Синдром Вебера

Таке захворювання, як синдром Вебера, було вперше описано англійським лікарем Германом Девідом Вебером в XIX столітті. Основними характеристиками синдрому є: односторонній окоруховий параліч, геміплегія і геміпарез, а також ураження лицьового і під'язикового нерва. Іноді захворювання ускладнюється гемианопсией.

Синдром Вебера - хвороба досить складна і рідкісна, і являє собою один з варіантів неврологічної патології з розряду педункулярних альтернирующих синдромів.

Епідеміологія

Епідеміологія синдрому Вебера не досліджували.

[1], [2]

Причини синдрому Вебера

Поява захворювання пов'язують з патологічними змінами, що відбуваються в безпосередній близькості до ніжок мозку. Такі зміни можуть бути результатом розладу мозкового кровообігу (ішемія головного мозку), порушення цілісності судин мозку, пухлинних процесів.

Крім того, розвиток патології може бути пов'язано з локалізованим тиском новоутворення на ніжки мозку, навіть якщо пухлина розташована на деякій відстані від даної області.

[3], [4],

Фактори ризику

Можна виділити наступні фактори ризику синдрому Вебера:

• ішемічний або геморагічний інсульт;
• доброякісні або злоякісні новоутворення головного мозку;
• черепно-мозкові травми.

[5], [6]

Патогенез

Патогенез синдрому може полягати:

• в розладі кровообігу всередині основного артеріального судини;
• в масштабному розростається процесі на ділянці скроневої частки головного мозку;
• в розвитку запального процесу в мозкових оболонках в області основи мозку;
• в субарахноїдальний крововилив в середню черепну ямку.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми синдрому Вебера

Перші ознаки захворювання - це наростаючий параліч лицьової мускулатури, м'язів язика, рук і ніг по центральному варіанту. Клінічна симптоматика пояснюється абсолютним або частковим знерухомленням окорухового нерва. М'язове порушення призводить до вимушеного відхилення очного яблука в скроневу сторону. Виглядає це так, ніби око «дивиться» у зворотний бік від ураженої сторони.

При одночасному ураженні шляхів зорової системи виникає геміанопсія - двостороння сліпота половини поля зору. У пацієнта спостерігається широке косоокість, зорова функція падає, кольори і відтінки розрізняються з великою напругою.

Крім цього, можуть виявлятися інтенсивні і ритмічні рухи за типом клонуса, викликані штовхальних м'язовими скороченнями. Згодом стан хворого погіршується: порушується функція згинання кисті на рівні захисного рефлексу.

Форми

Синдром Вебера відноситься до альтернірующій синдромам, суть яких полягає у функціональному розладі черепно-мозкових нервів з боку ушкодження, а також в розладі рухової активності (у вигляді парезів і паралічів), втрати чутливості (провідникової варіант) і координації рухів.

Залежно від розташування патологічного вогнища подібні синдроми підрозділяють на наступні види:

• педункулярний синдром (з ураженням підстави, або ніжок, мозку);
• Понтінья синдром (патологія моста);
• бульбарний синдром (ураження області довгастого мозку).

Синдром Вебера відносять до педункулярним різновидів захворювання.

[12], [13], [14], [15]

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера схожий з описуваних нами синдромом Вебера лише за назвою. Суть же захворювання істотно відрізняється: патологія пов'язана з вродженим дефектом в судинній системі, який закладається ще в ембріональному періоді.

Для хвороби характерна поява на кінцівки невуса по типу телеангіоектазії, на тлі варикозного розширення вен і венозно-артеріальними анастомозами з боку ураження. Нерідкі випадки розвитку парціального гігантизму ураженої ноги або (рідше) руки. У деяких пацієнтів виявляється викривлення хребта, тазостегновий вивих, деформативні зміни суглобів, стоп. Також видозмінюються судини зорових органів, легенів, нирок.

Лікування патології проводиться оперативним шляхом.

Друга назва синдрому Кліппеля-Треноне - це синдром Паркса-Вебера-Рубашова, або просто синдром Вебера-Рубашова.

[16], [17], [18], [19]

Синдром Стерджен-Вебера-Краббе

Ще один спадковий синдром Стерджен-Вебера-Краббе характеризується такими ознаками, які проявляються безпосередньо після народження малюка:

• множинні ангіоми (судинні утворення) на шкірних покривах, іноді - невуси;
• ураження судин зорових органів, що призводить до дисбалансу рідини в очної порожнини і глаукомі. Як наслідок - зміна в очних оболонках, відшарування сітківки, сліпота;
• ураження судин мозкових оболонок, поява ангиом на м'якій оболонці, геміпарез (знерухомлення половини тулуба), гемианопсия (одностороння втрата зору), гіперактивність, розлади мозкового кровообігу, розлади рухової координації, судомний синдром, порушення інтелектуального розвитку.

Лікування синдрому симптоматичне.

Інакше синдром називають енцефалотрігемінальний ангиоматозе.

Синдром Вебера-Ослера

Точна назва синдрому Вебера-Ослера - це захворювання Ранд-Вебера-Ослера.

Основою даної патології є недолік в трансмембранному білку ендогліне, який є інгредієнтом рецепторной системи трансформуючого фактора росту β. Захворювання передається аутосомно-домінантним успадкуванням і характеризується наступними симптомами:

• численні ангіоектазіі фіолетово-червоного відтінку розміром 1-3 мм;
• розширені шкірні капілярні судини;
• часті носові кровотечі.

Синдром проявляється вже в грудному віці, посилюючи після настання статевої зрілості.

Діагностика синдрому Вебера

Діагностика синдрому Вебера може становити певні труднощі. На жаль, немає специфічних методів, стовідсотково визначають захворювання. Тому доводиться використовувати повний діагностичний комплекс, для того щоб правильно встановити діагноз.

• Лабораторна діагностика заснована на використанні різних методів обстеження мозкових функцій. Синдром Вебера не дає будь-яких змін у складі сечовий рідини або крові, тому відповідні аналізи вважаються неінформативними. Іноді може бути призначена спинномозкова пункція з взяттям рідини для подальшого її дослідження. Одночасно з цим визначають тиск ліквору.
• Інструментальна діагностика включає в себе:
  • оцінку судинної мережі очного дна (набряклість, наповненість, судинний спазм, наявність крововиливів);
  • нейросонографію (УЗД дослідження структурних компонентів головного мозку, наприклад, мозкових порожнин - шлуночків);
  • комп'ютерну томографію і ЯМР - метод резонансного поглинання або випромінювання електромагнітних речовиною.

[20]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з офтальмологічними захворюваннями, гострим порушенням мозкового кровообігу, пухлинними новоутвореннями.

[21], [22], [23], [24]

Лікування синдрому Вебера

Лікування синдрому Вебера має бути спрямоване на усунення основної причини патологічних змін в зоні підстави мозку. Тому спрямованість лікування - це терапія порушень мозкового кровообігу, судинних порушень, запальних процесів мозкових оболонок, видалення пухлинних новоутворень, аневризми тощо.

Можуть бути призначені:

• протисудомні або психотропні препарати;
• ліки для зниження внутрішньочерепного і внутрішньоочного тиску.

При необхідності лікарі вдаються до хірургічного втручання - корекції судинних і структурних порушень.

В даний час одним з найбільш ефективних способів лікування альтернирующих синдромів будь-якого походження вважається пересадка стовбурових клітин.

Стовбурові клітини після трансплантації в мозок активують відновлення тканин (в тому числі і нервових тканин), що створює вкрай сприятливі умови для лікування і регенерації пошкоджених мозкових структур. Після остаточного відновлення тканин мозку протягом синдрому Вебера значно полегшується.

Профілактика

Синдром Вебера не є самостійною патологією: як правило, це наслідок або ускладнення інших захворювань або пошкоджень, пов'язаних з розладом кровообігу в головному і спинному мозку. З цієї причини профілактичні заходи для запобігання розвитку синдрому повинні бути спрямовані на попередження різних порушень внутрімозкового кровообігу.

Які рекомендації включає в себе подібна профілактика?

• Слід вести здоровий спосіб життя, визначаючи для себе оптимальні фізичні навантаження.
• Важливо відмовитися від куріння і зловживання спиртних напоїв.
• Необхідно підтримувати імунні сили організму, періодично приймати поливитаминно-мінеральні комплекси, загартовуватися і забезпечувати рухову активність організму.

Крім цього, лікарі рекомендують розвивати в собі стресостійкість, уникати конфліктних ситуацій. Всі ці поради допоможуть зберегти нервову систему і запобігти патологічні зміни.

[25], [26], [27]

Прогноз

Прогноз при своєчасно наданій медичній допомозі і при невеликому ступені тиску на ніжки мозку може бути відносно сприятливим. Гірше, якщо ураження велике, або викликано пухлиннимпроцесом. В цьому випадку порушені мозкові функції можуть не відновитися.

Наслідки синдрому Вебера можуть бути різними:

• може наступити повна і незворотна сліпота;
• можуть приєднуватися неврози, психози, аж до недоумства;
• може розвинутися коматозний стан, і навіть летальний результат.

Хворий з ознаками такого захворювання, як синдром Вебера, повинен обов'язково перебувати під постійним лікарським наглядом. Навіть при відносно стабільному стані, без видимого погіршення, не слід втрачати пильність: негативні наслідки можуть виникнути і через час.