Недостатність адгезії лейкоцитів: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Недостатність адгезії лейкоцитів є наслідком дефекту адгезійних молекул, що призводить до дисфункції гранулоцитів і лімфоцитів і розвитку рецидивуючих інфекцій м'яких тканин.
Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Недостатність адгезії лейкоцитів є наслідком недостатності адгезійних гликопротеинов на поверхні лейкоцитів, що призводить до порушення міжклітинних взаємодій, прилипання клітин до стінок кровоносних судин, міграції клітин і взаємодії з компонентами системи комплементу. Така недостатність порушує здатність гранулоцитів (і лімфоцитів) мігрувати через стінки судин в тканині, брати участь в цитотоксичних реакціях і фагоцитозі бактерії. Тяжкість захворювання корелює зі ступенем недостатності.
У дітей з тяжкою недостатністю адгезії лейкоцитів відзначаються рецидивуючі або прогресуючі некротичні інфекції м'яких тканин, викликані стафілококової або грамнегативною флорою, періодонтити, погане загоєння ран, лейкоцитоз і тривалий загоєння (> 3 тижнів) пупкової ранки. Кількість лейкоцитів високе, навіть в періоди ремісії. З плином часу контролювати інфекції стає все важче.
Діагноз підтверджується за допомогою моноклональних антитіл (наприклад, анти-CD11 або анти-CDI 8) і проточної цитометрії, які показують відсутність або тяжке порушення адгезійних гликопротеинов на поверхні лейкоцитів. Лейкоцитоз при проведенні загального аналізу крові не є специфічним. Більшість пацієнтів помирають у віці до 5 років, за винятком тих, кому успішно проведена трансплантація кісткового мозку, але пацієнти з помірною недостатністю адгезії лейкоцитів доживають до юнацького віку. Призначення антибіотиків часто тривалий. Також допомагає трансфузія гранулоцитів. Єдино ефективне лікування - трансплантація кісткового мозку.
[