених, може призвести до змін сполучної тканини в серцевих оболонках. Особливо якщо 4-7-місячний плід піддається одночасному впливу двох і більше факторів.

Наприклад, поєднання аномалій серця і коронарних судин (стеноз, атрезія, коарктація аорти, порушення розвитку клітин міокарда, слабкість ендокарда та ін.), що сприяють ішемії тканин, поєднується із запальним процесом внаслідок інфікування практично не залишити дитині жодного шансу на більше чи менше життя. Якщо вади розвитку органу ще можна якось оперативно виправити, то прогресуючий фіброеластоз можна лише сповільнити, але не вилікувати.

Фіброеластоз серця у плода зазвичай виявляється вже під час вагітності під час УЗД у ІІ-ІІІ триместрах. УЗД та ехокардіографія в 20-38 тижнів показали гіперехогенність, що свідчить про потовщення і потовщення ендокарда (частіше дифузне, рідше вогнищеве), зміну розмірів і форми серця (орган збільшується в розмірах і набуває форми м'яч або куля, внутрішні структури поступово сплющуються).[6]

У 30-35% випадків фіброеластоз був виявлений до 26 тижнів вагітності, в 65-70% - в подальшому. Більш ніж у 80% новонароджених фіброеластоз поєднується з обструктивними вадами серця, тобто є вторинним, незважаючи на раннє виявлення. У половини хворих дітей виявлена ​​гіперплазія лівого шлуночка, що пояснює високу поширеність фіброеластозу цієї структури серця. Патології аорти та її клапана, які виявляються у третини дітей із заростанням ендокарда, також призводять до розширення (дилатації) камери лівого шлуночка та порушення його функціональності.

При інструментальному підтвердженні фіброеластозу серця лікарі рекомендують переривання вагітності. Майже у всіх народжених дітей, матері яких відмовилися від медикаментозного аборту, є підтверджені ознаки захворювання. Симптоми серцевої недостатності, характерні для фіброеластозу, з'являються протягом року (рідше на 2-3 році життя). У дітей з поєднаною формою захворювання ознаки серцевої недостатності виявляються з перших днів життя.

Вроджені форми первинного та комбінованого фіброеластозу у дітей найчастіше мають швидкий перебіг з розвитком тяжкої серцевої недостатності. Про погане самопочуття свідчать низька активність, млявість дитини, відмова від грудей через швидку стомлюваність, поганий апетит, підвищена пітливість. Все це призводить до того, що дитина погано набирає вагу. Шкіра малюка хворобливо бліда, іноді з синюшним відтінком, найчастіше в області носогубного трикутника.

Є ознаки слабкого імунітету, тому такі діти часто і швидко підхоплюють респіраторні інфекції, ускладнюючи ситуацію. Іноді в перші дні і місяці життя у дитини не виявляється порушення кровообігу, але часті інфекції та захворювання легенів стають поштовхом до застійної серцевої недостатності.

При додатковому обстеженні новонароджених і немовлят з підозрою або раніше діагностованим фіброеластозом виявлено зниження артеріального тиску (гіпотензія), збільшення розмірів серця (кардіомегалія), приглушення тонів при огляді серця, іноді систолічний шум, характерний для недостатності мітрального клапана, тахікардію, задишку. Прослуховування легень показує наявність хрипів, що вказує на застій.

Пошкодження ендокарда лівого шлуночка часто призводить до ослаблення м’язового шару серця (міокарда). Нормальний серцевий ритм складається з двох тонів, що ритмічно чергуються. При фіброеластозі можлива поява третього (іноді четвертого) тону. Цей патологічний ритм добре прослуховується і нагадує тритактний галоп коня, тому його називають ритмом галопу.

Ще одним симптомом фіброеластозу у маленьких дітей можна вважати появу серцевого горба. Справа в тому, що ребра дитини в ранньому постнатальному періоді залишаються новоостальними і представлені хрящової тканиною. Збільшення розмірів серця призводить до того, що воно починає тиснути на «м'які» ребра, в результаті чого вони згинаються і приймають постійну зігнуту вперед форму (серцевий горб). У дорослих з фіброеластозом серцевий горб не утворюється через міцність і жорсткість реберної кістки, навіть якщо всі структури серця збільшені.

Саме по собі утворення серцевого горба свідчить лише про вроджену ваду серця без уточнення його природи. Але в будь-якому випадку це пов'язано зі збільшенням розмірів серця і його шлуночків.

Набряковий синдром при фіброеластозі у дітей діагностується рідко, але у багатьох малюків спостерігається збільшення печінки, яка починає виступати в середньому на 3 см з-під краю реберної дуги.

Якщо фіброеластоз набутий (наприклад, як наслідок запальних захворювань оболонки серця), клінічна картина найчастіше повільно прогресуюча. Деякий час симптоми можуть бути відсутні зовсім, потім з’являються легкі ознаки серцевої дисфункції у вигляді задишки при фізичному навантаженні, почастішання пульсу, швидкої стомлюваності та низької фізичної витривалості. Трохи пізніше починає збільшуватися печінка, з'являються набряки і запаморочення.

Всі симптоми набутого фіброеластозу неспецифічні, що ускладнює діагностику захворювання, нагадує кардіоміопатії або захворювання печінки і нирок. Найчастіше хвороба діагностується на стадії важкої серцевої недостатності, що негативно позначається на результатах лікування.

Ускладнення і наслідки

Слід сказати, що фіброеластоз серця і легенів є важкими патологіями, перебіг яких залежить від різних обставин. Ситуацію значно ускладнюють вроджені вади серця, які піддаються хірургічній корекції в ранньому віці, але залишається досить високий ризик смерті (близько 10%).

Вважається, що чим раніше розвинеться хвороба, тим важче будуть її наслідки. Це підтверджується тим, що вроджений фіброеластоз в більшості випадків має блискавичний або гострий перебіг з швидким прогресуванням серцевої недостатності. Розвиток гострої СН у дитини до 6 місяців вважається поганою прогностичною ознакою.

У цьому випадку лікування не гарантує повного відновлення серцевої діяльності, а лише гальмує прогресування симптомів серцевої недостатності. З іншого боку, відсутність такого підтримуючого лікування призводить до смерті протягом перших двох років життя дитини.

Якщо серцева недостатність виявлена ​​в перші дні або місяці життя дитини, то, швидше за все, дитина не проживе і тижня. Реакція на лікування у дітей різна. При відсутності терапевтичного ефекту надії практично немає. Але при наданій допомозі тривалість життя хворої дитини невелика (від кількох місяців до кількох років).

Хірургічне втручання та корекція вроджених вад серця, що спричинили фіброеластоз, як правило, покращує стан хворого. При успішному хірургічному лікуванні гіперплазії лівого шлуночка серця і виконанні вимог лікаря захворювання може придбати доброякісний перебіг: серцева недостатність матиме хронічний перебіг без ознак прогресування. Хоча надії на такий результат мало.

Що стосується набутої форми фіброеластозу серця, то вона швидко набуває хронічного перебігу і поступово прогресує. Медикаментозне лікування може сповільнити процес, але не зупинити його.

Фіброеластоз легенів незалежно від часу появи змін в паренхімі і оболонках органу після світлого періоду починає стрімко прогресувати і фактично вбиває людину через пару років, провокуючи важку дихальну недостатність. Сумно те, що ефективних методів лікування захворювання досі не розроблено.[7]

Діагностика фіброеластоза

Ендоміокардіальний фіброеластоз, симптоми якого в основному виявляються в ранньому віці, є вродженим захворюванням. Якщо виключити ті рідкісні випадки, коли хвороба почала розвиватися в старшому дитинстві і зрілому віці як ускладнення травм і соматичних захворювань, то патологію можна виявити ще в внутрішньоутробному періоді, тобто ще до народження.

Лікарі вважають, що патологічні зміни в тканинах ендокарда, зміни форми серця плода і деякі особливості його роботи, характерні для фіброеластозу, можна виявити вже на 14 тижні вагітності. Але це ще досить малий термін, і не можна виключати, що захворювання може проявитися дещо пізніше, ближче до третього триместру вагітності, а іноді навіть за пару місяців до пологів. З цієї причини рекомендується проводити клінічний ультразвуковий скринінг серця плода з інтервалом у кілька тижнів під час спостереження за вагітними жінками.

За якими ознаками лікарі можуть запідозрити захворювання під час чергового УЗД? Багато що залежить від форми захворювання. Найчастіше фіброеластоз діагностується в області лівого шлуночка, але не завжди ця структура виявляється збільшеною. Дилатаційну форму захворювання зі збільшенням лівого шлуночка серця легко визначити при ультразвуковому дослідженні за кулястою формою серця, верхівка якого представлена ​​лівим шлуночком, загальним збільшенням розмірів органу, випинання міжшлуночкової перегородки в бік правого шлуночка. Але основною ознакою фіброеластозу є потовщення ендокарда, а також серцевих перегородок з характерним підвищенням ехогенності цих структур, що визначається за допомогою специфічного ультразвукового дослідження.

Дослідження проводиться за допомогою спеціального ультразвукового обладнання з кардіологічними програмами. Ехокардіографія плода не шкодить матері і майбутній дитині, але дозволяє виявити не тільки анатомічні зміни в серці, але і визначити стан коронарних судин, наявність в них тромбів, зміни товщини серця. серцеві оболонки.

Ехокардіографія плода призначається не тільки при наявності відхилень при розшифровці результатів УЗД, але і при наявності у матері інфекції (особливо вірусної), прийомі сильнодіючих лікарських засобів, спадкової схильності, наявності метаболічних порушень, а також вроджених серцеві патології у дітей старшого віку.

Ехокардіографія плода може бути використана для виявлення інших вроджених форм фіброеластозу. Наприклад, фіброеластоз правого шлуночка, поширений процес з одночасним ураженням лівого шлуночка та прилеглих структур: правого шлуночка, клапанів серця, передсердь, комбіновані форми фіброеластозу, ендоміокардіальний фіброеластоз із потовщенням внутрішньої оболонки шлуночка та ураженням частини міокарда. (зазвичай поєднується з тромбозом стінки).

Ендокардіальний фіброеластоз, виявлений внутрішньоутробно, має дуже поганий прогноз, тому в цьому випадку лікарі рекомендують переривання вагітності. Можливість помилкового діагнозу виключається повторним УЗД серця плода, яке проводиться через 4 тижні після першого обстеження, яке виявило патологію. Зрозуміло, що остаточне рішення про переривання або збереження вагітності залишається за батьками, але вони повинні знати, на яке життя вони прирікають дитину.

Фіброеластоз ендокарда не завжди виявляється під час вагітності, особливо якщо врахувати той факт, що не всі майбутні мами стають на облік в жіночій консультації і проходять профілактичну ультразвукову діагностику. Захворювання дитини в утробі практично не позначається на стані вагітної жінки, тому народження хворого малюка часто стає неприємним сюрпризом.

У деяких випадках і батьки, і лікарі дізнаються про хворобу малюка через кілька місяців після народження малюка. У цьому випадку лабораторні дослідження крові можуть нічого не показати, крім підвищення концентрації натрію (гіпернатріємії). Але їх результати будуть корисні при диференціальній діагностиці для виключення запальних захворювань.

Є надія на інструментальну діагностику. Стандартне обстеження серця (ЕКГ) не є особливо показовим у випадках фіброеластозу. Він допомагає виявити порушення роботи серця і електропровідності серцевого м'яза, але не уточнює причини таких порушень функціонування. Тому зміна вольтажу ЕКГ (у молодшому віці він зазвичай занижений, у старшому – навпаки, надмірно високий) свідчить про кардіоміопатію, яка може бути пов’язана не тільки з патологіями серця, а й з порушенням обміну речовин. Тахікардія є симптомом серцево-судинних захворювань. А при ураженні обох шлуночків серця кардіограма може взагалі здатися нормальною.[8]

Комп’ютерна томографія (КТ) є чудовим неінвазивним інструментом для виявлення серцево-судинної кальцифікації та виключення перикардиту.[9]

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути корисною для виявлення фіброеластозу, оскільки біопсія є інвазивною. Гіпоінтенсивний ободок у послідовності перфузії міокарда та гіперінтенсивний ободок у послідовності відстроченого посилення вказують на фіброеластоз.[10]

Але це не означає, що від дослідження потрібно відмовитися, адже воно допомагає визначити характер роботи серця і ступінь розвитку серцевої недостатності.

При появі симптомів серцевої недостатності і зверненні до лікаря хворому також призначають: рентгенографію грудної клітки, комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію серця, ехокардіографію (ЕхоКГ). У сумнівних випадках доводиться вдаватися до біопсії серцевої тканини з подальшим гістологічним дослідженням. Діагноз дуже серйозний, тому вимагає такого ж підходу до діагностики, хоча лікування мало чим відрізняється від симптоматичної терапії ІХС та серцевої недостатності.

Але навіть таке прискіпливе обстеження не принесе користі, якщо його результати не використовувати в диференціальній діагностиці. За результатами ЕКГ можна диференціювати гострий фіброеластоз від ідіопатичного міокардиту, ексудативного перикардиту, стенозу аорти. У цьому випадку лабораторні дослідження не покажуть ознак запалення (лейкоцитоз, підвищення ХЕ та ін.), а вимірювання температури не покажуть гіпертермії.

Відрізнити ендокардіальний фіброеластоз від ізольованої недостатності мітрального клапана та мітрального пороку серця допомагає аналіз серцевих тонів і шумів, зміни розмірів передсердь, анамнез.

Аналіз анамнестичних даних корисний для диференціації між фіброеластозом і стенозом серця та аорти. При стенозі аорти також варто відзначити збереження синусового ритму і відсутність тромбоемболії. При ексудативному перикардиті порушення серцевого ритму і відкладення тромбів не спостерігається, але захворювання проявляється лихоманкою і лихоманкою.

Найбільші труднощі викликає диференціація ендокардіального фіброеластозу і застійної кардіоміопатії. При цьому фіброеластоз, хоча в більшості випадків не супроводжується вираженими порушеннями серцевої провідності, має менш сприятливий прогноз лікування.

При поєднаних патологіях необхідно звертати увагу на відхилення, виявлені під час КТ або УЗД серця, оскільки вроджені вади істотно ускладнюють перебіг фіброеластозу. При виявленні комбінованого фіброеластозу ендокарда у внутрішньоутробному періоді збереження вагітності недоцільно. Набагато гуманніше її припинити.

Діагностика фіброеластозу легень

Діагностика фіброеластозу легень також вимагає від лікаря певних знань і навичок. Справа в тому, що симптоми захворювання досить неоднорідні. З одного боку, вони свідчать про застійні захворювання легень (непродуктивний кашель, задишка), а з іншого боку можуть бути проявом серцевої патології. Тому діагностику захворювання не можна зводити тільки до констатації симптомів і аускультації.

Дослідження крові пацієнта дозволяє виключити запальні захворювання легень, але не дає інформації про кількісні та якісні зміни в тканинах. Наявність ознак еозинофілії допомагає диференціювати захворювання від подібних проявів легеневого фіброзу, але не відкидає і не підтверджує факт фіброеластозу.

Більш показовими вважаються інструментальні дослідження: рентгенографія легень і томографічне дослідження органів дихання, а також функціональні проби, що полягають у визначенні дихальних об'ємів, життєвої ємності легенів, тиску в органі.

При фіброеластозі легенів варто звернути увагу на зниження функції зовнішнього дихання, виміряне під час спірометрії. Зменшення активних альвеолярних порожнин помітно впливає на життєву ємність легень (ЖЄЛ), а потовщення стінок внутрішніх структур - на дифузійну здатність органу (ДЗЛ), що забезпечує вентиляційну і газообмінну функції (у простих словами, поглинати вуглекислий газ із крові та давати кисень).

Характерними ознаками плевропаренхіматозного фіброеластозу є поєднання обмеження надходження повітря в легені (обструкція) і порушення розширення легень на вдиху (рестрикція), погіршення функції зовнішнього дихання, помірна легенева гіпертензія (підвищення тиску в легенях), діагностована у половини хворих..

Біопсія легеневої тканини показує характерні зміни у внутрішній структурі органу. До них відносяться: фіброз плеври і паренхіми в поєднанні з еластозом стінок альвеол, скупчення лімфоцитів в області ущільнених перегородок альвеол, трансформація фібробластів в нехарактерну для них м'язову тканину, наявність набряклої рідини.

На томограмі ураження легень у верхніх відділах у вигляді вогнищ потовщення плеври та структурних змін паренхіми. Розрослася сполучна тканина легень за кольором і властивостями нагадує м'язову, але об'єм легенів зменшений. У паренхімі виявляються досить великі повітромісткі порожнини (цисти). Характерні необоротне вогнищеве (або дифузне) розширення бронхів і бронхіол (тракційні бронхоектази), низьке стояння купола діафрагми.

Рентгенологічні дослідження у багатьох пацієнтів виявляють ділянки «матового скла» і «стільникової легені», що вказує на нерівномірну вентиляцію легенів через наявність вогнищ потовщення тканини. Приблизно у половини хворих збільшуються лімфовузли і печінка.

Фіброеластоз легені слід диференціювати з фіброзом, спричиненим паразитарною інфекцією та супутньою еозинофілією, фіброеластозом ендокарда, захворюваннями легенів з порушенням вентиляції та картиною «стільникової легені», аутоімунним захворюванням гістіоцитоз Х (одну з форм цієї патології з ураженням легенів називають хвороба Хенда-Шуллера-Крішена), прояви саркоїдозу та туберкульозу легень.

Лікування фіброеластоза

Фіброеластоз, незалежно від його локалізації, вважається небезпечним і практично невиліковним захворюванням. Патологічні зміни плеври та паренхіми легенів медикаментозно не відновлюються. І навіть застосування гормональних протизапальних засобів (кортикостероїдів) у комплексі з бронхолітиками не дає бажаного результату. Бронхолітики допомагають трохи полегшити стан хворого, знімаючи обструктивний синдром, але вони не впливають на процеси, що відбуваються в легенях, тому можуть використовуватися тільки в якості підтримуючої терапії.

Хірургічне лікування фіброеластозу легень також малоефективно. Єдине оперативне втручання, яке може змінити ситуацію, — трансплантація донорського органу. Але трансплантація легенів, на жаль, має все той же несприятливий прогноз.[11]

На думку зарубіжних вчених, фіброеластоз можна вважати одним із частих ускладнень трансплантації стовбурових клітин легенів або кісткового мозку. В обох випадках відбуваються зміни волокон сполучної тканини легенів, що порушує функцію зовнішнього дихання.

Захворювання без лікування (а ефективного лікування на сьогоднішній день немає) прогресує, і протягом 1,5-2 років близько 40% хворих помирає від дихальної недостатності. Тривалість життя тих, хто залишився, також сильно обмежена (до 10-20 років), як і працездатність. Людина стає інвалідом.

Фіброеластоз серця також вважається невиліковним захворюванням, особливо якщо це вроджена патологія. Зазвичай діти не доживають до 2 років. Врятувати їх може лише трансплантація серця, яка сама по собі є складною операцією з високим ступенем ризику та непередбачуваними наслідками, особливо в такому молодому віці.

Хірургічним шляхом у деяких малюків вдається виправити вроджені аномалії серця, щоб вони не погіршували стан хворої дитини. При артеріальному стенозі практикується установка судинорозширювача - шунта (аортокоронарного шунтування). При розширенні лівого шлуночка серця його форма швидко відновлюється. Але навіть така операція не гарантує, що дитина зможе обійтися без трансплантації. Близько 20-25% немовлят виживають, але все життя страждають серцевою недостатністю, тобто не вважаються здоровими.

Якщо хвороба набута, то за життя дитини варто боротися за допомогою медикаментів. Але варто розуміти, що чим раніше з’явиться хвороба, тим складніше з нею буде боротися.

Медикаментозне лікування спрямоване на боротьбу і попередження загострень серцевої недостатності. Пацієнтам призначають такі серцеві препарати:

• інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), що впливають на артеріальний тиск і підтримують його в нормі (каптоприл, еналаприл, беназеприл та ін.),
• бета-адреноблокатори, що застосовуються для лікування порушень серцевого ритму, артеріальної гіпертензії, профілактики інфаркту міокарда (анаприлін, бісопролол, метопролол),
• серцеві глікозиди, які при тривалому застосуванні не тільки підтримують роботу серця (підвищують вміст калію в кардіоміоцитах і покращують провідність міокарда), а й можуть дещо зменшувати ступінь потовщення ендокарда (дигоксин, пітоксин, строфантин),
• калійзберігаючі діуретики (спіронолактон, верошпірон, декріз), що запобігають набряку тканин,
• антитромботична терапія антикоагулянтами (кардіомагніл, магнікор), що перешкоджають утворенню тромбів і порушення кровообігу в коронарних судинах.

При вродженому фіброеластозі ендокарда постійне підтримуюче лікування не сприяє одужанню, але знижує ризик смерті від серцевої недостатності або тромбоемболії на 70-75%.[12]

ліки

Як бачимо, лікування фіброеластозу ендокарда мало чим відрізняється від серцевої недостатності. В обох випадках кардіологи враховують ступінь тяжкості кардіопатії. Призначення препаратів строго індивідуалізовано з урахуванням віку пацієнта, супутніх захворювань, форми та ступеня серцевої недостатності.

У лікуванні набутого фіброеластозу ендокарда застосовують 5 груп препаратів. Розглянемо по одному препарату з кожної групи.

«Еналаприл» - препарат з групи інгібіторів АПФ, випускається у формі таблеток різного дозування. Препарат посилює коронарний кровотік, розширює артерії, знижує артеріальний тиск, не впливаючи на мозковий кровообіг, уповільнює і зменшує розширення лівого шлуночка серця. Препарат покращує кровопостачання міокарда, зменшуючи явища ішемії, дещо знижує згортання крові, перешкоджаючи утворенню тромбів, має легку сечогінну дію.

При серцевій недостатності препарат призначають на термін більше шести місяців або на постійній основі. Прийом препарату починають з мінімальної дози (2,5 мг), поступово збільшуючи її на 2,5-5 мг кожні 3-4 дні. Постійною дозою буде та, яка добре переноситься пацієнтом і підтримує артеріальний тиск у межах норми.

Максимальна добова доза становить 40 мг. Його можна приймати одноразово або розділити на 2 прийоми.

У тому випадку, якщо АТ встановлюється нижче норми, дозу препарату поступово знижують. Різко припиняти лікування «Еналаприлом» не допускається. Рекомендується приймати підтримуючу дозу 5 мг на добу.

Препарат призначений для лікування дорослих пацієнтів, але може бути призначений і дитині (безпека офіційно не встановлена, але при фіброеластозі під загрозою життя маленького пацієнта, тому враховується співвідношення ризику). Інгібітор АПФ не призначають пацієнтам з непереносимістю компонентів препарату, при порфірії, вагітності та в період годування груддю. Якщо у пацієнта раніше був набряк Квінке на тлі прийому будь-яких препаратів цієї групи, «Еналаприл» заборонений.

Слід дотримуватися обережності при призначенні препарату пацієнтам із супутніми патологіями: тяжкими захворюваннями нирок і печінки, гіперкаліємією, гіперальдостеронізмом, стенозом аортального або мітрального клапанів, системними патологіями сполучної тканини, ішемією серця, церебральними захворюваннями, цукровим діабетом.

Під час лікування препаратом не приймайте звичайні діуретики, щоб уникнути зневоднення та сильного гіпотензивного ефекту. При одночасному застосуванні з калійзберігаючими діуретиками необхідна корекція дози, оскільки існує високий ризик розвитку гіперкаліємії, яка в свою чергу провокує порушення серцевого ритму, судомні напади, зниження м’язового тонусу, посилення слабкості та ін.

Препарат «Еналаприл» зазвичай переноситься досить добре, але у деяких пацієнтів можуть розвинутися побічні ефекти. Найпоширенішими вважаються: різке зниження артеріального тиску аж до колапсу, головні болі та запаморочення, порушення сну, підвищена стомлюваність, оборотні порушення рівноваги, слуху та зору, шум у вухах, задишка, кашель без виділення мокротиння, зміни крові. і сечі, що зазвичай вказує на неправильну роботу печінки та нирок. Можливі: випадіння волосся, зниження статевого потягу, симптоми «припливів» (відчуття жару і серцебиття, гіперемія шкіри обличчя та ін.).

«Бісопролол» - бета-адреноблокатор селективної дії, який має гіпотензивну та антиішемічну дію, допомагає боротися з проявами тахікардії та аритмії. Бюджетний засіб у формі таблеток, що перешкоджає прогресуванню серцевої недостатності при фіброеластозі ендокарда.[13]

Як і багато інших препаратів, які призначаються при ІХС і ХСН, «Бісопролол» призначають на тривалий час. Бажано приймати вранці перед або під час їжі.

Що стосується рекомендованих дозувань, то вони підбираються індивідуально в залежності від показників АТ і тих препаратів, які призначаються паралельно з цим препаратом. В середньому разова (вона ж добова) доза становить 5-10 мг, але при незначному підвищенні тиску можна знизити до 2,5 мг. Максимальна доза, яку можна ввести пацієнту з нормально функціонуючими нирками, становить 20 мг, але тільки при стабільно високому АТ.

Збільшення зазначених доз можливе тільки з дозволу лікаря. Але при важких захворюваннях печінки і нирок максимально допустимою дозою вважається 10 мг.

У комплексному лікуванні серцевої недостатності на тлі дисфункції лівого шлуночка, яка найчастіше виникає при фіброеластозі, ефективну дозу підбирають шляхом поступового збільшення дози на 1,25 мг. При цьому починати з мінімально можливої ​​дози (1,25 мг). Підвищення дозування здійснюється з інтервалом в 1 тиждень.

Коли доза досягає 5 мг, інтервал збільшують до 28 днів. Через 4 тижні дозу збільшують на 2,5 мг. При дотриманні такого інтервалу і норми досягається 10 мг, які пацієнту доведеться приймати тривалий час або постійно.

Якщо це дозування погано переноситься, його поступово знижують до комфортного дозування. Відмова від лікування бета-блокаторами також не повинна бути різкою.

Препарат не можна призначати при підвищеній чутливості до діючих і допоміжних речовин препарату, гострій і декомпенсованій серцевій недостатності, кардіогенному шоку, антріовентрикулярній блокаді 2-3 ступеня, брадикардії, стабільно зниженому артеріальному тиску та деяких інших патологіях серця, тяжкій формі бронхіальної астми., бронхообструкція, тяжкі порушення периферичного кровообігу, метаболічний ацидоз.

Слід дотримуватися обережності при призначенні комплексного лікування. Так, не рекомендується поєднувати «Бісопролол» з деякими антиаритмічними засобами (хінідин, лідокаїн, фенітоїн та ін.), антагоністами кальцію і центральними гіпотензивними засобами.

Неприємні симптоми і розлади, які можливі при лікуванні «Бісопрололом»: підвищена стомлюваність, головні болі, припливи, порушення сну, падіння тиску і запаморочення при вставанні з ліжка, порушення слуху, симптоми ШКТ, порушення роботи печінки і нирок, зниження потенції, м'язів. слабкість і судоми. Іноді хворі скаржаться на порушення периферичного кровообігу, що проявляється зниженням температури або онімінням кінцівок, особливо пальців рук і ніг.

При наявності супутніх захворювань бронхолегеневої системи, нирок, печінки, цукрового діабету підвищується ризик розвитку побічних ефектів, що свідчить про загострення захворювання.

«Дигоксин» - це популярний бюджетний серцевий глікозид на основі рослини перстач, який відпускається строго за рецептом лікаря (в таблетках) і повинен застосовуватися під його контролем. Ін'єкційне лікування проводять в стаціонарних умовах при загостренні ІХС і ХСН, таблетки призначають постійно в мінімально ефективних дозах, оскільки препарат має токсичну і медикаментозну дію.

Лікувальний ефект полягає у зміні сили та амплітуди скорочень міокарда (надає серцю енергію, підтримує його в умовах ішемії). Препарат також має судинорозширювальну (зменшує застійні явища) і деяку діуретичну дію, що сприяє зняттю набряків і зменшенню вираженості дихальної недостатності, що проявляється у вигляді задишки.

Небезпека «Дигоксину» та інших серцевих глікозидів полягає в тому, що при передозуванні вони можуть спровокувати порушення серцевого ритму, викликані підвищеною збудливістю міокарда.

При загостренні ІХС препарат призначають у вигляді ін’єкцій, підбираючи індивідуальну дозування з урахуванням тяжкості стану та віку хворого. Коли стан стабілізується, препарат переходять на таблетки.

Зазвичай стандартна разова доза препарату становить 0,25 мг. Кратність прийому може коливатися від 1 до 5 разів на добу з рівними інтервалами. У гострій стадії ХСН добова доза може досягати 1,25 мг, при стійкій стабілізації стану необхідно приймати підтримуючу дозу 0,25 (рідше 0,5) мг на добу.

При призначенні препарату дітям враховують вагу пацієнта. Ефективна і безпечна доза розраховується як 0,05-0,08 мг на кг маси тіла. Але препарат вводять не безперервно, а протягом 1-7 днів.

Дозування серцевого глікозиду повинен призначати лікар, враховуючи стан і вік пацієнта. В цьому випадку дуже небезпечно коригувати дози самостійно або приймати 2 препарати такої дії одночасно.

«Дигоксин» не призначають при нестабільній стенокардії, виражених порушеннях серцевого ритму, AV-блокаді серця 2-3 ступеня, тампонаді серця, синдромі Адамса-Стокса-Морганьяна, ізольованому стенозі двостулкового клапана і аортального стенозі, вродженій аномалії серця Вольфа- Синдром Паркінсона-Уайта, гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія, ендо-, пери- та міокардити, аневризма грудного відділу аорти, гіперкальціємія, гіпокаліємія та деякі інші патології. Перелік протипоказань досить великий і включає синдроми з множинними проявами, тому рішення про можливість застосування даного препарату може прийняти тільки фахівець.

Дигоксин також має побічні ефекти. До них відносяться порушення серцевого ритму (як наслідок неправильно підібраної дози і передозування), погіршення апетиту, нудота (часто з блювотою), розлад стільця, різка слабкість і висока стомлюваність, головні болі, поява «мушок» перед очима., зниження кількості тромбоцитів і порушення згортання крові, алергічні реакції. Найчастіше поява цих та інших симптомів пов'язано з прийомом великих доз препарату, рідше - з тривалою терапією.

«Спіронолактон» відноситься до антагоністів мінералкортикоїдів. Він має сечогінну дію, сприяючи виведенню натрію, хлору і води, але зберігаючи калій, необхідний для нормальної роботи серця, оскільки його провідна функція заснована в основному на цьому елементі. Допомагає зняти набряк. Використовується як допоміжний засіб при застійній серцевій недостатності.

Препарат призначають залежно від фази захворювання. При загостренні захворювання препарат можна застосовувати у вигляді ін’єкцій і таблеток у дозі 50-100 мг на добу. При стабілізації стану призначають підтримуючу дозу 25-50 мг протягом тривалого часу. При порушенні балансу калію і натрію в бік зниження першого дозу можна збільшити до встановлення нормальної концентрації мікроелементів.

У педіатрії розрахунок ефективного дозування проводиться з розрахунку 1-3 мг спіронолактону на кожен кілограм маси тіла пацієнта.

Як бачимо, тут також підбір рекомендованої дози індивідуальний, як і при призначенні багатьох інших препаратів, що використовуються в кардіології.

Протипоказаннями до застосування діуретиків можуть бути: надлишок калію або низький рівень натрію в організмі, патологія, пов'язана з відсутністю сечовипускання (анурія), важкі захворювання нирок з порушенням функції нирок. Препарат не призначають вагітним жінкам і годуючим матерям, а також тим, у кого є непереносимість компонентів препарату.

Слід дотримуватися обережності при застосуванні препарату пацієнтам з AV блокадою серця (можливе загострення), надлишком кальцію (гіперкальціємія), метаболічним ацидозом, цукровим діабетом, порушеннями менструального циклу, захворюваннями печінки.

Прийом препарату може викликати головний біль, сонливість, порушення рівноваги і координації рухів (атаксію), збільшення молочних залоз у чоловіків (гінекомастія) і порушення потенції, зміни менструального циклу, огрубіння голосу і надмірне випадання волосся у жінок (гірсутизм)., болі в епігастрії та шлунково-кишкові розлади, кишкові кольки, порушення ниркового та мінерального балансу. Можливі шкірні та алергічні реакції.

Зазвичай негативні симптоми спостерігаються при перевищенні необхідної дози. При недостатньому дозуванні можлива поява набряку.

«Магнікор» - препарат, що перешкоджає утворенню тромбів, на основі ацетилсаліцилової кислоти і гідроксиду магнію. Один з ефективних засобів антитромботичної терапії, який призначають при серцевій недостатності. Має болезаспокійливу, протизапальну, антиагрегантну дію, впливає на дихальну функцію. Магнію гідроксид знижує негативний вплив ацетилсаліцилової кислоти на слизову оболонку шлунково-кишкового тракту.

При ендоміокардіальному фіброеластозі препарат призначають з профілактичною метою, тому мінімальна ефективна доза становить 75 мг, що відповідає 1 табл. При ішемії серця внаслідок тромбозу та подальшого звуження просвіту коронарної артерії початкова доза становить 2 таблетки, а підтримуюча доза відповідає профілактичній.

Перевищення рекомендованих доз значно підвищує ризик кровотечі, яку важко зупинити.

Дозування вказано дорослим пацієнтам у зв’язку з тим, що препарат містить ацетилсаліцилову кислоту, прийом якої у віці до 15 років може мати тяжкі наслідки.

Препарат не призначають пацієнтам дитячого та молодшого підліткового віку, при непереносимості ацетилсаліцилової кислоти та інших компонентів препарату, «аспіриновій» астмі (в анамнезі), гострому перебігу ерозивного гастриту, виразковій хворобі, геморагічному діатезі, тяжкому перебігу. захворювання печінки та нирок, при тяжкій декомпенсованій серцевій недостатності.

При вагітності «Магнікор» призначають тільки в разі крайньої необхідності і тільки в 1-2 триместрі з урахуванням можливого негативного впливу на плід і перебіг вагітності. У 3 триместрі вагітності таке лікування небажано, оскільки воно сприяє зниженню скорочувальної здатності матки (затяжні пологи) і може викликати сильну кровотечу. Плід може страждати легеневою гіпертензією і дисфункцією нирок.

До побічної дії препарату відносяться симптоми з боку шлунково-кишкового тракту (диспепсія, болі в епігастрії та животі, деякий ризик шлункової кровотечі з розвитком залізодефіцитної анемії). На фоні прийому препарату можливі носові кровотечі, кровоточивість ясен та органів сечовидільної системи,

При передозуванні можливі запаморочення, непритомність, дзвін у вухах. Алергічні реакції нерідкі, особливо на тлі підвищеної чутливості до саліцилатів. Але анафілаксія та дихальна недостатність є рідкісними побічними реакціями.

Підбір препаратів у складі комплексної терапії та рекомендованих дозувань повинен бути строго індивідуальним. Особливу обережність слід дотримуватись при лікуванні вагітних жінок, годуючих матерів, дітей та пацієнтів літнього віку.

Народне лікування і гомеопатія

Фіброеластоз серця - серйозне і важке захворювання з характерним прогресуючим перебігом і практично без шансів на одужання. Зрозуміло, що ефективне лікування такого захворювання народними засобами неможливо. Рецепти народної медицини, які в основному зводяться до лікування травами, можна використовувати тільки як допоміжні засоби і тільки з дозволу лікаря, щоб не ускладнити і без того поганий прогноз.

Що стосується гомеопатичних препаратів, то їх використання не заборонено, і може входити до складу комплексного лікування серцевої недостатності. Однак у даному випадку йдеться не стільки про лікування, скільки про попередження прогресування ХСН.

Препарати повинен призначати досвідчений лікар-гомеопат, а питання про можливість їх включення в комплексну терапію знаходяться в компетенції лікуючого лікаря.

Які гомеопатичні препарати допомагають затримати прогресування серцевої недостатності при фіброеластозі? При гострій серцевій недостатності гомеопати звертаються до таких засобів: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Незважаючи на схожість показань, при виборі ефективного препарату лікарі спираються на зовнішні прояви ішемії у вигляді ціанозу (його ступінь і поширеність) і характер больового синдрому.

При CCN підтримуюча терапія може включати: Lahesis і Nayu, Lycopus (на початкових стадіях збільшення серця), Laurocerazus (при задишці у спокої), Latrodectus mactans (при патологіях клапанів), препарати глоду (особливо корисні при ендоміокардіальних ураженнях).

При серцебитті для симптоматичного лікування можуть бути призначені: Spigelia, Glonoinum (при тахікардії), Aurum metallicum (при гіпертонії).

Grindelia, Spongia і Lahegis можуть бути використані для зменшення тяжкості задишки. Для купірування серцевого болю можуть бути призначені: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, для зняття тривоги на цьому тлі - Aconitum. При розвитку серцевої астми показані: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Профілактика

Профілактика набутого фіброеластозу серця і легенів полягає в попередженні і своєчасному лікуванні інфекційно-запальних захворювань, особливо якщо мова йде про ураження життєво важливих органів. Ефективне лікування основного захворювання дозволяє запобігти небезпечні наслідки, якими і є фіброеластоз. Це чудовий привід дбати про своє здоров’я та здоров’я наступних поколінь, так звана робота на здорове майбутнє та довголіття.

Прогноз

Зміни сполучної тканини при фіброеластозі серця і легенів вважаються незворотними. Хоча деякі препарати при тривалій терапії можуть трохи зменшити товщину ендокарда, вони не гарантують одужання. Хоча стан не завжди є летальним, прогноз все одно відносно несприятливий. 4-річна виживаність становить 77%.[14]

Найгірший прогноз, як ми вже зазначали, при вродженому фіброеластозі серця, коли прояви серцевої недостатності помітні вже в перші тижні та місяці життя дитини. Врятувати дитину може лише трансплантація серця, яка сама по собі є ризикованою операцією на такому ранньому терміні, і робити її потрібно до 2 років. Такі діти зазвичай більше не живуть.

Інші операції дозволяють лише уникнути ранньої смерті дитини (і то не завжди), але не можуть повністю вилікувати дитину від серцевої недостатності. Смерть настає при декомпенсації і дихальній недостатності.

Прогноз фіброеластозу легень залежить від перебігу захворювання. При блискавичному розвитку симптомів шанси вкрай низькі. Якщо хвороба прогресує поступово, хворий може прожити близько 10-20 років, поки не настане дихальна недостатність через зміни в альвеолах легень.

Багатьох важковиліковних патологій можна уникнути, дотримуючись заходів профілактики. У випадку з фіброеластоз серця - це в першу чергу профілактика тих факторів, які можуть вплинути на розвиток серця і кровоносної системи плода (за винятком спадкової схильності і мутацій, перед якими лікарі безсилі). Якщо уникнути їх не вдалося, рання діагностика допомагає виявити патологію на тому етапі, коли можна перервати вагітність, що в даній ситуації вважається гуманним.