Менінгіома лобової частки

Серед внутрішньочерепних пухлин спостерігається новоутворення мембран мозку (менінгів), що походять з менінготеліальних клітин його павутинної павутини, яка примикає до лобової частки (лобус-фронталіс) великих півкуль - менінгіоми лобової частки. Як правило, така пухлина є доброякісною. [1]

Епідеміологія

Менінгіоми поширені пухлини мембран мозку і статистично становлять 15-18% усіх внутрішньочерепних пухлин. Менінгіоми, швидше за все, виникають у віці 60 років, і їх ризик збільшується з віком.

Доброякісні менінгіоми ідентифікуються у 80-81% випадків; 17-18% випадків-це менінгіоми II ступеня, а 1-1,7%-менінгіоми III ступеня.

Швидкість рецидиву менінгіоми через десять років після її видалення становить 7-25% для доброякісних пухлин і 30-52% для нетипових пухлин. Рецидив анапластичних менінгіом спостерігається у 50-94% пацієнтів.

У той час як доброякісні пухлини мембран мозку частіше зустрічаються у жінок, менінгіоми II та III у чоловіків частіше зустрічаються. [2]

Причини менінгіоми лобової частки

Як і інші два мозок снаряди (жорсткі і м'які), павутина (Arachnoidea Mater) між ними захищає мозок від механічного пошкодження та забезпечує підтримку його гомеостазу.

Арахноїдальна оболонка утворюється з мезектодерми нейронного гребеня ембріона; У ньому немає кровоносних судин чи нервів; Він кріпиться до нижньої м'якої мозкової оболонки шляхом виступу сполучної тканини. Між цими мембранами знаходиться субарахноїдальний простір з спиртними напоями (спинномозкова рідина), який циркулює в мережі трабекул, і потрапляє у венозні пазухи мозку через павукоподібну ворсин - мікроскопічні вирости павутинної оболонки в дуру.

Менінгіоми утворюються вздовж і кріпляться до тривалої матері, але також можуть рости назовні (спричиняючи локалізоване потовщення черепа). Точні причини їх виникнення невідомі, незважаючи на багато досліджень біології Dura Mater. У більшості випадків менінгіоми вважаються спорадичними новоутвореннями, хоча їх етіологічна асоціація з порушеннями хромосом та мутацій генів.

Диференціюючи від мезенхімальних клітин первинної дури, клітини Arachnoidea Mater можуть знаходитися всередині мозку, де вони покривають простори, що оточують деякі кровоносні судини (так звані пробіли вірусоу-робін). Тому деякі менінгіоми є внутрішньомозковими і можуть впливати на лобові частки мозку.

На основі гістологічних особливостей менінгіоми класифікуються на повільно зростаючу доброякісну (I ступінь), нетипову (II ступінь) - проміжні злоякісні утворення та анапластичні (III ступеня) - швидкозростаючі злоякісні пухлини.

Фактори ризику

Фахівці розглядають фактори ризику формування менінгіом (включаючи лобову частку):

• Підвищення радіоактивного фону та пряме опромінення мозку на іонізуюче випромінювання;
• Ожиріння;
• Алкоголізм;
• Вплив екзогенних гормонів (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Маючи анамнезу таких захворювань, як генетично визначений нейрофіброматоз тип 2; Хвороба Гіппель-Ліндау (викликана мутаціями в одному з генів-супресорів пухлини); множинна ендокринна неоплазія типу 1 (чоловіки 1); Синдром Лі-Фраумена, спадковий синдром або хвороба Кодена.

Патогенез

Зазвичай менінгіоми утворюються на поверхні мозку і повільно ростуть. Механізм утворення цих пухлин полягає в патологічному мітозі (неконтрольованому множенням) здорових менінготеліальних клітин павутинних та цитоплазматичних процесів, що відбуваються в них. Але патогенез менінгіом не повністю зрозумілий.

The meningothelial cells of the tumor are sometimes separated by thin fibrous septa and have partial phenotypic features of epithelial cells, and their classical histological features visible under the microscope include polygonal or spindle-shaped cells with oval monomorphic nuclei, psammomatous corpuscles (round accumulations of calcium), nuclear pores (perforation of the shells of the nuclei), внутрішньоцитоплазматичні включення еозинофільного характеру тощо.

Менінгіоми II та III класу II та III зазвичай виявляються як збільшувальна маса на зовнішньому покритті тканини мозку і характеризуються інвазією мозку (може проникнути в тканину мозку). [3]

Симптоми менінгіоми лобової частки

Більшість менінгіом протікають безсимптомно. Не рідкість, щоб повільно зростаюча фронтальна менінгіома мовчала, і перші ознаки - коли пухлина стискає лобові частки - можуть бути головними болями, слабкістю та порушенням координації рухів, труднощів ходьби, відсутньої думки, епізодами плутанини, нудоти та блювоти.

На пізніх стадіях симптоми залежать від специфічної області локалізації пухлини у лобової частки, яка контролює набуті рухові навички та жести, планування цілеспрямованих дій, мислення, уваги, мови, настрою тощо.

Наприклад, менінгіома лобової частки з лівого боку може проявлятися з м'язовими припадками (клонічними та тонічними-клонічними) з правого боку обличчя та кінцівок. Такі ж фокусні судомні судоми, але в лівій стороні обличчя та лівих кінцівок часто проявляються менінгіома лобової частки з правого боку. Крім того, з правою локалізацією пухлини існує біполярний афективний розлад та візуальні галюцинації.

Лондові менінгіоми можуть проявлятися при психічних розладах: тривога; псевдодепресія, що нагадує шизофренію - з апатією, повільністю та труднощами у висловленні думок; Псевдоманський синдром - з ейфорією та розмовою. Також можна спостерігати порушення поведінки: дезінфікування, підвищення дратівливості, агресивність.

Взагалі розвивається синдром лобової частки, докладніше у публікації - симптоми ураження лобової частки

Деякі пухлини мають кальцифіковані родовища, і коли вони виявляються, діагностують кальцифіковану лобову частку Менінгіома/Менінгіома. [4]

Ускладнення і наслідки

Коли присутня лобова менідіома, ускладнення та наслідки, такі як:

• Підвищення внутрішньочерепного тиску (через порушення кровообігу спинномозкової рідини);
• Набряк перитоморальної тканини мозку (яка розвивається через секрецію фактора росту судин ендотелію VEGF-A пухлинними клітинами);
• Гіперостоз краніального склепіння (у випадках первинних екстрадуральних менінгіом);
• Слабкість кінцівок до точки паралічу;
• Проблеми зору, пам’яті та уваги;
• Втрата нюху;
• Двигун aphasia;
• Прогресивний неврологічний дефіцит.

Пухлинні клітини можуть поширитися на інші ділянки мозку через спиртне життя, а менінгіоми III ступеня можуть поширитися на інші органи.

Діагностика менінгіоми лобової частки

Діагностика починається з неврологічного обстеження пацієнтів, але лише інструментальна діагностика може виявити менінгіоми. Золотий стандарт для візуалізації внутрішньочерепних пухлин - магнітна резонансна томографія (МРТ) мозку. Фахівці також можуть використовувати комп'ютерну томографію з контрастною та позитронною томографією.

Після видалення новоутворення необхідний біопсія та гістологічний аналіз тканинного зразка пухлини для визначення її типу, ступеня та стадії.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться за допомогою арахноїдальної кісти, менінготеліальної гіперплазії, гліоми та астроцитоми, менінгеального карциноматозу, синдрому Леннокса-Гасто тощо.

Лікування менінгіоми лобової частки

Доброякісна лобова частка менінгіома зростає повільно, і якщо вона не викликає симптомів, найкраще контролювати її зростання за допомогою періодичних МРТ-сканів.

Консервативне лікування антинеопластичними та імуномодулюючими препаратами можливе; Це такі препарати, як Hydroxyurea, сандстатин, Інтерферон Альфа-2A, Інтерферон Альфа-2B.

Але у випадку швидко зростаючих пухлин, великих менінгіом та наявності симптомів необхідно хірургічне лікування за допомогою субтотальної резекції пухлини.

Променева терапія або стереотаксична радіохірургія використовується для рецидивів або залишкової пухлини, постійне зростання якої виявляється іншим МРТ.

Ад'ювантне випромінювання або хіміотерапія (з моноклональним IgG1, що містить антитіла, може знадобитися бевацизумаб) для зменшення частоти рецидиву при частково видалених менінгіомах та в атипових або анапластичних пухлинах.

Профілактика

Профілактика утворення первинних пухлин центральної нервової системи, таких як менінгіома лобової частки, не була розроблена.

Прогноз

Результат для пацієнтів з доброякісною менінгіомою сприятливий. Прогноз щодо нетипової або анапластичної менінгіоми залежить від своєчасного виявлення пухлини (бажано на ранній стадії) та адекватного лікування. В даний час 5-річна виживаність після видалення менінгіоми перевищує 80%, а 10-річна виживаність-70%.