Пієлоектазія у дітей

Пієлоектазію визначають, коли ниркова миска, порожнини, які збирають сечу з ниркових чашечок, виявляються аномально збільшеними. Пієлоектазія у дітей в основному є вродженою і не завжди становить загрозу для здоров’я. Хірургічне лікування відносно рідкісне, оскільки в багатьох випадках проблема зникає в міру дозрівання органів дитини.

Якщо на тлі дилатації балії також розширені чашечки, ставлять діагноз пієлокаліцетазія або гідронефротична трансформація нирки. Якщо на фоні дилатації миски відбувається також розширення сечоводу, це порушення називається уретеропіелоектазією (інші можливі назви — мегоуретер, уретерогідронефроз). [1],[2]

Епідеміологія

Пієлоектазія у дітей, як правило, вторинна – тобто порушення виникає в результаті супутніх патологічних процесів, які викликають застій і зворотний відтік сечі. Проблема виявляється найчастіше у новонароджених і малюків, іноді у плода на внутрішньоутробному етапі розвитку.

За статистикою, хлопчики приблизно в шість разів частіше страждають від піелоектазії, ніж дівчатка.

Код захворювання за Міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду – Q62. Інші можливі назви патології: калікопіелоектазія, гідрокалікоз, калікоектазія, піелокалікоектазія.

Поширеність піелоектазії у дітей за даними пренатальної ультразвукової діагностики становить 2,5 випадку на 1 тис. Всі новонароджені з пренатально виявленою піелоектазією знаходяться під динамічним спостереженням: серед виявленої урологічної патології переважають обструктивні уропатії.

У більшості ситуацій дитячий перебіг хвороби сприятливий. Приблизно у чверті дітей проблема вирішується сама собою до першого УЗД. В іншій чверті проблема зникає самостійно протягом першого року життя. Хірургічна корекція потрібна приблизно в 8% випадків.[3]

Причини пієлоектазії у дітей

Лікарі говорять про різноманітність причин, які можуть спричинити за собою розвиток піелоектазії у дітей. Якщо врахувати, що першим і основним фактором появи збільшення є застій сечової рідини в часточках і проблеми з її відтоком, то причинами патології можуть стати такі захворювання і стани:

• анатомічні дефекти сечоводно-лоханічної системи;
• надмірний тиск на сечоводи - наприклад, в результаті пухлин, збільшення внутрішніх органів або кровоносних судин;
• ослаблення м'язів;
• неправильно сформовані або скручені сечоводи;
• нечасті позиви до сечовипускання;
• травматичні ушкодження нирок;
• Інфекційно-запальні захворювання (нефрит і пієлонефрит), аутоімунні процеси (гломерулонефрит).

Іноді піелоектазія у дітей виявляється ще на внутрішньоутробному етапі: таке порушення може бути спадковим, або спровокованим різними патологіями або інтоксикаціями під час вагітності. Так, спадкову піелоектазію у плода можна виявити за допомогою УЗД вже на 16-20 тижні вагітності.

Пієлоектазія у дітей старшого віку утворюється внаслідок запальних процесів, що вражають сечостатевий апарат, або при закупорці сечоводів - наприклад, при тампонуванні слизовими або гнійними пробками, частинками некротизованої тканини. Якщо дитина страждає сечокам'яною хворобою, сечоводи можуть бути закупорені піском або камінням.

У немовлят іноді спостерігається стан, який називається нейрогенним сечовим міхуром, при якому відбувається постійне спастичне здавлення сечовивідних органів.

Фахівці відзначають, що найпоширенішою першопричиною піелоектазії у дітей є створення зворотного потоку сечі, коли сеча йде назад від сечового міхура до нирок. Нормальна сечовивідна система включає систему клапанів, яка запобігає зворотному відтоку рідини. Якщо клапанна система з якихось причин не працює, то сеча на тлі скорочувальної діяльності сечового міхура спрямовується не вниз, а вгору - по сечоводу до балії. Таке порушення називається міхурово-сечовідним (міхурово-сечовідним) рефлюксом. Це зумовлено в основному вродженими дефектами розвитку сечовідно-міхурово-сечовідного з’єднання. При неправильному розвитку інтрамурального протоки клапанна система не функціонує повноцінно, в результаті чого сеча закидається в зворотному напрямку. Міхурово-сечовідний рефлюкс небезпечний розвитком інфекційних ускладнень з боку сечовивідних шляхів і частим їх рецидивуванням.[4]

Фактори ризику

Нирки - це органи, які відіграють важливу роль у підтримці стабільного внутрішнього середовища. У період внутрішньоутробного розвитку плода нирки починають працювати вже на 3-4 тижні, а виділення сечі відзначається з дев'ятого тижня. Відразу після появи дитини на світ сечовидільна система стає основним механізмом виведення продуктів обміну з організму. При цьому частка вад розвитку сечовидільної системи становить до 50% усіх вроджених аномалій у дітей.

Через нирки кров прокачується неодноразово протягом дня. Органи беруть активну участь у виведенні з організму метаболітів, токсинів і чужорідних компонентів, у підтримці водно-електролітного і кислотного балансу, а також імунітету.

Пієлоектазія у дітей може бути вродженою, спадковою або набутою.

Особливу увагу слід приділяти здоров'ю вагітної жінки, починаючи з самого моменту зачаття. Неправильно сформована сечовидільна система у майбутнього малюка тягне за собою порушення функції нирок і початок патологічних процесів. Порушення розвитку сечовивідного апарату часто виникають у період новонародженості, а також у грудному, дошкільному та молодшому шкільному віці, що пов'язано з впливом різноманітних ушкоджуючих факторів.

Розвиток піелоектазії у дітей може бути пов'язано з різними вірусними патологіями. Важливо своєчасно проводити вакцинацію, виявляти та лікувати такі захворювання.[5]

В останні роки зросла кількість захворювань нирок, викликаних несприятливими факторами навколишнього середовища, впливом важких металів, радіонуклідів, хімічних речовин. Дітям, які проживають в екологічно забруднених регіонах, необхідно проходити профілактичні курси - зокрема, посилити питний режим, додати в раціон більше рослинної їжі, додатково приймати вітаміни та антиоксиданти (за рекомендацією педіатра).

Наявність у дітей ослабленого імунітету, дисбактеріозу передбачає відповідну терапію, так як подібні стани часто провокують появу різних патологічних процесів, в тому числі і захворювань сечовидільної системи.

Більшість випадків піелоектазії зустрічається у дітей, які народилися від батьків, які вживають алкоголь або наркотики.[6]

Патогенез

Вроджена піелоектазія у дітей або має генетичне походження, або з'являється внаслідок несприятливого впливу на організм матері і плоду під час виношування.

Порожнини ниркових мисок — це порожнини, в яких накопичується сечова рідина з ниркових чашечок. З балії сеча надходить у сечоводи, а потім у сечовий міхур.

Найважливішим чинником розвитку піелоектазії є неправильний відтік сечі з ниркової миски, або зворотний відтік сечі – сечовідно-лоханковий рефлюкс. Якщо сечовивідна система здорова, цьому зворотному потоку запобігають клапани, розташовані в зоні входу сечоводу в сечовий міхур. У людей з рефлюксом система клапанів не працює: коли сечовий міхур скорочується, сечова рідина спрямовується вгору, а не вниз, до нирок.

Часто нормальному відтоку сечі перешкоджає спазм або звуження сечоводу в області з’єднання сечоводу з балією або в місці входу сечоводу в сечовий міхур. Проблема може бути пов’язана з аномальним або недорозвиненням сечоводу або зовнішнім здавленням сечоводу сусідніми структурами або пухлинами. У деяких дітей порушення викликано утворенням клапана в зоні переходу балії в сечовід - мова йде про так званому високому виході сечоводу. Надмірно високий уретральний тиск, спричинений аномальною нервовою іннервацією сечового міхура (нейрогенний сечовий міхур) або аномаліями клапанів уретри, також може впливати на відтік сечі з ниркової миски.

Пієлоектазія у дітей є показником несприятливого стану сечовидільної системи. Можуть посилитися проблеми з відтоком сечі, спровокувати здавлення і атрофію ниркових структур, погіршення роботи органу. Крім того, порушення нерідко пов’язане з розвитком пієлонефриту – запального процесу в нирках, який значно погіршує стан і нерідко призводить до формування ниркового склерозу.[7]

Симптоми пієлоектазії у дітей

У багатьох дітей піелоектазію виявляють випадково під час планового ультразвукового дослідження. При легкому перебігу порушення перші ознаки спостерігаються лише через кілька місяців або навіть років після народження, але часто проблема зникає сама по собі, симптоматика не дає про себе знати.

Виражене розширення балії, незалежно від віку, може супроводжуватися такими симптомами:

• збільшення нирок і пов’язане з цим видиме збільшення живота;
• Розлади сечовипускання, включаючи хворобливе виділення сечі;
• позитивний симптом Пастернацького (поява болючості при постукуванні в області проекції нирки);
• ознаки запалення (виявляються лабораторно);
• початкові симптоми хронічної ниркової недостатності (апатія, загальна слабкість, спрага, неприємний присмак у роті, погіршення пам'яті, порушення сну, нудота та ін.).

У дитини може спостерігатися пієлоектазія лівої, правої нирки, що практично не відображається на загальній клінічній картині. Важливу роль в симптоматиці відіграє тільки інтенсивність патологічного процесу і розміри розширення, а також наявність супутніх захворювань і ускладнень. Наприклад, можливе приєднання до картини сечокам’яної хвороби (ниркова колька, поперековий біль), пухлинних процесів у нирках (біль у спині, кров у сечі тощо), хронічного запального процесу (ознаки інтоксикації, помутніння сечі тощо)..).

Пієлоектазія лівої нирки у дитини зустрічається дещо рідше, ніж правої, що пов'язано з анатомо-фізіологічними особливостями сечовидільного апарату.

Якщо розширення таза інфікується, симптоми стають інтенсивними та яскравими:

• підвищення температури до 38-40°С;
• вас ознобить;
• головний біль, можливе запаморочення;
• з'являється нудота, іноді аж до блювоти (без подальшого полегшення);
• втрата апетиту;
• слабкість, невмотивована втома, розбитість.

Якщо хвороба стрімко прогресує, то лікар може діагностувати гідронефроз, а при одночасному розширенні як миски, так і чашечки значно зростає ймовірність розвитку ниркової недостатності.

Основна відмінність патологічного розширення проток малого тазу у дорослого і дитини полягає в тому, що піелоектазія у дітей до року часто протікає безслідно і безсимптомно. Що стосується піелоектазії у дорослих, то в цьому випадку практично завжди є зв'язок з іншими захворюваннями нирок, що обумовлює більш важкий перебіг і постійне прогресування захворювання з розвитком ускладнень.[8]

Критерії піелоектазії у дітей

Піелоектазії класифікують за рядом критеріїв:

• поширення та розміщення;
• тяжкість;
• час появи;
• наявність супутніх патологій.

Розповсюдження піелоектазії дозволяє виділити такі види порушення:

• розширена збиральна система нирки зліва;
• розширення правої ниркової миски;
• двостороння піелоектазія.

За часом виникнення розрізняють вроджену та набуту піелоектазію.

Існує класифікація за ступенем піелоектазії у дітей:

• легкий ступінь розширення (до 7 мм включно, симптомів немає, функція нирок не порушена);
• Помірна піелоектазія у дитини (розширення до 10 мм, симптоматика виражена слабо, наявні супутні патологічні стани);
• виражена піелоектазія (виражена дилатація, спостерігається дисфункція сечовипускання).

Якщо часточки розширені більше ніж на 10 мм, часто говорять про розвиток гідронефрозу.

Легка щілинна піелоектазія у дітей вимагає регулярного спостереження у урологів або нефрологів, а при середніх і важких ступенях обов'язково призначається медикаментозне лікування, щоб запобігти розвитку важких ускладнень.

Розрізняють односторонню (ліва або права нирка) і двосторонню піелоектазію у дитини (ураження обох нирок). У міру прогресування розрізняють легкий, середній і важкий варіанти перебігу.[9]

Ускладнення і наслідки

Пієлоектазія у дітей, незалежно від віку, може спровокувати інші ниркові патології, а також порушення всієї сечостатевої сфери. Застійні явища в часточках можуть призвести до розвитку наступних ускладнень:

• Мегауретер – аномальне розширення сечоводу внаслідок підвищення тиску в сечовому міхурі;
• Уретероцеле – звуження отвору сечоводу на рівні сечового міхура;
• Гідронефроз – наростаюче розширення ниркової миски з подальшими атрофічними змінами паренхіми;
• ектопія уретри – патологічні зміни уретри внаслідок хронічного порушення відтоку сечі;
• мікролітіаз – скупчення мікролітів – кристалів, конгломератів сольового осаду в нирках;
• Хронічний пієлонефрит - це запальне захворювання нирок, яке супроводжується ураженням системи канальців;
• Міхурово-сечовідний рефлюкс - зворотний відтік сечі.

Ці патологічні процеси значно ускладнюють і без того порушену функцію нирок і часто призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності. Гострі форми ускладнень разом з активною запальною реакцією, наявністю інфекції в сечовій рідині сприяють поширенню інфекційних агентів в організмі, аж до септичного процесу.

Слід розуміти: не кожен випадок піелоектазії у дітей закінчується серйозними ускладненнями. У багатьох випадках розширення таза через деякий час нормалізується самостійно.

Імовірність несприятливих наслідків значно зростає, якщо під час спостереження з’являється негативна річна динаміка, зміни в будові таза, додаткові патологічні симптоми. Всі діти з піелоектазією повинні бути на диспансерному обліку у нефролога або уролога.[10]

Діагностика пієлоектазії у дітей

Якщо піелоектазія у дитини не різко виражена і протікає безсимптомно, то досить систематично проводити ультразвукові дослідження, які є визначальними в діагнозі.

Якщо приєднується інфекційно-запальний процес або наростає ступінь розширення, то проводиться повна інструментальна діагностика, що включає рентгенологічні дослідження, такі як:

• цистографія;
• внутрішньовенна (екскреторна) урографія;
• радіоізотопне дослідження нирок.

Ці процедури допомагають встановити діагноз, уточнити ступінь і першопричину порушення сечовипускання, призначити правильні в даній ситуації терапевтичні заходи.

Ехо-ознаками піелоектазії у дитини є розширення балії нирки за межі норми:

• 31-32-тижневий плід - порожнина малого тазу не повинна перевищувати 4-5 мм;
• 33-35-тижневий плід - розкриття не більше 6 мм;
• 35-37-тижневий плід - порожнина не більше 6,5-7 мм;
• новонароджена дитина - до 7 мм;
• 1-12-місячна дитина - до 7 мм;
• дитина 1 рік і старше - 7-10 мм.

Ці норми не є загальновизнаними і можуть відрізнятися у різних авторів, тому не варто керуватися лише цифрами. Всі діти різні, і навіть нирки можуть бути різного розміру.

Аналізи при легких формах піелоектазії часто не мають відхилень від норми. У більш складних випадках при дослідженні сечі виявляють лейкоцитурію, протеїнурію, бактеріурію – ознаки запальної реакції. Для сечокам'яної хвороби і метаболічної нефропатії характерно випадання солей в сечі.

При двосторонній піелоектазії лікар може порекомендувати здати кров на креатинін і сечовину: підвищення цих показників говорить про розвиток ниркової недостатності.

При наявності бактеріурії проводиться забір біоматеріалу для виявлення мікрофлори і визначення її чутливості до антибіотиків.

Диференційна діагностика проводиться між фізіологічною та патологічною формами піелоектазії. У цій ситуації основне завдання лікаря – визначити основну причину збільшення.

Лікування пієлоектазії у дітей

Терапевтичні заходи призначаються не у всіх випадках даної патології у дітей. Наприклад, фізіологічна ниркова піелоектазія зазвичай зникає сама по собі приблизно після 7-місячного віку. При позитивній динаміці і стійкій відсутності симптомів і погіршення стану необхідний тільки контроль і спостереження спеціалістів. Крім того, нерідко до півтора років порушення повністю самокоригується, що пов'язано з активним ростом дітей.

Легкий перебіг піелоектазії вимагає систематичного динамічного спостереження, без застосування невідкладних лікувальних заходів. У всіх інших випадках можливе призначення як консервативних, так і хірургічних втручань. Схема лікування піелоектазії у дітей завжди індивідуальна, оскільки залежить від таких моментів, як:

• першопричина патології;
• тяжкість його перебігу, наявність симптомів і ознак порушення функції нирок;
• супутні захворювання;
• вік дитини.

У більшості випадків консервативне лікування включає призначення таких препаратів:

• діуретики;
• антибактеріальні засоби;
• протизапальні засоби;
• активатори кровообігу;
• імуномодулятори;
• літолітики;
• анальгетики;
• полівітаміни.

Зміна раціону харчування обов’язкова. Рекомендується дієта з низьким вмістом білка і солі.

Хірургічне втручання передбачає корекцію розмірів таза. Немовлятам її проводять рідко, тільки у випадках важкої патології. Практика таких втручань можлива:

• паліативне втручання для відновлення функції нирок (епіцистостомія, нефростомія, катетеризація сечоводу та ін.);
• пластика тазу;
• видалення каменів та інших перешкод з балії, сечоводів тощо;
• часткова резекція нирки;
• нефректомія (при виявленні незворотних змін в органі і повної втрати його функції).

Хірургічні методи найчастіше передбачають використання лапароскопії, або трансуретральних процедур під загальним наркозом.[11]

Профілактика

Специфічної профілактики піелоектазії у дітей немає. Але знизити ризики розвитку цього захворювання можна ще на терміні вагітності. Майбутній мамі слід уникати можливого впливу несприятливих факторів, контролювати загальний стан здоров'я. Лікарі виділяють такі особливо важливі рекомендації:

• поліпшити харчування жінки протягом усього періоду планування і виношування дитини, забезпечити достатнє надходження вітамінів і мікроелементів (особлива увага приділяється достатньому надходженню йоду і фолієвої кислоти);
• виключити контакт з алкоголем і тютюновими виробами;
• усунення дії тератогенних речовин, у тому числі пестицидів, важких металів, деяких медикаментів тощо;
• Поліпшити показники соматичного здоров'я (нормалізувати вагу, контролювати рівень цукру в крові, вжити заходів щодо профілактики гестаційного діабету);
• попередити розвиток внутрішньоутробних інфекцій;
• регулярно відвідуйте лікарів, стежте за власним здоров'ям і перебігом вагітності.

Важливо забезпечити організм вагітної жінки достатньою кількістю вітаміну А. Це жиророзчинний фактор росту, який впливає на транскрипцію генів. Вітамін А бере участь у формуванні кісткової системи, підтримує клітини епітелію шкіри і слизових оболонок очей, забезпечує нормальний стан і роботу органів дихання, сечовиділення, травлення. Ембріон не здатний самостійно виробляти ретинол, тому надходження вітаміну від матері вкрай необхідно. До речі, етиловий спирт блокує ретинальдегіддегідрогеназу під час формування ембріона і таким чином пошкоджує різні ембріональні структури, викликаючи вади розвитку.

Прогресуючий дефіцит ретинолу тягне за собою дозозалежне зменшення ембріонального заднього мозку, недорозвинення гортані, важку атаксію та сліпоту та вроджені аномалії нирок.

Однак для плода небезпечний не тільки недолік, але і надлишок вітаміну А. Тому важливо не займатися самолікуванням і самопрофілактикою без попередньої консультації з лікарями.

Педіатри відзначають такі основні моменти профілактики:

• рання діагностика стану нирок майбутнього малюка;
• своєчасна терапія інфекційних патологій;
• Уникати контактів з людьми, які мають вірусні захворювання;
• попередження переохолодження;
• Спеціальне спостереження за станом здоров'я дітей з обтяженою спадковою хворобою нирок;
• адекватна організація режиму харчування, пиття і фізичної активності;
• Виховання у дітей правильних пріоритетів у харчуванні (переважання рослинної їжі, низька кількість солі, виключення шкідливої ​​їжі);
• своєчасна вакцинопрофілактика.

Прогноз

Прогноз піелоектазії у дітей не може бути однозначним, оскільки результат захворювання залежить від ряду факторів, таких як причина розширення миски, наявність інших захворювань і ускладнень, наявність або відсутність симптоматики.

При наявності стійких порушень функції нирок дитині призначають відповідну терапію. При розвитку хронічної ниркової недостатності лікування ускладнюється і призначається тривалий комплексний терапевтичний курс. У термінальній стадії ниркової недостатності може знадобитися хірургічна допомога.

При відсутності лікування дітей з вираженою піелоектазією часто розвивається хронічна ниркова недостатність.

В основному піелоектазія у дітей найчастіше має сприятливий перебіг: збільшення поступово зникає, функція органу не страждає. Але важливо розуміти, що в дитинстві є кілька активних етапів росту - це півроку, 6 років і статеве дозрівання. У ці періоди піелоектазія може рецидивувати, хоча зазвичай це якщо і трапляється, то у відносно легкій формі. Тому дітей, навіть тих, хто впорався з розладом, необхідно регулярно обстежувати.