Фактор VIII (антигемофільних глобулін А)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтні величини (норма) активності фактора VIII в плазмі крові - 60-145%.
Фактор VIII згортання плазми - антигемофільних глобулін А - циркулює в крові у вигляді комплексу з трьох субодиниць, що позначаються VIII-к (коагулирующая одиниця), VIII-Аг (основний антигенний маркер) і VIII-фВ (фактор фон Віллебранда, пов'язаний з VIII-Аг ). Вважають, що VIII-фВ регулює синтез коагуляционной частини антигемофильного глобуліну (VIII-к) та бере участь в судинно-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезується в печінці, селезінці, клітинах ендотелію, лейкоцитах, нирках і бере участь в I фазі плазмового гемостазу.
Визначення фактора VIII грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії А. Розвиток гемофілії А обумовлено вродженим недоліком фактора VIII. При цьому в крові хворих фактора VIII немає (гемофілія А - ) або він знаходиться в функціонально неповноцінною формі, яка не може брати участі в згортанні крові (гемофілія А + ). Гемофілію А - виявляють у 90-92% хворих, гемофілія А + - у 8-10%. При гемофілії різко знижений вміст в плазмі крові VIII-к, а концентрація в ній VIII-фВ знаходиться в межах норми. Тому тривалість кровотечі при гемофілії А знаходиться в нормативних межах, а при хворобі фон Віллебранда збільшена.
Гемофілія А - спадкове захворювання, однак у 20-30% хворих позитивний сімейний анамнез не простежується. Тому визначення активності фактора VIII має велику діагностичну цінність. Залежно від рівня активності фактора VIII поділяють такі клінічні форми гемофілії А: вкрай важка - активність фактора VIII до 1%; важка - 1-2%; середньої тяжкості - 2-5%; легка (субгемофілія) - 6-24%.
[