Міастенічні синдром
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Міастенічні синдром характерний для міастенії (хвороба Ерба-Жолі) - нервово-м'язову захворювання, що супроводжується м'язовою слабкістю і стомлюваністю.
Часто він буває пов'язаний з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози (до 70% випадків), але етіологія до кінця не з'ясована.
[Симптоми миастенического синдрому
Міастенічні синдром починається зі слабкості мускулатури очей, глотки, гортані з порушенням ковтання, голосу, мови швидкої стомлюваності погляду, особливо при читанні, рідше - слабкості в кінцівках. Всі ці симптоми безболісні швидко проходять у спокійному стані. Крім цього відзначається порушення функції ендокринних залоз, в першу чергу щитовидної (гіперфункція) і надниркових залоз (недостатність), і мінерального обміну калію, що веде до серцевої недостатності. У всіх випадках залучення до процесу дихальної мускулатури страждає вентиляція.
Кризи розвиваються при простудних захворюваннях, інтоксикаціях, гормональних зрушеннях (включаючи вагітність), фізичних або психічних напругах. В цьому випадку міастенічний синдром супроводжуються різким погіршенням стану з генералізацією розладів. Розвиваються окорухових порушення, бульбарний параліч Ерба-Гол'дфлама (Афоня, дизартрія, дисфагія, коли хвора не може проковтнути навіть слину), утрудненням дихання (поверхневе, часте, малоефективне), порушенням серцевої діяльності, психоемоційними розладами (збудження змінюється апатією), вегетативними порушеннями - мідріаз, тахікардія, слабкий пульс, сухість шкіри, атонія кишечника і сфінктерів. При швидкому прогресуванні через 10-20 хвилин може наступити зупинка дихання. Відмітна особливість: позитивна реакція на прозерин - через 20-30 хвилин після внутрішньом'язового введення 2-3 мл прозерину відзначається різке зниження симптоматики.
Диференціювати міастенічний синдром необхідно з захворюванням Ламберта-Ітона, що розвивається при карциномі легені, раку молочної залози, простати, яєчника: частіше уражаються м'язи, кінцівок і тулуба, реакції на прозерин немає. Криз може нагадувати холинергические кризи при передозуванні антихолінестеразних препаратів, але в даному випадку він відрізняється вегетативної реакцією: гіперсалівація, рясний піт, блювота, профузний пронос, часте сечовипускання. Майте на увазі, що ці два кризу можуть поєднуватися між собою у людей, що застосовують прозерин.
Форми
Міастенічні синдром може бути локальним з ураженням однієї групи м'язів, частіше очей, гортані, глотки, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба або генералізованим з розладом дихання або без. За перебігом міастенічний синдром розрізняють: прогресуючу форму; епізоди (короткий криз і тривала ремісія); стабільну форму з періодами погіршення у вигляді кризу.