Легеневе серце: лікування

Легеневе серце - гіпертрофія і (або) дилатація правих відділів серця, що виникла в результаті легеневої гіпертензії внаслідок захворювання легенів, деформації грудної клітки або ураження легеневих судин.

Основні напрямки лікувальної програми при хронічному легеневому серці наступні:

1. Лікування основного захворювання, що є причиною розвитку легеневої гіпертензії.
2. Киснева терапія.
3. Використання периферичних вазодилататорів.
4. Антикоагулянтна терапія.
5. Лікування діуретиками.
6. Використання серцевих глікозидів.
7. Застосування глюкокортикоїдних препаратів.
8. Лікування вторинного еритроцитозу.
9. Хірургічне лікування.

Лікування основного захворювання

Лікування основного захворювання сприяє значному зниженню легеневої гіпертензії. За походженням розрізняють бронхолегочную, васкулярних і торакодіафрагмального форми хронічного легеневого серця. Основними захворюваннями, що викликають розвиток бронхолегеневої форми хронічного легеневого серця є хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легенів, дифузний пневмосклероз з емфіземою, ідіопатична фіброзуючий альвеоліт, полікістоз легенів, системні захворювання сполучної тканини з ураженням легень (склеродермія, системний червоний вовчак, дерматоміозит). Найбільше практичне значення серед названих захворювань мають хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма в силу великої їх поширеності.

Відновлення і підтримка бронхіальної прохідності і дренажної функції легенів за рахунок адекватного використання бронхолітиків і відхаркувальних засобів є основою профілактики розвитку легеневої гіпертензії у хворих хронічними неспецифічними захворюваннями легенів. Усунення бронхіальної обструкції запобігає розвитку вазоконстрикції артерій малого кола кровообігу, пов'язаної з альвеолярної гіпоксією (рефлекс Ейлера-Лільестранда).

До розвитку васкулярної форми хронічного легеневого серця найбільш часто призводять первинна легенева гіпертензія, вузликовий періартеріїт та інші васкуліти, повторні тромбоемболії легеневої артерії, резекція легені. Етіологічне лікування первинної легеневої гіпертензії не розроблено, особливості патогенетичного лікування викладені далі.

До розвитку торакодіафрагмального форми хронічного легеневого серця призводять ураження хребта і грудної клітки з її деформацією, синдром Піквіка (гипоталамическое ожиріння виражених ступенів, який поєднується з сонливістю, плетори, еритроцитозом і високим рівнем гемоглобіну).

При деформаціях грудної клітини доцільна рання консультація ортопеда для вирішення питання про оперативне лікування з метою відновлення функції зовнішнього дихання і усунення альвеолярної гіпоксії.

Киснева терапія

Оксигенотерапія займає особливе місце в комплексному лікуванні хворих з хронічним легеневим серцем. Це єдиний метод лікування, здатний збільшити тривалість життя хворих. Проведення адекватної кисневої терапії дозволяє істотно сповільнити або навіть зупинити прогресування легеневої гіпертензії.

Слід звернути увагу на те, що диференційований підхід до призначення кисню у хворих з явищами легеневого серця базується на ступеня вираженості дихальної недостатності. При "парціальної" дихальної недостатності, коли у хворих відзначається тільки задишка, або задишка поєднується з артеріальною гипоксемией, але гиперкапния відсутня, доцільна досить висока швидкість подачі кисню: зволожена 40-60% суміш кисню з повітрям подається зі швидкістю 6-9 л в хвилину . При "тотальної" дихальної недостатності, коли виявляються всі її прояви (задишка, гіпоксія і гіперкапнія), киснева терапія проводиться в набагато більш обережному режимі: 30% киснево-повітряна суміш подається зі швидкістю 1-2 л в хвилину. Це пов'язано з тим, що при гіперкапнії дихальний центр втрачає чутливість до вуглекислого газу, і як чинник, що стимулює активність дихального центру, починає виступати гіпоксія. У цих умовах надмірно активна киснева терапія здатна привести до різкого зменшення гіпоксії, що в свою чергу веде до пригнічення дихального центру, прогресуванню гіперкапнії і можливого розвитку гіперкапніческой коми. При проведенні оксигенотерапії у хворих хронічним легеневим серцем з гіперкапнією потрібне ретельне спостереження за пацієнтами. При появі ознак, що свідчать про наростання гіперкапнії (сонливість, пітливість, судоми, аритмія дихання), вдихання кисневої суміші слід припинити. Для поліпшення переносимості кислородотерапии можна провести курс лікування діуретиком - блокатором карбоангідрази діакарб, зменшують вираженість гіперкапнії.

Найбільш оптимальним режимом оксигенотерапії у хворих з хронічним легеневим серцем є тривала (нічна) малопоточная оксигенація.

Лікування нічний гіпоксемії

Важливими чинниками у розвитку і прогресуванні легеневої гіпертензії у хворих хронічними неспецифічними захворюваннями легень є епізоди нічний гіпоксемії, що виникає в фазу швидкого сну. Незважаючи на те що в денний час гіпоксемія відсутня або виражена незначно, интермиттирующее зниження насичення киснем крові може призводити до стійкого підвищення тиску в легеневій артерії.

Для виявлення нічний гіпоксемії потрібне проведення неінвазивної оксиметрии під час сну. Особливо велика ймовірність епізодів нічний гіпоксемії при наявності еритроцитом, ознак легеневої гіпертензії у хворого без вираженої дихальної недостатності і гіпоксемії в денний час.

При виявленні нічний гіпоксемії призначається малопоточная оксигенотерапія під час сну (кисень подається через носову канюлю), навіть в тому випадку, якщо РАВ ₂ артеріальної крові в денний час перевищує 60 мм рт. Ст. Крім того, доцільно призначення на ніч пролонгованих препаратів теофіліну з тривалістю дії 12 год (теодур, теолонг, теобілонг, теотард по 0.3 г). Нарешті, для профілактики епізодів нічний гіпоксемії можуть призначатися препарати, що зменшують тривалість фази швидкого сну. Найбільш часто з цією метою використовується протріптіліна, препарат з групи трициклічних антидепресантів, що не володіє седативною дією, в дозі 5-10 мг на ніч. При використанні протріптіліна можлива поява таких побічних ефектів, як виражена дизурія і запори.

Периферические вазодилататоры

Використання периферичних вазодилататорів при хронічному легеневому серці продиктовано тим, що вазоконстріхція артерій малого кола кровообігу має велике значення в підвищенні тиску в легеневій артерії, особливо на ранніх стадіях розвитку легеневої гіпертензії. Слід пам'ятати про можливість розвитку таких небажаних ефектів, як посилення гіпоксемії через збільшення перфузії погано вентильованих ділянок легких, системна гіпотензія і тахікардія.

В принципі периферичні вазодилататори при їх доброї переносимості можуть бути використані у всіх хворих із вторинною легеневою гіпертензією. Однак, при можливості провести катетеризацію правих відділів серця, рекомендується оцінити вираженість вазоспазму в системі легеневої артерії, використовуючи внутрішньовенне введення вазодилататора з короткою тривалістю дії, наприклад простацикліну або аденозину. Вважається, що зменшення легеневого судинного опору на 20% і більше свідчить про істотну роль вазоспазма в генезі легеневої гіпертензії і про потенційно високої терапевтичної ефективності вазодилататорів.

Найбільш широке застосування у хворих з хронічним легеневим серцем знайшли антагоністи кальцію та нітрати пролонгованої дії. В останні роки застосовують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).

Антагоністи кальцію

З антагоністів кальцію у хворих з легеневим серцем використовуються ніфедипін і дилтіазем. Вони надають поєднане вазодилатуючу (щодо артеріол як великого, так і малого кіл кровообігу) і бронходілатірующєє дію, знижують потребу міокарда правого шлуночка в кисні за рахунок зменшення післянавантаження, що при наявності гіпоксії важливо для попередження розвитку дистрофічних і склеротичних змін в міокарді.

Антагоністи кальцію призначаються курсами по 14 днів, ніфедипін у добовій дозі 30-240 мг, дилтіазем в дозі 120-720 мг. Перевага віддається повільно вивільняються препаратів типу ніфедипін SR і дилтіазем SR ². При наявності тахікардії краще використовувати дилтіазем. Курси понад 14 днів недоцільні через зниження ефективності препарату. При більш тривалому використанні антагоністів кальцію також знижується і навіть повністю втрачається ділатірующее дію кисню відносно судин малого кола (P. Agostoni, 1989).

Нітрати пролонгованої дії

Механізм дії нітратів при хронічному легеневому серці, крім дилатації артерій малого кола, включає: зменшення постнавантаження на правий шлуночок за рахунок зменшення припливу крові до правих відділів серця внаслідок венулоділатаціі; зниження післянавантаження на правий шлуночок за рахунок зменшення гіпоксичної вазоконстрикції легеневих артерій (цей ефект може виявитися небажаним) зниження тиску в лівому передсерді і зменшення посткапиллярной легеневої гіпертензії за рахунок зменшення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку.

Звичайні дозування нітратів у хворих з хронічним легеневим серцем: нітросорбід 20 мг 4 рази на день, сустак-форте - 6.4 мг 4 рази на день. Для попередження розвитку толерантності до нітратів протягом доби необхідно робити перерви, вільні від прийому нітратів, тривалістю 7-8 ч, призначати нітрати курсами по 2-3 тижні з тижневою перервою.

Можна застосовувати в якості вазодилататорів молсидомін (корватон). Він метаболізується в печінці в з'єднання SIN-ΙΑ, що містить вільну NO-групу. Це з'єднання мимовільно виділяє азоту оксид (NO), що стимулює гуанілатциклазу, що веде до утворення циклічного гуанозинмонофосфату в гладком'язової клітці і розширенню судин. На відміну від нітратів при лікуванні молсидоміном не розвивається толерантність. Молсидомін приймається всередину по 4 мг 3 рази на день під контролем артеріального тиску.

Оскільки дія нітратів на судини реалізується за рахунок того, що вони є донаторамі азоту оксиду (NO), останнім часом в терапію хворих з легеневим серцем рекомендується включати інгаляції окису азоту; зазвичай невелика кількість окису азоту додається до киснево-повітряної суміші під час проведення оксигенотерапії. Перевага інгаляцій NO перед звичайним прийомом нітратів всередину полягає в тому, що в цьому випадку виникає селективне розширення судин малого кола і не відбувається порушення співвідношення між вентиляцією і перфузією, так як вазодилатаційний ефект розвивається тільки там, куди потрапляє NO, тобто відбувається розширення артерій тільки вентильованих відділів легень.

Інгібітори АПФ

У хворих на хронічний обструктивний бронхіт з артеріальною гипоксемией і гіперкапнією відбувається активація ренін-ангіогензін-альдостеронової системи. В останні роки формується уявлення, що застосування інгібіторів АПФ доцільно при лікуванні хронічних обструкгівних захворювань легенів і легеневої гіпертензії. (Описано зниження систолічного, діастолічного і середнього тиску в легеневій артерії за відсутності впливу на функцію зовнішнього дихання у хворих з хронічними неспецифічними захворюваннями легень як при одноразовому, так і при курсовому лікуванні каптоприлом і еналаприлом. Каптоприл (капотен) застосовується по 12.5-25 мг 3 рази в день, енолапріл - по 2.5-5 мг 1-2 рази на добу.

Диференційований вибір периферичних вазодилататорів

Вибір периферичних вазодилататорів базується на оцінці стадії легеневої гіпертензії. Антагоністи кальцію (ніфедипін) призначають переважно на ранніх етапах розвитку легеневого серця, коли є ізольована гіпертензія малого кола кровообігу, а виражена гіпертрофія і тим більше недостатність правого шлуночка відсутні (III функціональні класи з В. П. Сильвестрова). Нітрати доцільно використовувати при наявності ознак гіпертрофії правих відділів серця і при правошлуночковоюнедостатності, тобто на досить пізніх етапах розвитку легеневого серця, коли в розвитку легеневої гіпертензії основне значення має не функціональний спазм, а органічні зміни артерій малого кола (III-IV функціональні класи). Призначення нітратів на ранніх етапах розвитку легеневого серця може привести до небажаних наслідків: при відсутності характерного для антагоністів кальцію бронходілятуючого ефекту вони мають досить потужним ділатірующее дією на судини, що забезпечують кров'ю погано вентильовані ділянки легенів, що призводить до порушення рівноваги між вентиляцією і перфузією, збільшення артеріальної гіпоксемії, прискоренню розвитку легеневої гіпертензії і дистрофії правого шлуночка.

Антикоагулянтна терапія

Застосування антикоагулянтів у хворих з хронічним легеневим серцем може бути обумовлено тим, що тромбоз дрібних гілок легеневої артерії, закономірно розвивається при загостренні запального процесу в бронхолегеневій системі, є одним з провідних механізмів прогресування легеневої гіпертензії у хворих хронічними неспецифічними захворюваннями легенів.

Показання до призначення антикоагулянтів: швидке наростання явищ правошлуночковоюнедостатності; загострення бронхолегеневої інфекції з посиленням бронхіальної обструкції у хворих з легеневим серцем.

Найбільш раціональним є використання гепарину, в зв'язку з його багатостороннім дією: ефективне купірування і запобігання внутрішньосудинного згортання крові в судинах легенів; зменшення в'язкості крові; зменшення агрегації тромбоцитів і еритроцитів; ангігістамінное і антисеротониновое; антіальдостероновий; протизапальну. Крім того, препарат уповільнює розвиток таких структурних змін в стінці артерій малого кола кровообігу, властивих хронічного легеневого серця, як гіперплазія інтими і гіпертрофія медії.

Методики проведення антикоагулянтної терапії:

1. Гепарин призначається в добовій дозі 20,000 ОД, вводиться під шкіру живота, зазначена доза використовується протягом 14 днів, потім протягом 10 днів гепарин вводиться в добовій дозі 10,000 ОД.
2. Протягом 10 днів гепарин вводиться під шкіру живота 2-3 рази на день у добовій дозі 10,000 ОД, одночасно з початком гепаринотерапии починається прийом непрямих антикоагулянтів, які потім використовуються протягом місяця після відміни гепарину.
3. Використання принципу біологічного зворотного зв'язку, тобто підбір дози гепарину, здійснюється в залежності від вираженості індивідуального ефекту препарату. Антикоагулянтная ефективність гепарину може бути оцінена по динаміці таких показників, як час згортання крові і, найбільш точно, активований парціальний тромбопластиновий час. Ці показники визначаються перед першою ін'єкцією гепарину та потім контролюються в процесі лікування. Оптимальною вважається доза гепарину, при використанні якої тривалість активованого парціального тромбопластинового часу в 1.5-2 рази перевищує значення, отримані до початку гепаринотерапии.

При швидкому прогресуванні правошлуночкової недостатності кровообігу у хворих з хронічним легеневим серцем може бути також проведена гемосорбція. Механізм дії полягає в основному в придушенні процесів тромбоутворення в дрібних судинах малого кола внаслідок елімінації з кров'яного русла фібриногену.

Лікування діуретиками

Пастозность і невеликі набряки на гомілках у хворих з хронічним легеневим серцем зазвичай з'являються до розвитку "істинної" правошлуночковоюнедостатності і обумовлені затримкою рідини внаслідок гіперальдостсронізма, обумовленого стимулюючою дією гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз. На цій стадії захворювання досить ефективним є ізольоване призначення діуретиків - антагоністів алвдостерона (верошпирон по 50-100 мг вранці, щодня або через день).

При появі та прогресуванні правошлуночковоюнедостатності в терапію включаються більш потужні діуретики (гіпотіазид, бринальдикс, урегит, фуросемід). Як і при лікуванні недостатності кровообігу має іншу природу, діуретична терапія у хворих з хронічним легеневим серцем може бути розділена на активну і підтримуючу. У період активної терапії завданням лікаря є підбір такої дози діуретика або комбінації діуретиків, при якій досягається оптимальний темп зменшення набряків, тобто набряки усувається досить швидко і в той же час зведена до мінімуму небезпеку розвитку порушень водно-електролітного і кислотно-лужної рівноваги, обумовлених надмірно енергійної діуретичної терапією. При хронічному легеневому серці лікування діуретиками має проводитися досить обережно, так як ризик метаболічних ускладнень терапії підвищується на тлі наявних порушень газового складу крові, крім того, дуже активна діуретична терапія може призводити до згущення мокроти, погіршення мукоциліарного транспорту і посилення бронхіальної обструкції. При проведенні активної діуретичної терапії слід прагнути до збільшення добового діурезу до величини не більше 2 л (в умовах обмеження споживання рідини і солі) і до щоденного зменшення маси тіла на 500-750 м

Метою підтримуючої терапії діуретиками є запобігання повторному утворенню набряків. У цей період потрібен регулярний контроль за масою тіла, слід вибирати таку дозу діуретиків, щоб вона зберігалася на рівні, досягнутому в результаті проведення активної терапії.

При наявності артеріальноїгиперкапнии і ацидозу доцільно призначення діуретиків - інгібіторів карбоангідрази (діакарб), так як вони знижують вміст в крові СО ₂ і зменшують ацидоз. Але ці препарати також знижують вміст бікарбонатів крові, що диктує необхідність під час лікування контролювати показники кислотно-лужної рівноваги, в першу чергу величину лужного резерву (BE). При відсутності можливості систематичного контролю за КЩР потрібно обережне застосування диакарба, коли препарат призначається в дозі 2SO мг вранці протягом 4 днів. Перерва між курсами становить не менше 7 днів (термін, необхідний для відновлення лужного резерву).

Серцеві глікозиди

Питання про застосування серцевих глікозидів при недостатності кровообігу, обумовленої хронічним легеневим серцем, є спірним. Зазвичай наводяться наступні аргументи проти їх використання:

1. дуже часто розвивається дигіталісна інтоксикація;
2. позитивну інотропну дію серцевих глікозидів підвищує потреба міокарда в кисні і в умовах гіпоксемії посилює гіпоксію серцевого м'яза, прискорює розвиток в ній дистрофічних змін;
3. серцеві глікозиди можуть несприятливо діяти на легеневий кровотік, підвищуючи легеневий судинний опір і тиск в малому колі кровообігу.

Більшість авторів вважають за доцільне призначення серцевих глікозидів у хворих з хронічним легеневим серцем тільки при поєднанні наступних показань:

1. виражена правожелудочковаянедостатність;
2. одночасне наявність левожелудочковойнедостатності;
3. гипокинетический тип центральної гемодинаміки.

Слід враховувати, що артеріальна гіпоксемія сприяє розвитку стійкої тахікардії, яка є резистентною до дії серцевих глікозидів. Тому зменшення частоти серцевих скорочень не може бути надійним критерієм ефективності гликозидной терапії при хронічному легеневому серці.

У зв'язку з високим ризиком дигиталисной інтоксикації і нечіткими критеріями ефективності гликозидной терапії при хронічному легеневому серці, слід прагнути до досягнення індивідуальної дози, що становить 70-75% середньої повної дози.

Типовою помилкою при лікуванні хворих хронічним легеневим серцем є невиправдане призначення серцевих глікозидів через гіпердіагностики правошлуночкової недостатності. Дійсно, виражена дихальна недостатність проявляється симптомами, схожими з проявами недостатності правого шлуночка. Так, у хворих з дихальною недостатністю виявляється акроціаноз (правда, він "теплий" на відміну від "холодного" акроцианоза при серцевій недостатності), нижній край печінки може значно виступати з-під реберної дуги (це обумовлено зміщенням печінки донизу внаслідок емфіземи). Навіть поява пастозности і невеликих набряків нижніх кінцівок у хворих з дихальною недостатністю чи не свідчить однозначно про правошлуночковоюнедостатності, а може бути наслідком гіперальдостеронізму, що розвинувся через стимулюючої дії гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз. Тому при легеневому серці серцеві глікозиди доцільно призначати тільки у разі вираженої правошлуночкової недостатності, коли є безсумнівні її ознаки, такі як значні набряки, набухання вен шиї, збільшення розмірів печінки, визначених перкуторно по Курлову.

Застосування глюкокортикостероїдів

Призначення глюкокортикоїдів при хронічному легеневому серці обґрунтовується розвивається внаслідок гіперкапнії і ацидозу дисфункцією кори надниркових залоз: поряд з гіперпродукцією альдостерону відзначається зниження вироблення глюкокортикоїдів. Тому призначення невеликих доз глюкокортикостероїдів (5-10 мг на добу) показано при рефрактерної недостатності кровообігу з резистентністю до звичайних доз діуретиків.

Лікування еритроцитозу

Вторинний еритроцитоз виникає у хворих з хронічними захворюваннями легенів як компенсаторна реакція на гіпоксемію, дозволяючи в якійсь мірі зберегти транспорт кисню на тлі порушеного газообміну в легенях. Підвищення вмісту еритроцитів в крові сприяє розвитку легеневої гіпертензії і дисфункції правого шлуночка за рахунок підвищення в'язкості крові і погіршення мікроциркуляції.

Найбільш ефективним методом лікування еритроцитозу залишається кровопускання. Показанням до його проведення є підвищення гематокриту до 65% і більше. Слід прагнути до досягнення величини гематокриту, що дорівнює 50%, так як при цьому різко знижується в'язкість крові практично без погіршення її кисневотранспортної функції.

У тих випадках, якщо збільшення гематокриту не досягає 65%, рекомендується проведення оксигенотерапії, яка призводить до усунення еритроцитозу у більшості пацієнтів. При відсутності ефекту проводиться кровопускання.

Хірургічне лікування

Є поодинокі повідомлення про успішне використання у хворих з декомпенсованим легеневим серцем легенево-серцевої трансплантації і трансплантації комплексу печінку-серце-легені.

Останнім часом на термінальних стадіях хронічного легеневого серця використовується ізольована трансплантація легень. На додаток до поліпшення функції легень після операції відзначаються повернення показників легеневої гемодинаміки до практично нормальних величин і зворотний розвиток правошлуночкової недостатності. Дворічна виживаність після операції перевищує 60%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]