Симптоми тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична (аутоімунна) тромбоцитопенічна пурпура буває гострою, хронічною і рецидивуючої. При гострій формі кількість тромбоцитів нормалізується (більше 150 000 / мм ³ ) протягом 6 міс після постановки діагнозу без виникнення рецидивів. При хронічній формі тромбоцитопенія менше 150 000 / мм ³ триває більше 6 міс. При рецидивуючій формі кількість тромбоцитів після повернення до нормального рівня знову знижується. Для дітей більш характерна гостра форма, для дорослих - хронічна.

Внаслідок того, що ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура часто протікає транзиторно, справжня захворюваність не встановлена. Врахована захворюваність становить близько 1 на 10 000 випадків на рік (3-4 на 10 000 випадків на рік серед дітей до 15 років).

Симптоми гострої і хронічної ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура

Клінічні ознаки	Гостра ІТП	Хронічна ІТП
Вік	Діти 2-6 років	Дорослі
Підлога	Ролі не грає	М/Ж-1:3
Сезонність	Весняне час	Ролі не грає
Попередні інфекції	Близько 80%	Зазвичай немає
Асоційовані аутоімунні стану (ВКВ і ін.)	Чи не характерно	Характерно
Початок	Гостре	Поступове
Кількість тромбоцитів, в мм 3	Більш 20 000	40 000-80 000
Еозинофілія і лімфоцитоз	Характерно	Рідко
Рівень IgA	Нормальний	Знижено
Антитромботичні антитіла	-	-
ГПВ	Часто	Немає
Gpllb / анс	Рідко.	Часто
Тривалість	Зазвичай 2-6 тижнів	Місяці і роки
Прогноз	Спонтанна ремісія в 80% випадків	Нестійкий тривалий перебіг

Як сказано вище, в основі патогенезу ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура - підвищене руйнування навантажених аутоантителами тромбоцитів клітинами ретикулогистиоцитарной системи. У дослідах з міченими тромбоцитами встановлено, що тривалість життя тромбоцитів знижується від 1-4 год до декількох хвилин. Підвищення вмісту імуноглобулінів (IgG) на поверхні тромбоцитів і частота деструкції кров'яних пластинок при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура пропорційні рівню тромбоцит-асоційованих IgG (PAIgG). Мішенями для аутоантитіл є глікопротеїни (Gp) мембрани тромбоцитів: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX і Gp V.

Люди з HLA-фенотипом В8 і В12 мають підвищений ризик розвитку захворювання при наявності у них преципитирующих факторів (комплекси антиген-антитіло).

Пік захворюваності ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура доводиться на вік від 2 до 8 років, при цьому хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. У дітей віком до 2 років (інфантильна форма) захворювання характеризується гострим початком, важким клінічним перебігом з розвитком глибокої тромбоцитопенії менше 20 000 / мм ³, поганим відповіддю на вплив і частою хронізації процесу - до 30% випадків. Ризик дебюту хронічної ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура у дітей також збільшений у дівчаток старше 10 років при тривалості захворювання більше 2-4 тижнів до моменту постановки діагнозу і кількості тромбоцитів понад 50 000 / мм ³.

У 50-80% випадків захворювання виникає через 2-3 тижнів після інфекційного захворювання або імунізації (натуральна віспа, жива корова вакцина і ін.). Найбільш часто початок ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура асоціюють з неспецифічними інфекціями верхніх дихальних шляхів, приблизно в 20% випадків - специфічними (корова краснуха, кір, вітряна віспа, коклюш, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекції).

Відмінності між хронічної інфантильною і хронічної дитячої ідіопатичною тромбоцітоленіческой пурпурой

Ознаки	Хронічна інфальтільная ІГЛ	Хронічна дитяча ІТП
Вік (місяці)	4-24	Більше 24
Хлопчики / дівчинки	3: 1	3: 1
Початок	Раптове	Поступове
Попередні інфекції (вірусні)	Зазвичай немає	Часто
Кількість тромбоцитів при діагностиці, в мм 3	Більш 20 000	40 000-80 000
Відповідь на лікування	Поганий	Тимчасовий
Частота від загальної захворюваності,%	30	10-15

Симптоми ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура залежать від вираженості тромбоцитопенії. Геморагічний синдром проявляється у вигляді множинних петехіальні-сінячково висипань на шкірі, крововиливів на слизових оболонках. Так як петехії (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) і екхімози (більше 5 мм) можуть також супроводжувати інші геморагічні стани, диференційний діагноз ставлять за кількістю тромбоцитів в периферичної крові і тривалості кровотечі.

Кровоточивість з'являється при зниженні кількості тромбоцитів менш 50 000 / мм ³. Загроза серйозних кровотеч виникає при глибокої тромбоцитопенії менше 30 000 / мм ³. На початку захворювання носові, ясенні, шлунково-кишкові та ниркові кровотечі зазвичай не характерні, рідко бувають блювота кавовою гущею і мелена. Можливі важкі маткові кровотечі. У 50% випадків захворювання проявляється в схильності до утворення екхімози в місцях ударів, на передній поверхні нижніх кінцівок, над кістковими виступами. Глибокі м'язові гематоми і гемартрози також не характерні, але можуть бути наслідком внутрішньом'язових ін'єкцій і великих травм. При глибокої тромбоцитопенії відбуваються крововиливи в сітківку ока, рідко - кровотеча в середнє вухо, що приводить до зниження слуху. Крововилив в мозок буває в 1% випадків при гострій ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, в 3-5% - при хронічній ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Зазвичай йому передує головний біль, запаморочення і гостра кровотеча будь-якої іншої локалізації.

При об'єктивному обстеженні у 10-12% дітей, особливо раннього віку, можна виявити спленомегалию. В цьому випадку диференційний діагноз проводять з лейкозом, інфекційний мононуклеоз, системний червоний вовчак, синдромом гиперспленизма. Збільшення лімфатичних вузлів при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура бути не повинно, якщо тільки це не пов'язано з перенесеної вірусною інфекцією.

Вторинна тромбоцитопенічна пурпура

Як було сказано раніше, тромбоцитопенія може бути ідіопатичною або вторинної в результаті ряду відомих причин. Вторинна тромбоцитопенія, в свою чергу, може бути розділена в залежності від кількості мегакаріоцитів.

Дефіцит тромбопоетину

Рідкісної вродженої причиною хронічної тромбоцитопенії з появою численних незрілих мегакаріоцитів в кістковому мозку є дефіцит тромбопоетину.

Лікування полягає в трансфузіях плазми від здорових донорів або пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, яке призводить до підвищення кількості тромбоцитів і появі ознак дозрівання мегакаріоцитів, або замісного застосування тромбопоетину.