Симптоми лейкозу

У типових випадках для гострого лейкозу характерно поєднання анемічного і інтоксикаційного симптомокомплексу (блідість слизових оболонок і шкіри з сіро-жовтяничним відтінком, млявість, слабкість, субфебрилітет і ін.), Пролиферативного (збільшення периферичних, медіастинальної або черевних лімфатичних вузлів, гепатоспленомегалія, пухлинні утворення очниці , плоских кісток черепа та ін.) і геморагічного синдромів. Крім того, нерідко вже при першому клінічному виявленні гострого лейкозу можуть бути і клінічні, і рентгенологічні ознаки ураження кісткової системи, головного мозку і його оболонок (головні болі, нудота, блювота, порушення свідомості, ураження черепно-мозкових нервів - частіше VI пари, парапарези , паралічі, судоми та ін.), яєчок, лейкемические інфільтрати на шкірі та ін. У багатьох дітей один або два характерних для гострого лейкозу синдрому з'являються за 4-6 тижні і більше до розвитку клініки, яка дала змогу поставити правильний діагноз. Д. Р. Міллер (1990) наводить характеристику 4455 дітей з гострий лімфобластний лейкоз:

• дітей до року - 3%, 1 - 10 років - 77%, старше 10 років - 20%;
• хлопчиків - 57%, дівчаток - 43%;
• лихоманка - 61%; геморагії - 48%; біль в кістках - 23%; лімфаденопатія - 63% (виражена - 17%); спленомегалія - 57% (у 17% селезінка пальпувати нижче пупка), гепатомегалія - 61% (у 17% нижній край печінки був нижче пупка), збільшення медіастинальної лімфатичних вузлів - 7%, ураження ЦНС - 3%;
• анемія - 80% (у 20% гемоглобін дорівнює або більше 100 г / л); тромбоцитопенія з числом тромбоцитів нижче 20 тис. В мкл - 28%, 20-100 тис. - 47%, дорівнює або більше 100 тис. - 25%; кількість лейкоцитів менше 10 тис. В мкл - 51%, 1 0 - 5 0 тис. В мкл - 30%, понад 50 тис. В мкл - 19%;
• морфологія лимфобластов: L1 - 85%; L2 - 14%, L3 - 10%.

При ОНЛЛ рідше, ніж при гострим лімфобластний лейкоз, зустрічаються проліферативний, але більш часті інтоксикаційний, анемічний і геморагічний синдроми, ураження ЦНС, кісток, гіпертрофія ясен, гіперлейкоцитоз.

Синдром лейкостаз розвивається у хворих на гострий лейкоз з високим рівнем лейкоцитів в периферичної крові (більше 100 000 в мкл) і є результатом агрегації бластів в капілярах. Найбільш часто він починається з кардіореспіраторний розладів з розвитком гострої дихальної недостатності і набряку легенів або з картини пневмонії, рідше - з явищ з боку центральної нервової системи з різким головним болем або ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ станом.

Інфекції - закономірне ускладнення перебігу гострого лейкозу як наслідок розвитку первинного і вторинного імунодефіцитного синдрому (наслідок цитостатичної терапії, гранулоцитопенії). Особливо небезпечна нейтропенія з кількістю нейтрофілів менше 500 в мкл. Вважається, що при такій виразності нейтропенії на третьому тижні відсоток нашарування інфекційних ускладнень наближається до 100%. Тому будь-які лихоманки у дітей з настільки вираженою нейтропенією - показання для активної противоинфекционной терапії (цефалоспорини III і IV покоління, меронем, іміпінем, тазоцін і ін.). На тлі комплексної цитостатичної терапії переливання цільної крові небезпечні в плані зараження не тільки вірусами гепатиту В, С, Е, а й вірусами групи герпес, грибами Candida та ін.

У стадії повної клінічної ремісії немає клінічних проявів гострого лейкозу, т. Е. Відхилень від норми при огляді дитини: відсоток бластних клітин в миелограмме не перевищує 5%, а кількість лімфоцитів в миелограмме менше 20%; в периферичної крові бластних клітин не повинно бути, але можливі помірна тромбоцитопенія і лейкопенія через цитостатического ефекту терапії; в спинномозковій рідині відхилень від норми немає.

Рецидив гострого лейкозу буває кістково-мозковим (виявлення в миелограмме більше 5% бластних клітин) і внекостномозгового ( «екстрамедулярним») з різною локалізацією лейкемической інфільтрації (нейролейкоз, лейкозная інфільтрація яєчок, селезінки, лімфатичних вузлів, гайморових пазух і ін.).

[1], [2], [3], [4], [5]