Менінгіома хребта

Пухлина, що виникає в оболонках спинного мозку (менінгус спіналу) визначається як спінальна менінгіома, оскільки спинний мозок розташований у спинномозковому каналі.

Менінгіоми - друга за поширеною пухлиною цієї локалізації, і більшість з них (95%) є доброякісними. [1]

Епідеміологія

Спинальні менінгіоми становлять 25-30% первинних пухлин хребта. Вони найчастіше з’являються в грудному відділі хребта (65-80% випадків), у шийному відділі хребта у 14-27% пацієнтів, а в поперековому хребті не більше 4-5% випадків.

Спинальні менінгіоми утворюються в середньому віці та старості і майже втричі частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.

Причини менінгіоми хребта

Хоча такі новоутворення посилаються на пухлини спинного мозку вони не впливають на тканину мозку (будучи екстрамедулярними, тобто екстрацеребральними). Їх місцезнаходження знаходиться в Spinalis Dura Mater (Dura Mater Spinalis), тому фахівці називають ці пухлини внутрішньопідраційними. Також використовується термін "спінальний менінгіом".

Причинами їх утворення є ненормальний ріст клітин оболонок спинного мозку. Як правило, патологічна проліферація відбувається не стільки у верхній (Dura Mater) оболонках, а в середній - павутинній оболонці (Arachnoidea mater Spinalis) з прикріпленням до твердої матері. Павука спинного мозку складається з пухкої сполучної тканини (ендотелій арахноїда) і відокремлюється від субдуральної простору та від нижньої м'якої оболонки (Pia mater Spinalis) субарахноїдним простором, наповненим спинномозковою рідиною (спиртне життя).

Але те, що викликає аномальний ріст павутинних веб-клітин, які беруть участь у резорбції спинномозкової рідини, невідомо. [2]

Фактори ризику

Встановлено, що ризик розвитку спінальної менінгіоми збільшується при впливі іонізуючого випромінювання (променевої терапії), генетичної схильності, а також у присутності мутації генів, керованих нейрофіброматоз тип II, який може бути успадкованим або виникати спонтанно, збільшуючи тугунство бізняно-байнерингу.

Більш висока поширеність менінгіом спостерігається у жінок та ожиріння. [3]

Патогенез

Незважаючи на невизначеність етіології менінгіом, їх патогенез пояснюється мутаціями в деяких генах, зокрема тих, що кодують білок супресору пухлини; білковий вживання, інгібітор апоптозу (запрограмована загибель клітин); Фактор росту, отриманий тромбоцитами (PDGF), який знаходиться в тромбоцитах і може діяти як системний регулятор клітинної функції; Фактор росту судин ендотелію (VEGF); та інші.

Крім того, у деяких менінгіомах було виявлено рецептори статевих гормонів, що проводять дослідники, які припускають, що вони беруть участь у росту цих пухлин. [4]

Існує три класи злоякісних клітин спінальної менінгіоми (визначені гістологічним дослідженням):

• I клас - доброякісна менінгіома;
• II ступінь - нетипова менінгіома;
• III ступінь - анапластична або злоякісна менінгіома (найчастіше метастатичне походження).

Симптоми менінгіоми хребта

Зазвичай спінальні менінгіоми ростуть дуже повільно і не проявляються протягом багатьох років. Але коли їх розмір збільшується, існує стиснення спинного мозку пухлина або стиснення коренів спинного часу. Це порушує проведення нервових імпульсів від мозку до периферичної нервової системи, викликаючи різні неврологічні симптоми - рухові та сенсорні розлади.

По-перше, може бути біль у спині: в сегменті хребта, де утворилася пухлина. Наприклад, менінгіома шийного відділу хребта (C1-C4) проявляється болем у потиличній частині голови та шиї, а також зниження чутливості (тактильна, температура, біль); Парестезія (оніміння) плечового пояса тулуба; Розлади руху, що генеровані спинномозом - труднощі в рухах верхніх кінцівок та порушень ходи. [5]

Ця пухлинна маса здебільшого зустрічається в середньому хребті - менінгіому грудного відділу хребта (Th1-Th12). Перші його ознаки можуть проявлятися сенсорними порушеннями в області грудної клітки, спастичності та м'язової слабкості в кінцівках з труднощами в рухах, включаючи рефлекторні рухи.

Менінгіома поперекового відділу хребта (L1- L5) призводить до порушення функції тазових органів: сечового міхура та кишечника. [6]

Ускладнення і наслідки

Основними ускладненнями та наслідками спінальних менінгіом є спастичні (млява парез) нижніх кінцівок або тетрапарез, тобто втрата рухових функцій усіх кінцівок.

Якщо пухлина локалізується в шийній області, геміпараплегічний синдром Брун-Секар розвивається.

Менінгіоми можуть зазнати кальцифікації з підвищеним тиском на спинний мозок. Екстрадуральне поширення пухлини та/або її злонізація значно погіршує стан пацієнтів. [7]

Діагностика менінгіоми хребта

Спинальні менінгіоми неможливо виявити без зображень, тому інструментальний діагноз виходить першим: МРТ з внутрішньовенним контрастом, мієлографія з подальшим КТ (комп'ютерна томографія), рентген з хребта та спинного мозку.

Для лабораторних тестів приймаються не тільки стандартні клінічні аналізи крові, але й біохімічний аналіз спиртних напоїв. [8]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна виключати наявність міжхребцевого випинання диска, спинального остеоартриту (спондилоз), аміотрофічного латерального склерозу (АЛС), спінальної сирінгтомії, спинномозкової форми розсіяного склерозу, арахноїдної цисти, а також маси смаку з подібними симптомами (нейроном, ангіома, ангіобластома, астрома.).

Лікування менінгіоми хребта

Невеликі безсимптомні менінгіоми контролюються за допомогою візуалізації (КТ або МРТ).

У випадках спінальних менінгіом, які викликають рухові та сенсорні порушення, такий варіант, як ліки, не розглядаються експертами, а основним методом є хірургічне лікування - видалення пухлини для декомпресії спинного мозку.

Ця хірургія є складною, оскільки вона потребує ламінектомії - видалення частини хребців для отримання доступу до пухлини, а потім (після резиденції пухлини) хірургічне злиття спинного синтезу для стабілізації хребта.

У деяких випадках перед операцією може бути призначено кортикостероїди для зменшення розміру пухлини.

Якщо менінгіома є анапластичною або злоякісною, променева терапія застосовується після резекції. [9]

Профілактика

Немає рекомендацій щодо запобігання утворенню спінальної менінгіоми.

Прогноз

Існує пряма залежність результатів спинномозкових менінгіом від ступеня злоякісності їх клітин, і прогноз в анапластичних або злоякісних пухлинах не може вважатися сприятливим.

У той же час видалення менінгіом I класу досягається в більшості випадків (з мінімальною смертністю), і якщо пухлину можна повністю видалити, близько 80% людей виліковуються. Однак через десять років і більше в середньому 9-10% пацієнтів відчувають рецидиви.