Вроджені ампутації
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджені ампутації - це поперечні або поздовжні дефекти кінцівок, пов'язані з первинним порушенням росту або вторинної внутрішньоутробної деструкцією нормальних ембріональних тканин.
Вроджені ампутації - це відсутність кінцівки або її частини при народженні. Етіологія часто залишається невідомою, однак відомими причинами є тератогени (наприклад, талідомід) і амніотичні перетяжки.
При поперечних дефектах відсутні всі елементи, в нормі розташовані нижче певного рівня, і кінцівку нагадує ампутаційна куксу. Наприклад, при проксимальній фокомелия стегна проксимальний відділ стегна і вертлюжної западина не розвиваються; ступінь дефекту може варіювати. Поздовжні ампутації включають характерні редукційні порушення розвитку (наприклад, повна або часткова відсутність променевої кістки, малогомілкової або великогомілкової кістки). Вони можуть розвиватися в складі синдромів, наприклад VACTERL [раніше VATER: аномалії хребців, атрезія ануса, пороки розвитку серця, трахеопіщеводний свищ, аномалії нирок, аномалії кінцівок (наприклад, аплазія променевої кістки)]. У дітей з поперечними або поздовжніми редукційними вадами можуть також відзначатися гіпоплазія або розщеплення кісток, синостоза, подвоєння, вивихи, а також інші кісткові дефекти. Можуть дивуватися одна або більше кінцівок, при цьому тип дефекту може бути різним на різних кінцівках. Аномалії ЦНС спостерігаються рідко. Рентгенографія необхідна для того, щоб встановити, які кістки вражені.
Лікування складається переважно з протезування, яке має найбільше значення при будь-яких вроджених ампутація нижніх кінцівок або при повністю або частково відсутніх верхніх кінцівках. Якщо збережена якась рухова активність в руці або кисті незалежно від того, наскільки важка аномалія, функціональний резерв повинен бути ретельно вивчений до того, як будуть рекомендовані протезування або операція. Терапевтична ампутація будь кінцівки або її частини повинна рекомендуватися тільки після оцінки функціонального і психологічного значення втрати і якщо це необхідно для протезування.
Протез верхньої кінцівки повинен бути спроектований таким чином, щоб виконувати найбільше можливе число функцій, щоб кількість допоміжних пристроїв можна було звести до мінімуму. Діти найбільш успішно користуються протезом, коли протезування проводять рано і протез стає невід'ємною частиною їх тіла під час розвитку. Апарати, які використовуються у грудних дітей, повинні бути по можливості максимально простими і непомітними, наприклад гачок, а не біоелектрична рука. При ефективної ортопедичної та допоміжної підтримки більшість дітей з вродженими ампутації ведуть нормальне життя.
[Использованная литература