Менінгіома лобової частки

Серед внутрішньочерепних пухлин виділяють новоутворення оболонок головного мозку (мозкової оболонки), що походить із менінготеліальних клітин його павутини, яка прилягає до лобової частки (lobus frontalis) великих півкуль – менінгіому лобової частки. Як правило, така пухлина є доброякісною.[1]

Епідеміологія

Менінгіоми є поширеними пухлинами оболонок головного мозку і за статистикою складають 15-18% усіх внутрішньочерепних пухлин. Менінгіоми частіше виникають у віці близько 60 років, і ризик їх виникнення зростає з віком.

Доброякісні менінгіоми виявляються в 80-81% випадків; 17-18% випадків становлять менінгіоми II ступеня і 1-1,7% - III ступеня.

Частота рецидивів менінгіоми через десять років після її видалення становить 7-25% для доброякісних пухлин і 30-52% для атипових пухлин. Рецидив анапластичних менінгіом спостерігається у 50-94% хворих.

У той час як доброякісні пухлини оболонок головного мозку частіше зустрічаються у жінок, менінгіоми II і III ступеня частіше зустрічаються у чоловіків.[2]

Причини менінгіоми лобової частки

Як і дві інші оболонки мозку (тверда і м'яка), павутина (arachnoidea mater) між ними захищає мозок від механічних пошкоджень і забезпечує підтримку його гомеостазу.

Павутинна оболонка утворюється з месецетодерми нервового гребеня ембріона; в ньому немає кровоносних судин і нервів; сполучнотканинними випинаннями прикріплюється до підлеглої м’якої мозкової оболонки. Між цими оболонками знаходиться субарахноїдальний простір з ліквором (спинномозковою рідиною), який циркулює по мережі трабекул і потрапляє в венозні синуси головного мозку через ворсинки павука - мікроскопічні вирости оболонки павука в тверду оболонку.

Менінгіоми утворюються вздовж і прикріплюються до твердої мозкової оболонки, але можуть також рости назовні (спричиняючи локальне потовщення черепа). Точні причини їх виникнення невідомі, незважаючи на численні дослідження біології твердої мозкової оболонки. У більшості випадків менінгіоми вважаються спорадичними новоутвореннями, хоча припускають їх етіологічний зв’язок з хромосомними аномаліями та генними мутаціями.

Диференціюючись від мезенхімальних клітин первинної твердої мозкової оболонки, клітини павутинної оболонки можуть перебувати всередині мозку, де вони покривають простори, що оточують деякі кровоносні судини (так звані простори Вірхова-Робіна). Тому деякі менінгіоми є внутрішньомозковими і можуть вражати лобові частки мозку .

За гістологічними ознаками менінгіоми поділяють на повільно зростаючі доброякісні (I ступінь), атипові (II ступінь) - проміжна злоякісність і анапластичні (III ступінь) - швидкозростаючі злоякісні пухлини.

Фактори ризику

Факторами ризику утворення менінгіом (в тому числі лобової частки) фахівці вважають:

• підвищений радіоактивний фон і пряме опромінення головного мозку іонізуючим випромінюванням;
• ожиріння;
• алкоголізм;
• вплив екзогенних гормонів (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Наявність в анамнезі таких захворювань, як генетично обумовлений нейрофіброматоз 2 типу; хвороба Гіппеля-Ліндау (спричинена мутаціями в одному з генів-супресорів пухлин); множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN 1); Синдром Лі-Фраумені, спадковий синдром або хвороба Коудена.

Патогенез

Зазвичай менінгіоми утворюються на поверхні головного мозку і ростуть повільно. Механізм утворення цих пухлин полягає в патологічному мітозі (неконтрольованому розмноженні) здорових менінготеліальних клітин павутини і протікають в них цитоплазматичних процесах. Але патогенез менінгіом до кінця не вивчений.

Менінготеліальні клітини пухлини іноді розділені тонкими фіброзними перегородками і мають часткові фенотипові ознаки епітеліальних клітин, а їх класичні гістологічні ознаки, видимі під мікроскопом, включають полігональні або веретеноподібні клітини з овальними мономорфними ядрами, псаммоматозні тільця (круглі скупчення кальцію). ), ядерні пори (перфорація оболонок ядер), внутрішньоцитоплазматичні включення еозинофільного характеру та ін.

Менінгіоми лобової частки ІІ і ІІІ ступеня зазвичай з’являються у вигляді маси, що збільшується на зовнішній оболонці мозкової тканини, і характеризується інвазією в мозок (може проникати в мозкову тканину).[3]

Симптоми менінгіоми лобової частки

Більшість менінгіом протікають безсимптомно. Нерідкі випадки, коли повільно зростаюча лобова менінгіома мовчить, і першими ознаками - коли пухлина здавлює лобові частки - можуть бути головні болі, слабкість і порушення координації рухів, труднощі при ходьбі, розсіяність, епізоди сплутаності свідомості, нудота. і блювота.

На пізніх стадіях симптоми залежать від конкретної області локалізації пухлини в лобовій частці, яка контролює набуту моторику і жестикуляцію, планування цілеспрямованих дій, мислення, увагу, мову, настрій тощо.

Наприклад, менінгіома лобової частки зліва може проявлятися судомами м’язів (клонічними та тоніко-клонічними) на правій стороні обличчя та кінцівках. Такими ж фокальними судомними нападами, але в лівій половині обличчя і лівих кінцівках, часто проявляється менінгіома лобової частки справа. Крім того, при правобічної локалізації пухлини спостерігається біполярний афективний розлад і зорові галюцинації.

Лобна менінгіома може проявлятися психічними розладами: тривогою; шизофреноподібна псевдодепресія - з апатією, повільністю і труднощами у вираженні думок; псевдоманіакальний синдром - з ейфорією і балакучістю. Також можуть спостерігатися відхилення в поведінці: розгальмованість, підвищена дратівливість, агресивність.

Загалом розвивається синдром лобової частки, докладніше в публікації - Симптоми ураження лобової частки

Деякі пухлини мають кальцифіковані відкладення, і коли вони виявляються, діагностується кальцифікована менінгіома лобової частки/обструкційна менінгіома.[4]

Ускладнення і наслідки

При лобовій менігіомі можливі такі ускладнення та наслідки, як:

• підвищення внутрішньочерепного тиску (внаслідок порушення циркуляції спинномозкової рідини);
• набряк перитуморальної тканини мозку (розвивається внаслідок секреції фактора росту ендотелію судин VEGF-A пухлинними клітинами);
• Гіперостоз склепіння черепа (при первинних екстрадуральних менінгіомах);
• слабкість кінцівок аж до паралічу;
• проблеми із зором, пам'яттю та увагою;
• втрата нюху;
• Моторна афазія ;
• прогресуючий неврологічний дефіцит.

Пухлинні клітини можуть поширюватися в інші ділянки мозку через ліквор, а менінгіоми III ступеня можуть поширюватися в інші органи.

Діагностика менінгіоми лобової частки

Діагностика починається з неврологічного огляду хворого, але тільки інструментальна діагностика дозволяє виявити менінгіому. Золотим стандартом візуалізації внутрішньочерепних пухлин є магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку . Фахівці також можуть використовувати комп’ютерну томографію з контрастуванням і позитронно-емісійну томографію.

Після видалення новоутворення необхідна біопсія та гістологічний аналіз зразка тканини пухлини для визначення її типу, ступеня та стадії.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з арахноїдальною кістою, менінготеліальною гіперплазією, гліомою та астроцитомою, менінгеальним карциноматозом, синдромом Леннокса-Гасто та ін.

Лікування менінгіоми лобової частки

Доброякісна менінгіома лобової частки росте повільно, і якщо вона не викликає симптомів, найкраще контролювати її зростання за допомогою періодичного МРТ-сканування.

Можливе консервативне лікування протипухлинними та імуномодулюючими препаратами; це такі препарати, як Гидроксимочевина, Сандостатин , Інтерферон альфа-2а, Інтерферон альфа-2b.

Але при швидко зростаючих пухлинах, великих менінгіомах і наявності симптомів необхідно хірургічне лікування шляхом субтотального видалення пухлини.

Променева терапія або стереотаксична радіохірургія використовується для рецидивів або залишкової пухлини, продовження росту якої виявляється за допомогою іншого МРТ.

Для зниження частоти рецидивів у частково видалених менінгіомах і атипових або анапластичних пухлинах може знадобитися ад’ювантна променева або хіміотерапія (з бевацизумабом, що містить моноклональне антитіло IgG1).

Профілактика

Профілактика утворення первинних пухлин центральної нервової системи, таких як менінгіома лобової частки, не розроблена.

Прогноз

Результат у пацієнтів з доброякісною менінгіомою сприятливий. Прогноз при атипової або анапластичної менінгіомі залежить від своєчасного виявлення пухлини (бажано на ранній стадії) і адекватного лікування. В даний час 5-річна виживаність після видалення менінгіоми перевищує 80%, а 10-річна виживаність становить 70%.