Фіброзна дисплазія ЛОР-органів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлиноподібне ураження кісткової тканини. Рідкісна патологія в оториноларингології. В основі захворювання - руйнування кісток з їх деформацією і заповненням кістково-мозкового каналу фіброзної тканиною. В останні роки відзначено зростання кількості дітей з диспластичних ураженням кісткової тканини.

Синоніми

Кістозна остеодистрофія, фіброзний остит, деформує остеодистрофія.

ICD-10 код

M85.0 дисплазія фіброзів.

Епідеміологія фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Становить близько 2% пухлин кістки, з них 20% випадків припадає на щелепно-лицьову локалізацію. З ЛОР-органів переважно уражаються навколоносових пазух. Залучення скроневої кістки відбувається досить рідко

Скринінг

Вкрай утруднений в зв'язку з дуже повільним розвитком фибропластическом процесу, що викликає на ранніх стадіях розвитку звичайні запальні захворювання навколоносових пазух і скроневої кістки.

Класифікація фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Виділяють монооссальние (70-81,4%) і поліоссальние (30 60%) вогнища ураження. При поліоссальной формі найбільш частий симптом - асиметрія лицьового скелета, функціональні порушення зустрічаються рідше. Також виділяють пролиферативную, склеротичну і цементообразующую форми фіброзної дисплазії. Для склеротичного типу фіброзної дисплазії і змішаного типу з переважанням склеротичного компонента характерний сприятливий прогноз після хірургічного лікування і відсутність вираженого прогресування процесу з віком. При пролиферативном типі дисплазії характерні виникнення в ранньому дитинстві схильності до прогресивного росту, але стабілізація процесу в пубертатному періоді. Найбільші складності при лікуванні викликає цементообразующая фіброзна дисплазія, яка найбільш схильна до рецидиву в дитячому віці.

За локалізацією ураження кісткової тканини монооссальную фіброзної остеодистрофії поділяють на поширену форму і форму ізольованого вогнища (монолокальная форма), поліоссальную фіброзну остодістрофію під поділяють на монорегіонарную, полірегіонарную і дисеміновану форми. За характером ураження кісткової тканини виділяють дифузне, осередкове і змішане ураження; по стадії ураження кісткової тканини - активну і стабілізувалася дисплазію.

Причини фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Етіологія захворювання невідома.

Патогенез фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Протягом фіброзної дисплазії розрізняють два періоди: період прогресування в період зростання і розвитку організму і період стабілізації патологічного стану, типовий для дорослих. Найбільш інтенсивне прогресування патологічного процесу спостерігають в період росту дитини до досягнення статевої зрілості. Характерна циклічність перебігу захворювання і стабілізація ураження після остаточного розвитку організму дитини. Розвиток дисплазії, як правило, супроводжується збільшенням обсягу ураженого відділу черепа, що призводить до функціональних порушень з боку прилеглих органон. Прогресування захворювання у дорослого вказує на появу ускладнень основного ураження або виникнення його на тлі якісно іншого патологічного процесу.

Симптоми фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Характерно різноманіття клінічних симптомів і велика тривалість доклінічного періоду, залежність перебігу від віку, локалізації, кількості залучених в патологічний процес кісток і темпів його розповсюдження. Незважаючи на те що за своєю гістологічною структурою фіброзна дисплазія - доброякісна пухлина, за клінічним перебігом вона ближче до пухлин з злоякісним ростом, оскільки має здатність до швидкого деструктуючих росту, здавлення і порушення функції прилеглих органів. У ранньому періоді розвитку характерних для цього захворювання симптомів вкрай мало. Нерідко один з перших симптомів цього захворювання - виникнення місцевих запальних процесів (синуситів, отитів). Поступово стають помітними асиметрія і деформація лицьового скелета, наявність повільно збільшується щільною безболісною припухлості (гіперостатіческого розростання) в ураженій області. Шкірний покрив в області припухлості запалені, він звичайного кольору, стоншена, атрофований, блискучий; волосся на шкірі пухлиноподібного утворення відсутні. Характерні нездужання, головний біль, порушення слуху і зору. Більшість пацієнтів з черепно-лицьової локалізацією фіброзної дісплаеіі мають монооссальний варіант ураження, що викликає найбільші труднощі в діагностиці.

Для кістково-диспластичного ураження скроневої кістки характерно звуження слухового проходу за рахунок кісткової опуклості переважно верхньої стінки, убоге гнійне виділення.

При запаленні або загостренні патологічного процесу з'являється болючість при перкусії та пальпації ділянок утворення.

Діагностика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Основний метод діагностики тривимірна КТ, що дозволяє визначити поширеність і локалізацію процесу і відповідно обсяг оперативного втручання, а також фіброендоскопія.

В анамнезі намагаються з'ясувати причину захворювання, ранні клінічні прояви, обсяг і характер домстаціонарного обстеження і лікування, супутні захворювання внутрішніх органів і ЛОР-органів.

Фізикальне обстеження

Пальпація, перкусія пухлиноподібного утворення: визначення гостроти слуху та зору.

Лабораторні дослідження

При гістологічному дослідженні визначають кісткову тканину губчастого і компактного будови. У компактній кістці - нерівномірна осифікація; пухлина складається з різної величини круглих і овальних, великих і дрібних порожнин (кіст), що містять коричневу (шоколадного кольору) кашкоподібну драглисту масу; частина з них може бути заповнена гнійним вмістом. Зовнішні кісткові стінки пухлини і кісткові перемички осередків відрізняються вираженою щільністю типу слонової кістки. У губчастої кістки - різке стоншення кісткових балок, розширення кістково-мозкових просторів, заповнених дрібно волокнистої тканиною, багатою клітинами фибропластическом ряду, адипоцитам. Серед фіброзної тканини - осередки формується примітивної кісткової тканини

Кровотеча під час операції зазвичай невелика.

Інструментальні дослідження

Рентгенологічно визначають утворення неоднорідної структури з кістами різної величини (неоднорідність обумовлена множинними ділянками просвітлення з чіткими контурами). Зовнішні стіни пухлини і кісткові перемички дуже щільної консистенції (типу слонової кістки).

Диференціальна діагностика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Її проводять з доброякісними і злоякісними новоутвореннями щелепно-лицевої ділянки, гіперпластичними процесами запальної і травматичної природи, лангенгарсово-клітинним гістіоцитоз, запальними захворюваннями навколоносових пазух і скроневої кістки.

Показання до консультації інших фахівців

З урахуванням ураження сусідніх анатомічних утворень рекомендована консультація окуліста і аудіолога.

Лікування фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Цілі лікування

Усунення деформації лицьового скелета і черепа при максимально щадному варіанті хірургічного втручання у дітей - з урахуванням триваючого зростання і розвитку кісток черепа.

Показання до госпіталізації

Прогресуюча деформація лиця і черепа, ознаки нагноєння фіброзної дисплазії.

Немедикаментозне лікування

Чи не проводять.

Медикаментозне печення

Вітаміни, загальнозміцнюючу і иммунокорригирующее лікування.

Хірургічне лікування

Чільну роль відводять хірургічному лікуванню захворювання. У дитячому віці більш обгрунтований максимально щадний характер і обсяг оперативного втручання: висічення фіброзної дисплазії в межах здорової тканини можливо в меншому обсязі - з урахуванням триваючого зростання і формування кісток лицьового скелета і черепа. У дорослих переважно проводять тотальну резекцію ураженої кістки з подальшою пластичної реконструкцією.

Показаннями до оперативного втручання служать наявність деформації, функціональні порушення і тенденція до прогресивного росту без ознак дозрівання диспластичної тканини. При визначенні тактики ведення хворого і визначення обсягу хірургічного втручання враховують морфологічний тип фіброзної дисплазії.

У період росту дитини при відсутності інтенсивного росту і ускладнень намагаються по можливості утримуватися від хірургічного лікування. При наявності вираженого зміни лиця, дії якого він спотворення, нагноєння від порушення трофіки тканин фіброзної дисплазії особливо в період стабілізувався патологічного стану, показано хірургічне втручання - видалення пухлиноподібних го утворення і відновлення форми обличчя. Це служить також профілактикою нагноєння патологічного процесу. Долотом розкривають порожнину пухлини і видаляють патологічну тканину до кордонів здорової кістки.

Подальше ведення

Тривале спостереження у отоларинголога для своєчасної діагностики ознак запалення і прогресування остеодіспластіческого зростання,

Прогноз

Раннє радикальне оперативне втручання забезпечує гарантію успіху тільки при обліку морфологічної структури процесу.

Профілактика фіброзної дисплазії ЛОР-органів

Утруднена, так як невідома етіологія.

[1]