Субаортальний стеноз

При гіпертрофії та інших дефектах міокарда в ділянці міжшлуночкової перегородки порушується транспорт крові до аорти. Ця ділянка передує ділянці аортального клапана, тому це звуження характеризується як субаортальний стеноз вихідного тракту. У хворих у момент скорочення лівого шлуночка виникає обструкція, яка перешкоджає кровотоку, що проявляється запамороченням, порушенням свідомості та дихання. Лікування може бути як консервативним, так і хірургічним, залежно від форми та клінічної картини захворювання.

Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз

Якщо не вдається виявити причини субаортального стенозу, а також неможливо знайти зв'язок між розвитком патології і будь-якими пошкоджуючими і спадковими факторами, то таке захворювання називається ідіопатичним.

Термін застосовується до стенозу, спровокованого невизначеними причинами, або спонтанного стенозу.

Говорячи про гіпертрофічному субаортальному стенозі, мають на увазі аномальне розростання міофібрил, яке може проявлятися в наступних формах:

• Кільцеподібний гіпертрофічний стеноз (має вигляд коміра, що перекриває канал);
• Напівмісячний гіпертрофічний стеноз (має форму гребеня на перегородці або стулці мітрального клапана);
• тунельний стеноз (уражається весь вихідний тракт лівого шлуночка).

Анатомічні варіанти

Існує спектр варіантів підклапанного стенозу аорти, що протікає ізольовано або в поєднанні з іншими. Вони такі:

• Тонка дискретна мембрана: найпоширеніше ураження
• М'язово-волокнистий гребінь.
• Дифузне фіброзне м'язове тунелеподібне звуження вихідного тракту лівого шлуночка (LVOT).[1], [2]
• Додаткова або аномальна тканина мітрального клапана

У більшості пацієнтів обструкція спричинена мембраною, прикріпленою до міжшлуночкової перегородки або охоплюючою вихідний тракт лівого шлуночка. [3], [4], [5]Його положення може бути будь-яким - від безпосередньо під аортальним клапаном до лівого шлуночка. Відзначається, що основа стулок аортального клапана залучається в цю субаортальную тканину, що обмежує рухливість і розширює вихідний тракт лівого шлуночка.

Епідеміологія

Підклапанний стеноз аорти є рідкісним захворюванням, яке спостерігається у немовлят і новонароджених, але є другим за поширеністю типом стенозу аорти. Він відповідальний за приблизно 1% усіх вроджених вад серця (8 на 10 000 новонароджених) і від 15% до 20% усіх фіксованих обструктивних уражень вихідного тракту лівого шлуночка.

Діти з вродженим стенозом аорти мають від 10 до 14% випадків підклапанного стенозу аорти. Це частіше зустрічається у чоловіків і становить від 65% до 75% випадків, [6]із [7]співвідношенням чоловіків і жінок 2:1. Поширеність підклапанного стенозу аорти становить 6,5% усіх вроджених вад серця у дорослих.[8]

одноклапанний аортальний стеноз асоціюється з іншими вадами серця в 50-65% випадків. [9]У звіті 35 пацієнтів були виявлені супутні ураження.

• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШ) (20%)
• Відкрита артеріальна протока (34%)
• Легеневий стеноз (9%)
• Коарктація аорти (23%)
• Різні інші ураження (14%)

Серед усіх обструкцій вихідного тракту лівого шлуночка субаортальний стеноз зустрічається приблизно в 10-30% випадків.

Відзначено, що проблема частіше виникає у чоловіків (у півтора-два рази частіше, ніж у жінок).

Супутніми патологіями в більшості випадків є:

• двостулковий аортальний клапан;
• стеноз аортального клапана;
• коарктація аорти;
• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• тетрада Фалло;
• повна атріовентрикулярна комунікація.

Приблизно у 20-80% пацієнтів з вродженим субаортальним стенозом є супутні вроджені вади серця, а у 50% діагностується наростаюча недостатність аортального клапана, яка пов'язана з гемодинамічними порушеннями. Крім того, субаортальний стеноз може бути одним із проявів комплексу Шона.

Природжений ізольований стеноз - рідкісний діагноз у новонароджених немовлят і дітей першого року життя. У більш старшому віці патологія може існувати латентно протягом багатьох років. Однак у віці після 30 років вроджений субаортальний стеноз практично не поширений.[10]

Причини субаортального стенозу

Багато механізмів сприяють розвитку фіксованого підклапанного стенозу аорти, наприклад генетичні фактори, гемодинамічні аномалії, що спостерігаються при інших серцевих ураженнях, або основна морфологія виносного тракту лівого шлуночка, яка збільшує турбулентність у вихідному тракті. [11]Причиною розвитку субаортального стенозу можуть бути різні вади (переважно вроджені). Зокрема, до таких дефектів можна віднести:

• неправильне прикріплення передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової мембрани, аномалії мітрального клапана або хорди;
• потовщення, потовщення мітрального клапана з утворенням механічної непрохідності;
• ізольоване розбіжність передньої стулки мітрального клапана з хордами;
• парашутоподібне викривлення мітрального клапана;
• гіпертрофія мускулатури вихідного тракту лівого шлуночка;
• Фіброзне потовщення нижче аортального клапана з охопленням кровообігом вихідного тракту лівого шлуночка та ін.

Патологічні зміни можуть торкатися як підклапанні структури аортального клапана, так і сусідні анатомічні елементи (наприклад, мітральний клапан).[12]

Фактори ризику

Основним фактором розвитку субаортального стенозу є генетичне порушення. Спадкові форми захворювання супроводжуються недостатністю утворення скорочувальних білків міокарда. Ідіопатичний спонтанний субаортальний стеноз не є рідкістю.

У більшості випадків фахівці відзначають такі провокуючі фактори:

• гіпертрофія міжшлуночкової перегородки;
• порушення обміну речовин, включаючи цукровий діабет, тиреотоксикоз, ожиріння, амілоїдоз;
• лікування хіміотерапією;
• вживання анаболіків, наркотиків;
• хвороби сполучної тканини;
• бактеріальні та вірусні інфекційні патології;
• хронічна алкогольна залежність;
• Радіаційне опромінення, в тому числі променеве лікування;
• синдром спортивного серця.

Субаортальний стеноз внаслідок гіпертрофії міжшлуночкової перегородки призводить до стійкої недостатності кровообігу. У момент скорочувальної активності кров транспортується між стулкою клапана і перегородкою. Внаслідок недостатнього тиску відбувається більше перекриття мітрального клапана вихідного тракту лівого шлуночка. Внаслідок цього в аорту надходить недостатньо крові, утруднюється легеневий відтік, розвивається серцево-мозкова недостатність, розвивається аритмія.

Патогенез

Вроджений субаортальний стеноз супроводжується структурними змінами в підклапанному просторі аортального клапана або дефектами розвитку сусідніх структур, таких як мітральний клапан.

Мембранозний стеноз діафрагми може бути наслідком наявності циркулярної фіброзної мембрани з отворами у вихідному тракті лівого шлуночка або складки фіброзної борозни, яка зменшує більше половини вихідного тракту лівого шлуночка. Перетинчастий отвір може досягати 5-15 мм. У більшості випадків мембрана локалізується безпосередньо під фіброзним кільцем аортального клапана або трохи нижче і прикріплюється вздовж основи передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки нижче правої коронарної або некоронарної стулки.

Клапанний субаортальний стеноз проявляється фіброзним потовщенням клапанного типу з локалізацією на 5-20 мм нижче аортального клапана.

Фіброзно-м'язовий субаортальний стеноз являє собою своєрідне потовщення, схоже на «комір», локалізоване на 10-30 мм нижче аортального клапана, контактує з передньою стулкою мітрального клапана, «обіймаючи» вихідний тракт лівого шлуночка, як півмісяцевий згорток. Звуження може бути досить довгим, до 20-30 мм. Патологія часто виявляється на тлі гіпоплазії фіброзного кільця клапана і зміни бічних стулок клапана.

Тунелеподібний субаортальний стеноз є найбільш вираженим видом цієї патології, який характеризується інтенсивними гіпертрофічними змінами мускулатури вихідного тракту лівого шлуночка. В результаті утворюється фіброзно-м'язовий тунель довжиною 10-30 мм. Його просвіт звужений, що пов'язано з щільним фіброзним нашаруванням. Мускулатура лівого шлуночка гіпертрофована, відзначаються субендокардіальна ішемія, фіброз, інколи виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (порівняно із задньою стінкою лівого шлуночка), гістологічно дезорієнтовані м’язові волокна.[13]

Симптоми субаортального стенозу

Вираженість і інтенсивність клінічної картини залежить від ступеня звуження травного каналу. Найчастіше фіксуються такі перші ознаки:

• періодичні епізоди помутніння свідомості, напівнепритомності і непритомності;
• задишка;
• Біль у грудях (епізодичний або постійний);
• порушення серцевого ритму;
• тахікардія, серцебиття;
• запаморочення.

Симптоматика посилюється на тлі фізичних навантажень, переїдання, вживання алкоголю, хвилювання, страху, різкої зміни положення тіла. Біль у серці схожа на стенокардію, але при субаортальному стенозі прийом нітратів (нітрогліцерину) не знімає, а посилює біль.

З часом патологія загострюється. Під час медичного обстеження виявляється зміщення верхівкового тремтіння вліво, його роздвоєння або посилення. В ділянці сонних артерій пульс двохвильовий (дикротичний), схильний до швидкого почастішання. Внаслідок підвищення венозного тиску розширюються шийні судини, набрякають нижні кінцівки, відбувається скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) і в плевральній порожнині (гідроторакс).

Серцевий шум вислуховується в момент систоли над верхівкою, його гучність посилюється у вертикальному положенні, на вдиху та під час затримки дихання.[14]

Ускладнення і наслідки

Фахівці говорять про кілька характерних варіантів перебігу субаортального стенозу:

• При доброякісному перебігу хворі почуваються задовільно, діагностичні заходи не виявляють явних гемодинамічних розладів.
• При складно прогресуючому перебігу хворі відзначають наростаючу слабкість, посилення болю в серці, появу задишки в спокої, періодичні непритомність.
• Термінальна стадія супроводжується розвитком вираженої недостатності кровообігу.

Найпоширенішими ускладненнями є:

• Приступ серцебиття (тахікардія);
• екстрасистолія;
• Фібриляція передсердь і загрозлива емболія головного мозку;
• раптова зупинка серця.

Діагностика субаортального стенозу

На початковому етапі діагностики оцінюється симптоматика, проводиться пальпація і перкусія зони серця і судин шиї. При субаортальному стенозі можна виявити перкуторне розширення меж серця вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, а також пальпаторно - нечіткість верхівкового тремтіння. При пальпації можна виявити систолічне тремтіння на основі серця з продовженням по сонних артеріях.

Аускультація виявляє:

• грубий систолічний шум з домінуванням у другому міжребер’ї справа, що іррадіює на сонні артерії;
• діастолічний шум регургітації на аортальному клапані.

Рекомендуються такі дослідження: коагулограма, кількість тромбоцитів для прогнозування ризику періопераційної кровотечі та обсягу крововтрати. Крім того, проводиться гематологічне дослідження для виявлення анемії.[15]

Інструментальна діагностика передбачає використання таких методик:

• рентгенографія грудної клітки з визначенням розмірів серця (при субаортальному стенозі серце збільшене, набуває кулястої конфігурації);
• електрокардіографія (субаортальний стеноз супроводжується ознаками гіпертрофії м’язів лівого шлуночка, появою глибоких зубців Q, зниженням ST, аномалією Т у першому стандартному відведенні V5, V6; розширенням Р у другому та третьому відведеннях внаслідок збільшення лівого передсердя. виявлено);
• Холтерівська електрокардіографія (для виявлення нападів тахікардії, фібриляції передсердь, екстрасистолії);
• УЗД (при субаортальному стенозі перегородка в 1,25 раза товща за стінку лівого шлуночка; є недостатня ємність лівого шлуночка, зниження кровотоку через аортальний клапан, закриття останнього в середині систоли та розширення порожнини лівого передсердя);
• зондування серця (зміни тиску на вдиху і затримці дихання, підвищення кінцевого діастолічного тиску);
• вентрикулографія, ангіографія (виявляє проблему виходу крові в аорту в момент скорочення лівого шлуночка).

Диференціальна діагностика

Диференційна діагностика в окремих випадках проводиться між вродженим субаортальним стенозом і гіпертрофічною кардіоміопатією з порушенням відтоку з лівого шлуночка. Отримані результати діагностики відіграють важливу роль у виборі подальшої терапевтичної тактики.

Лікування субаортального стенозу

Складність полягає в тому, що оперативне втручання при субаортальному стенозі завжди високотравматично і пов'язане з підвищеним ризиком для життя, а консервативна терапія не завжди призводить до бажаного ефекту.

З метою зниження навантаження на серце, поліпшення роботи лівого шлуночка можливе призначення таких препаратів:

• β-блокатори (Анаприлін, з поступовим збільшенням добової дози від 40 до 160 мг);
• інгібітори кальцієвих каналів (Изоптин);
• антиаритмічні засоби (Кордарон).

При загрозі розвитку запальних ускладнень (наприклад, ендокардиту) може бути призначена антибактеріальна терапія антибіотиками цефалоспоринового ряду (Цефазолін) або аміноглікозидами (Амікацин).[16]

Ці звичайні ліки не рекомендуються при субаортальному стенозі:

• діуретики;
• Нітрогліцерин;
• серцеві глікозиди;
• дофамін, адреналін;
• судинорозширювальні засоби.

При важкому перебігу патології і відсутності ефекту від консервативної терапії, при перепадах тиску в шлуночку і аорті більше 50 мм рт.ст. лікарі можуть поставити питання про хірургічне втручання, зокрема:

• Протез мітрального клапана для оптимізації роботи шлуночків;
• Міоектомія - висічення міокарда для поліпшення функції перегородки.

Серед альтернативних методів лідирує встановлення кардіостимулятора або кардіовертера.

Лікування обов'язково доповнюється зміною раціону харчування хворого. Рекомендовано:

• харчуватися часто і дрібно, не переїдаючи;
• виключити сіль, тваринні жири, гострі спеції і приправи (для поліпшення роботи судинної системи);
• Обмежити вживання рідини до 800-1000 мл на добу;
• виключити алкогольні напої, газовані напої, кава і міцний чай;
• у раціоні віддавати перевагу вегетаріанським супам, кашам і тушкованим овочам, відвареної морської риби, молочних продуктів, фруктів, горіхів, трав і ягід.

Критерії та терміни оперативного втручання при підклапанному стенозі аорти є суперечливими. Раннє втручання у цих пацієнтів врівноважується високою частотою післяопераційних рецидивів, пізніх повторних операцій і розвитку аортальної регургітації після усунення обструкції. [17],[18]

• У дітей і підлітків із середнім градієнтом Допплера менше 30 мм рт.ст. і без гіпертрофії лівого шлуночка лікування підклапанного аортального стенозу полягає у відсутності втручання та медичному нагляді.
• У дітей та підлітків із середнім допплерометричним градієнтом 50 мм рт.ст. і більше необхідне хірургічне лікування.
• Дітям і підліткам із середнім допплерівським градієнтом від 30 до 50 мм рт.ст. можна розглянути можливість хірургічного втручання, якщо у них є симптоматична стенокардія, непритомність або задишка при фізичному навантаженні, якщо вони безсимптомні, але розвиваються зміни на ЕКГ у спокої чи під час фізичного навантаження, або в старшому віці. при діагностиці.[19]
• Сама по собі профілактика аортальної регургітації зазвичай не є критерієм для хірургічного втручання. Однак прогресування і посилення регургітації в значній мірі є показанням до оперативного втручання.

Профілактика

Спадкові форми субаортального стенозу неможливо запобігти, але профілактичні заходи необхідні для запобігання розвитку ускладнень захворювання. Перш за все, необхідно стежити за фізичною активністю, уникати перевантажень, уникати силових тренувань та інших вправ, що підвищують ризик гіпертрофічних змін міокарда.

Будь-яка вправа скасовується, якщо виявлені такі зміни:

• явна невідповідність тиску в лівих відділах серця;
• виражена гіпертрофія міокарда;
• шлуночкова або надшлуночкова аритмія;
• випадки раптової смерті серед прямих родичів (причина смерті може бути невстановленою або результатом кардіоміопатії з гіпертрофією).

У разі систематичної слабкості, запаморочення, болю при фізичному навантаженні, задишки необхідно звернутися до лікаря. При спадковій схильності рекомендується щорічно проходити профілактичну діагностику, що включає УЗД, електрокардіографію та вентрикулографію. Бажано все життя дотримуватися дієти з обмеженням солі і тваринних жирів, а також з дробовим харчуванням. Важливо постійно контролювати фізичну активність, не перевантажувати організм силовими тренуваннями, займатися тільки під наглядом лікаря і тренера.

Профілактичні заходи щодо попередження розвитку субаортального стенозу тісно пов'язані з профілактикою атеросклерозу, ревматизму, інфекційно-запальних уражень серця. Пацієнти із захворюваннями серцево-судинної системи підлягають диспансеризації, оскільки потребують регулярного спостереження у кардіолога та ревматолога.

Прогноз

Субаортальний стеноз іноді протікає приховано, без виражених симптомів протягом багатьох років. При появі явних клінічних проявів значно підвищується ймовірність розвитку ускладнень, в тому числі і летального результату. Серед основних несприятливих ознак:

• ангіна;
• переднепритомність, непритомність;
• лівошлуночкова недостатність (зазвичай в таких ситуаціях п'ятирічна виживаність становить два-п'ять років).

Слід часто спостерігати за немовлятами та дітьми (кожні 4-6 місяців), щоб зрозуміти швидкість прогресування, оскільки підклапанний стеноз аорти є прогресуючим захворюванням.

Виживання пацієнтів, які перенесли операцію з видалення субаортальної мембрани, відмінне, але ці пацієнти повинні перебувати під наглядом, оскільки градієнт вихідного тракту лівого шлуночка з часом повільно збільшується. Важливе тривале спостереження за післяопераційними хворими. Більшості пацієнтів у певний момент життя знадобиться повторна операція через рецидив.[20]

Незалежні предиктори підвищення частоти повторних операцій такі:

• Жіноча стать
• Максимальна миттєва прогресія градієнта LVOT з часом
• Різниця між передопераційним і післяопераційним піковим миттєвим градієнтом ФВ ЛШ
• Передопераційний піковий миттєвий градієнт ЛШ більше або дорівнює 80 мм рт.
• Вік старше 30 років на момент встановлення діагнозу

При розвитку лівошлуночкової недостатності та своєчасному оперативному втручанні п'ятирічна виживаність реєструється більш ніж у 80% випадків, десятирічна - у 70% випадків. Ускладнений субаортальний стеноз має несприятливий прогноз.