Діастоматомієлія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Діастематоміелія - комбінований порок розвитку хребетного каналу, що полягає в його поділі кістковими, хрящовими або фіброзними шипами або перегородками, що супроводжується розщепленням і / або подвоєнням спинного мозку, його елементів і оболонок. Типовою для діастематоміелія є тетрада наступних клінічних та рентгенологічних ознак:
- вроджені вади і дисплазії конечностей.чаще нижніх;
- аномалії шкірного покриву - гемангіоми, пігментні плями, шкірні втягнення, локальний гіпертрихоз і т.д. Над хребтом і в паравертебральних зонах;
- аномалії розвитку хребта;
- розширення інтерпедікулярного відстані на прямій рентгенограмі в зоні локалізації перегородки.
Діастематоміелія рідко зустрічається у вигляді ізолірованнного пороку хребетного каналу. Характерно її поєднання з порушеннями сегментації хребців, рідше - з порушеннями злиття і формування задніх структур, спинномозковими грижами. Можливо поєднання діастематоміелія з об'ємними утвореннями хребетного каналу ембріонального походження - дермоід, липомами, тератомами, дермальний синусом.
У доступній літературі нам не вдалося виявити класифікацій діастематоміелія.
Діастематоміелія (робоча класифікаційна схема)
|
Класифікаційні ознаки |
Клініко-променеві варіанти |
| поширеність |
Локальна - в межах 1-2 хребетних сегментів, Поширена - в межах 3 і більше сегментів. |
| Морфологічна будова перегородки | а) кісткова, б) хрящова, в) фіброзна, г) змішана |
| форма перегородки | а) циліндрична, б) грибовидная, в) шипоподібному ( «спикулам», нерідко займає тільки частину просвіту хребетного каналу), г) складна або туморозного |
| Наявність неврологічних розладів |
А) без неврологічних порушень, б) з первинними неврологічними порушеннями (по типу міелодисплазії) -без прогресування -з поглибленням симптоматики в процесі росту В) з вторинними неврологічними порушеннями (по типу миелопатии) |
| Взаємовідносини з вмістом хребетного каналу |
А) без розщеплення твердої мозкової оболонки, Б) з розщепленням твердої мозкової оболонки в т.ч. -з розщепленням однієї зі стінок дурального мішка -з формуванням ізольованих дурального мішка В) з ізольованим розщепленням оболонок і елементів кінського хвоста, Г) з повним розщепленням спинного мозку і його оболонок (симетричним або асиметричним) |
| Локалізація підстави перегородки щодо стінок хребетного каналу |
А) виходить із задньої поверхні тіл хребців, Б) виходить із бокової стінки хребетного каналу, В) виходить із дуг хребців (задньої стінки хребетного каналу). |
|
Характер розщеплення спинного мозку |
А) власне діастематоміелія, Б) діпломіелія |
[