Ідіопатична прогресуюча атрофія шкіри

Атрофія шкіри идиопатическая прогресуюча (синоніми: акродерматит хронічний атрофічний, акродерматит хронічний атрофічний Геркегеймера-Гартмана, ерітроміелія Піка) - захворювання, що представляє собою хронічну повільно-прогресуючу диффузную атрофію шкіри переважно розгинальній поверхні кінцівок, розвивається в пізній стадії бореліоз.

[1], [2], [3]

Причини ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри

Багато дерматологи припускають інфекційну теорію виникнення атрофії шкіри ідіопатичною прогресуючої. Ефективність пеніциліну, розвиток захворювання після укусу кліщів, позитивні щеплення патологічного матеріалу від хворих здоровим підтверджують інфекційну природу дерматозу. В

Збудником є спірохети з роду Воrrelia. Виявлення у хворих акродерматитом антитіл (переважно IgG, рідше IgM) до збудника хронічної мігруючої еритеми послужило підставою для укладення про спільність цих захворювань. Однак не виключено, що ці два захворювання викликані різними, але спорідненими спірохетами. На гетерогенність штамів вказують В. Wilske і співавт. (1985). Атрофічний процес може початися через кілька років після укусу кліщів, збудник продовжує зберігатися в шкірі і на стадії атрофічних змін. 

[4], [5]

Фактори ризику

Тригер-факторами можуть бути переохолодження, травми, ендокринні та мікроциркуляторні порушення.

[6], [7], [8]

Патогенез

Гістологічно в першій стадії виявляються витончення і набряк епідермісу, розширення судин, периваскулярная інфільтрація з лімфоцитів і гістоціти, плазматичних клітин, у верхній частині дерми - полосовідная, іноді відокремлена від епідермісу зоною незміненій сполучній тканині. В стадії атрофії спостерігаються стоншення всіх шарів шкіри, атрофія волосяних фолікулів, сальних залоз або їх відсутність, деструкція або зникнення еластичних і колагенових волокон.

Патоморфологія

У ранній стадії процесу відзначається запальна реакція, що виражається в появі полосовіднимі інфільтрату поблизу епідермісу, відокремленого від останнього вузькою смужкою незмінного колагену, а в більш глибоких відділах дерми утворюються периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів і гістіоцитів. Потім з'являються атрофічні зміни, що виражаються в атрофії епідермісу і згладжування його епідермальних виростів, истончении дерми, набряклості з розпушуванням колагенових волокон із зменшенням їх кількості та вогнищевими, переважно периваскулярними, запальними інфільтратами. У подальшій відзначається різке стоншення дерми, яка займає тільки 1/2 або 1/3 товщини нормальної шкіри, її замішаний жирова тканина. Волосяні фолікули різко атрофічні або відсутні, потові залози в атрофічний процес залучаються значно пізніше. Судини, як правило. Розширені, особливо в більш глибоких відділах дерми, стінки їх потовщені, в поверхневих відділах дерми кількість судин різко зменшено, є ознаки їх облітерації. Атрофії піддається також і підшкірний жировий шар.

В осередках ущільнення колагенові волокна потовщені, гомогенізовані, як при склеродермії, а в фіброзних вузликах вони гіалінізованих.

Диференціюють це захворювання від ранньої стадії атрофічних смуг шкіри (striae distensae). Однак при останньої спостерігаються характерні зміни еластичних волокон: їх зникнення і слабка забарвлення за методом Вейгерта. Гістологічні зміни в осередках фіброзних потовщень дерми важко відрізнити від склеродермії.

[9], [10], [11]

Симптоми ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри

Клінічно розрізняють початкову (запальну) і пізні (атрофическую і склеротичну) стадії. Ранні клінічні прояви - набряклість, помірна синюшно-червона еритема, невелика інфільтрація шкіри. Може спостерігатися полосовіднимі розташування еритеми на шкірі кінцівок. Поступово, протягом декількох тижнів або місяців, запальний процес стихає і настає стадія атрофічних змін. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, втрачає еластичність, за зовнішнім виглядом нагадує зім'яту цигарковий папір (симптом Поспєлова). Через стоншену шкіру просвічують судини, при різко виражених атрофічних змінах видно і сухожилля. Можливі невелике лущення, плямиста або дифузна гіперпігментація, що чергується з ділянками депігментації. Сало і потовиділення зменшені, волосся випадає. По периферії вогнищ можуть спостерігатися атрофічні зміни, подібні по клінічній картині з анетодермія. У цей період можуть розвиватися колосовидні або вогнищеві склеродерміформние ущільнення. Лінійні ущільнення зазвичай розташовуються по ходу ліктьовий і великогомілкової кісток, вогнищеві - поблизу суглобів, на тилу стоп. Як ускладнення можуть розвинутися кальциноз, амілоїдоз, лимфоплазии шкіри, виразки, плоскоклітинний рак, контрактури внаслідок близько судинних фіброзних і полосовіднимі ущільнень, зміни кісток.

Розрізняють такі стадії захворювання: початкову, запальну, атрофическую і склеротичну. Для багатьох хворих захворювання розвивається непомітно, оскільки продромальні суб'єктивні відчуття не відзначаються. У першій стадії на розгинальних поверхнях, особливо на тулубі і, рідко, на обличчі, з'являються набряклість і почервоніння шкіри з нечіткими межами. Вогнища червоного кольору з рожевим або синюшним відтінком можуть мати дифузний або вогнищевий характер. Згодом розвивається тестоватая інфільтрація. Іноді вона не прощупується. Вогнища ураження ростуть по периферії, утворюючи смуги, на їх поверхні відзначається незначне лущення.

Згодом (в лікування декількох тижнів або місяців) настає друга стадія - атрофічні зміни. На місцях інфільтрації шкіра стає в'ялою, тонкою, позбавленої еластичності, сухий. При прогресуванні хвороби по периферії вогнища з'являється віночок гіперемії, можуть відзначатися атрофія м'язів і сухожиль. Через порушення трофіки шкіри потовиділення зменшується, волосся випадає.

У 50% хворих відзначається третя - склеротичних стадія захворювання. При цьому на місці атрофічні зміни розвиваються полосовідние або вогнищеві склеродермоподобная ущільнення (псевдосклеродерміческіе осередки). На відміну від склеродермії осередки мають запальну забарвлення з жовтуватим відтінком і на їх поверхні видно просвічуються судини.

У деяких хворих можуть відзначатися периферичні неврити, м'язова слабкість, зміни в суглобах, серці, лімфадепопатія, підвищена ШОЕ, гиперглобулинемия, іноді кріоглобулінемія.

[12], [13]

Диференціальна діагностика

Захворювання в початковій стадії диференціюють від бешихи, ерітромелалгію, акроцианоза, у другій і третій стадіях - від склеродермії, Склероатрофіческій ліхена, ідіопатичною атрофії Пазіні-Пьеріні.

Лікування ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри

Призначають пеніцилін по 1000000-4000000 ОД на добу, загальнозміцнюючі препарати. Зовнішньо на ділянки атрофії накладають засоби, що поліпшують трофіку тканин, що пом'якшують і вітамінізовані креми.