Медичний експерт статті
Нові публікації
Лікування синдрому Чедіака-Хигаши
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування синдрому Чедіака-Хигаши до розвитку фази акселерації зводиться до адекватного контролю виникають інфекцій. При виникненні глибоких абсцесів крім антибактеріальної терапії показано хірургічне лікування. Терапія в фазі акселерації проводиться по протоколу, призначеному для ПГЛГ, з обов'язковою наступною аллогенной ТГСК від HLA-ідентичного або гаплоідентічной донора. У 2006 році Tardieu et al. Опублікували результати більш ніж 20-річного досвіду трансплантацій пацієнтів з синдромом Чедіака-Хигаши, проведених в госпіталі Necker-Enfants Matades в Парижі. П'ятирічна виживаність відзначалася у 10 з 14 пацієнтів, однак у 2 з 10 тих, що вижили пацієнтів спостерігалися неврологічні порушення в ранньому посттрансплантаційному періоді, і у ще 3 пацієнтів вони дебютували через 20 років і більше після трансплантації. Цікаво, що в однієї з пацієнток, трансплантованою від несумісного з 1 HLA-антигену донора, подібна симптоматика з'явилася лише у віці 21 року, при цьому протягом всього посттранплантаціонного періоду у неї виявлялося лише 4% донорських клітин. За відсутності генної терапії, ТГСК залишається єдиним радикальним методом лікування пацієнтів, які страждають CHS.
Прогноз
Прогноз, за відсутності ТГСК, несприятливий, оскільки діти з синдромом Чедіака-Хигаши зазвичай не доживають до десятирічного віку. Причинами смерті, як правило, є важкі інфекції, геморагічний синдром. Описано декілька пацієнтів у віці 20 років, яким не проводилася ТГСК, однак у таких хворих, з роками, відбувається наростання лімфопроліфераціі і істотно зростає ризик злоякісної лімфоми.