Діагностика гострого гломерулонефриту

Клінічне обстеження при гострому гломерулонефриті у дітей

Діагноз гострого постстрептококовому гломерулонефриту встановлюють на підставі стрептококової інфекції в анамнезі (через 2-4 тижні після ангіни або загострення хронічного тонзиліту, через 3-6 тижні - після імпетиго), характерної клінічної картини захворювання з розвитком нефритичного синдрому і оборотним послідовним дозволом проявів гломерулонефриту з відновленням функцій нирок.

Лабораторна діагностика

Діагноз гострого постстрептококовому гломерулонефрит підтверджують:

• зниження концентрації С ₃ -компонента системи комплементу в крові при нормальній концентрації С ₄ -компонента на 1-ому тижні захворювання;
• наростання титру АСЛО в динаміці (протягом 2-3 тижнів);
• виявлення при бактеріологічних дослідженнях мазка із зіву бета-гемолітичного стрептокока групи А.

Інструментальні методи

При УЗД нирки нормальних розмірів, можливо їх незначне збільшення в об'ємі з підвищенням ехогенності.

Радіоізотопні дослідження для діагностики постстрептококового гломерулонефрит неінформативні і відображають лише ступінь порушення функціонального стану нирок.

При розвитку не типових для постстрептококового гломерулонефрит проявів виконують пункційну біопсію нирок з метою визначення морфологічного варіанту гломерулопатії, призначення адекватного лікування і оцінки прогнозу захворювання. Показання до біопсії нирок:

• зниження швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) менше 50% від вікової норми;
• тривале зниження концентрації С ₃ -компонента системи комплементу в крові, що зберігається більше 3 міс;
• стійка макрогематурия протягом більше 3 міс;
• розвиток нефротичного синдрому.

Морфологічно гострий постстрептококовий гломерулонефрит - ексудативно-проліферативний ендокапіллярний гломерулонефрит з проліферацією ендотеліальних і мезангіальних клітин. У деяких випадках спостерігаються екстракапіллярний полулуния в капсулі Боумена-Шумлянського. При електронній мікроскопії (ЕМ) субендотеліально, субепітеліально і в мезангії виявляють відкладення імунних комплексів. При імунофлуоресценції виявляють гранулярне світіння IgG і С ₃ -компонента комплементу, локалізованих попід стінами клубочкової капілярів, частіше над мезангіальної зоною.

Критерії діагностики гострого гломерулонефриту у дітей:

• наявність попередньої стрептококової інфекції;
• латентний період після інфекції 2-3 тижнів;
• гострий початок, характерна клініко-лабораторний картина нефритичного синдрому (набряки, гіпертензія, гематурія);
• порушення функції нирок короткочасне в гострий період;
• виявлення в сироватці крові ЦВК, низького рівня СЗ фракції комплементу;
• ендокапіллярний дифузний проліферативний гломерулонефрит, «горби» на епітеліальної стороні базальної мембрани капілярів (IgG і СЗ фракція комплементу).

Критерії активності гострого гломерулонефриту:

• підвищені титри стрептококових антитіл (антистрептолизина, антістрептокінази);
• зниження фракцій комплементу СЗ, С5; підвищення рівня ЦВК;
• підвищення вмісту С-реактивного білка; в крові лейкоцитоз, нейтрофільоз, підвищення ШОЕ;
• активація системи гемостазу (гіперагрегація тромбоцитів, гіперкоагуляційні зрушення);
• стійка лімфоцітурія;
• ферментурії - виділення з сечею трансамінідази;
• підвищений рівень екскреції з сечею хемотаксичних факторів.

Можливі ускладнення гострої фази постстрептококового нефриту:

• гостра ниркова недостатність, анурія зустрічається рідко;
• ниркова еклампсія у дітей старшого віку - висока артеріальна гіпертензія, наростаючий головний біль, нудота, блювота, брадикардія, потім настає рухове занепокоєння, втрата свідомості, судоми тонічного і клонічного характеру, розвивається кома; зустрічається частіше в підлітковому віці.
• гостра серцева недостатність і набряк легенів у дітей зустрічаються рідко.

Диференціальна діагностика

IgA нефропатія (хвороба Берже)

Характеризується торпідній мікрогематурією і персистуючої макрогематурией на тлі ГРВІ. Диференціальну діагностику можна провести тільки при біопсії нирок зі світловою мікроскопією і иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатії характерна гранулярная фіксація відкладень IgA в мезангіумі на тлі проліферації мезангиоцитов.

Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) (мезангіокапілярний)

Протікає з нефрітіческім синдромом, але супроводжується більш вираженими набряками, артеріальною гіпертензією і протеїнурією, а також значним збільшенням концентрації креатиніну в крові. При МПГН відзначається тривале (> 6 тижнів) зниження концентрації С ₃ -компонента комплементу в крові на відміну від транзиторного зниження З ₃ -компонента комплементу при гострому постстрептококковом ГН. Для діагностики МПГН необхідне проведення нефробіопсія.

Хвороба тонких базальних мембран

Для неї характерна торпидная мікрогематурія сімейного характеру на тлі збережених функцій нирок. При біопсії виявляють типові зміни ниркової тканини у вигляді дифузного рівномірного стоншування базальної мембрани клубочків (<200-250 нм більш ніж в 50% гломерулярних капілярів). При екстраренальних проявах патології необхідно виключати ураження нирок на тлі системних захворювань і геморагічного васкуліту. Для виключення системної патології досліджують кров на наявність маркерів: LE-клітин, антитіл до ДНК, АНФ, антикоагулянту червоного вовчака, антинейтрофільних цитоплазматических антитіл (АНЦА), антифосфоліпідних і антикардіоліпінові антитіл. Також визначають концентрацію кріопреципітат.

Спадковий нефрит

Може вперше проявитися після ГРВІ або стрептококової інфекції, в тому числі і у вигляді макрогематурии. Однак при спадковому нефриті не типово розвиток нефритичного синдрому, а гематурія носить персистирующий характер. Крім того, в сім'ях хворих зазвичай є однотипні захворювання нирок, випадки розвитку хронічної ниркової недостатності, нейросенсорна туговухість. Найбільш часто зустрічається Х-зчеплений домінантний тип спадкування спадкового нефриту, аутосомно-рецесивний і аутосомно-домінантний варіанти зустрічаються рідше. Можливий діагноз ставлять на підставі аналізу родоводу. Для діагностики спадкового нефриту необхідна наявність 3 з 5 ознак:

• гематурія у кількох членів сім'ї;
• хворі з хронічною нирковою недостатністю в сім'ї;
• витончення і / або порушення структури (розщеплення) гломерулярной базальної мембрани (ГБМ) при електронній мікроскопії нефробіоптата;
• двостороння нейросенсорна туговухість, що визначається при аудіометрії;
• вроджена патологія зору у вигляді переднього лентіконуса.

При спадковому нефриті, особливо у хлопчиків, в перебігу захворювання прогресує протеїнурія, з'являється артеріальна гіпертензія і знижується СКФ. Це не характерно для гострого постстрептококовому гломерулонефриту, що протікає з послідовним зникненням сечового синдрому і відновленням функцій нирок.

Виявлення мутації в гені колагену 4-го типу (COL4A3 і COL4A4) підтверджує діагноз спадкового нефриту при відповідному симптомокомплексе захворювання.

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит

При розвитку ниркової недостатності на тлі гострого постстрептококовому гломерулонефриту необхідно виключити бистропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), що виявляється прогресуючим збільшенням концентрації креатиніну в крові за короткий проміжок часу і нефротичним синдромом. При гострому постстрептококковом гломерулонефриті гостра ниркова недостатність має короткочасний характер і функції нирок швидко відновлюються. Для БПГН, пов'язаного з мікроскопічним поліангііта, характерні ознаки системної патології і АНЦА в крові.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],