Ацетонемічний синдром

Ацетонемічний синдром або АС - це комплекс симптомів, при якому в крові підвищується вміст кетонових тіл (зокрема, β-оксимасляної і ацетоуксусной кислоти, а також ацетону.

Вони є продуктами неповного окислення жирних кислот, і якщо їх зміст підвищується, то відбувається зрушення в обміні речовин.

Причини ацетонемічного синдрому

Найчастіше ацетонемічний синдром розвивається у дітей 12-13 років. Він з'являється з-за того, що в крові підвищується кількість ацетону і ацетоуксусной кислоти. Цей процес призводить до розвитку так званого ацетонемічного кризу. Якщо подібні кризи відбуваються регулярно, то можна говорити про захворювання.

Як правило, ацетонемічний синдром зустрічається у дітей, які хворіють на нервово-артріческій діатез, деякі ендокринні захворювання (цукровий діабет, тиреотоксикоз), лейкемію, гемолітична анемія, захворювання шлунково-кишкового тракту. Часто ця патологія зустрічається після струсу мозку, аномальному розвитку печінки, при пухлини мозку, голодуванні.

[1], [2], [3]

Патогенез

Шляхи катаболізму білків, вуглеводів і жирів в нормальних фізіологічних умовах перетинаються на певних етапах в так званому циклі Кребса. Це універсальне джерело енергії, який дозволяє організму правильно розвиватися.

Так, вуглеводи, які пройшли гликолитический шлях Ембдена-Мейерхофа, перетворюються в піруват (органічна кетокислоту). Він згорає в циклі Кребса. Білки, в свою чергу, розщеплюються за допомогою протеаз на амінокислоти (аланін, цистеїн і серин також перетворюються в піруват; тирозин, аспарагінова кислота і фенілаланін є джерелами пірувату або оксалоацетата; тирозин, фенілаланін і лейцин перетворюються в ацетил-коензим А). Жири за допомогою ліполізу також перетворюються в ацетил-коензим А.

При голодуванні або надмірному вживанні білкової і жирної їжі, постійному стресі розвивається кетоз. Якщо організм, при цьому, відчуває відносний або абсолютний дефіцит вуглеводів, то стимулюється ліполіз, який повинен задовольнити потребу в енергії.

При посиленому липолизе в печінку надходить величезна кількість вільних жирних кислот. Потрапляючи туди, вони починають трансформуватися в ацетил-коензим А. При цьому, в цикл Кребса його надходження обмежено через зменшенням кількості оксалоацетата (через недостатність вуглеводів). Активність ферментів починає знижуватися, а це активує процес синтезу вільних жирових кислот і холестерину. Як результат, у організму залишається тільки один вихід - утилізувати ацетил-коензим А через кетогенез (синтез кетонових тіл).

Кетонові тіла починають або окислюватися в тканинах до стану води і вуглекислого газу, або виводиться нирками, шлунково-кишкового тракту і легкими. Тобто, ацетонемічний синдром починає розвиватися, якщо швидкість утилізації кетонових тіл є нижче, ніж швидкість їх синтезу.

[4], [5], [6]

Симптоми ацетонемічного синдрому

Зазвичай діти, які хворіють на ацетонемічний синдром, відрізняються худорляву статуру, вони часто страждають через безсоння і неврозів. Іноді вони бувають сильно полохливими, їхня нервова система швидко виснажується. Незважаючи на це, у таких дітей краще розвивається мова, пам'ять, пізнавальні процеси, ніж у інших однолітків.

Ацетонемічні кризи вважаються частим проявом при цьому синдромі. Подібні стани зазвичай з'являються після деяких провісників: сильної втоми, нудоти, мігренеподібних головних болів, поганого апетиту.

При типовому ацетонемічному синдромі частим симптомом є сильна нудота з блювотою, після яких з'являються ознаки інтоксикації або дегідратації. Зазвичай після рухового занепокоєння і збудливості у дитини настає період сонливості і млявості. Якщо захворювання проходить у важкій формі, можуть проявлятися судоми, спазматичні болі в животі, діарея або запор, підвищена температура тіла.

[7], [8], [9]

Перші ознаки

Як правило, перші ознаки ацетонемічного синдрому проявляються в ранньому віці (два-три роки). Почастішати вони можуть в сім-вісім років. Зазвичай, в дванадцятирічному-тринадцятирічному віці все симптоми зникають безслідно.

[10], [11]

Синдром ацетонемічного блювання

Синдром ацетонемічного блювання є супутнім синдромом при нервово-артріческом діатезі. Дане захворювання вважається особливістю пристрою дитячого організму. Вона характеризується тим, що змінюється мінеральний і пуриновий обмін. Подібний стан діагностується у 3-5% дітей. При чому, в останні роки кількість хворих постійно збільшується.

Основними симптомами синдрому ацетонемічного блювання є:

1. Нервова збудливість підвищується.
2. Кетоацидоз.
3. Часті порушення ліпідного обміну.
4. Прояв цукрового діабету.

Тут дуже важливу роль відіграє спадковість. Якщо у родичів дитини були діагностовані хвороби, пов'язані з обміном речовин (подагра, жовчнокам'яна і сечокам'яна хвороба, атеросклероз, мігрені), то з великою ймовірністю малюк буде хворіти на цей синдром. Також не останню роль відіграє правильне харчування.

[12], [13]

Ацетонемічний синдром у дітей

Ацетонемічний синдром у дітей, як правило, має таку послідовність: спочатку дитина неправильно харчується, що призводить до втрати апетиту, часте блювання. При цьому з рота малюка відчувається виразний запах ацетону. Блювоти часто повторюються після прийому їжі або води. Іноді приводячи до зневоднення. Як правило, до 10-11 років ацетонемічний синдром проходить самостійно.

Крім того, що це захворювання характеризується частими кризами, також можна виділити:

1. Безсоння, нічні страхи, підвищену чутливість до запахів, емоційну лабільність, енурез.
2. Погане харчування відбувається через втрату апетиту, больові відчуття в животі, які наступають періодично, болі в суглобах і м'язах, головний біль (мігрень).
3. Дисметаболічних синдром: коли після сильного головного болю один-два дня йде нестримна блювота з сильним запахом ацетону.

[14], [15]

Ацетонемічний синдром у дорослих

У дорослих ацетонемічний синдром може розвиватися, коли порушується пуриновий або білковий баланс. При цьому в організмі збільшується концентрація кетонових тіл. Варто розуміти, що кетони вважаються нормальними складовими нашого організму. Вони є головним джерелом енергії. Якщо в організм надходить достатня кількість вуглеводів, то це дозволяє перешкоджати надмірної виробленні ацетону.

Дорослі часто забувають про правильне харчування, що призводить до того, що кетонові сполуки починають накопичуватися. Це стає причиною інтоксикації, яка проявляється ацетонемической блювотою.

Крім цього, причинами ацетонемічного синдрому у дорослих може бути:

1. Розвиток нервово-артритного діатезу.
2. Постійні стреси.
3. Токсичні і аліментарні впливу.
4. Ниркова недостатність.
5. Неправильний режим харчування без достатньої кількості вуглеводів.
6. Порушення в ендокринній системі.
7. Голодування і дієти.
8. Вроджені патології.

Сильно впливає на розвиток хвороби цукровий діабет 2 типу.

Симптоми настання ацетонемічного синдрому у дорослих:

1. Серцевий ритм слабшає.
2. Сильно знижується загальна кількість крові в організмі.
3. Шкіра бліда, проступає яскравий рум'янець на щоках.
4. В епігастральній ділянці з'являються переймоподібні болі.
5. Зневоднення.
6. Кількість глюкози в крові знижується.
7. Нудота і блювання.
8. У сечі з'являються блювотні маси.

[16], [17], [18]

Ускладнення і наслідки

Велика кількість кетонів, які і призводять до ацетонемічні синдрому, викликає серйозні наслідки. Найважчим є метаболічний ацидоз, коли внутрішнє середовище організму закісляется. Подібне може викликати збої в роботі всіх органів. У дитини частішає дихання, приплив крові до легким посилюється, при цьому зменшуючись до інших органів. Крім того, кетони безпосередньо діють на мозкову тканину, що може викликати навіть кому. Дитина з ацетонемічний синдром млявий і загальмований.

[19], [20]

Діагностика ацетонемічного синдрому

Перш за все, лікар спирається на дані анамнезу, аналізує скарги пацієнта, дивиться на клінічні симптоми і проводить лабораторне дослідження.

Які критерії використовуються при діагностиці?

1. Епізоди блювання постійно повторюються і є дуже сильними.
2. Між епізодами можуть бути періоди спокою з різною тривалістю.
3. Блювота може тривати цілодобово.
4. Неможливо зв'язати блювоту з порушеннями в роботі шлунково-кишкового тракту.
5. Напади блювоти стереотипні.
6. Іноді блювота закінчується дуже несподівано, без будь-якого лікування.
7. Є такі супутні симптоми: нудота, головний біль, біль в животі, світлобоязнь, загальмованість, адинамія.
8. Пацієнт блідий, у нього може бути підвищення температури, пронос.
9. У блювотних масах можна побачити жовч, кров, слиз.

[21], [22]

Аналізи

При клінічному аналізі крові якісь зміни відсутні. Зазвичай по картині видно тільки та патологія, яка привела до розвитку синдрому.

Здається також аналіз сечі, в якому можна побачити кетонурии (один плюс або чотири плюса). При цьому наявність в сечі глюкози якимось особливим симптомом не є.

Дуже важливими при постанові діагнозу є дані, отримані від біохімічного аналізу крові. При цьому чим більше довжина періоду ацетонемічного блювання, тим краще видно дегідратацію. У плазмі помітний високий показник гематокриту і білка. У крові також збільшується кількість сечовини через зневоднення.

[23],

Інструментальна діагностика

Дуже важливим методом в постанові діагнозу є ехокардіоскопія. З її допомогою можна побачити показники центральної гемодинаміки. Діастолічний об'єм лівого шлуночка часто знижений, зменшується венозний тиск, фракція викиду також помірно знижується. На тлі всього цього серцевий індекс збільшений через тахікардії.

Диференціальна діагностика

Як правило, диференціальну діагностику проводять з діабетичним кетоацидозом. Але при цьому особливостями останнього є: гіпоглікемія або значна гіперглікемія, класичного «діабетичного» анамнезу немає, стан пацієнта помітно краще.

Лікування ацетонемічного синдрому

Якщо ви помітили у своєї дитини перші ознаки ацетонемічного синдрому, необхідно відразу ж дати йому будь-сорбент (це може бути активоване вугілля або ентеросгель). Для запобігання зневоднювання необхідно постійно давати пити мінеральну воду (можна замінити на несолодкий чай) в невеликій кількості, але досить часто (кожні 5-7 хвилин). Це допоможе знизити потяг до блювання.

При лікуванні ацетонемічного синдрому головними методами є ті, які спрямовані на боротьбу з кризами. Дуже важливо підтримуючу терапію, яка допомагає знизити загострення.

Якщо ацетонемічний криз вже розвинувся, дитини госпіталізують. Відразу ж проводять так звану дієтичну корекцію. Вона грунтується на вживанні легкозасвоюваних вуглеводів, обмеження жирної їжі, забезпеченні дробового харчування і пиття. Іноді ставлять спеціальні очисні клізми з гідрокарбонатом натрію. Він допомагає усунути деяку кількість кетонових тіл, які вже потрапили в кишечник. Проводиться оральна регідратація за допомогою таких розчинів як регідрон або Орсола.

Якщо зневоднення сильно виражено, необхідно провести внутрішньовенну інфузію 5% глюкози і сольових розчинів. Часто вводять спазмолітики, седативні препарати і нудоти засоби. При правильному лікуванні симптоми синдрому через 2-5 днів згасають.

Ліки

• Активоване вугілля. Сорбент, який відрізняється високою популярністю. Це вугілля має рослинне або тваринне походження. Його спеціально обробляють, щоб підвищити його абсорбуючу активність. Як правило, його призначають на початку ацетонемической кризи, щоб вивести токсини з організму. Серед основних побічних ефектів варто виділити: запор або діарею, збіднення організму білками, вітамінами і жирами.

Активоване вугілля протипоказаний при шлункових кровотечах, виразках шлунка.

• Мотилиум. Це протиблювотний засіб, яке блокує допаміновиє рецептори. Чинним активною речовиною є домперидон. Рекомендовано приймати препарат до їжі. Для дітей доза становить 1 таблетку 3-4 рази на день, для дорослих і дітей старше 12 років - 1-2 таблетки 3-4 рази на день.

Іноді прийом Мотилиума може викликати такі побічні ефекти: спазми в кишечнику, розлади кишечника, екстрапірамідний синдром, головний біль, сонливість, нервозність, рівень пролактину в плазмі збільшується.

Препарат не рекомендується приймати при пролактинома, шлунковому кровотечі, механічній непрохідності шлунково-кишкового тракту, масі тіла до 35 кг, індивідуальної непереносимості компонентів.

• Метоклопрамід. Відоме протиблювотний засіб, який допомагає зняти нудоту, ікону, стимулювати перистальтику кишечника. Дорослим рекомендовано приймати до 10мг 3-4 рази на день. Дітям старше 6 років можна давати до 5 мг 1-3 рази на день.

Побічними діями від прийому препарату є: діарея, запор, сухість у роті, головний біль, сонливість, депресія, запаморочення, агранулоцитоз, алергічна реакція.

Не можна приймати при кровотечах в шлунку, перфорації шлунка, механічної непрохідності, епілепсії, феохромоцитомі, глаукомі, вагітності, лактації.

• Тіамін. Цей препарат приймається при авітамінозі і гіповітамінозі В1. Часто його призначають в тому разі, якщо у пацієнта погано надходить в організм цей вітамін. Не можна приймати при гіперчутливості до компонентів препарату. Побічними ефектами є: набряк Квінке, свербіж, висип, кропив'янка.
• Атоксіл. Препарат допомагає адсорбувати токсини в шлунково-кишковому тракті і вивести їх з організму. Крім того, він виводить шкідливі речовини з крові, шкіри і тканин. Як результат, температура тіла знижується, припиняється блювота. Випускають засіб у вигляді порошку, з якого готують суспензію. Приймати потрібно за одну годину до їди або прийому інших препаратів. Дітям від семи років можна вживати 12 г препарату в день. Дозування для дітей віком до семи років повинна призначатися лікарем.

Народне лікування

Ацетонемічний синдром можна лікувати і в домашніх умовах. Але тут варто звернути увагу на те, що ви можете використовувати тільки ті засоби, які можуть збити ацетон. Якщо ви не бачите поліпшення в стані дитини, потрібно відразу ж звертатися до лікаря. Народне лікування в такому випадку підходить тільки для того, щоб усунути неприємний запах ацетону, зменшити температуру або зняти блювоту. Наприклад, для усунення запаху відмінно підійде відвар з щавлю або спеціальний чай на основі шипшини.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Лікування травами

Зазвичай лікування травами проводиться для припинення блювоти. Для цього готують такі відвари:

1. Беруть 1 столову ложку лікарської меліси і заливають 1 склянкою окропу. Наполягають близько години, укутавши в теплу тканину. Процідити і пити по 1 столовій ложці до шести разів на добу.
2. Беруть 1 столову ложку перцевої м'яти, заливають склянкою окропу. Настоюють дві години, потім проціджують. Приймають до 4 разів на добу по одній столовій ложці.
3. Взяти 1 столову ложку листя лікарської меліси, чебрецю і котовника, змішати. Залити двома склянками окропу і трохи потримати на водяній бані (15 хвилин). Потім охолодити. За день потрібно випити все рівними порціями. Для поліпшення смаку можна додати часточку лимона.

Харчування і дієта при ацетонемічному синдромі

Однією з головних причин появи ацетонемічного синдрому є неповноцінне харчування. Для уникнення рецидивів хвороби в майбутньому, необхідно строго контролювати щоденний раціон своєї дитини. Не варто включати в нього продукти з високим вмістом консервантів, газовані напої, чіпси. Не давайте малюкові занадто жирну або смажену їжу.

Щоб лікування ацетонемічного синдрому пройшло успішно, необхідно дотримуватися дієти дві-три тижні. В меню дієти обов'язково входять: каші з рису, овочеві супи, картопляне пюре. Якщо протягом тижня симптоми не повернулися, можна поступово додавати дієтичне м'ясо (НЕ смажене), сухарики, зелень і овочі.

Дієту можна завжди відкоригувати, якщо знову повернутися ознаки синдрому. При появі неприємного запаху з рота, потрібно додати багато води, яку необхідно пити маленькими порціями.

У перший день дієти можна дитині давати нічого, крім сухариків з житнього хліба.

На другий день ви можете додати рисовий відвар або дієтичні печені яблука.

Якщо все робити правильно, то вже на третій день нудота і пронос пройдуть.

Ні в якому разі не завершуйте дієту, якщо симптоми пішли. Лікарі рекомендують суворо притримувати всіх її правил. На сьомий день ви можете додати в раціон галетное печиво, рисову кашу (без масла), суп з овочів.

Якщо температура тіла не підвищується, а запах ацетону пропав, то харчування малюка можна робити більш різноманітним. Можете додати нежирну рибу, овочеве пюре, гречку, кисломолочні продукти.

Профілактика

Після того як ваша дитина одужала необхідно проводити профілактику захворювання. Якщо цього не робити, що ацетонемічний синдром може стати хронічним. Перші дні обов'язково дотримуйтесь спеціальної дієти, відмовтеся від жирної і гострої їжі. Після того як дієта закінчена, потрібно поступово і дуже акуратно вводити в щоденний раціон інші продукти.

Дуже важливо вживати здорову їжу. Якщо ви включите в харчування дитини всі необхідні продукти, то його здоров'ю нічого не загрожуватиме. Також спробуйте забезпечити йому активний спосіб життя, уникайте стресів, зміцните імунітет і підтримуйте мікрофлору.

[31], [32], [33], [34]

Прогноз

Як правило, прогноз цього захворювання є сприятливим. Зазвичай у віці 11-12 років ацетонемічний синдром проходить самостійно, як і всі його симптоми. Якщо ви вчасно зверніться по кваліфіковану допомогу фахівця, то це допоможе уникнути багатьох ускладнень і наслідків.

[35]