Синдром ригідного людини

У медицині існує ряд захворювань, які до сих пір дуже мало вивчені, і тому викликають значні труднощі, як в плані діагностики, так і в плані лікування. До таких патологій відноситься і синдром Мерша-Вольтмана, або так званий синдром ригідного людини. Для хвороби характерна поступово наростаюча скутість м'язів, однаково розповсюджується по системі м'язів рук, ніг, тулуба. Такий стан з часом посилюється, що рано чи пізно призводить до системної м'язової ригідності.

Епідеміологія

Так як синдром являє собою захворювання з вкрай утрудненою діагностикою, простежити його поширення в світі або окремо взятій країні неможливо.

Помічено, що синдром ригідного людини починає проявляти себе у пацієнтів від 30-40 років і старше. Хворі діти і підлітки також зустрічаються, але набагато рідше - такі випадки можна назвати спорадичними.

Синдром ригідного людини вражає людей незалежно від статевої приналежності.

Захворювання не контагіозне. Більшість вчених схиляється до аутоімунному походженням патології.

[1], [2], [3], [4], [5]

Фактори ризику

Так як причини синдрому ригідного людини вивчені вкрай мало, теоретично можна виділити наступні можливі фактори ризику захворювання:

• остеохондроз хребетного стовпа;
• травми шиї і голови;
• крововиливи головного мозку, запальні процеси (менінгіт, енцефаліт);
• хвороба Паркінсона.

Додатковим несприятливим фактором може стати також збій в роботі надниркових залоз. Однак чітких доказів тієї чи іншої теорії походження захворювання немає.

[6], [7], [8]

Патогенез

Патогенез хвороби досі остаточно не з'ясований. Можна припускати, що причина появи синдрому полягає в порушенні функції центральної нервової системи: на це вказують такі ознаки, як абсолютне поліпшення стану м'язової системи під час сну, після штучної блокади периферичних нервів, під час загального наркозу і при прийомі діазепаму. Є багато підстав думати, що основним провокуючим моментом у розвитку синдрому ригідного людини є підвищене збудження α-мотонейронів, причини якого також ще невідомі.

Інформація, отримана під час фізіологічних тестувань, дозволяє обгрунтувати дану проблему, як наслідок порушеної функції стовбура-спінальних систем, які здійснюють контроль над працездатністю нервових клітин спинного мозку.

[9], [10], [11]

Симптоми синдрому ригідного людини

Перші ознаки захворювання часто залишаються непоміченими, або ігноруються. Спочатку пацієнт може відчувати ненав'язливі, нечасті болі і м'язовий дискомфорт в області спини, черевного преса і шийного відділу хребта. Однак з часом дискомфорт збільшується, набуває постійний характер, з'являються м'язові посмикування. Протягом декількох місяців до процесу залучаються і симетричні м'язи рук і ніг.

Синдром ригідного людини характеризується домінуванням гіпертонусу в розгинальних м'язах. Через постійне м'язового напруги може розвинутися викривлення хребетного стовпа (як правило, лордоз). Грудний відділ зазвичай прямий, голова може бути закинута назад, плечі повернені догори. Іноді можна спостерігати шийно-грудний кіфоз.

М'язи черевного преса знаходяться в напруженому стані (симптом «дошки»).

Одночасно з постійним м'язовим напругою можна помітити короткочасні спастичні скорочення м'язів. Такі спазми можуть виникнути у відповідь на переляк, дотик, різкий звук, температурний вплив і ін. Якщо застосувати подразник повторно, то м'язовий «відповідь» стає менш вираженим.

Спастичні скорочення зачіпають також м'язи ніг і спини, поширюючись і на дихальну мускулатуру, що впливає на частоту і ритмічність дихальних рухів. Можливий розвиток стенозу гортані, обструктивного звуження стравоходу, дисфагії.

Виразність спазмів може бути різною, від незначних до найсильніших, які можуть спровокувати навіть вивих або перелом. Часто пацієнт скрикує або падає на рівному місці внаслідок різкого м'язового спазму. Такий стан може поєднуватися з занепокоєнням, сильною пітливістю, прискореним серцебиттям, гіпертензією.

Рідко спостерігається ураження мімічних м'язів і мускулатури кистей і гомілок.

Через постійне спастичного стану обмежується можливість рухів в попереку і тазостегновому суглобі. Пацієнту стає важко вставати, сідати і навіть повернутися на бік. При ураженні м'язів шиї хворий не в змозі рухати головою в одну або іншу сторону.

На запущеній стадії синдрому ригідності в результаті перенапруги мускулатури формується патологічний стан кінцівок. Пацієнт часто не може рухатися самостійно, за відсутності підтримки падає.

Форми

Виділяють кілька різновидів синдрому ригідного людини, або, як його ще називають, синдрому ригідності хребетного стовпа. Так, в неврології синдром має ряд ступенів:

• легка згладжена ступінь (невелика зміна вигинів спини);
• середня ступінь (випрямлена спина і симптом «дошки» м'язів черевного преса);
• виражений ступінь синдрому (вторинні порушення кістково-м'язової системи і суглобів);
• важкий ступінь (зміни функціональності внутрішніх органів).

[12], [13], [14]

Ускладнення і наслідки

У переважній більшості випадків синдром ригідного людини володіє схильністю до поступового прогресування, хоча грамотно призначене лікування може надовго стабілізувати стан пацієнта. Рідко спостерігаються періодичні полегшення стану, які можуть тривати місяцями і навіть роками. Але найчастіше стан неухильно погіршується і через деякий час хворий вже не може встати з ліжка.

У свою чергу, постійний лежаче положення в поєднанні з ураженням дихальної мускулатури призводить до розвитку запального процесу в легенях, що найчастіше стає причиною загибелі пацієнта.

Крім цього, є дані про випадки раптового летального результату, що може бути наслідком значних вегетативних розладів.

[15]

Діагностика синдрому ригідного людини

Діагностика захворювання проводиться з урахуванням всіх виявлених симптомів, скарг та результатів досліджень.

Найважливішим етапом для правильної постановки діагнозу вважається інструментальна діагностика, і, зокрема, електроміографія. Даний вид дослідження допомагає виявити наявність постійної прихованої рухової активності навіть при спробах розслаблення мускулатури. Під впливом сенсорних збудників (різкий звук, електричний стимул і ін.) Електроміографічне активність збільшується.

Зникнення м'язового напруги спостерігається в період сну (особливо під час фази так званого «швидкого» сну). Такий же ефект можна виявити після внутрішньовенної ін'єкції діазепаму або міорелаксантів, або під час загального наркозу.

Звичайні аналізи не можуть виявити синдром ригідного людини, але допомагають виявити супутні хвороби, що може дещо полегшити діагностику. Наприклад, загальний аналіз крові дозволить визначити анемію, запальні процеси в організмі.

Можливе призначення:

• загального аналізу сечі;
• аналізу електролітичного складу крові;
• дослідження гормонального рівня (гормони щитовидки).

Біопсія м'язової тканини проводиться для виявлення таких неспецифічних змін, як фіброз, атрофія, дегенеративні розлади, набряклість, ішемія волокон мускулатури.

[16],

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика може знадобитися для того, щоб відрізнити синдром ригідного людини від синдрому Ісаака. При останньому на електроміографії виявляються міокіміі. У деяких випадках потрібно виняток спазмів при пирамидном синдромі (при СРЧ відсутні високі рефлекси) і напруження м'язів під час супрануклеарная паралічу (ця хвороба має багато спільного з паркінсонізмом і дистонією).

При сильних спастичних станах слід провести диференціацію з правець, для якого характерне явище тризму.

[17]

Лікування синдрому ригідного людини

Лікування синдрому проводять медикаментозним методом. Як правило, всі лікувальні процедури спрямовані на поліпшення стану пацієнта і продовження його життя.

Основний терапевтичний підхід здійснюється з використанням ГАМК засобів. Такі препарати гальмують підвищену активність спінальних мотонейронів і зменшують м'язові спазми.

	Клоназепам	Діазепам
Спосіб застосування та дози	Середня доза таблеток - від 4 до 8 мг в день.	Таблетки приймають в середньому по 2,5-10 мг, до 4-х разів на добу.
Протипоказання	Дихальна недостатність, глаукома, важкий депресивний стан.	Епілепсія, глаукома, нічне апное.
Побічні прояви	Загальмованість, втома, м'язова слабкість, диспепсія.	Сонливість, апатія, головний біль, запаморочення.

Лікування подібними препаратами починається з мінімальної дозування, після чого кількість ліки поступово збільшують до оптимально ефективного.

Якщо перераховані вище препарати не поліпшили динаміку синдрому, то переходять до застосування Баклофен.

• Баклофен призначають з поступовим збільшенням дозування, довівши її до 100-120 мг в день (вранці, вдень і на ніч). Одним з поширених побічних проявів при прийомі Баклофен вважається загальмованість і сонливість.

Якісне поліпшення стану хворих можна домогтися при одночасному використанні Баклофен і диазепамом, з призначенням невеликої кількості препаратів для зменшення побічних проявів.

Також для лікування можуть бути використані кортикостероїди:

• Метилпреднізолон по 500 мг внутрішньовенно, з повільним зниженням дозування до 5 мг перорально добу через добу. Препарат не призначають при стійкій гіпертонії, нефриті. При цукровому діабеті потрібна особлива обережність при використанні ліків.

При тривалому застосуванні Метилпреднізолону можливий розвиток ожиріння, оволосіння, остеопорозу.

Спостерігається хороший ефект при призначенні ін'єкцій імуноглобуліну - безпечного ліки з мінімальною кількістю побічних дій (рідко - біль в голові, підвищення температури, нудота, алергія).

Якщо всі вищенаведені схеми були визнані неефективними, то переходять на тривалий прийом цитостатичних засобів, таких як Циклофосфамід або Азатіопрін. Схема використання цитостатиків призначається строго індивідуально.

Профілактика

Не знаючи справжніх причин захворювання, дуже важко визначити профілактичні заходи. Однак якщо припустити аутоіммунну природу хвороби, то будь-яка людина може пройти обстеження на виявлення протиядерних антитіл. Подібні антитіла дають початок розвитку хвороби. Таким чином, можна дізнатися, чи існує ризик захворіти аутоімунним процесом.

В іншому ж слід дотримуватися загальних рекомендацій щодо профілактики захворювань:

• раціональне харчування;
• підтримка нормальної роботи кишечника;
• достатню кількість вітамінів і мікроелементів в їжі, а також вітаміну D;
• протидія стресових ситуацій;
• відсутність шкідливих звичок.

Здоровий і чистий організм часто може побороти багато чинників, від несприятливого впливу зовнішніх факторів, до спадкової схильності. Цей момент дозволяє максимально скоротити ризик розвитку аутоімунних процесів.

[18], [19], [20], [21], [22]

Прогноз

Прогноз хвороби багато в чому може залежати від наявності фонових захворювань. Наприклад, дуже поширеною супутньою патологією є інсулінонезалежний цукровий діабет. В цьому випадку не рідкістю вважається загибель хворих від гіпоглікемічної коми.

Також у хворих синдромом ригидного людини найчастіше виявляють патології ендокринної системи (зокрема, щитовидної залози), анемію, ретинопатію, шкірні хвороби та ін. Перераховані захворювання, як правило, пов'язані з аутоімунними реакціями.

Передбачається, що в осіб, які захворіли на синдромом, аутоімунний процес перенаправляється проти ЦНС і деяких систем органів. Є описи випадків захворювання, що мають взаємозв'язок з онкологічними змінами в організмі.

Якщо взяти до уваги все вищесказане, то прогноз такого захворювання, як синдром ригідного людини, не можна вважати сприятливим. По крайней мере, в даний час медицина не має можливості відновити організм, вражений аутоімунними процесами.

[23], [24]