Ліпоматоз підшлункової залози

Жирна інфільтрація, стеатоз або ліпоматоз підшлункової залози - це накопичення жиру (ліпідів) у його паренхімі.

Дифузні зміни підшлункової залози типу ліпоматозу - з поступовою заміною паренхіматозної тканини жирною тканиною - також називаються жирною дистрофією або неалкогольною хворобою жирної підшлункової залози. Більшість випадків залишаються безсимптомними, і лише деякі рідкісні крайні ступені ліпоматозу або заміни жиру можуть призвести до екзокринної недостатності підшлункової залози.

Підшлункова залоза - це і ендокринна, і екзокринна залоза. Екзокринний компонент становить близько 80 відсотків від загальної залози і в основному складається з двох різних типів клітин: ацинарних клітин (в основному секрецію травних ферментів) та протокових клітин (в основному секретування рідин та електролітів). Ендокринний компонент включає типові острівці Лангерганса, які містять кілька типів клітин, розкиданих по екзокринній тканині. [1]

Ліпоматоз та жирна заміна підшлункової залози є найпоширенішими доброякісними патологічними умовами підшлункової залози для дорослих. [2], [3] Класично це явище викликає збільшення гіподотності підшлункової залози на КТ та типову гіперехогенність при ультразвуковому дослідженні (USG).

Накопичення жиру в підшлунковій залозі (ліпоматоз) та заміна різних ділянок підшлункової залози жиром (заміна жиру) отримали різні синоніми: ліпоматоз підшлункової залози, заміна жиру, жирова інфільтрація, жирна жирова залоза, ліпоматозна псевдогиперрофія, безалкогольна жирна залоза. Хвороба підшлункової залози та стеатоз підшлункової залози. Ці синоніми є джерелом плутанини.

Виходячи з різних висновків візуалізації, можна схильний використовувати термін "ліпоматозна інфільтрація", коли залозисті острівці підшлункової залози виявляються дисоційованими жировою тканиною або коли щільність (КТ), ехогенність (ультразвук) або сигнал (МРТ) дифузно змінюється. Коли, схоже, острівці підшлункової залози зникли або були широко замінені жиром, так звана "заміна жиру" може бути більшою ймовірністю.

Аналогічно, можна схильний використовувати термін "ліпоматозну інфільтрацію", коли процес виявляється оборотним, і зарезервувати термін "заміна жиру" для випадків, що демонструють ймовірне незворотне зникнення залозних острівців. [4]

Епідеміологія

Через відсутність стандартизованих діагностичних параметрів епідеміологія ліпоматозу підшлункової залози чітко не визначається. За результатами деяких досліджень, цей стан часто виявляється випадково з поширеністю до 35%.

У присутності загального ожиріння жирова хвороба підшлункової залози діагностується майже у 70% випадків. А у дітей з ожирінням ліпоматоз підшлункової залози відзначається у 20% випадків направлення до лікаря.

Причини ліпоматозу підшлункової залози

Ліпоматоз підшлункової залози - це доброякісне захворювання, яке не має єдиної етіології. [5], [6] Умова пов'язана з багатьма захворюваннями та умовами. Вік та ожиріння значно співвідносяться зі ступенем жирової інфільтрації підшлункової залози. (Gipj) [7] Як наслідок, жирна інфільтрація зазвичай корелює безпосередньо з індексом маси тіла пацієнта (ІМТ). Точніше, існує краща кореляція між GIIPF та індексом вісцерального жиру, що, однак, важче оцінити, ніж ІМТ або вага пацієнта. Іншими словами, кількість вісцеральної жирової тканини є кращим показником і предиктором підшлункової залози, ніж сам ІМТ.

Провідні причини ліпоматозу підшлункової залози включають:

• Розлад жировий метаболізм;
• Тип живота ожиріння з накопиченням вісцерального жиру;
• Метаболічний синдром (впливає на розпад адипоцитів підшлункової залози-жирові клітини); [8]
• Надмірний рівень ліпідів (ліпопротеїни) у крові - дисиліпідемія або гіперліпідемія;
• Гіперхолестеринемія;
• Діабет; [9]
• Хронічний панкреатит з атрофією ацинарних клітин;
• Ізольований підшлунковий острівний амілоїдоз;
• Стеноз підшлункової залози (вроджений, а також через наявність внутрішньошкатних бетонів або пухлини); [10]
• Вроджені синдроми, такі як ті, що пов'язані з мутацією в гені ферменту ліпази карбоксистера mody-Diabetes тип 8.
• Велика жирна інфільтрація підшлункової залози також є найчастішою картиною КТ у підлітків та дорослих з муковісцидозом. [11], [12], [13]

І ліпоматоз підшлункової залози у дитини може бути пов'язаний з неправильним харчуванням та важкою дистрофією (Квашіоркор), з генетично визначеним розладом жирового метаболізму (хвороби Волмана), синдром Швахман-Даймонда (Синдром Кушинга), гіпоталамічний синдром підлітки під час статевої зрілості.

Фактори ризику

Фактори ризику накопичення жиру в підшлунковій залозі включають:

• Старший вік (старіння + гормональні зміни);
• Дієта з високим вмістом жиру;
• Ожиріння з ІМТ (індекс маси тіла) ≥ 30;
• Інсулінорезистентність;
• Хронічне зловживання алкоголем;
• Гіпертонія або гіперліпідемія;
• Хронічний гепатит В;
• Ревірусна інфекція та ВІЛ;
• Вплив токсинів.

Патогенез

Механізм розвитку жирової інфільтрації підшлункової залози не був повністю досліджений. На думку експертів, основними зв’язками патогенезу цього стану є дисфункція жирової тканини при ожирінні та перерозподілі жиру з інфільтрацією паренхіми з тригліцеридами, що спочатку викликає гіпертрофію та гіперплазію клітин залози.

Основним проявом дисфункції жирової тканини є посилення диференціації попередників жирових клітин (прадіпоцитів) у зрілі адипоцити, а в підшлунковій залозі ліпіди в основному зберігаються в адипоцитах. Але позаматкові відкладення жиру також можуть утворюватися як жирові крапельки в ацинарних клітинах (секрецію травних ферментів) підшлункової залози, внаслідок чого вони загинули з заміною жирними клітинами, і це по суті часткова атрофія та ліпоматоз підшлункової залози.

Крім того, жир потенційно може потрапити в залозу (включаючи β-клітини інсуліну, що продукують інсуліну) від вільних жирних кислот, що циркулюють у крові, споживання дієтичного жиру та в процесі ліпогенезу-перетворення гліцерину та жирних кислот у жир.

Як показали дослідження, важлива роль у стеатозах підшлункової залози відіграє не лише надмірне споживання жиру, але й підвищений рівень глюкози в крові (гіперглікемія). Гіперглікемія уповільнює деградацію жирних кислот - їх мітохондріальне окислення, що спричиняє накопичення тригліцеридів у клітинах.

Також читайте - дифузні зміни в підшлунковій залозі

Симптоми ліпоматозу підшлункової залози

У більшості випадків початковий ліпоматоз підшлункової залози - ліпоматоз 1-го ступеня (з ураженнями до 25-30% залози) - протікає безсимптомно, а перші ознаки патології з'являються, коли дифузний ліпоматоз паренхіми підшлункової залози охоплює більш значні області органу.

Таким чином, ліпоматоз підшлункової залози 2-го ступеня визначається при ураженні до 60% його паренхіми, а потім можуть з'являтися симптоми панкреатогенної диспепсії - з дискомфортом і важістю в епігастральній області після їжі, хронічної діареї, наявності жиру в феках (стеаторі) та втрата вагона.

Коли уражається понад 60% паренхіми - ліпоматоз підшлункової залози 3 ступеня - існує позначений ліпоматоз підшлункової залози, при якому пацієнти мають зниження апетиту, підвищення вироблення кишечника та живота здуття живота, нудота та блювота, можуть відчувати біль у верхній частині абдомену, лихоманку та підвищену частоту серця. [14]

Ліпоматоз печінки та підшлункової залози часто поєднуються: Приблизно у 50-80% пацієнтів, ліпоматоз підшлункової залози та жирне гепатоз печінки, тобто стеатоз печінки (або жирна дистрофія печінки) розвивається майже одночасно.

Також може бути збільшення печінки -гепатомегалія та ліпоматоз підшлункової залози. [15]

Лише кілька звітів про випадки вказують на прямий зв’язок між жировою інфільтрацією підшлункової залози та екзокринною недостатністю підшлункової залози, і адекватна демонстрація цього взаємозв'язку ще не встановлена. Потрібні подальші функціональні дослідження для встановлення точної ступеня ФІ, здатної викликати симптоматичну зовнішню секреторну недостатність.

Ускладнення і наслідки

Жирна хвороба підшлункової залози може спричинити ускладнення та мати негативні наслідки для здоров'я.

Відповідаючи на питання, яка небезпека ліпоматозу підшлункової залози, гастроентерологів та ендокринологів відзначають: стеатоз підшлункової залози не тільки викликає розвиток синдрому травної недостатності, але й впливає на секрецію інсуліну. Наявність жирової інфільтрації підшлункової залози & gt; 25% збільшує ймовірність розвитку діабет 2 типу і генералізований атеросклероз.

Розширена жирова інфільтрація підшлункової залози може призвести до стеатозу печінки розвитку неалкогольного стеатогепатиту. [16], [17]

Екзокринна дисфункція залози може викликати розвиток хронічного панкреатиту. Крім того, на думку онкологів, у пацієнтів з ліпоматозом підшлункової залози підвищений ризик злоякісного утворення пухлини - карциноми підшлункової залози. [18]

Діагностика ліпоматозу підшлункової залози

Основою для діагностики цього стану є інструментальна діагностика: ультразвукове дослідження живота, трансабдомінал уЗД підшлункової залози, комп'ютер та/або магнітно-резонансна томографія. Ліпоматоз підшлункової залози на УЗД розпізнається за допомогою дифузної гіперехогенності паренхіми.

Вважається, що причина більш високої чутливості ультразвуку виявляє нерегулярну цефальну жирну інфільтрацію пов'язана з загалом більшою чутливістю ультразвуку до виявлення тонких відмінностей жиру в різних тканинах. Це також є поширеним спостереженням у печінці, при якій ультразвук легше виявляє гіперехогенну область обмеженого стеатозу та гіпохогенну область, схильної до стеатозу тканини, ніж КТ. [19]

Під час ультразвуку ліпоматоз підшлункової залози виявляється гіперехогенним, а не гіпоехогенним, як зазвичай спостерігається з ліпомою. Причина полягає в тому, що ехогенність визначається не самим жиром, а архітектурними змінами, спричиненими розвитком адипоцитів у міждолікулярних перегородках. Саме чергування залозистих і жирних меж відповідає за гіперехогенність. [20]

Навпаки, чим більше підшлункової залози проникнуть або замінюється жиром, тим легше КТ діагностувати масу. Таким чином, КТ стає методом вибору для масивної жирної інфільтрації підшлункової залози. [21]

Пацієнти також проходять аналізи крові (загальна, для ферментів підшлункової залози, загального рівня холестерину та глюкози), аналіз сечі для ферментів підшлункової залози та косограми.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає новоутворення підшлункової залози, атрофічний гастрит, хронічний ентерит та ентероколіт, синдром мальабсорбції.

Ліпоматозна псевдогіпертрофія підшлункової залози

Ліпоматозна псевдогіпертрофія (LHP) підшлункової залози - це особлива ситуація ліпоматозу підшлункової залози, яка, ймовірно, суперечливо розглядалася як рідкісна, специфічна та незалежна сутність. Така ситуація непропорційної заміни всієї підшлункової залози за рахунок збільшення кількості жирової тканини та подальшого розширення всієї залози вперше було описано Хантелманом у 1931 році; Пізніше хвороба була названа ліпоматозною псевдогіпертрофією.

Хвороба вважається дуже рідкісною, а специфічна етіологія залишається невідомою. [22] Асоціація з рідкісними педіатричними синдромами, такими як Синдром Швахман-Даймона, Баннаян або Йоханссон-Бізард. Були постульовані різні можливі причини, починаючи від вродженої аномалії до набутого стану, спричиненого пошкодженням інфекційними або токсичними засобами або хронічною непрохідністю протоки підшлункової залози, що спричиняє атрофію та наступну заміну жиру. [23] Ця остання гіпотеза страждає від того, що кількість жиру справді непропорційна і від демонстрації нормальних протоків підшлункової залози в кількох статтях. [24] Більше того, залишкові острівці тканини підшлункової залози здаються цілком збереженими або принаймні недоторканими. Повідомлялося про асоціацію з хронічним гепатитом В та іншими хронічними, занедбаними ураженнями печінки. Ця ситуація була діагностована у молодих пацієнтів та у інших пацієнтів без ожиріння, цукрового діабету або панкреатиту. Ці характеристики, ймовірно, підкреслюють доброякісний перебіг цього конкретного захворювання, який, однак, може бути пов'язаний зі значною екзокринною дисфункцією підшлункової залози.

Лікування ліпоматозу підшлункової залози

Лікування ліпоматозу підшлункової залози залежить від його походження, але на сьогоднішній день не існує специфічного лікування цієї патології. У той же час застосовуються рекомендації щодо лікування стеатозу печінки: зменшення маси тіла, фізичних вправ, дієтичних обмежень. [25] Отже, для ліпоматозу підшлункової залози призначається дієта таблиця 5; Про цю дієту та її меню детально у публікаціях:

• Дієта в жировому гепатозі печінки
• Дієта при хворобі підшлункової залози
• Дієта №5 Рецептів

Виправляючи зовнішню секреторну недостатність підшлункової залози лікування синдрому відмови травлення, використовуючи такі препарати групи ферментів, як панкреатин, Панзінорм, Креон,

Статини (симвастатин тощо) використовуються для лікування дисліпідемії та гіперхолестеринемії. Гіполіпідемічний препарат ezetimibe (ezetrop, Lipobon) показав заохочувальні результати зниження загального рівня жиру підшлункової залози та тригліцеридів.

На сьогоднішній день хірургічне лікування може складатися з баріатричної хірургії -проведення гастректомії лапароскопічного рукава (гастропластика). Іноземний клінічний досвід показує, що після такої операції більшість пацієнтів відчувають зменшення маси тіла, поліпшення ліпідного профілю, зменшення загального обсягу підшлункової залози та її вмісту жиру.

Профілактика

Здійснення здорових змін у способі життя та харчових звичок, а також регулярних фізичних вправ може допомогти запобігти жировому інфільтрації підшлункової залози.

Прогноз

Щодо якості життя - якщо ліпоматоз підшлункової залози не лікувати - прогноз поганий: пацієнт буде продовжувати схуднути, мати проблеми з травленням і страждати від бойових дій. Але тривалість життя, за відсутності ускладнень (наприклад, хронічний панкреатит або карцинома підшлункової залози), це захворювання мало впливає.

Список авторитетних книг та досліджень, пов’язаних із вивченням ліпоматозу підшлункової залози

1. "Ліпоматоз підшлункової залози: незвична причина гострого панкреатиту" - це стаття, автор К. Хан та ін.
2. "Ліпоматоз підшлункової залози: всебічний огляд із ілюстративними прикладами КТ та МР-висновків" - Стаття, авторана Р. Н. Олівейра та ін., Опублікована в польському журналі радіології у 2017 році.
3. "Ліпоматоз підшлункової залози: незвична причина гострого панкреатиту" - це стаття, автор С. Патіл та ін. Зображення в 2014 році.
4. "Жирна інфільтрація підшлункової залози: Оцінка за допомогою багатотекторної комп'ютерної томографії" - це стаття, автор Л. Бертін та ін., Опублікована в діагностичній та інтервенційній візуалізації у 2015 році.
5. "Ліпоматоз підшлункової залози: показник атрофії підшлункової залози?". - Стаття, авторана А. С. Мазо та ін.

Література

Saveliev, V. S. Клінічна хірургія. В 3 т. Т. 1: Національний посібник / ред. Автор В. С. Савеєв. С Савлієв, А. І. Кієнко. - Москва: Geotar-Media, 2008.