Гипоспадія: огляд інформації

Гипоспадія - вроджений порок розвитку статевого члена, що характеризується розщепленням задньої стінки сечівника в інтервалі від головки до промежини, розщепленням вентрального краю препуциального мішка, вентральним викривленням стовбура статевого члена або наявністю одного з перерахованих ознак.

За останні 30 років частота народження дітей з гипоспадией зросла з 1: 450-500 до 1: 125-150 новонароджених. Збільшення частоти народження дітей з різними формами гіпоспадії і високу частоту післяопераційних ускладнень, яка досягає 50%, зумовили пошук оптимальних методів оперативного лікування цього урологічного захворювання у всьому світі.

[1], [2], [3]

Причини гіпоспадії

Причини гіпоспадії - це патологічні зміни в ендокринній системі, в результаті яких зовнішні статеві органи плоду чоловічої статі недостатньо вірілізуются. В даний час доведено участь спадкового чинника в розвитку гіпоспадії у дітей. За спостереженнями урологів, частота сімейної гипоспадии варіює в межах 10-20%. В даний час відомо безліч синдромів, при яких відбувається та чи інша форма порушення статевого диференціювання зовнішніх статевих органів, що призводить до формування гіпоспадії у хлопчиків.

Часом постановка правильного діагнозу виявляється нелегким завданням, невірне рішення якої може спричинити за собою помилкову тактику в лікувальному процесі і привести в ряді випадків до сімейної трагедії. У зв'язку з цим виявлення рівня, на якому сталася помилка в складному процесі формування статевих органів, - визначальний момент на етапі постановки діагнозу у пацієнта з гипоспадией.

[4], [5], [6], [7]

Форми

Первинні гонади утворюються між 4-й і 5-м тижнем розвитку плода. Присутність Y-хромосоми забезпечує формування яєчок. Припускають, що Y-хромосома кодує синтез білка Y-антигену, що сприяє перетворенню первинної гонади в тканину тестикулах. Ембріогенного фенотипічні відмінності розвиваються за двома напрямками: диференціюються внутрішні протоки і зовнішні статеві органи. На самих ранніх етапах розвитку ембріон містить як жіночі (парамезонефральних). Так і чоловічі (мезонефрального) протоки.

Внутрішні статеві органи утворюються з вольфових і Мюллерова проток, які в ранніх стадіях ембріонального розвитку в обох статей розташовані поруч. У зародків чоловічої статі вольфови протоки дають початок придаткам яєчок, сім'явивідних протоках і насінних бульбашок, а Мюллерова протоки зникають. У ембріонів жіночої статі з Мюллерова проток розвиваються маткові труби, матка і верхня частина піхви, а вольфови протоки регресують. Зовнішні статеві органи і сечовипускальний канал у плодів будь-якої статі розвиваються із загальної закладки - урогенітального синуса і статевого горбка, генітальних складок і підвищень.

Фетальні тестікули здатні синтезувати речовину білкової природи (Антимюллерів фактор), редуцирующее парамезонефральних протоки у плоду чоловічої статі. Крім того, починаючи з 10-го тижня внутрішньоутробного розвитку фетальний тестикул спочатку під впливом хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ), а потім власного лютеїнізуючого гормону (ЛГ) синтезує велику кількість тестостерону, що впливає на індиферентні зовнішні статеві органи, викликаючи їх маскулінізацію. Статевий горбок, збільшуючись, трансформується в статевий член, урогенітальний синус - в простату і простатичну частина сечівника, а генітальні складки зливаються. Утворюючи чоловічий сечівник. Меатус формується шляхом втягнення епітеліальної тканини всередину головки і зливається з дистальним кінцем формованого сечівника в області човноподібної ямки. Таким чином, до кінця першого триместру відбувається остаточне формування статевих органів.

Необхідно відзначити, що для формування внутрішніх чоловічих статевих органів (статеві протоки) досить прямої дії тестостерону, в той час як для розвитку зовнішніх статевих органів необхідно вплив його активного метаболіту дигидротестостерона, що утворюється безпосередньо в клітці під впливом специфічного ферменту - 5-а-редуктази.

В даний час запропоновано багато класифікацій гіпоспадії, однак лише класифікація Barcat дозволяє об'єктивно оцінити ступінь гіпоспадії, оскільки оцінку форми пороку здійснюють тільки після оперативного виправлення стовбура статевого члена.

[8], [9], [10],

Класифікація гипоспадии по Barcat

• Передня гипоспадия.
  • Головчатая.
  • Вінцева.
  • Переднестволовая.
• Середня гипоспадия.
  • Среднестволовая.
• Задня гипоспадия.
  • Заднестволовая.
  • Стволомошоночная.
  • Мошоночная.
  • Промежностная.

Незважаючи на очевидну перевагу, класифікація Barcat має істотний недолік. Вона не включає особливу форму цієї аномалії - гипоспадию без гіпоспадії, яку іноді називають гипоспадией типу хорди. Однак виходячи з патогенезу захворювання «гипоспадия без гіпоспадії» - більш відповідний термін для даного виду аномалії, оскільки в ряді випадків причиною вентральної девіації стовбура статевого члена служить виключно дісплазірованная шкіра вентральнійповерхні без вираженої фіброзної хорди, а іноді фіброзна хорда поєднується з глибокими диспластическими процесами в самої Раєнко сечівника.

У зв'язку з цим класифікацію Barcat логічно розширити, доповнивши її окремої нозологічної одиницею - гипоспадией без гіпоспадії.

У свою чергу, розрізняють чотири типи гипоспадии без гіпоспадії:

• I тип - вентральную девіацію стовбура статевого члена викликає виключно дісплазірованная шкіра його вентральній поверхні;
• II тип - до викривлення стовбура статевого члена призводить фіброзна хорда, розташована між шкірою вентральній поверхні статевого члена і сечівником;
• III тип - до викривлення стовбура статевого члена призводить фіброзна хорда, розташована між сечівником і запалими тілами статевого члена;
• IV тип до викривлення стовбура статевого члена призводить виражена фіброзна хорда в поєднанні з різким витончення стінки сечовипускального каналу (дисплазія сечівника).

[11], [12], [13], [14]

Діагностика гіпоспадії

Глибокий клінічний аналіз, що включає повний комплекс уродинамических тестів, а також рентгеноурологіческая, радіоізотопна і ендоскопічна діагностика гіпоспадії дозволяють визначити тактику подальшого лікування пацієнта.

Іноді в практиці дитячого уролога виникають ситуації, коли внаслідок діагностичних помилок дитини з каріотипом 46 XX, але з вирильная статевими органами реєструють в чоловічому полі, а дитини з каріотипом 46 XY, але з фемінізованими статевими органами - в жіночому. Найбільш часта причина появи проблем в цій групі пацієнтів - помилкове кариотипирование або зовсім його відсутність. Зміна паспортного статі у дітей в будь-якому віці пов'язана з важкою психоемоційної травмою батьків і дитини, особливо якщо вже відбулася психосексуальну орієнтація пацієнта.

Відомі випадки, коли у дівчаток з вродженою гіперплазією кори надниркових залоз і гіпертрофією клітора встановлювали діагноз "гипоспадия", з усіма витікаючими з цього наслідками, і, навпаки, хлопчика з синдромом тестикулярной фемінізації виховували як дівчинку до настання пубертатного віку. Нерідко саме в пубертате відсутність своєчасної менструації звертає на себе увагу фахівців, але до цього часу у дитини вже сформована статева самосвідомість, або, інакше - соціальна стать.

Таким чином, будь-яка дитина з аномаліями зовнішніх статевих органів повинен бути обстежений у спеціалізованому закладі. Крім того, навіть у дітей з незміненими статевими органами необхідно проводити УЗД органів малого таза відразу після народження. В даний час відомо більше 100 генетичних синдромів, що супроводжуються гипоспадией. Виходячи вже з цього факту доцільна консультація генетика, який в ряді випадків допомагає уточнити діагноз і акцентувати увагу урологів на особливостях прояву того чи іншого синдрому в процесі лікування.

У вирішенні даної проблеми найбільш важливий ендокринологічний аспект, оскільки в основі причин, що викликають гипоспадию, лежать порушення ендокринної системи, що, в свою чергу, пояснює поєднання гипоспадии з мікропеніей, гіпоплазією мошонки, різними формами крипторхізму і порушеннями облітерації вагінального відростка очеревини (пахова грижа і різні форми водянки яєчка і сім'яного канатика).

У ряді випадків у дітей з гіпоcпадіей виявляють вроджені вади розвитку нирок і сечовивідних шляхів, тому УЗД сечової системи необхідно виконувати пацієнтам з будь-якою формою гіпоспадії. Чаші урологи зустрічають ПМР, а також гидронефроз, уретерогідронефроз і інші аномалії розвитку сечової системи. При поєднанні гипоспадии з гідронефрозом або уретерогілронефрозом спочатку роблять пластику ураженого сегмента сечоводу, і лише через 6 міс. Доцільно виконати лікування гіпоспадії. Якщо ж у пацієнта з гіпоcпадіей виявлено міхурово-сечовідний рефлюкс, необхідно уточнити його причину і усунути її. 

[15], [16], [17], [18], [19]

Лікування гіпоспадії

Розуміння патогенезу гипоспадии визначає правильну тактику хірурга і сприяє успішному лікуванню гипоспадию.

Лікування гіпоспадії здійснюють виключно оперативним шляхом. Перед оперативним втручанням необхідно провести комплексне обстеження пацієнта, що дозволяє диференціювати гипоспадию від інших порушень формування статі. З цією метою крім загального огляду пацієнта обов'язково виконують кариотипирование (особливо в тих випадках, коли гіпоспадія поєднується з крипторхізм).

Оперативне лікування гіпоспадії переслідує такі цілі:

• повне розправлення викривлених печеристих тіл, що забезпечують ерекцію, достатню для здійснення статевого акту;
• створення артифициального сечівника з тканин, позбавлених волосяних фолікулів достатнього діаметру і довжини без свищів і стриктур;
• уретропластика з використанням власної тканини пацієнта з адекватним кровопостачанням, що забезпечує зростання створеного сечівника в міру фізіологічного зростання печеристих тіл;
• переміщення зовнішнього отвору сечовипускального каналу на вершину головки статевого члена з поздовжнім розташуванням меатуса;
• створення вільного сечовипускання без девіації та розбризкування струменя;
• максимальне усунення косметичних дефектів статевого члена з метою психоемоційної адаптації пацієнта в суспільстві, особливо при вступі в статеві стосунки.

Після впровадження останніх досягнень науки в сучасну медицину відкрилися широкі можливості переглянути цілий ряд концепцій в пластичної хірургії статевого члена. Наявність мікрохірургічного інструментарію, оптичного збільшення та застосування інертного шовного матеріалу дозволили мінімізувати операційну травму і виконувати успішні операції у дітей від 6 міс. Більшість сучасних урологів у всьому світі віддають перевагу одномоментної корекції гіпоспадії в ранньому віці. Спроби деяких урологів виконати одномоментну операцію у новонароджених хлопчиків або у дітей у віці 2-4 міс не виправдали себе. Найчастіше корекцію гипоспадии виконують в 6-18 міс. Оскільки в цьому віці співвідношення розмірів печеристих тіл і запасу пластичного матеріалу (власне шкіра статевого члена) оптимально для виконання оперативного посібники.

Крім того, в цьому віці виконання коригуючих операцій мінімально позначається на психіці дитини. Як правило, дитина швидко забуває негативні моменти післяопераційного лікування, що в подальшому не відбивається на його особистісному розвитку. У пацієнтів, які перенесли множинні оперативні втручання з приводу гіпоспадії, нерідко формується комплекс неповноцінності.

Всі види розроблених технологій оперативних втручань можна умовно розділити на три групи:

• методи з використанням власних тканин статевого члена;
• методи з використанням тканин пацієнта, розташованих поза статевого члена;
• методи з використанням досягнень тканинної інженерії.

Вибір методу нерідко залежить від технічного оснащення клініки, досвіду хірурга, віку пацієнта, ефективності передопераційної підготовки і анатомічних особливостей статевих органів.

Алгоритм вибору методу оперативного лікування гіпоспадії

Вибір методу оперативного лікування безпосередньо залежить від кількості методів, якими досконало володіє хірург, оскільки при одній і тій же формі пороку з однаковим успіхом можна використовувати цілий ряд методик. Іноді для вирішення проблеми буває досить меатотомія, а іноді необхідно виконання складних мікрохірургічних операцій, тому що визначають моменти для вибору методу наступні:

• розташування гіпоспадіческого меатуса;
• звуження меатуса;
• розмір препуціального мішка;
• співвідношення розмірів печеристих тіл і шкіри статевого члена;
• дисплазія шкіри вентральної поверхні статевого члена;
• ступінь викривлення печеристих тіл;
• розмір головки статевого члена;
• глибина борозни на вентральній поверхні головки статевого члена;
• ступінь ротації статевого члена;
• розмір статевого члена;
• наявність синехій крайньої плоті і ступінь їх вираженості;
• топіка стовбура статевого члена і ін.

В даний час відомо більше 200 методів оперативної корекції гіпоспадії. Однак у даній статті представлені операції, що мають принципово новий напрямок у пластичній генітальної хірургії.

Першу спробу оперативної корекції гіпоспадії в 1837 році здійснив Dieffenbach. Незважаючи на цікаву ідею самої операції, на жаль, вона не мала успіху.

Першу успішну спробу уретропластика виконав Bouisson в 1861 р з використанням ротированной шкіри мошонки.

У 1874 р Anger для створення артифициального сечівника використовував асиметричний зміщений клапоть вентральній поверхні стовбура статевого члена.

У тому ж році Duplay використовував для пластики сечівника тубулярізірованний вентральний шкірний клапоть за принципом Thiers, запропонований для корекції стовбурової епіспадії в 60-і роки того століття. Операцію проводили в один або два етапи. При дистальній формі гіпоспадії операцію здійснювали в один етап, у випадках з проксимальними формами пластику сечівника виконували через кілька місяців після попереднього расправления стовбура статевого члена. Ця операція отримала широке поширення в усьому світі, і в даний час багато хірурги, які не володіють технікою одноетапною корекції гіпоспадії, використовують цю технологію.

У 1897 р Nove і Josserand описали метод створення артифициального сечівника з використанням аутологичного вільного шкірного клаптя. Забраного з неволосістой частини поверхні тіла (внутрішня поверхня передпліччя, живіт).

У 1911 р Л. Омбредана зробив спробу полноетапной корекції дистальної форми гіпоспадії при якій артіфіціальной сечовипускальний канал створювався за принципом flip-flap з використанням шкіри вентральної поверхні статевого члена. Утворився рановий дефект закривали переміщеним розщепленим препуціального клаптем за принципом, розробленим Thiersch.

У 1932 р Mathieu. Використавши принцип Bouisson. Виконав успішну корекцію дистальної форми гіпоспадії.

У 1941 р Humby з метою створення нового сечівника запропонував використовувати слизову щоки.

У 1946 р Cecil, використавши принцип Duplay і Rosenberger 1891 р виконав трьохетапну пластику сечівника при стволомошоночной формі з використанням стволомошоночного анастомозу на другому етапі оперативного посібники.

Memmelaar в 1947 р описав спосіб створення артифициального сечівника з використанням вільного клаптя слизової оболонки сечового міхура. У 1949 р Browne описав метод дистальної уретропластика без замикання внутрішньої майданчики артифициального сечівника, розраховуючи на самостійну епітелізацію нетубулярізірованной поверхні штучного сечовипускального каналу.

Основоположником ряду операцій, спрямованих на створення артифициального сечівника з використанням судинного пучка, став Broadbent який в 1961 р описав кілька варіантів подібних операції.

У 1965 р Mustarde розробив і описав незвичайний метод уретропластика з використанням тубулярізірованного ротирована вентрального шкірного клаптя з тоннелізаціей головки статевого члена.

У 1969-1971 рр. N. Hodgson і Asopa розвинули ідею Broadbent і створили ряд оригінальних технологій, що дозволяють виконати корекцію важких форм гіпоспадії в один етап.

У 1973 р Durham Smith розробив і впровадив принцип смешённого деепітепізіроваіного клаптя, який в подальшому отримав широке поширення в усьому світі при корекції гіпоспадії і висічення уретральних свищів.

У 1974 р Cities і MacLaughlin вперше застосували і описали тест штучної ерекції, при якому після накладення турнікета на підставу статевого члена внутрнкавернозно вводили натрію хлорид (натрію хлориду ізотонічний розчин для ін'єкцій 0,9%). Цей тест дозволяв об'єктивно оцінити ступінь викривлення стовбура статевого члена.

У 1980 р Duckett описав варіант одноетапною корекції гіпоспадії з використанням шкіри внутрішнього листка препуция на судинній ніжці. У 1983 р Koyanagi описав оригінальний метод одноетапною корекції проксимальної форми гіпоспадії з подвійним вертикальним уретральним швом.

У 1987 р Snyder розробив метол уретропластика з використанням внутрішнього листка препуция на судинній ніжці за принципом двох клаптів, або onlay-уретропластика.

У 1989 р Rich застосував принцип поздовжнього розсічення вентрального клаптя при дистальній гипоспадии в комбінації з технологією Mathieu, виконуючи уретропластика з меншим натягом тканини, зменшивши тим самим вірогідність розвитку післяопераційних ускладнень.

У 1994 р Snodgrass розвинув ідею, використавши той же прийом розсічення вентральнійповерхні в поєднанні з методом Duplay.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Техніка операції

Для надання технічної допомоги при оперативної корекції гіпоспадії уролог повинен володіти глибокими знаннями анатомії статевого члена Ці знання дозволяють оптимально розправити запалі тіла, викроїти шкірний клапоть, який передбачають використовувати для створення артифициального сечівника зі збереженням судинного пучка, і закрити ранову поверхню без пошкодження важливих анатомічних структур . Недооцінка цієї проблеми може призвести до серйозних ускладнень, аж до інвалідності. Багато в чому успішне лікування гіпоспадії залежить від технічного оснащення. Як правило, для оперативної корекції гіпоспадії урологи використовують бінокулярну лупу з 2.5-3.5-кратним збільшенням або мікроскоп, а також мікрохірургічних інструментарій. Чаші використовують черевцевий скальпель 15. Анатомічні та хірургічні пінцети з мінімальною площею захоплення тканин, атравматичний иглодержатель, пінцети типу "колібрі", однозубого і двозубі гачки малого розміру, а також розсмоктується монофіламентний атравматичний шовний матеріал 6 0-8 0. У ході операції слід уникати роздавлювання тканин, використовуваних для створення артифициального сечівника. З цією метою потрібно використовувати гачки малого розміру або мікрохірургічні Ранорозширювачі. Для тривалої фіксації тканин в певному положенні доцільно використовувати нитки-держалки, що не викликають пошкодження шкірного клаптя.

При корекції будь-якої форми гіпоспадії бажано виконувати повну мобілізацію печеристих тіл в просторі між поверхневою фасцією статевого члена і фасцією Buck. Дана маніпуляція дозволяє виконати повну ревізію печеристих тіл і ретельно посікти фіброзну хорду, яка навіть при дистальних формах гіпоспадії може розташовуватися від головки до пеноскротального кута, обмежуючи подальше зростання статевого члена. Мобілізована шкіра статевого члена дозволяє більш вільно виконати етап закриття печеристих тіл, виключаючи ймовірність натягу тканин. Одним з основних принципів пластичної хірургії статевих органів, що сприяють досягненню успішного результату, залишається принцип вільно покладених клаптів без натягу тканин.

Іноді після мобілізації шкіри статевого члена відзначають ознаки порушення мікроциркуляції в клапті. У цих випадках слід відкласти етап пластики сечівника на наступний раз або, виконавши пластику сечівника, змістити зону ішемізованої тканини в бік від судинної ніжки, живильної уретру, щоб уникнути тромбозу судин.

По завершенні етапу пластики сечівника бажано змістити лінію наступних швів, щоб запобігти утворенню уретральних свищів в післяопераційному періоді. Цей прийом понад 100 років тому використовував Thiersch при корекції стовбурової форми епіспадіі.

Більшість урологів сходяться на думці, що в процесі виконання оперативного посібники необхідно мінімізувати використання електрокоагулятора або застосовувати мінімальні режими коагуляції. Деякі хірурги використовують 0,001% розчин адреналіну (адреналін) для зменшення кровоточивості тканин. Спазм периферичних судин заважає в ряді випадків об'єктивно оцінити стан шкірних клаптів і може привести до помилкової тактики в ході операції. Значно ефективніше використання джгута, накладеного на підставу печеристих тіл з метою досягнення того ж ефекту. Однак слід зазначити, що необхідно кожні 10-15 хв знімати джгут з печеристих тіл на деякий час. В процесі операції рекомендують зрошувати рану антисептичними розчинами. Іноді урологи з профілактичною метою використовують одноразове введення добової дози антибіотика широкого спектру дії в дозі, що відповідає віку.

По завершенні оперативного посібники на статевий член накладають асептичну пов'язку. Більшість хірургів схиляються до застосування пов'язки з гліцерин (гліцерин) в поєднанні з пористим еластичним бинтом. Важливий момент - накладення пухкого марлевого бинта, просоченого стерильним гліцеролом (гліцерин), в один шар по спіралі від головки до основи статевого члена. Потім поверх марлевого бинта накладають тонкий пористий еластичний бинт (наприклад, бинт З М Соnаt). З бинта вирізують смужку шириною 20-25 мм. Потім за тим же принципом накладають один сдой бинта по спіралі від головки до основи статевого члена. В процесі накладення пов'язки не повинно бути натягу бинта. Він повинен лише повторювати контури стовбура статевого члена. Дана методика дозволяє зберегти адекватне кровопостачання в післяопераційному періоді, обмежуючи при цьому наростаючий набряк статевого члена. До 5-7-го дня післяопераційного періоду набряк статевого члена поступово зменшується, а пов'язка скорочується за рахунок своїх еластичних властивостей. Першу зміну пов'язки проводять, як правило, на 7-му добу в тому випадку, якщо вона не просякнута кров'ю і зберігає свою еластичність. Стан пов'язки оцінюють візуально і за допомогою пальпації. Пов'язка, просочена кров'ю або лімфою, швидко засихає і не виконує своєї функції. У цьому випадку її слід поміняти, попередньо змочивши антисептичним розчином і витримавши 5-7 хв.

Відведення сечі в післяопераційному періоді

Важливим аспектом в пластичній хірургії статевих органів залишається деривация сечі в післяопераційному періоді. За довгу історію генітальної хірургії цю проблему вирішували різними методами - від найскладніших дренуючих систем до банального трансуретральної відведення. На сьогоднішній день більшість урологів вважають за необхідне дренування сечового міхура на термін від 7 до 12 діб.

Багато урологи використовують цістостоміческім дренаж в післяопераційному періоді, іноді в комбінації з трансуретральной деривацией. Деякі автори вважають оптимальним методом вирішення даної проблеми пункційну уретростомии, що забезпечує адекватне відведення сечі.

Переважна більшість урологів вважають ефективне відведення сечі, що дозволяє зберігати пов'язку на статевому члені без контакту з сечею протягом тривалого часу, обов'язковою складовою комплексу заходів, спрямованих на профілактику можливих ускладнень.

Багаторічний досвід оперативної корекції гіпоспадії об'єктивно доводить раціональність застосування трансуретральної деривації сечі у пацієнтів з будь-якою формою пороку.

Винятком можуть бути пацієнти, у яких з метою створення артифициального сечівника використовували досягнення тканинної інженерії. У цій групі хворих логічно використовувати комбіноване відведення сечі - пункційну цістостомію в поєднанні з трансуретральним відведенням терміном до 10 діб.

Як оптимальний катетера для дренування сечового міхура рекомендують використовувати уретральний катетер з торцевих і бічними отворами № 8 СН. Катетер слід вводити в сечовий міхур не глибше ніж на 3 см з метою профілактики мимовільних скорочень детрузора і підтікання сечі.

Не рекомендується використовувати катетери з балоном, що викликають роздратування шийки сечового міхура і постійне скорочення детрузора. Крім того, витяг катетера типу Фолея збільшує ризик пошкодження артифициального сечівника. Причина цього в тому, що балон, роздутий протягом 7-10 днів, в післяопераційному періоді не здатний спадаться до початкового стану. Перерозтягнута стінка балона призводить до збільшення діаметра витягується катетера, що може сприяти часткового або повного розриву артифициального сечівника.

У ряді випадків підтікання сечі крім уретрального катетера зберігається, незважаючи на оптимальне розташування дренажу. Ця обставина зазвичай пов'язане із заднім розташуванням шийки сечового міхура, в результаті чого відбувається постійне роздратування стінки міхура катетером. У цих випадках ефективніше залишати в сечівнику стент, заведений проксимальніше гіпоспадіческого меатуса, в комбінації з дренуванням сечового міхура за допомогою пункційної цистостомії [Файзулін А.К .. 2003].

Уретральний катетер фіксують до голівки статевого члена на деякій відстані (15-20 мм) для більш легкого перетину лігатури при добуванні катетера. Доцільно накласти дублюючий вузловий шов за край пов'язки і зв'язати його додатковим вузлом з уретральним катетером. Таким чином, уретральний катетер не тягнутиме за головку статевого члена, завдаючи пацієнтові біль. Зовнішній кінець катетера приєднують до сечового приймача або відводять в пелюшку або підгузник.

Зазвичай уретральний катетер видаляють в інтервалі від 7 до 14 діб, звертаючи увагу на характер струменя. У ряді випадків виникає необхідність бужування артифициального сечівника. Оскільки ця маніпуляція надзвичайно болюча, її виконують під анестезією. Після виписки пацієнта зі стаціонару необхідно проводити контрольний огляд через 1, 2 тижнів, через 1, з і 6 міс. А потім - один раз на рік до завершення росту статевого члена, акцентуючи увагу батьків на характері струменя і ерекції.

Дренування рани

Дренування післяопераційної рани виробляють лише в тих випадках, коли неможливо накласти компресійну пов'язку на всю зону оперативного втручання: наприклад, якщо уретральний анастомоз накладено проксимальніше пеноскротального кута.

З цією метою використовують тонку трубку № 8 СН з множинними боковими отворами або гумовий випускник, який виводять збоку від лінії шкірного шва. Зазвичай дренаж видаляють на наступний день після операції.

Характеристика окремих методів оперативної корекції гіпоспадії

[26], [27], [28], [29], [30]

Спосіб MAGPI

Показання до застосування даної методики - розташування гіпоспадіческого меатуса в області вінцевої борозни або головки статевого члена без вентральної деформації останнього.

Операцію починають з окаймляющего розрізу навколо головки статевого члена, відступивши 4-5 мм від вінцевої борозни, причому на вентральній поверхні розріз виконують на 8 мм проксимальніше гіпоспадіческого меатуса.

При проведенні розтину необхідно дотримуватися максимальної обережності у зв'язку з тонкою тканини дистальної частини сечівника, над якою виробляють розріз, і з загрозою формування уретрального свища в післяопераційному періоді.

Розріз шкіри виробляють на всю товщину до фасції Buck. Після цього здійснюють мобілізацію шкіри статевого члена, що дозволяє зберегти судини, які живлять шкіру. Після розтину власне шкіри статевого члена за допомогою пінцета піднімають поверхневу фасцію і розсікають судинними ножицями. Тканини розводять тупим шляхом між поверхневою фасцією і фасцією Buck. При правильному розтині фасції мобілізація шкіри відбувається практично безкровно.

Потім акуратно за допомогою судинних ножиць розводять м'які тканини статевого члена по ходу шкірного розрізу, поступово переходячи з дорсальній поверхні на бічні сторони статевого члена в межфасціальном просторі. Особливу увагу слід звернути на маніпуляції в області вентральнійповерхні, оскільки саме тут шкіра статевого члена, поверхнева фасція і білкову оболонку (фасція Buck) спаяні інтимно, що може привести до поранення стінки сечовипускального каналу.

Шкіру знімають зі стовбура статевого члена дощенту, як панчоха, що дозволяє усунути шкірну торс, яка супроводжує іноді дистальні форми гіпоспадії, а також створити мобільний шкірний клапоть.

На наступному етапі виробляють поздовжній розріз по ладьевидной ямці статевого члена, включаючи дорсальну стінку гіпоспадіческого меатуса з метою меатотомія, оскільки часто дистальні форми гіпоспадії супроводжуються меатальним стенозом.

Розріз роблять досить глибоким, щоб перетнути соединительнотканную перемичку, що розташовується між гіпоспадіческім меатус і дистальним краєм ладьевидной ямки. Таким чином, хірург домагається згладжування вентральнійповерхні головки, усуваючи вентральную девіацію струменя під час сечовипускання.

Рана на дорсальній стінці меатуса приймає ромбоподібну форму, що забезпечує усунення будь-якого меатального звуження. Вшивають вентральную рану 2-3 поперечними швами за допомогою монофіламентной нитки (PDS 7/0).

Для гланулопластікі використовують однозубий гачок або мікрохірургічних пінцет, за допомогою якого шкірний край проксимальніше гіпоспадіческого меатуса піднімають у напрямку до голівки таким чином, щоб вентральний край операційної рани нагадував перевернуту букву V.

Латеральні краю рани на голівці зшивають 2-3 П-образними або вузловими швами без натягу на уретральном катетері вікового розміру.

При закритті раневого дефекту залишками мобілізованою шкіри не існує єдиного методу, універсального для всіх випадків шкірної пластики, оскільки ступінь дисплазії вентральної шкіри, кількість пластичного матеріалу на стовбурі статевого члена і розміри препуціального мішка варіюють в значних межах. Найчастіше використовують метод закриття дефекту шкіри, запропонований Smith, при якому проводять розщеплення препуціального мішка з поздовжнім розрізом останнього по дорсальній поверхні. Потім утворені шкірні клапті обертають навколо стовбура статевого члена і зшивають на вентральній поверхні між собою або один під іншим.

У більшості випадків залишилася шкіри досить для вільного закриття дефекту без будь-якого переміщення тканини, причому обов'язковий з косметичної точки зору момент - висічення залишків препуция.

У деяких випадках для закриття вентрального раневого дефекту використовують принцип Tiersh-Nesbit, при якому в безсудинних зоні спинного шкірного клаптя створюють отвір, через яке головку статевого члена переміщують дорсально, а дефект на вентральній поверхні закривають тканиною фенестрированного препуция. Потім вінцевий шкірний край рани зшивають з краєм цього отвору, а рану на вентральній поверхні стовбура статевого члена вшивають в поздовжньому напрямку безперервним швом.

Метод уретропластика при мегаломеатусе без використання препуция (MIP)

Показання до застосування даної технології - вінцева форма гіпоспадії без вентральної деформації стовбура статевого члена, підтверджена тестом штучної ерекції.

Принцип операції заснований на технології Tiersch-Duplay без використання тканини препуция. Операцію починають з U-образного розрізу по вентральній поверхні головки статевого члена з облямівкою мегамеатуса по проксимальному краю (рис. 18-89а). Гострими ножицями акуратно виділяють бічні стінки майбутнього сечівника без перетину розщепленого губчастого тіла сечівника. Найчастіше не виникає необхідності в глибокому виділення стінок, оскільки глибока ладьевидная ямка дозволяє сформувати нову уретру без найменшого натягу.

Уретру формують на уретральном катетері. Трансуретральне катетер повинен вільно зміщуватися в просвіті створеного каналу. Як шовного матеріалу оптимально використання монофіламентной розсмоктується нитки 6 / 0-7 / 0.

З метою профілактики парауретральних затекло сечі в післяопераційному періоді використовують безперервний прецизійний уретральний шов. Аналогічним чином накладають шкірний шов.

Переміщення сечівника з гланулопластікой і пластикою препуция при дистальних формах гіпоспадії

Показання до застосування даного методу - головчатая і вінцева форми гіпоспадії без ознак дисплазії дистального відділу сечовипускального каналу. На початку операції катетеризируют сечовий міхур. Операцію починають з субмеатального серпоподібного розрізу шкіри, який виробляють на 2-3 мм нижче меатуса.

Цей розріз продовжують вертикально, облямований меатус з обох сторін і продовжують наверх до їх злиття на вершині голівки статевого члена. Меатус виділяють гострим і тупим способом, потім мобілізують дистальний відділ сечівника. Позаду сечівника знаходиться фіброзний шар. Дуже важливо не втратити шар в процесі виділення сечівника і не пошкодити його стінку і запалі тіла. На цьому етапі операції особливу увагу приділяють збереженню цілісності сечівника і тонкої шкіри статевого члена, що дозволяє зменшити ризик формування післяопераційних свищів. Мобілізацію сечівника вважають повною, коли уретральний меатус досягає верхівки головки статевого члена без натягу. Для видалення залишається хорди біля вінцевої борозни виробляють два розрізи, кожен з яких становить близько 1/4 її окружності. Після повної мобілізації сечівника починають її реконструкцію. Меатус пришивають до верхівки головки статевого члена переривчастим швом. Головку замикають над переміщеною уретрой вузловими швами. Шкірі препуция надають природний вигляд шляхом поперечного розтину її вентральній частині по обидва боки і вертикального з'єднання. Таким чином, головку закривають відновленої крайньою плоттю. Після операції пеніс набуває нормального вигляду, меатус знаходиться на верхівці головки, шкіра препуция оздоблює голівку. Трансуретральне катетер видаляють на 7-у добу після операції.

Спосіб уретропластика типу Mathieu (1932)

Показання до застосування даної технології - головчатая форма гіпоспадії без деформації стовбура статевого члена з добре розвиненою ладьевидной ямкою, при якій уретральний дефект становить 5-8 мм в поєднанні з повноцінною шкірою вентральнійповерхні, що не має ознак дисплазії.

Операцію виконують в один етап. Проводять два паралельних подовжніх розрізу по бічних краях ладьевидной ямки латеральнее гіпоспадіческого меатуса і проксимальніше останнього на довжину дефіциту уретральной трубки. Ширина кожного клаптя складає половину довжини окружності створюваного сечівника. Проксимальні кінці розрізів з'єднують між собою.

Для того щоб надійно укрити створену уретру, виробляють мобілізацію спонгиозной тканини головки статевого члена. Ця дуже делікатне завдання, її виконують шляхом акуратного розсічення по соединительнотканной перемичці між печеристих тілом головки і запалими тілами до того моменту, поки ротирована клапоть не розмістив у новоствореній ніші, а краю головки вільно замкнуться над сформованої уретрой.

Проксимальний кінець шкірного клаптя мобілізують до гіпоспадіческого меатуса і ротирують дистально, накладаючи на базовий клапоть так, щоб кути вершини виділеного шматка збігалися з вершинами розрізів на базовому клапті по типу flip-flap. Шматки зшивають між собою бічних безперервним внутрішньошкірним прецизійним швом від вершини головки до підстави клаптя на уретральном катетері.

Наступним етапом мобілізовані краю головки статевого члена зшивають вузловими швами над сформованої уретрой. Надлишки препуціальной тканини резецируют на рівні вінцевої борозни. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерин (гліцерин). Катетер видаляють на 10-12-й день після операції.

Спосіб уретропластика типу Tiersch-Duplay

Показання до цієї операції - вінцева або головчатая форма гіпоспадії при наявності добре розвиненою головки статевого члена з вираженою ладьевидной борозною.

Принцип операції заснований на створенні тубулярізірованного клаптя на вентральній поверхні статевого члена і тому має цілком обгрунтовані протипоказання. Дану операцію небажано виконувати у пацієнтів зі стовбурної і проксимальними формами гіпоспадії. Оскільки сечовипускальний канал створений за принципом Tiersch і Duplay. Практично позбавлений магістральних живлячих судин і відповідно не має перспектив зростання. Діти з проксимальними формами гіпоспадії, оперовані за даною технологією, в пубертатному періоді страждають синдромом «короткого сечовипускального каналу». Крім того, частота післяопераційних ускладнень після використання даної методики найбільш висока.

Операцію починають з U-образного розрізу по вентральній поверхні статевого члена з облямівкою гіпоспадіческого меатуса по проксимальному краю. Потім проводять мобілізацію країв рани на голівці, проникаючи по соединительнотканной перегородці між спонгиозной тканиною головки і запалими тілами. Потім центральний клапоть зшивають в трубку на катетері № 8-10 CН безперервним прецизійним швом, а краю головки зшивають між собою вузловими швами над сформованої уретрой. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерин (гліцерин).

Спосіб уретропластика з використанням слизової оболонки щоки У 1941 р GA Humby вперше запропонував використовувати слизову оболонку щоки як пластичний матеріал при оперативної корекції гіпоспадії. Багато хірурги використовували даний метод, однак J. Duckett активно пропагував використання слизової щоки для реконструкції сечівника. Багато хірурги уникають застосування даної технології в зв'язку з високою частотою післяопераційних ускладнень, яка варіює від 20 до 40%.

Розрізняють одноетапні і двохетапні операції при реконструкції сечівника з використанням слизової оболонки щоки. У свою чергу одноетапні операції ділять на три групи:

• пластика сечівника тубулярізірованним клаптем слизової щоки;
• пластика сечівника за принципом «заплатки»;
• комбінований метод.

У будь-якому випадку спочатку роблять забір слизової щоки. Навіть у дорослої людини максимально вдається отримати клапоть розміром 55-60x12-15 мм. Зручніше проводити забір клаптя з лівої щоки, якщо хірург - правша, стоячи зліва від пацієнта. Необхідно пам'ятати, що клапоть слід забирати строго з середньої третини бокової поверхні щоки для того, щоб уникнути поранення проток слинних залоз. Важливою умовою слід вважати віддаленість від кута рота, оскільки післяопераційний рубець може привести до деформації лінії рота. Ranslеу (2000) по тій же причині не рекомендує використовувати з цією метою слизову нижньої губи. На його думку післяопераційний рубець призводить до деформації нижньої губи і порушення дикції.

Перед забором клаптя виробляють ін'єкцію 1% розчином лідок а й на або 0,5% розчином прокаїну (новокаїн) під слизову оболонку щоки. Гострим шляхом викроюють клапоть і вшивають рановий дефект вузловими швами, використовуючи хромовані кетгутовие нитки 5/0. Потім. Також гострим шляхом, видаляють залишки підлеглих тканин з внутрішньої поверхні слизової оболонки. Далі використовують оброблений шматок за призначенням. У тих випадках, коли уретру формують за принципом трубчастого клаптя, останній формують на катетері безперервним або вузлуватим швом. Потім утворену уретру зшивають з гіпоспадіческім меатус кінець в кінець і створюють меатус, замикаючи краю розсіченою головки над артіфіціальной уретрой.

При створенні сечівника за принципом «заплатки» слід пам'ятати, що розмір имплантируемого слизового клаптя безпосередньо залежить від розмірів базового шкірного клаптя. Сумарно вони повинні відповідати віковим діаметру формованого сечівника. Шматки зшивають між собою бічних безперервним швом з використанням розсмоктуються ниток 6 / 0-7 / 0 на уретральном катетері. Рану закривають залишками шкіри стовбура статевого члена.

Рідше використовують слизову оболонку щоки при сформованому дефіциті пластичного матеріалу. У подібних ситуаціях частина штучного сечовипускального каналу формують по одному з описаних методів, а дефіцит уретральной трубки ліквідують за допомогою вільного клаптя слизової оболонки щоки.

Аналогічні операції у пацієнтів з завершеним зростанням печеристих тіл, безумовно, становлять інтерес. Однак стосовно дитячої урологічної практики питання залишається відкритим, оскільки неможливо виключити відставання в розвитку артифициального сечівника від зростання печеристих тіл статевого члена. У пацієнтів з гипоспадией, оперованих в ранньому віці за даною технологією, можливо розвиток синдрому короткого сечівника і вторинної вентральної деформації стовбура статевого члена.

Спосіб уретропластика з використанням тубулярізірованного внутрішнього листка препуция на судинній ніжці

Методику Duckett використовують для одноетапною корекції задньої і середньої форм гіпоспадії в залежності від запасу пластичного матеріалу (розмір крайньої плоті). Технологію також використовують при важких формах гіпоспадії з вираженим дефіцитом шкіри з метою створення артифициального сечівника в мошоночном і мошоночностволовом відділах. Важливий момент - створення проксимального фрагмента уретральной трубки зі шкіри, позбавленої волосяних фолікул (в даному випадку з внутрішнього листка крайньої плоті), з перспективою дистальної уретропластика місцевими тканинами. Визначальний момент - розмір препуціального мішка, що обмежує можливості пластики штучного сечовипускального каналу.

Операцію починають з окаймляющего розрізу навколо головки статевого члена відступивши 5-7 мм від вінцевої борозни. Шкіру мобілізують до основи статевого члена за принципом, описаним вище. Після мобілізації шкіри статевого члена і висічення фіброзної хорди виробляють оцінку істинного дефіциту сечівника. Потім викроюють поперечний шкірний клапоть з внутрішнього листка крайньої плоті. Розріз на внутрішній поверхні препуция виробляють на глибину шкіри внутрішнього листка крайньої плоті. Довжина клаптя залежить від величини дефекту уретральной трубки і обмежена шириною препуціального мішка. Клаптик зшивають в трубку на катетері безперервним прецизійним внутрішньошкірним швом з використанням атравматичних монофіламентних розсмоктуються ниток. Залишки внутрішнього і зовнішнього листків крайньої плоті розшаровують в безсудинних зоні і використовують в подальшому для закриття раневого дефекту вентральній поверхні статевого члена. Важливий етап даної операції - акуратна мобілізація артифициального сечівника від зовнішньої епітеліальної пластинки без пошкодження судинної ніжки. Потім мобілізовану уретральную трубку ротирують на віденську поверхню праворуч або ліворуч від стовбура статевого члена в залежності від розташування судинної ніжки з метою мінімізації перегину живлять судин. Утворену уретру зшивають з гіпоспадіческім меатус по типу кінець в кінець вузловим або безперервним швом.

Анастомоз між артіфіціальной уретрой і головкою статевого члена виконують за методом Hendren. Для цього роблять розсічення епітеліального шару до печеристих тіл, після чого дистальний кінець створеного сечівника укладають в утворену улоговину і зшивають з краями ладьевидной ямки вузловими швами над сформованої уретрой. Іноді у дітей з маленькою голівкою статевого члена замкнути краю головки неможливо. У цих випадках використовують технологію Browne, описану в 1985 р В. Belman. У класичному варіанті з метою створення анастомозу дистального відділу артифициального сечівника використовували тонелювання головки статевого члена. За даними автора, стеноз сечівника зустрічався з частотою більше 20%. Використання принципу Hendren і Browne дозволяє в 2-3 рази знизити частоту цього післяопераційного ускладнення. Для закриття печеристих тіл статевого члена використовують раніше мобілізовану шкіру зовнішнього листка препуция, розсіченого по дорзальной поверхні і ротирована на вентральную поверхню за принципом Culp.

Спосіб островковой уретропластика на судинній ніжці за принципом заплатки Snyder-III

Дану технологію використовують у пацієнтів з вінцевої і стовбурової форми гіпоспадії (передня і середня форми по Barcat) без викривлення стовбура статевого члена або з мінімальним викривленням. Пацієнти з вираженим викривленням стовбура статевого члена частіше потребують перетині вентральної шкірної доріжки для повного розправлення печеристих тел. Спроба розправити статевий орган при вираженій фіброзної хорді методом дорзальной пликации призводить до істотного вкорочення довжини стовбура статевого члена.

Операція не відображено у пацієнтів з гипоплазирована крайньою плоттю. Перед операцією необхідно оцінити відповідність розмірів внутрішнього листка препуция і відстані від гіпоспадіческого меатуса до вершини головки.

Операцію починають з U-образного розрізу по вентральній поверхні статевого члена з облямівкою гіпоспадіческого меатуса по проксимальному краю. Ширину вентрального клаптя формують не менше половини вікової довжини окружності сечівника. Потім розріз продовжують в сторони, облямований головку статевого члена, відступивши на 5-7 мм від вінцевої борозни. Мобілізацію шкіри виробляють за описаним вище методом. Фіброзну хорду січуть з боків вентрального клаптя. У разі зберігається викривлення стовбура статевого члена виконують пликация по дорзальной поверхні.

Наступним етапом з внутрішнього листка препуция викроюють поперечний шкірний клапоть, відповідний за розміром вентральному клапоть. Розріз проводять на глибину власне шкіри внутрішнього листка крайньої плоті Потім проводять мобілізацію препуціального клаптя в безсудинних зоні, расслаівая листки препуция. Шкірний "острівець" мобілізують до тих пір, поки він не переміститься на вентральную поверхню без натягу. Шматки зшивають між собою безперервним підшкірним швом на уретральном катетері. Спочатку зшивають брижових край, потім протилежний. Мобілізовані краю головки зшивають вузловими швами над сформованої уретрой. Оголені запалі тіла закривають залишками мобілізованою шкіри.

Комбінований спосіб уретропластика за методом FIII-Duplау

Показання до операції - мошоночная або промежинна форма гіпоспадії (задня за класифікацією Вагсаt), при якій меатус спочатку розташований на мошонці або в промежині на відстані не менше 15 мм проксимальніше.

Операцію починають з окаймляющего розрізу навколо головки статевого члена, відступивши 5-7 мм від вінцевої борозни. За вентральнійповерхні розріз продовжують поздовжньо до пеноскротального кута. Потім проводять мобілізацію шкіри статевого члена до переходу на мошонку по вентральній поверхні. За дорзальной і бічних поверхнях мобілізацію шкіри виробляють до пеносімфізарного простору з розтином lig. Suspensorium penis.

На наступному етапі виробляють уретропластика за технологією F III, а проміжок від гіпоспадіческого меатуса до пеноскротального кута виконують за методом Duplay. N. Hodgson пропонує фрагменти артифициального сечівника зшивати кінець в кінець на уретральном катетері № 8 СН. Відомо, що кількість післяопераційних ускладнень при використанні кінцевих анастомозів досягає 15-35%. З метою мінімізації ускладнень в даний час використовують принцип onlay-tube або onlay-tube-onlay, описані нижче. Раневой дефект вшивають безперервним обвівним швом. Операцію традиційно завершують накладанням пов'язки з гліцерин (гліцерин).

Комбінований принцип уретропластика для проксимальних форм гіпоспадії може також складатися з островкового тубулярізірованного шкірного клаптя з внутрішнього листка крайньої плоті (принцип Duckett) і методу Duplay, а також технології Asopa в комбінації з методом Duplay.

[31], [32], [33], [34]

Спосіб уретропластика F-II

Даний спосіб операшпной корекції гіпоспадії заснований на принципі, розробленому N. Hodgson (1969-1971). Але суті це модифікація відомого методу. Використовують при передній і середній формах гіпосладіі.

У 50% пацієнтів з дистальною формою гіпоспадії діагностують вроджений стеноз меатуса Оперативне втручання починають з двосторонньої бічної меатотомія по Duckett. Довжина розрізів варіює від 1 до 3 мм в залежності від віку пацієнта і вираженості стенозу. Лінію розрізу попередньо розчавлюють гемостатическим затискачем типу «москіт», а після розтину меатуса накладають вузловий шов на область розрізу, але тільки в тому випадку, коли відзначають підтікання крові з країв рани. Після усунення стенозу меатуса приступають до основного етапу оперативного посібники.

На вентральній поверхні статевого члена виробляють U-образниі розріз з облямівкою меатуса по проксимальному краю. У класичному варіанті ширину базового клаптя роблять рівній половині довжини окружності сечівника. Модифікований розріз на вентральній поверхні виконують по краю човноподібної ямки, що далеко не завжди відповідає половині довжини окружності сечівника. Найчастіше форма даного розрізу нагадує вазу з розширеною горловиною, звуженою шийкою і розширеним підставою.

У цих випадках протилежний клапоть (flap) формують таким чином, щоб при накладенні клаптів виходила ідеально рівна трубка. У тих місцях, де на базовому клапті формували розширення, на донорському створюють звуження, і навпаки.

Фігурний розріз на вентральній поверхні роблять з метою максимального збереження тканини головки для завершального етапу гланулопластікі і більш зручного доступу до сполучнотканинної межкавернозной борозні, що розділяє спонгіозна тканину головки статевого члена і запалі тіла.

Мобілізацію шкіри статевого члена виробляють за стандартною технологією до піно-скротального кута. У тих випадках, коли глибока дорзальная вена статевого члена має перфорантниі посудину, пов'язаний з шкірним клаптем, хірурги намагаються не перетинати його. Максимальне збереження венозної ангіоархітектоніки статевого члена дозволяє зменшити венозний стаз і, відповідно, знизити ступінь набряку статевого члена в післяопераційному періоді. З цією метою проводять мобілізацію перфорантні судини до того рівня, поки дорзальний клапоть не вкладається вільно, без найменшого натягу після переміщення шкірного клаптя на вентральную поверхню. У тих випадках, коли мобілізація клаптя неможлива внаслідок натягу судини, вену перев'язують і розсікають між лігатур без коагуляції. Коагуляція перфорантні судини може привести до тромбозу магістральних венозних стовбурів.

Препуціальний клапоть для формування сечівника викроюють на товщину шкіри зовнішнього листка крайньої плоті. Розсікають виключно шкіру без пошкодження підшкірних тканин, багатих судинами, що живлять препуциальний клапоть.

Стовбур статевого члена переміщують по методиці Tiersch-Nesbit. З огляду на наявність меатотоміческіх розрізів, з'явилася необхідність модифікації принципу зшивання шкірних клаптів. При цьому базовий вузловий шов накладають на 3 год умовного циферблата від правого краю меатуса, а потім під час зшивання уретральних клаптів дорзальний клапоть підшивають до білкову оболонку в безпосередній близькості від вентрального краю. Цей прийом дозволяє створити герметичну лінію уретрального шва без технічних складнощів і уникнути сечових затекло.

За методом, запропонованим N. Hodgson, вентральна поверхня головки статевого члена залишається виконаною шкірою препуция, що створює явний косметичний дефект при хорошому функціональному результаті. Надалі при вступі пацієнта в статеве життя подібний вид головки викликає нетактовні питання і навіть нарікання з боку статевих партнерів, що, в свою чергу. Іноді призводить до нервових зривів і розвитку комплексу неповноцінності У пацієнта, який переніс операцію.

У модифікації завершального етапу цієї операції (F-II) пропонують варіант вирішення даної проблеми. Суть полягає в деепітелізації дистального відділу артифициального сечівника за допомогою мікрохірургічних ножиць і зшивання країв головки статевого члена над сформованої уретрой, цей прийом дозволяє імітувати природний вигляд головки статевого члена.

Для цього вигнутими по площині мікрохірургічними ножицями виробляють висічення епідермісу без захоплення підлеглих тканин з метою збереження судин шкірного клаптя, відступивши на 1-2 мм від артифициального меатуса, меепітелізацію виробляють до проекційного рівня вінцевої борозни. Потім бічні краї рани на голівці статевого члена зшивають між собою над створеною уретрой вузловими швами без натягу шкірної тканини, таким чином, вдається замкнути вентральную поверхню головки статевого члена, що дозволяє максимально наблизити зовнішній вигляд головки статевого члена до фізіологічного стану. Завершальний етап операції не відрізняється від стандартного, описаного вище, методу.

Спосіб уретропластика при гіпоспадії без гіпоспадії IV типу (F-IV, FV)

Один з варіантів корекції гіпоспадії без гіпоспадії IV типу - технологія заміщення фрагмента дісплазірованного сечівника на основі операцій типу N. Hodgson (F-IV) і Ducken (F- V). Принцип операції полягає в збереженні головчатого відділу сечівника і заміщення дісплазірованного фрагмента стовбурової частини сечівника вставкою зі шкіри дорзальной поверхні статевого члена або внутрішнього листка препуция на живильної ніжці з подвійним уретральним анастомозом по типу onlay-tube-onlay.

Операцію F-IV починають з окаймляющего розрізу навколо головки статевого члена. Шкіра на вентральній поверхні при гіпоспадії без гіпоспадії частіше не змінена, тому поздовжнього розрізу по вентральній поверхні не виробляють. Шкіру з статевого члена знімають як панчоха до основи стовбура. Проводять висічення поверхневих фіброзних тяжів. Потім проводять резекцію дісплазірованной уретральной трубки, позбавленої пещеристого тіла, від вінцевої борозни до початку спонгиозного тіла сечовипускального каналу. У деяких випадках фіброзна хорда розташована між дісплазірованной уретрой і запалими тілами. Хорду січуть без особливих проблем завдяки широкому доступу. Ступінь випрямлення стовбура статевого члена визначають за допомогою тесту штучної ерекції.

Наступним етапом на дорзальной поверхні шкірного клаптя викроюють шкірний клапоть прямокутної форми, довжина якого відповідає розміру уретрального дефекту, а ширина - довжині окружності сечівника з урахуванням віку пацієнта.

Потім в проксимальному і дистальному відділі створеного клаптя формують два отвори для подальшого переміщення стовбура статевого члена. Епітеліальний клапоть зшивають на катетері безперервним швом, відступивши 4-5 мм від кінців клаптя. Цей прийом дозволяє збільшити площу перетину кінцевих анастомозів і, відповідно, знизити частоту стенозов сечівника, оскільки досвід оперативного лікування гіпоспадії показав, що в переважній більшості випадків звуження сечовипускального каналу виникали саме в області кінцевих стиків.

Потім статевий член переміщують по Nesbit двічі: спочатку через проксимальное отвір на дорзальную поверхню, а потім через дистальное отвір на вентральній сторону. Останньому переміщенню передує накладення анастомозу за типом onlay-tube між проксимальним кінцем артифициального сечівника і гіпоспадіческім меатус. Після другого переміщення стовбура статевого члена через дистальное отвір накладають дистальний анастомоз між відводить кінцем нового сечівника і призводить кінцем головчатого відділу власного сечівника за принципом tube-onlay аналогічно першому. Уретральні анастомози накладають на уретральном катетері № 8-10 СН.

Для закриття дефекту шкіри на дорзальной поверхні статевого члена виробляють щадну мобілізацію латеральних країв рани дорзального клаптя. Після чого рану закривають шляхом зшивання країв між собою безперервним швом. Залишки шкіри навколо головки зшивають з дистальним краєм мобілізованого клаптя також безперервно. Дефект на вентральній поверхні статевого члена закривають поздовжнім внутрішньошкірним швом. Виконуючи уретропластика, необхідно уникати найменшого натягу тканини, яка провадить до крайового некрозу і розбіжності лінії швів.

Для корекції гіпоспадії без гіпоспадії у поєднанні з дисплазією сечі спускательного каналу можна також використовувати модифіковану операцію Duckett (FV).

Визначальний фактор для виконання цієї операції - наявність добре розвиненої крайньої плоті, при якій ширина внутрішнього листка достатня для створення відсутнього фрагмента сечівника. Відмітна момент даної операції в порівнянні з класичною операцією Duckett - збереження головчатого відділу сечовипускального каналу з подвійним уретральним анастомозом по типу оnlay-tube-оnlay після створення артифициального сечівника з внутрішнього листка препуция і переміщення його на вентральную поверхню члена. Закриття дефекту шкіри виробляють по вищеописаному принципом.

Спосіб уретропластика з використанням бічного клаптя (F-VI)

Це модифікація операції Broadbent (1959-1960)). Принципова відмінність даної технології полягає в тотальній мобілізації печеристих тіл у пацієнтів із задньою гипоспадией. Метод також передбачає поділ шкірного клаптя, використовуваного для створення артифициального сечовипускання каналу з гіпоспадіческім меатус. В технології Broadbent використовували уретральний анастомоз за принципом Duplay, а в модифікованому варіанті за принципом кінець в кінець, onlay-tube або onlay-tube-onlay.

Операцію починають з окаймляющего розрізу навколо головки статевого члена. Потім розріз продовжують по вентральній поверхні до гіпоспадіческого меатуса з облямівкою останнього, відступивши 3-4 мм від краю. Після мобілізації шкіри статевого члена до основи стовбура з перетином lig. Suspensorium penis виробляють висічення фіброзної хорди.

Оцінивши істинний дефіцит сечівника після розправлення статевого члена очевидно, що він, як правило, значно перевищує запас пластичного матеріалу власне стовбура статевого члена. Тому для створення артифициального сечівника на всьому протязі використовують один з країв шкірної рани, який має мінімальні ознаки ішемії. Для цього накладають чотири держалкі в передбачуваній зоні створення клаптя. Відповідного по довжині дефіциту сечівника. Потім маркером позначають кордону клаптя і виробляють розрізи по позначених контурам. Глибина розрізу по боковій стінці не повинна перевищувати товщину власне шкіри, з метою збереження судинної ніжки. Форму клаптя створюють за описаною вище технологією onlay-tube-onlay.

Особливо важливий момент - виділення судинної ніжки, оскільки товщина полнослойних клаптя не завжди дозволяє виконати цю маніпуляцію легко. З іншого боку, довжина судинної ніжки повинна бути достатньою для вільної ротації нового сечівника на вентральную поверхню зі зверненням лінії уретрального шва в бік печеристих тел. Артіфіціальной уретру формують за принципом onlay-tube-onlay. Після переміщення сечівника на вентральную поверхню іноді виникає осьова ротація стовбура статевого члена на 30-45 *, яку усувають ротацією шкірного клаптя в протилежну сторону. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерин (гліцерин).

[35], [36], [37], [38], [39]

Метод корекції гіпоспадії за принципом onlay-tube-onlay і onlay-tube (F-VllI, F IX)

Стеноз сечівника - одне з найбільш грізних ускладнень, що виникають після його пластики при задніх і середніх формах гіпоспадії. Бужування сечівника і ендоскопічне розсічення звуженої ділянки сечівника часто призводять до рецидиву стенозу і, в підсумку, до повторної операції.

Стеноз сечівника, як правило, формується в області проксимального уретрального анастомозу, накладеного за принципом кінець в кінець. В процесі пошуку оптимального способу корекції вад був розроблений метод дозволяє уникнути використання кінцевого анастомозу, названий onlay-tube-onlay.

Операцію починають з фігурного розрізу. Для цього по вентральній поверхні головки статевого члена викроюють клапоть, що нагадує букву і. Ширину клаптя формують відповідно віковим діаметру сечівника, вона становить половину довжини окружності сечівника. Потім розріз продовжують по середній лінії вентральної поверхні стовбура від заснування U-образного розрізу до гіпоспадіческого меатуса. Відступивши h = 5-7 мм від його дистального краю. Навколо меатуса викроюють шкірний клапоть, звернений кутом в дистальному напрямку. Ширина клаптя також становить половину довжини окружності сечівника. Наступним етапом виробляють окаймляющий розріз навколо головки статевого члена до злиття ліній розрізів на вентральній поверхні.

Шкіру стовбура пеніса мобілізують за принципом, описаним вище. Потім січуть фіброзну хорду до повного розправлення печеристих тел. Після чого приступають до створення артифициального сечівника.

На дорзальной поверхні шкірного клаптя викроюють фігурний острівець, що нагадує за формою дворучну качалку. Довжину всього дорзального клаптя формують залежно від дефіциту уретральной трубки. Проксимальний вузький фрагмент клаптя по своїй ширині і довжині повинен відповідати проксимальному кожному острівця вентральнійповерхні, а дистальний вузький фрагмент мобілізованою шкіри створюють аналогічно дистальному на стовбурі статевого члена. Основоположним моментом в процесі формування клаптів залишається точне співвідношення кутів розрізу. Саме просторове розуміння конфігурації майбутнього сечівника дозволяє уникнути стенозов в післяопераційному періоді.

Шкірний острівець, сформований на дорзальном шкірному клапті, мобілізують за допомогою двох мікрохірургічних пінцетів. Потім в підставі клаптя тупим шляхом створюють віконце, через яке оголені запалі тіла переводять дорзально. Проксимальний вузький дорзальний фрагмент зшивають з проксимальним вентральним за принципом onlay безперервним внутрішньошкірним швом до точки, позначеної на малюнку цифрою 3. Відправні точки на дорзальном і вентральном шматках повинні збігатися. Основний фрагмент артифициального сечівника зшивають в трубку також безперервно. Дистальний відділ формують аналогічно проксимальному в дзеркальному відображенні. Уретру створюють на уретральном катетері № 8 СН.

Принцип onlay-tube-onlay використовують при нерозвиненою голівці статевого члена, коли у хірурга виникають сумніви на етапі її замикання. У пацієнтів з добре розвиненою голівкою використовують принцип onlay-tube (рис. 18-96).

Для цього на вентральній поверхні викроюють один шкірний острівець, що оздоблюють меатус за описаним вище принципом. На дорзальной поверхні створюють клапоть, що нагадує одноручну качалку, держаком звернену до основи стовбура статевого члена. Після створення уретральной трубки дистальний відділ артифициального сечівника деепітелізіруют рівно настільки, щоб замкнути мобілізовані краю головки над сечівником. Краї головки зшивають між собою вузловими швами над створеною уретрой. Оголені запалі тіла вкривають мобілізованою шкірою статевого члена.

Спосіб уретропластика у дітей з задньої формою гіпоспадії з використанням урогенітального синуса (F-VII)

Нерідко у дітей з важкими формами гіпоспадії виявляють урогенітальний синус У нормі в процесі формування статевих органів синус трансформується в простату і задню уретру. Однак у 30% пацієнтів з важкими формами гіпоспадії синус зберігається. Розміри синуса варіабельні і можуть коливатися від 1 до 13 см, причому, чим вище ступінь порушення статевого диференціювання, тим більше синус. Практично у всіх пацієнтів з вираженим синусом відсутня простата, а семявиносящіе протоки або повністю облітерірован, або відкриваються в синус. Внутрішня вистилання урогенітального синуса представлена, як правило, уротеліі, адаптованим до впливу сечі. З огляду на цю обставину, виникла ідея використовувати тканину урогенітального синуса для пластики сечівника.

Вперше ця ідея була втілена в життя у пацієнта з істинним гермафродитизмом з каріотипом 46 XY і вирильная статевими органами.

При клінічному огляді у дитини діагностовано промежностная гипоспадия, наявність гонади в мошонці справа ігонади в паховій каналі зліва. Під час операції при ревізії пахового каналу зліва виявлено овотестіс, підтверджений гістологічно, тобто змішана гонада, що має жіночі і чоловічі статеві клітини. Змішана гонада була видалена. Урогенітальний синус виділений, мобілізований і ротирована дистально.

Потім синус моделирован в трубку за принципом Mustarde до піно-скротального кута. Дистальний відділ артифициального сечівника був сформований за методом Hodgson-III.

Пластика сечівника з використанням методів тканинної інженерії (FVX)

Необхідність використання пластичного матеріалу, позбавленого волосяних фолікулів, продиктована високою частотою віддалених післяопераційних ускладнень. Ріст волосся в сечівнику і формування конкрементів у просвіті створеного сечівника створюють суттєві проблеми для життя пацієнта і великі труднощі для пластичного хірурга.

В даний час все більшого поширення в області пластичної хірургії отримують технології, засновані на досягненнях тканинної інженерії. Грунтуючись на принципах лікування опікових хворих з використанням алогенних кератиноцитів і фібробластів, виникла ідея застосування аутологічних клітин шкіри для корекції гіпоспадії.

З цією метою у пацієнта роблять забір ділянки шкіри в прихованій від видимості області площею 1-3 см2, занурюють його в консервант і доставляють в біологічну лабораторію.

У роботі використовують кератиноцити людини, оскільки епітелій-мезенхимниє відношення не мають видовий специфічністю (Cunha і ін., 1983: Hatten і ін., 1983) Шматки шкіри розміром 1x2 см поміщають в середу Голка, що містить гентаміцин (0 16 мг / мл) або 2000 од / мл пеніциліну і 1 мг / мл стрептоміцину Підготовлені шматки шкіри розрізають на смужки 3x10 мм. Промивають в буферному розчині, поміщають в 0.125% розчин діспази в середовищі DMEM і інкубують при 4 ° С протягом 16-20 год або в 2% розчині діспази протягом 1 год при 37 "С. Після цього епідерміс відокремлюють від дерми по лінії базальної мембрани. Отриману піпетуванням суспензію епідермальних кератиноцитів фільтрують через нейлонову сіточку і осаджують центрифугуванням на швидкості 800 обертів на хвилину протягом 10 хв. Потім супернатант зливають і осад суспендують в середовищі для культивування і висівають в пластикові флакони (Costaf) в концентрації 200 тис. Кле ток / мл середовища. Потім 3 діб кератиноцити вирощують в повній живильному середовищі: DMEM: F12 (2: 1) з 10% ембріональної телячої сироватки. 5 мкг / мл інсуліну розчинної (людський генно-інженерний), 10 "6М изопротеренола * 3, 5 мкг / мл трансферину. Потім клітини вирощують в середовищі DMEM: F12 (2: 1) з 5% сироватки крові, 10 нг / мл епідермального фактора росту, інсуліном і трансферрином і регулярно змінюють середу. Після формування клітинами багатошарового пласта видаляють диференційовані Супрабазально кератиноцити, для чого культуру інкубують протягом трьох діб в середовищі DMEM без Са. Після цього культуру кератиноцитів переводять на повну середу і, через добу, пасерують на поверхню живого тканинного еквівалента, утвореного фібробластами, ув'язненими в колагеновий гель.

Приготування живого тканинного еквівалента

Мезенхимной основу трансплантата колагеновий гель з фібробластами - готують як описано раніше і заливають в чашки Петрі з губкою Spongostan. Остаточна полімеризація гелю з укладеної всередині губкою і фібробластами проходить при 37 ° С протягом 30 хв в СО2-інкубаторі. На наступну добу на поверхню дермального еквівалента висаджують епідермальні кератиноцити в концентрації 250 тис. Клітин / мл і культивують протягом 3-4 діб в СО2-інкубаторі в середовищі повного складу. За добу до трансплантації живої еквівалент переводять на повну середу без сироватки.

У підсумку, через кілька тижнів отримують тривимірну клітинну конструкцію на Біодеградуючі матриксе. Дермальний еквівалент доставляють в клініку і формують його в уретру, зшиваючи в трубку або використовуючи принцип onlay для уретропластика. Найчастіше по даній технологи заміщають промежинний і мошоночних відділи артифициального сечівника, де загроза росту волосся найбільш велика. Уретральний катетер видаляють на 10-й день. Через 3-6 міс виконують дистальну уретропластика одним з вищеописаних методів.

Оцінюючи результати оперативного лікування гіпоспадії, необхідно приділяти увагу функціональним і косметичним аспектам, що дозволяє мінімізувати психологічну травму пацієнта і оптимально адаптувати його в суспільстві.

Профілактика

Профілактикою даного захворювання слід вважати виключення лікарських препаратів, зовнішніх факторів навколишнього середовища і продуктів харчування, що перешкоджають нормальному розвитку плоду і названих в літературі терміном "дізраптори". Дізрапторамі називають хімічні сполуки, які порушують нормальний гормональний статус організму.

До них відносять всі види гормонів, які блокують синтез або заміщають власні гормони організму, наприклад, при загрозі викидня гінекологи нерідко використовують гормональну терапію - як правило, гормони жіночого організму, які, в свою чергу, блокують синтез чоловічих гормонів, що відповідають за формування статевих органів. Також до дізрапторам відносять негормональні хімічні сполуки, які надходять в організм вагітної з продуктами харчування (овочі і фрукти, оброблені інсектицидами, фунгіцидами).

[40], [41], [42], [43]