Абсанси у дорослих і дітей: типові, атипові, прості та складні

Буває, що людина на певний момент втрачає свідомість без причини – як правило, це частіше трапляється в дитячому віці, і називається «абсанс». Зовні це виглядає як тимчасовий застиглий стан з «порожнім» виглядом. Абсанс вважається легкою формою епілептичного нападу: такий стан не можна ігнорувати, оскільки він загрожує досить негативними наслідками.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Абсанс вперше заговорили у XVII-XVIII століттях. Термін у буквальному перекладі з французької означає «відсутність», тобто тимчасову втрату свідомості у пацієнта. Неврологи також використовують додатковий термін, пов'язаний з абсансами, - «petit mal», що перекладається як «невелика хвороба».

Абсанс – це тип генералізованої епілепсії, який найчастіше зустрічається у дітей віком від 4 до 7 років, іноді – від 2 до 8 років. У багатьох дітей втрата свідомості відбувається в поєднанні з іншими видами епілептичних проявів.

Дівчата хворіють частіше, але захворювання може зустрічатися і у хлопчиків.

Згідно зі статистикою, абсанс зустрічається у 20% усіх діагностованих дитячих епілепсій.

Якщо абсанс є домінуючим клінічним симптомом, пацієнту діагностують абсансну епілепсію.

Дорослі хворіють набагато рідше – лише у 5% випадків.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини абсансів

Основною причиною абсансу вважається порушення балансу гальмівних і збуджуючих процесів у нервових клітинах кори головного мозку. Залежно від цього, абсанс може бути двох типів:

• Вторинна абсанс спричинена факторами, що змінюють біологічно-електричну активність. Цими факторами можуть бути запальні процеси (абсцес, енцефаліт), пухлинні процеси. У такій ситуації абсанс стає симптомом основної патології.
• Ідіопатичний абсанс – це захворювання невизначеної етіології. Ймовірно, така патологія має спадковий характер, на що вказують сімейні епізоди захворювання. Ідіопатичний абсанс зазвичай проявляється в період від 4 до 10 років.

Незважаючи на те, що абсанси вважаються генетично зумовленими патологіями, нюанси успадкування та участь генів наразі залишаються невідомими.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Фактори ризику

Спонтанні абсансні напади можуть виникати, якщо присутній один із наступних факторів ризику:

• спадковість, за типом хромосомної аберації;
• проблеми, що виникають під час вагітності та пологів (кисневе голодування, тривала інтоксикація, інфекції, травми під час пологів);
• нейроінтоксикації та інфекції;
• травми голови;
• сильне виснаження організму;
• сильні гормональні зміни;
• порушення обміну речовин, дегенеративні процеси, що вражають тканини мозку;
• пухлинні процеси в головному мозку.

У більшості випадків повторення нападу також пов'язане з впливом певного фактора. Таким фактором може бути спалах світла, часте мерехтіння епізодів, надмірне нервове напруження, різкий форсований приплив повітря тощо.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Патогенез

Механізм розвитку абсансу ще точно не визначений. Вчені провели досить велику кількість різних досліджень з цього питання та встановили, що певну роль у розвитку захворювання відіграють кора та таламус, а також гальмівні та збуджувальні передавачі.

Можливо, що патогенетичною основою є генетично зумовлені аномальні здібності нервових клітин. Фахівці вважають, що абсанс розвивається з домінуванням блокуючої активності. У цьому полягає основна відмінність абсансу від судомного пароксизму, який є результатом перезбудження.

Гіпергальмівна активація кори може виникати як компенсаторний механізм для придушення больового збудження, що виникло.

Розвиток абсансу у дитини та його значне зникнення в міру дорослішання вказує на зв'язок між патологією та ступенем зрілості мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Симптоми абсансів

Абсанс зазвичай розвивається без будь-яких провісників, на тлі абсолютно сприятливого стану. Напад спонтанний, його неможливо передбачити чи розрахувати заздалегідь.

Лише в поодиноких випадках пацієнти помічають перші ознаки наближення пароксизму. Це включає раптовий головний біль і нудоту, підвищене потовиділення та прискорене серцебиття. У деяких випадках родичі помічають, що безпосередньо перед нападом дитина може поводитися незрозуміло – наприклад, виникає невмотивована дратівливість або примхливість. В окремих випадках з'являються слухові, звукові або смакові галюцинації.

Але, як ми вже зазначали, перші ознаки спостерігаються не у всіх пацієнтів. Зазвичай у всіх випадках виявляються загальні симптоми:

• Напад розвивається раптово і закінчується однаково. Хворий ніби «завмирає»; зовні це може нагадувати «задумливість», без будь-якої реакції на дзвінок чи інші подразники. Тривалість пароксизму в середньому становить 12-14 секунд, після чого пацієнт приходить до тями, ніби нічого не сталося. Після нападу не виникає ні слабкості, ні сонливості.
• Якщо пацієнт страждає від складного перебігу абсансу, то «вимкнення» може супроводжуватися тонічним компонентом. Це може виглядати так: пацієнт різко зупиняється, якщо щось було в його руках – це випадає, голова закидається назад. Людина закочує очі, іноді видає повторювані звуки або прицмокує губами (так звані автоматизми).

Абсансні напади повторюються з різною частотою – від 6-9 на день до кількох сотень разів – переважно в стані неспання (вдень).

Відсутність вночі вважається рідкісним явищем, але її виникнення можливе під час фази повільного сну. Помітити пароксизм ззовні практично неможливо. Однак, якщо до пацієнта прикріпити спеціальні датчики, які зчитують нервові імпульси, то можна виявити відповідні патологічні ознаки.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Абсанси у дорослих

Абсанси розвиваються набагато рідше у дорослих, ніж у дітей – лише у 5% випадків. Лікарі пов’язують виникнення цієї проблеми з відсутністю необхідної терапії в більш ранньому віці – наприклад, коли пацієнт був підлітком.

Тривалість пароксизму у дорослих пацієнтів становить кілька секунд, тому напад може бути непоміченим зовні. У медицині це називається «незначними абсансами», коли напад триває лише пару секунд і повторюється нечасто. Однак складність полягає в тому, що втрата свідомості може статися під час керування автомобілем або під час роботи з небезпечними пристроями та механізмами. Людина може «вимкнутися» під час плавання в басейні або в іншій потенційно небезпечній ситуації.

У дорослих захворювання може супроводжуватися тремором верхньої частини тіла та голови, що часто призводить до порушення рухової координації. Однак найчастіше напад не має жодних специфічних симптомів: немає судом чи міоклонії повік, пацієнт просто «вимикається» на певний час, призупиняє свою активність, «завмирає».

Якщо запитати пацієнта, що сталося протягом цих кількох секунд нападу, людина не зможе нічого відповісти, оскільки її свідомість у цей період була вимкнена.

[ 33 ], [ 34 ]

Абсанси у дітей

У дитячому віці частіше виявляється абсансна епілепсія, що пов'язано з різновидами ідіопатичної епілепсії. Ця форма переважно спадкова (приблизно у 2/3 пацієнтів).

Абсанси в дитинстві трапляються здебільшого у дівчаток віком від двох до восьми років. Прогноз при такому захворюванні зазвичай сприятливий і доброякісний: хвороба триває близько шести років і закінчується або повним одужанням, або тривалою стійкою ремісією (до двадцяти років). Головною умовою позитивного результату є своєчасне виявлення та лікування.

Слід зазначити, що батьки не завжди звертають увагу на наявність нападів – часто вони просто залишаються непоміченими. Особливо непомітні абсанси у немовлят – такі напади тривають не більше пари секунд, і не супроводжуються жодними особливими симптомами.

Залежно від вікової категорії, коли вперше виявлено абсанс, захворювання поділяють на дитяче (до семи років) та юнацьке (підлітковий вік).

Міжнародна комісія ILAE визначила чотири дитячі синдроми, при яких абсанси спостерігаються на різних стадіях:

• абсансна епілепсія в дитинстві;
• ювенільна абсансна епілепсія;
• ювенільна міоклонічна епілепсія;
• міоклонічна абсансна епілепсія.

Зовсім недавно було запропоновано включити до класифікаційного списку інші синдроми, що супроводжуються типовою абсансацією:

• міоклонус повік з абсансами;
• періоральна абсансна епілепсія;
• стимульно-чутлива абсансна епілепсія.

Атипові пароксизми можуть спостерігатися у пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто, синдромом безперервної спайк-хвильової активності під час повільнохвильового сну.

[ 35 ]

Форми

Абсанси мають ряд різновидів, залежно від перебігу, стадії, форми основного захворювання, наявних симптомів тощо. Перш за все, захворювання поділяється на два основні типи:

• типові абсанси (їх також називають простими);
• атипові абсанси (так звані складні).

Прості абсанси – це короткочасні, раптово виникають і закінчуються напади, які відбуваються без будь-яких суттєвих змін м'язового тонусу.

Складні абсанси найчастіше з'являються в дитячому віці, на тлі порушення розумового розвитку, та супроводжуються симптоматичною епілепсією. Під час пароксизму спостерігається досить сильна гіпер- або гіпотонія м'язів, що також вказується в класифікації захворювання. Деякі фахівці при описі складних пароксизмів використовують термін «генералізовані абсанси», що вказує на те, що захворювання супроводжується генералізованим міоклонусом.

За ступенем зміни м'язового тонусу розрізняють:

• атонічні абсанси;
• акінетичні абсанси;
• міоклонічні абсанси.

Перелічені стани є складними абсансами: їх легко ідентифікувати за руховими характеристиками, пов'язаними зі змінами м'язового тонусу. Атонічний пароксизм проявляється як зниження м'язового тонусу: це помітно по опущенню рук і голови. Якщо пацієнт сидів на стільці, він може буквально «зісковзнути» з нього. При акінетичному пароксизмі пацієнт, що стоїть, різко падає. Можуть спостерігатися рухи згинання або розгинання в кінцівках, закидання голови назад, нахиляння тіла. При міоклонічному абсансі присутні типові скорочення м'язів з невеликою руховою амплітудою - так звані посмикування. Часто відзначаються скорочення м'язів підборіддя, повік, губ. Посмикування відбувається симетрично або асиметрично.

Ускладнення і наслідки

У більшості пацієнтів типові прояви абсансу зникають приблизно до 18-20 років. І лише в деяких випадках захворювання переростає в напади grand mal – у таких пацієнтів проблема триває довго або залишається на все життя.

Перехід до статусного стану відбувається у 30% випадків. Статус триває приблизно від 2 до 8 годин, рідше – протягом кількох днів. Ознаками такого ускладнення є сплутаність свідомості, різний ступінь дезорієнтації, неадекватна поведінка (зі збереженими рухами та координацією). Також порушена мовленнєва діяльність: пацієнт вимовляє переважно прості слова та фрази, такі як «так», «ні», «не знаю».

Експерти виділяють кілька ознак, які свідчать про позитивну тенденцію до відсутності:

• ранній початок захворювання (у віці від чотирьох до восьми років) з нормальним рівнем розвитку інтелекту;
• відсутність інших пароксизмальних станів;
• позитивні зміни під час монотерапії з використанням одного протисудомного препарату;
• незмінений патерн ЕЕГ (типові генералізовані спайк-хвильові комплекси не враховуються).

Атипові абсанси погано піддаються лікуванню, тому наслідки таких захворювань залежать від перебігу основної патології.

У період нападів можуть спостерігатися труднощі із соціалізацією: виникнення нападів та ступінь їх прояву важко передбачити. Не виключається ймовірність травмування під час пароксизму. Так, пацієнти часто переживають падіння, травми голови, переломи.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Діагностика абсансів

Основною діагностичною процедурою, що дозволяє підтвердити відсутність, є оцінка електричної активності мозку, або електроенцефалографія. ЕЕГ – це дуже чутливий метод дослідження, який вказує на мінімальні функціональні зміни в корі головного мозку та глибоких структурах. ЕЕГ не має альтернативи: навіть добре відомі діагностичні процедури ПЕТ (двофотонна емісійна томографія) та фМРТ ( функціональна магнітно-резонансна томографія ) не можуть зрівнятися з цим методом за інформативністю.

Інші методи використовуються лише в тому випадку, якщо з якихось причин неможливо провести ЕЕГ:

• магнітно-резонансна томографія;
• комп'ютерна томографія;
• позитронно-емісійна томографія;
• однофотонна емісійна томографія.

Перелічені діагностичні процедури допомагають зареєструвати структурні зміни в мозку – наприклад, травматичні ушкодження, гематоми, пухлинні процеси. Однак ці дослідження не дають інформації про активність структур мозку.

Електроенцефалографія здатна продемонструвати відмінну рису типового абсансного нападу: порушення свідомості корелює з генералізованою спайковою та поліспайк-хвильовою активністю (частота розрядів 3-4, рідше 2,5-3 Гц).

При атиповій абсансі на ЕЕГ спостерігаються повільні хвильові збудження – менше 2,5 Гц. Розряди характеризуються неоднорідністю, стрибками та асиметрією піків.

[ 41 ], [ 42 ]

Диференціальна діагностика

Абсанс відрізняється від інших видів епілепсії, де короткочасна втрата свідомості є лише одним з провідних симптомів. Наприклад, типові абсанси відрізняються від складних фокальних нападів.

	Напади фокальної епілепсії	Типова відсутність
Попередня аура	Скрізь.	Відсутній.
Тривалість	Здебільшого більше хвилини.	5-20 секунд.
Наслідки гіпервентиляції	В поодиноких випадках.	Скрізь.
Фоточутливість	В поодиноких випадках.	У багатьох випадках.
Втрата свідомості	Зазвичай глибокий.	Залежно від струму можливі варіації.
Виникнення автоматизмів	Майже завжди уражається одна сторона тулуба та кінцівки.	Легкий, без ураження тулуба та кінцівок.
Виникнення амбулаторних автоматизмів	Скрізь.	Тільки за умови відсутності.
Поява клонічних судом	У рідкісних випадках односторонній, як завершення нападу.	Часто, двосторонньо, поблизу ротової порожнини та повік.
Без судом	В поодиноких випадках.	Цілком можливо.
Постіктальні симптоми	Майже у всіх випадках: сплутаність свідомості, амнезія, дисфазія.	Відсутній.

Пароксизми фокальної епілепсії характеризуються комбінованими руховими автоматизмами, галюцинаторними станами та багатою пост-іктальною клінічною симптоматикою.

Відсутність чи задумливість?

Багато батьків спочатку не можуть розрізнити: чи справді у дитини щось проходить без емоцій, чи малюк просто думає кілька секунд? Як можна визначити, чи справжній напад?

У такій ситуації лікарі радять голосно стукати або плескати в долоні. Якщо дитина повертається на звук, це означає, що мова йде про хибну відсутність або банальну «задумливість». На це питання можна точно відповісти лише після проведення діагностичної ЕЕГ.

Лікування абсансів

Лікування абсансів досить складне, перш за все тому, що організм періодично виробляє резистентність. Тому підхід до терапії має бути індивідуальним та диференційованим: протисудомні препарати призначаються відповідно до типу та етіології нападів.

• При типових абсансах монотерапія є прийнятною, використовуючи етосуксимід, вальпроєву кислоту. Запропоновані препарати демонструють ефект у понад 70% пацієнтів. При розвитку резистентності монотерапію поєднують з ламотриджином у малих дозах.
• В ідіопатичних випадках абсансу застосовується монотерапія протисудомними препаратами, які активні проти всіх видів судом. Як правило, використовуються похідні леветирацетаму або вальпроєвої кислоти – такі ліки однаково ефективні як при абсансах, так і при міоклонічних або тоніко-клонічних пароксизмах. Якщо спостерігається поєднання абсансу та тоніко-клонічних судом, то доречно призначити ламотриджин.
• При атиповому абсансі монотерапія проводиться з використанням вальпроєвої кислоти, ламотриджину, фенітоїну. Іноді необхідно підключити стероїдні препарати. Небажано використовувати Тіагабін, Карбамазепін, Фенобарбітал, через ймовірність посилення симптомів.
• Якщо монотерапія неефективна, призначається ряд препаратів. Як правило, протисудомні ліки комбінують один з одним, враховуючи індивідуальні особливості пацієнта та захворювання.

Дозування обраного протисудомного засобу поступово знижують, аж до його відміни, але лише у разі стійкої ремісії протягом 2-3 років. Якщо виявляються повторні епізоди епілепсії, то лікують основну патологію, на тлі симптоматичної терапії.

Якщо уражена когнітивна сторона, то до лікування обов'язково залучається психолог.

Допомога з відсутністю на роботі

Абсанс – це короткочасне пригнічення свідомості, і воно розвивається непередбачувано. Вважається, що в більшості випадків такі моменти проходять майже непомітно для оточуючих, оскільки напад триває не більше кількох секунд.

Абсанс проявляється як короткочасна пауза в руховій та мовленнєвій діяльності. Здебільшого пацієнт не потребує якоїсь конкретної допомоги. Єдине, на чому слід зосередитися, це забезпечення безпеки пацієнта. Ні в якому разі не можна залишати людину саму до повного відновлення свідомості.

Чи можна відвернути увагу дитини від абсансних нападів?

Існує таке поняття, як хибна відсутність – це «завмирання», «зациклення» на одній точці, яке зникає, якщо пацієнта покликати, доторкнутися до нього або просто різко поплескати в долоні. Справжню відсутність такими заходами зупинити неможливо, тому вважається, що відвернути людину від справжнього нападу не вдасться.

Також неможливо запобігти нападу, оскільки він зазвичай починається раптово та непередбачувано.

Оскільки абсанс триває недовго, не варто намагатися якось впливати на хворого – напад закінчиться сам по собі, так само, як і почався.

Профілактика

Повна профілактика абсенту полягає у виключенні будь-яких моментів, які можуть спровокувати напад. Таким чином, необхідно заздалегідь запобігати розвитку стресу, психоемоційних ситуацій, страхів. Виникнення конфліктів та суперечок слід звести до мінімуму.

Також не менш важливо проводити менше часу за переглядом телевізора чи комп’ютера. Натомість слід більше відпочивати (активний відпочинок вітається), добре висипатися.

Крім того, необхідно дбати про своє здоров'я та запобігати травмам і запальним процесам.

Специфічної профілактики абсансів немає.

[ 43 ], [ 44 ]

Прогноз

Абсанси вважаються доброякісними патологіями, оскільки у 80% пацієнтів з часом спостерігається стійка ремісія – звичайно, якщо пацієнт своєчасно отримав медичну допомогу та пройшов повний курс лікування.

У деяких випадках поодинокі напади рецидивують у похилому віці. Такий стан вимагає додаткового протирецидивного лікування, дотримуючись правил особистої безпеки. До повного припинення нападів такі люди не мають права керувати автомобілем або працювати з будь-якими механізмами.

Що стосується загального розвитку дітей, які страждають від абсансів, то він не відрізняється від розвитку їхніх інших однолітків. Звичайно, в деяких випадках спостерігається недостатнє фізичне або інтелектуальне розвиток, але це лише поодинокі випадки, і лише за умови злоякісного перебігу захворювання.

І все ж, не можна забувати, що часті повторювані напади можуть призвести до певних проблем з концентрацією уваги дитини. Страждаюча дитина може стати замкнутою, неуважною, і це рано чи пізно позначиться на якості її навчання. Тому діти з діагнозом «абсурд» повинні перебувати під наглядом не лише лікаря, а й вчителів та вихователів.

[ 45 ], [ 46 ]