Атрезія хоан

Повна відсутність природних отворів у різних анатомічних структурах тіла називається атрезією (від грец. а — заперечення чогось, tresis — отвір). Атрезія хоан означає відсутність парних отворів в задньому відділі носового ходу - задніх носових ходів, які з'єднують порожнину носа з носоглоткою.[1]

Епідеміологія

Частота цього пороку становить один випадок на 5-8 тис. живонароджених (за іншими даними, 3 випадки на 10 тис.), причому в 65% випадків діти народжуються з односторонньою атрезією хоан.

При цьому в 60-75% випадків двосторонньої атрезії новонароджені мають супутні вади розвитку - інші черепно-лицеві аномалії. Крім того, статистика відзначає майже 8% сімейних випадків.

За деякими даними, до 30% пацієнтів мають атрезію хоан при синдромі CHARGE.[2]

Причини атрезії хоан

Оскільки атрезія хоа у новонародженої дитини є вродженою патологією, її причини пов'язані з порушенням будови носа в ембріональному періоді внутрішньоутробного розвитку. В результаті цих порушень між носовою порожниною (cavum nasi) і верхньою частиною носоглотки (pars nasalis pharyngis) залишається кістково-хрящова перегородка або, рідше, фіброзна (сполучнотканинна) оболонка.

Необхідно враховувати генетичний фактор, особливо при наявності комплексу вад розвитку, наприклад вродженого синдрому CHARGE або CHARGE-асоціації - з аномаліями оболонок ока, вушних раковин, стравоходу, геніталій та ін. (черепно-лицьовий) дизостоз або краніосинтоз (передчасне зрощення одного або кількох черепних швів), викликаний генними мутаціями, при якому є аномалія носоглотки та задніх носових ходів, також включає синдром Трічера Коллінза ; синдроми Альфі, ДіДжорджі, Аперта; синдром Едвардса ; синдроми Крузона, Ентлі-Бікслера, Пфайффера, Тессьє, Бір-Стівенсона, Джексона-Вайса; фетальний алкогольний синдром (фетальний алкогольний синдром) .

При розвитку деформуючого поліпозу носа у дітей і молодих людей спостерігається стеноз хоан, тобто їх аномальне звуження, яке можна визначити як звуження дихальних шляхів носа в області задньої хоан, стеноз носоглотки або часткову атрезію хоан.

Так, в отоларингології часто розпізнають також набуту атрезію хоан - вторинний передній і задній стеноз порожнини носа з утворенням фіброзних перегородок. Такий стан може бути наслідком сифілісу, системного червоного вовчака, травми навколоносових пазух , хірургічного втручання, а також наслідком променевої терапії злоякісних пухлин носоглотки.

Однак атрезію хоан медичні експерти відносять до вродженої патології, і практикуючі отоларингологи повинні відрізняти її від стенозу задніх носових ходів, який не призводить до повної непрохідності.

Одностороння атрезія зустрічається вдвічі частіше: атрезія правої хоан або атрезія лівосторонньої хоан відповідно.[3]

Фактори ризику

На додаток до генетичних аномалій, різні ембріотоксичні впливи та фактори навколишнього середовища визнані факторами ризику атрезії дистального носового отвору.

Таким чином, більш високому ризику розвитку цієї аномалії у плода можуть піддаватися майбутні матері, які приймали під час вагітності препарати групи тіоамідів при гіпертиреозі (для зниження рівня тиреоїдних гормонів). У таких випадках у ембріона може вистачати тиреоїдних гормонів, що негативно позначається на морфогенезі верхніх дихальних органів.

Крім того, дослідження виявили потенційний зв’язок неонатальної атрезії хоан з високими дозами вітаміну B12, B3 (PP), D і цинку під час вагітності. Алкоголь, тютюновий дим і кофеїн вкрай негативно впливають на розвиток черепно-лицьових структур плода.[4]

У 2010-12 роках у Сполучених Штатах повідомлялося про збільшення кількості пологів з атрезією хоан через вплив на вагітних жінок хімічних речовин, які використовуються для обробки посівів.

Детальніше:

• Вплив токсичних речовин на вагітність і плід
• Гербіциди можуть викликати рідкісні захворювання

Патогенез

Хоани (лат. Choane (лат. воронка) — отвори, що ведуть із порожнини носа в носоглотку, обмежені посередині западиною (краєм кісткової пластинки); клиноподібна кістка — зверху і ззаду; крилові пластинки цієї кістки — з боків, а знизу - піднебінна кістка (її горизонтальна пластинка) Детальніше в матеріалі - Розвиток органів дихальної системи

Утворення хоан, що походять із зябрових дуг ембріона, починається на четвертому тижні вагітності (і триває до восьмого тижня) з міграції клітин нервового гребеня в дорсальні нервові складки. Далі розривається вертикально розташована епітеліальна складка (ороназальна мембрана) між дахом первинної ротової порожнини і носовими відростками (placoda nasalis) на бічній поверхні голови. Носові відростки заглиблюються в мезодерму, що призводить до утворення носових ямок, а потім — первинних (примітивних) хоан.

Теоретично патогенез вродженої аномалії атрезії хоан може бути зумовлений збереженням щечно-глоткової (щечно-глоткової) оболонки, тонкого шару клітин ектодерми та ентодерми, що покриває «ротовий отвір» ембріона над краніальним кінцем плода. хорда. Ця оболонка повинна перфоруватись на шостому тижні вагітності, але з невідомих причин це може не зробити, що призведе до орофаціальних дефектів, таких як розщеплення піднебіння та атрезія хоан.

Також можливі: збереження букконазальної оболонки (тонкого шару епітеліальної тканини, яка повинна розсмоктатися на сьомому тижні гестації); аномальне прилягання мезодермальної тканини в області хоан; локальне порушення міграції мезенхімальних клітин уздовж нервового гребеня, що призводить до дефектів формування лобно-носового випинання головної частини та її розгалужень ембріона.

Але жодне з припущень про механізм розвитку задньої атрезії носа не має підтверджень на сьогоднішній день.

Симптоми атрезії хоан

Новонароджені дихають через ніс, тому що надгортанник у них вище (порівняно з дорослими), а гортань під час ковтання піднімається, торкаючись носоглотки, і змикається між м'яким піднебінням і стінками носоглотки. А здатність дихати ротом з'являється на 4-6 тижні після народження - після опущення гортані.

Таким чином, класичні симптоми двосторонньої атрезії хоан у новонароджених зумовлені повним порушенням дихальної функції.

Наприклад, у немовляти спостерігається циклічний ціаноз, що свідчить про епізоди асфіксії: почервоніння шкіри, яке зменшується під час плачу (коли дитина широко відкриває рот і робить вдих і видих) і повторюється, як тільки плач припиняється і дитина закриває рот.. У таких випадках необхідна екстрена медична допомога - ендотрахеальна інтубація або трахеотомія.

Однобічна атрезія (тобто відсутність тільки одного заднього носового ходу) часто виявляється пізніше в житті (у віці 5-10 місяців або значно пізніше), і її першими ознаками є однобічна закладеність носа . Крім того, спостерігаються постійні виділення з однієї ніздрі - ринорея , хропіння і стридор (шумне дихання), а також хронічний гайморит.[5]

Ускладнення і наслідки

Двостороння атрезія хоан призводить до гострого неонатального респіраторного дистрес-синдрому внаслідок повної обструкції носових дихальних шляхів.

Наслідки та ускладнення односторонньої атрезії: спотворення пропорцій обличчя, порушення росту верхньої та нижньої щелеп і формування патологічного прикусу - внаслідок неправильного розвитку черепно-лицевої тканини; поява обструктивного нічного апное та інших респіраторних проблем, пов'язаних з порушенням функціонування верхніх дихальних шляхів.[6]

Діагностика атрезії хоан

При підозрі на двосторонню атрезію хоан у новонародженого попередній клінічний діагноз ставить лікар-неонатолог в екстреному порядку шляхом введення назогастрального зонда через носову порожнину немовляти. Підозра на цю вроджену аномалію підтверджується, якщо катетер не вдається встановити.

Для підтвердження діагнозу необхідна візуалізація: ендоскопія (дослідження) порожнини носа , КТ носа, навколоносових пазух і навколоносових кісткових структур.

Одностороння атрезія хоан є найпоширенішою формою і може не мати супутніх вроджених дефектів, тому її не можна діагностувати відразу після народження.

При односторонній атрезії також проводять інструментальну діагностику: передню і задню риноскопію; ендоскопія порожнини носа та комп’ютерна томографія носа; риноманометрія - дослідження дихальної функції носа .

Диференціальна діагностика

Диференційна діагностика включає порушення носового дихання, які можуть бути наслідками: викривлення носової перегородки або вивих хряща; стеноз порожнини носа і вроджена гіпертрофія нижніх кісток носа; ізольований стеноз носового отвору грушоподібної форми (переднє кісткове обмеження скелета носа); антрохоанальний поліп, дермоїдна кіста порожнини носа або кіста носослізної протоки; гемангіома або носова гарматома.

Лікування атрезії хоан

При атрезії хоан проводиться тільки оперативне лікування шляхом трансназальної ендоскопічної резекції та хоанопластики з попереднім проведенням КТ або МРТ порожнини носа для відновлення їх прохідності.

Хірургічне втручання при двосторонній атрезії хоан зазвичай проводиться в перші три місяці життя, а при односторонній атрезії - після досягнення дитиною двох років.[7]

Всі подробиці в публікації - Відновлення атрезії хоан

Профілактика

Враховуючи відомі фактори ризику цієї вродженої вади, профілактичними заходами можна вважати правильне ведення вагітності та граничну обережність у призначенні будь-яких ліків майбутнім мамам.

А у відповідальних пар є спосіб запобігти народженню дитини з генетично обумовленим синдромом, наприклад медико-генетичне консультування.

Прогноз

Двостороння атрезія хоан є небезпечною для життя новонародженого, але за умови своєчасного та ефективного лікування та відсутності зв’язку з вродженими синдромами прогноз зазвичай вважається сприятливим.

Книги по атрезії хоан

1. Дитяча отоларингологія: принципи та практичні шляхи» - Крістофер Дж. Хартнік та ін. (Рік випуску: 2015)
2. «Оториноларингологія Скотта-Брауна, хірургія голови та шиї» - Автор: John C Watkinson та ін. (Рік видання: 2020)
3. «Отоларингологія Каммінгса: хірургія голови та шиї» - Автор: Пол В. Флінт та ін. (Рік випуску: 2020)
4. «ЛОР: Вступ і практичний посібник» - Автор: Sharan K. Naidoo (Рік випуску: 2018)

Використана література

1. Пальчун, Магомедов, Алексєєва: Оториноларингологія. Національний посібник. ГЕОТАР-Медіа, 2022.
2. Вроджена атрезія хоан у дітей. Підручник для студентів мед. Котова Е.Н., Радциг Е.Ю. 2021 рік