Патогенез імунних гемолітичних анемій
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Аутоімунна гемолітична анемія розглядається як своєрідні стану «дісіммунітета», пов'язані з дефіцитом тимус-похідною популяції клітин-супресорів, порушенням кооперації клітин в процесі імунної відповіді і появою клону аутоагрессивних иммуноцитов (проліферація «нелегального» клону імунологічно компетентних клітин, які втратили здатність розпізнавати власні антигени) . Зменшення числа Т-лімфоцитів в крові супроводжується підвищенням кількості В- і нульових лімфоцитів периферичної крові. Відсутність регулюючого впливу Т-клітин обумовлює підвищений і безконтрольний В-клітинну імунну відповідь, з чим пов'язано підвищення рівня імуноглобулінів в сироватці крові хворих. Виявлення на поверхні клітин-мішеней імуноглобулінів пролиферирующего класу свідчить про аутоагресивні характер захворювання. У реалізації аутоімунної агресії беруть участь і інші механізми порушення клітинного і гуморального факторів імунітету, про що свідчить підвищення лімфоцітотоксіческой і зниження комплементарної активності сироватки крові хворих.
Теплові антиеритроцитарні антитіла (максимально активні при звичайній температурі тіла) в більшості випадків представлені IgG (включаючи різні підкласи IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), рідше IgA. Холодові антитіла (максимально активні в холодової середовищі - при температурі 4-18 ° С) відносяться до IgM. Двофазні гемолізіни Доната - Ландштейнера, що виявляються при пароксизмальної холодового гемоглобинурии, є IgG.
Руйнування еритроцитів при аутоімунної гемолітичної анемії здійснюється в селезінці або в селезінці і печінці одночасно. Крім того, В-лімфоцити периферичної крові, особливо селезінки, здатні взаємодіяти з власними еритроцитами. Ці лімфоцити здійснюють киллерную функцію по відношенню до старих еритроцитів з середнім терміном життя, абсорбувати максимальну кількість антитіл.
Описано три основні механізми гемолізу при аутоімунної гемолітичної анемії: фагоцітірованія моноцитами-макрофагами еритроцитів, покритих антитілами і / або комплементом; лізис еритроцитів, покритих IgG, моноцитами-макрофагами; комплемент-опосередкований лізис.
Для розвитку гемолізу еритроцитів, абсорбувати IgG, необхідна взаємодія макрофагів селезінки з клітиною, покритої антитілами. Темпи деструкції клітин залежать від числа антитіл на клітинної поверхні. Антитіла IgM викликають структурні пошкодження мембран еритроцитів, активують С-компонент комплементу; крім того, вони викликають аглютинацію еритроцитів.
[