Як лікується ретинобластома?

Ретинобластома - одна з солідних пухлин дитячого віку, найбільш успішно піддаються лікуванню за умови своєчасної діагностики та терапії з використанням сучасних методів (брахітерапії, фотокоагуляція, термохіміотерапія, кріотерапія, хіміотерапія). Загальне виживання, за різними літературними даними, варіює від 90 до 95%. Основні причини смерті в першій декаді життя (до 50%) - розвиток интракраниальной пухлини синхронно або метахронно з ретинобластому, погано піддається контролю метастазування пухлини за межі ЦНС, розвиток додаткових злоякісних новоутворень.

Вибір методу лікування ретинобластоми залежить від розміру, локалізації та кількості вогнищ, досвіду і можливостей медичного центру, ризику залучення другого ока. У більшості дітей з односторонніми пухлинами виявляють досить просунуту стадію хвороби, часто без можливості збереження зору ураженого ока. Саме тому методом вибору часто стає енуклеація. Якщо діагноз поставлений рано, може бути порушене альтернативне лікування в спробі зберегти зір - фотокоагуляція, кріотерапія або опромінення.

Лікування двостороннього ураження багато в чому залежить від поширення захворювання з кожного боку. Двостороння енуклеація може бути рекомендована в тому випадку, якщо хвороба так поширена, що про збереження зору не може бути й мови. Найчастіше видаляють тільки більш вражений очей або, якщо зорова функція хоча б трохи збережена, від енукліаціі відмовляються і лікують захворювання консервативно. Ініціальний курс опромінення, навіть у пацієнтів з просунутими стадіями хвороби, призводить до пухлинної регресії, зір може бути частково збережено. При виявленні екстраокулярних поширення застосовують інші методи. Поширення в орбіту, головний мозок, кістковий мозок свідчить про поганий прогноз. Такі пацієнти потребують хіміотерапії і опромінення орбіти або ЦНС.

При енуклеації необхідно визначити ступінь проникнення пухлини в зоровий нерв або оболонки ока. Від ступеня проникнення в зоровий нерв і склеру залежить ризик виникнення метастазів. Таким пацієнтам необхідна хіміотерапія, а в деяких випадках і опромінення орбіти. Важливий технічний момент енуклеація - видалення досить довгої ділянки оптичного нерва разом з очним яблуком. Вже через 6 тижнів після операції може бути поставлений штучне око. Косметичний дефект виникає в зв'язку з тим, що у маленьких дітей після видалення ока нормальний ріст орбіти сповільнюється. Це відбувається і після опромінення кісток орбіти.

Перевага кріотерапії і фотокоагуляции в порівнянні з опроміненням в меншій кількості ускладнень і можливості проведення повторних курсів лікування. Недолік методів в тому, що вони неефективні при великій масі пухлини. Крім того, вони можуть викликати появу рубця на сітківці з більшою, ніж при опроміненні, втратою зору (особлива обережність необхідна при залученні в процес місця виходу зорового нерва).

Променеву терапію традиційно застосовують при великих пухлинах з залученням зорового нерва, при множині ураженні. Односторонні солітарні пухлини діаметром менше 15 мм і товщиною менше 10 мм, розташовані на відстані більш 3 мм від диска зорового нерва, можна лікувати місцево радіоактивними пластинами з використанням кобальту ( ⁶⁰ З), іридію ( ¹⁹² Іг) або йоду ( ¹²⁵ I) без залучення навколишніх тканин. Ретинобластому відносять до радіочутливим пухлин. Мета опромінення - достатній локальний контроль зі збереженням зору. Рекомендовані дози: 40-50 Гр в режимі фракціонування за 4,5-6 тижні. При залученні зорового нерва або проростанні в орбіту необхідна променева терапія на всю орбітальну область в дозі 50-54 Гр) за 5-6 тижнів. При наявності трілатеральной ретинобластоми з залученням пінеальною області рекомендовано краниоспинальная опромінення.

Показання до видів лікування при ретинобластоме

Процедура	Показання
Енуклеація	Немає можливості зберегти зір
	Нео-судинна глаукома
	Неможливість контролю пухлини консервативними методами
	Неможливість обстежити сітківку після консервативної терапії
Кріотерапія	Невеликі первинні або рецидивні пухлини в передніх відділах сітківки
	Невеликі рецидиви після опромінення
Фотокоагуляція	Невеликі первинні або рецидивні пухлини в задніх відділах сітківки
	Неоваскулярізеція сітківки при радіаційної ретинопатії

Останнім часом велику увагу приділяють зниженню ймовірних побічних ефектів шляхом застосування методу опромінення з латеральних портів, впровадження інтенсивної хіміотерапії з аутотрансплантацией гемопоетичних стовбурових клітин. Стандартні режими хіміотерапії не показали значущою ефективності, так як ІНТРАОКУЛЯРНОЇ проникнення хіміопрепаратів знижено, а пухлина експрессірует мембранний глікопротеїн р170 і швидко стає резистентної. До препаратів, що застосовуються в комбінованому лікуванні ретинобластоми, відносять вінкристин, препарати платини, циклофосфамід, етопозид, доксорубіцин. З огляду на те, що у 90% хворих процес носить обмежений характер, контролю над пухлиною досягають переважно локальним впливом.

При рецидиві і метастатическом поширенні процесу прогноз вкрай несприятливий.

Виживання хворих з ретинобластому досягає 90%, тому основні напрямки терапії пов'язані зі спробами зберегти зорову функцію і зменшити кількість ускладнень. Перспективно раннє виявлення носіїв мутантного RB-гена і його пряме заміщення.

[1], [2], [3], [4], [5]