Ацетонемічний синдром

Ацетонемічний синдром або АС – це комплекс симптомів, при якому підвищується рівень кетонових тіл у крові (зокрема, β-гідроксимасляної та ацетооцтової кислот, а також ацетону).

Вони є продуктами неповного окислення жирних кислот, і якщо їх вміст збільшується, відбувається зрушення в метаболізмі.

Причини ацетонемічного синдрому

Найчастіше ацетонемічний синдром розвивається у дітей віком 12-13 років. Він з'являється через те, що в крові збільшується кількість ацетону та ацетооцтової кислоти. Цей процес призводить до розвитку так званого ацетонемічного кризу. Якщо такі кризи виникають регулярно, то можна говорити про захворювання.

Як правило, ацетонемічний синдром виникає у дітей, які страждають на нервово-артритичний діатез, деякі ендокринні захворювання (цукровий діабет, тиреотоксикоз), лейкоз, гемолітичну анемію, захворювання шлунково-кишкового тракту. Ця патологія часто виникає після струсу мозку, аномалії розвитку печінки, пухлини головного мозку, голодування.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Патогенез

Шляхи катаболізму білків, вуглеводів і жирів за нормальних фізіологічних умов перетинаються на певних етапах у так званому циклі Кребса. Це універсальне джерело енергії, яке дозволяє організму правильно розвиватися.

Таким чином, вуглеводи, що пройшли гліколітичний шлях Ембдена-Мейєргофа, перетворюються на піруват (органічну кетокислоту). Він спалюється в циклі Кребса. Білки, у свою чергу, розщеплюються протеазами на амінокислоти (аланін, цистеїн і серин також перетворюються на піруват; тирозин, аспарагінова кислота і фенілаланін є джерелами пірувату або оксалоацетату; тирозин, фенілаланін і лейцин перетворюються на ацетил-коензим А). Жири також перетворюються на ацетил-коензим А шляхом ліполізу.

Під час голодування або надмірного споживання білкової та жирної їжі, постійного стресу розвивається кетоз. Якщо організм, водночас, відчуває відносний або абсолютний дефіцит вуглеводів, то стимулюється ліполіз, який має задовольнити потребу в енергії.

При посиленні ліполізу величезна кількість вільних жирних кислот потрапляє в печінку. Потрапляючи туди, вони починають трансформуватися в ацетил-коензим А. При цьому його вступ у цикл Кребса обмежується через зменшення кількості оксалоацетату (через брак вуглеводів). Активність ферментів починає знижуватися, і це активує процес синтезу вільних жирних кислот і холестерину. В результаті в організму залишається лише один вихід – утилізувати ацетил-коензим А шляхом кетогенезу (синтезу кетонових тіл).

Кетонові тіла починають або окислюватися в тканинах до стану води та вуглекислого газу, або виводяться нирками, шлунково-кишковим трактом та легенями. Тобто ацетонемічний синдром починає розвиватися, якщо швидкість утилізації кетонових тіл нижча за швидкість їх синтезу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми ацетонемічного синдрому

Зазвичай діти, які страждають на ацетонемічний синдром, худі, часто страждають від безсоння та неврозів. Іноді вони дуже боязкі, їхня нервова система швидко виснажується. Незважаючи на це, такі діти краще за інших однолітків розвивають мовлення, пам'ять, когнітивні процеси.

Ацетонемічні кризи вважаються частим проявом цього синдрому. Такі стани зазвичай виникають після деяких провісників: сильної млявості, нудоти, мігренеподібних головних болів, поганого апетиту.

При типовому ацетонемічному синдромі поширеним симптомом є сильна нудота з блюванням, що супроводжується ознаками інтоксикації або зневоднення. Зазвичай після рухового неспокою та збудження у дитини настає період сонливості та млявості. Якщо захворювання протікає важко, можуть виникнути судоми, спастичний біль у животі, діарея або запор, а також підвищена температура тіла.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Перші ознаки

Як правило, перші ознаки ацетонемічного синдрому з'являються в ранньому віці (два-три роки). Вони можуть почастішати у сім-вісім років. Зазвичай у віці дванадцяти-тринадцяти років усі симптоми зникають безслідно.

[ 10 ], [ 11 ]

Синдром ацетонемічного блювання

Синдром ацетонемічного блювання є супутнім синдромом нейроартритного діатезу. Це захворювання вважається особливістю будови дитячого організму. Воно характеризується тим, що змінюється мінеральний та пуриновий обмін. Цей стан діагностується у 3-5% дітей. Більше того, в останні роки кількість пацієнтів постійно зростає.

Основними симптомами ацетонемічного блювотного синдрому є:

1. Підвищується нервова збудливість.
2. Кетоацидоз.
3. Часті порушення ліпідного обміну.
4. Прояв цукрового діабету.

Тут дуже важливу роль відіграє спадковість. Якщо у родичів дитини були діагностовані захворювання, пов'язані з обміном речовин (подагра, жовчнокам'яна та сечокам'яна хвороба, атеросклероз, мігрень), то малюк, найімовірніше, страждатиме від цього синдрому. Важливу роль відіграє також правильне харчування.

[ 12 ], [ 13 ]

Ацетонемічний синдром у дітей

Ацетонемічний синдром у дітей зазвичай має таку послідовність: спочатку дитина неправильно харчується, що призводить до втрати апетиту та частого блювання. При цьому з рота дитини відчувається виразний запах ацетону. Блювання часто повторюється після їжі або вживання води. Іноді це призводить до зневоднення. Як правило, до 10-11 років ацетонемічний синдром проходить самостійно.

Окрім того, що для цього захворювання характерні часті кризи, можна також виділити:

1. Безсоння, нічні жахи, підвищена чутливість до запахів, емоційна лабільність, енурез.
2. Погане харчування виникає через втрату апетиту, біль у животі, що виникає періодично, біль у суглобах і м'язах, головний біль (мігрень).
3. Дисметаболічний синдром: коли після сильного головного болю виникає неконтрольоване блювання з сильним запахом ацетону протягом одного або двох днів.

[ 14 ], [ 15 ]

Ацетонемічний синдром у дорослих

У дорослих ацетонемічний синдром може розвинутися при порушенні пуринового або білкового балансу. У цьому випадку концентрація кетонових тіл в організмі підвищується. Варто розуміти, що кетони вважаються нормальними компонентами нашого організму. Вони є основним джерелом енергії. Якщо організм отримує достатню кількість вуглеводів, це допомагає запобігти надмірному виробленню ацетону.

Дорослі часто забувають про правильне харчування, що призводить до накопичення кетонових сполук. Це викликає інтоксикацію, яка проявляється ацетонемічною блювотою.

Крім того, причинами ацетонемічного синдрому у дорослих можуть бути:

1. Розвиток нервово-артритного діатезу.
2. Постійний стрес.
3. Токсичні та аліментарні ефекти.
4. Ниркова недостатність.
5. Неправильне харчування без достатньої кількості вуглеводів.
6. Порушення роботи ендокринної системи.
7. Голодування та дієти.
8. Вроджені патології.

Цукровий діабет 2 типу має сильний вплив на розвиток захворювання.

Симптоми початку ацетонемічного синдрому у дорослих:

1. Серцевий ритм слабшає.
2. Загальна кількість крові в організмі значно зменшується.
3. Шкіра бліда, на щоках з'являється яскравий рум'янець.
4. В епігастральній ділянці з'являються переймоподібні болі.
5. Зневоднення.
6. Кількість глюкози в крові зменшується.
7. Нудота та блювота.
8. У сечі з'являється блювота.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ускладнення і наслідки

Велика кількість кетонів, що призводять до ацетонемічного синдрому, викликає серйозні наслідки. Найважчим є метаболічний ацидоз, коли внутрішнє середовище організму стає кислим. Це може спричинити збої у функціонуванні всіх органів. Дихання дитини частішає, кровотік до легень збільшується, а до інших органів зменшується. Крім того, кетони безпосередньо впливають на тканини мозку, що може навіть спричинити кому. Дитина з ацетонемічним синдромом млява та загальмована.

[ 19 ], [ 20 ]

Діагностика ацетонемічного синдрому

Перш за все, лікар спирається на дані анамнезу, аналізує скарги пацієнта, дивиться на клінічні симптоми та проводить лабораторні дослідження.

Які критерії використовуються для діагностики?

1. Епізоди блювоти постійно повторюються та дуже сильні.
2. Між епізодами можуть бути періоди затишшя різної тривалості.
3. Блювання може тривати протягом кількох днів.
4. Неможливо пов'язати блювоту з проблемами шлунково-кишкового тракту.
5. Напади блювання стереотипні.
6. Іноді блювота закінчується дуже раптово, без будь-якого лікування.
7. Спостерігаються такі супутні симптоми: нудота, головний біль, біль у животі, світлобоязнь, млявість, адинамія.
8. Пацієнт блідий, у нього може бути лихоманка та діарея.
9. У блювотних масах можна побачити жовч, кров і слиз.

[ 21 ], [ 22 ]

Тести

У клінічному аналізі крові змін немає. Зазвичай на знімку видно лише патологію, яка призвела до розвитку синдрому.

Також проводиться аналіз сечі, в якому можна побачити кетонурію (один плюс або чотири плюси). Однак наявність глюкози в сечі не є особливим симптомом.

Дуже важливими для постановки діагнозу є дані, отримані в результаті біохімічного аналізу крові. У цьому випадку, чим довше триває період ацетонемічного блювання, тим краще видно зневоднення. У плазмі помітно високий гематокрит і рівень білка. Кількість сечовини в крові також збільшується через зневоднення.

[ 23 ]

Інструментальна діагностика

Дуже важливим методом у встановленні діагнозу є ехокардіоскопія. За її допомогою можна побачити показники центральної гемодинаміки. Діастолічний об'єм лівого шлуночка часто знижений, венозний тиск знижується, фракція викиду також помірно знижується. На цьому тлі серцевий індекс підвищений через тахікардію.

Диференціальна діагностика

Як правило, диференціальна діагностика проводиться з діабетичним кетоацидозом. Але останній має такі ознаки: гіпоглікемія або значна гіперглікемія, відсутній класичний «діабетичний» анамнез, стан пацієнта помітно покращується.

Лікування ацетонемічного синдрому

Якщо ви помітили перші ознаки ацетонемічного синдрому у вашої дитини, слід негайно дати їй будь-який сорбент (це може бути активоване вугілля або ентеросгель). Щоб запобігти зневодненню, слід постійно давати пити мінеральну воду (можна замінити несолодким чаєм) у невеликих кількостях, але досить часто (кожні 5-7 хвилин). Це допоможе зменшити позиви до блювоти.

У лікуванні ацетонемічного синдрому основними методами є ті, що спрямовані на боротьбу з кризами. Дуже важливе підтримуюче лікування, яке сприяє зменшенню загострень.

Якщо ацетонемічна криза вже розвинулася, дитину госпіталізують. Негайно проводять так звану корекцію харчування. Вона базується на вживанні легкозасвоюваних вуглеводів, обмеженні жирної їжі, забезпеченні дробового харчування та пиття. Іноді ставлять спеціальні очисні клізми з бікарбонатом натрію. Це допомагає вивести частину кетонових тіл, які вже потрапили в кишечник. Оральна регідратація проводиться за допомогою розчинів, таких як регідрон або орсол.

Якщо зневоднення тяжке, необхідне внутрішньовенне введення 5% розчинів глюкози та сольового розчину. Часто призначають спазмолітики, седативні та протиблювотні засоби. При правильному лікуванні симптоми синдрому зникають протягом 2-5 днів.

Препарати

• Активоване вугілля. Дуже популярний сорбент. Це вугілля рослинного або тваринного походження. Його спеціально обробляють для підвищення його абсорбційної активності. Як правило, його призначають на початку ацетонемічного кризу для виведення токсинів з організму. Серед основних побічних ефектів варто виділити: запор або діарею, виснаження білків, вітамінів і жирів в організмі.

Активоване вугілля протипоказано при шлунковій кровотечі та виразці шлунка.

• Мотиліум. Це протиблювотний засіб, що блокує дофамінові рецептори. Діючою речовиною є домперидон. Рекомендується приймати препарат перед їжею. Для дітей дозування становить 1 таблетка 3-4 рази на день, для дорослих та дітей старше 12 років – 1-2 таблетки 3-4 рази на день.

Іноді прийом Мотиліуму може викликати такі побічні ефекти: кишкові спазми, кишкові розлади, екстрапірамідний синдром, головний біль, сонливість, нервозність, підвищення рівня пролактину в плазмі.

Препарат не рекомендується застосовувати у випадках пролактиноми, шлункової кровотечі, механічної непрохідності шлунково-кишкового тракту, маси тіла до 35 кг, індивідуальної непереносимості компонентів.

• Метоклопрамід. Відомий протиблювотний засіб, який допомагає полегшити нудоту, блювоту та стимулювати перистальтику кишечника. Дорослим рекомендується приймати до 10 мг 3-4 рази на день. Дітям старше 6 років можна давати до 5 мг 1-3 рази на день.

Побічні ефекти від прийому препарату включають: діарею, запор, сухість у роті, головний біль, сонливість, депресію, запаморочення, агранулоцитоз, алергічну реакцію.

Не приймати при шлунковій кровотечі, перфорації шлунка, механічній непрохідності, епілепсії, феохромоцитомі, глаукомі, вагітності, лактації.

• Тіамін. Цей препарат приймають при вітамінній недостатності та гіповітамінозі В1. Його часто призначають, якщо пацієнт погано отримує цей вітамін. Не слід приймати, якщо є гіперчутливість до компонентів препарату. Побічні ефекти включають: набряк Квінке, свербіж, висип, кропив'янку.
• Атоксіл. Препарат допомагає адсорбувати токсини в шлунково-кишковому тракті та виводити їх з організму. Крім того, він виводить шкідливі речовини з крові, шкіри та тканин. В результаті знижується температура тіла, припиняється блювота. Препарат випускається у вигляді порошку, з якого готують суспензію. Його слід приймати за годину до їди або прийому інших ліків. Дітям від семи років можна приймати 12 г препарату на добу. Дозування для дітей віком до семи років повинен призначати лікар.

Народні засоби

Ацетонемічний синдром можна лікувати вдома. Але тут варто звернути увагу на те, що можна використовувати лише ті засоби, які здатні знизити ацетон. Якщо ви не бачите покращення стану дитини, слід негайно звернутися до лікаря. У цьому випадку народні засоби підійдуть лише для усунення неприємного запаху ацетону, зниження температури або полегшення блювоти. Наприклад, для усунення запаху чудово підійде відвар щавлю або спеціальний чай на основі шипшини.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Лікування травами

Зазвичай для зупинки блювоти використовується лікування травами. Для цього готують такі відвари:

1. Візьміть 1 столову ложку лікарської меліси та залийте 1 склянкою окропу. Настоюйте близько години, загорнувши в теплу тканину. Процідіть і пийте по 1 столовій ложці до шести разів на день.
2. Візьміть 1 столову ложку перцевої м’яти, залийте склянкою окропу. Настоюйте дві години, потім процідіть. Приймайте до 4 разів на день по одній столовій ложці.
3. Візьміть по 1 столовій ложці листя меліси, чебрецю та котячої м’яти та змішайте. Залийте двома склянками окропу та потримайте на водяній бані деякий час (15 хвилин). Потім охолодіть. Пити потрібно все рівними порціями протягом дня. Для покращення смаку можна додати скибочку лимона.

Харчування та дієта при ацетонемічному синдромі

Однією з основних причин появи ацетонемічного синдрому є неправильне харчування. Щоб уникнути рецидивів захворювання в майбутньому, необхідно суворо контролювати щоденний раціон дитини. Не включайте продукти з високим вмістом консервантів, газовані напої, чіпси. Не давайте малюкові занадто жирну або смажену їжу.

Щоб лікування ацетонемічного синдрому було успішним, необхідно дотримуватися дієти протягом двох-трьох тижнів. У меню дієти обов'язково повинні бути: рисова каша, овочеві супи, картопляне пюре. Якщо симптоми не повернуться протягом тижня, можна поступово додавати дієтичне м'ясо (не смажене), крекери, зелень та овочі.

Раціон завжди можна скоригувати, якщо симптоми синдрому повернуться. Якщо з'явився неприємний запах з рота, потрібно додати багато води, яку слід пити невеликими порціями.

У перший день дієти дитині не можна давати нічого, крім крутонів з житнього хліба.

На другий день можна додати рисовий бульйон або дієтичні печені яблука.

Якщо ви все зробите правильно, то на третій день нудота та діарея пройдуть.

Не припиняйте дієту, якщо симптоми зникли. Лікарі рекомендують суворо дотримуватися всіх її правил. На сьомий день можна додати до раціону печиво, рисову кашу (без олії) та овочевий суп.

Якщо температура тіла не підвищилася, а запах ацетону зник, то раціон малюка можна зробити більш різноманітним. Можна додати нежирну рибу, овочеве пюре, гречку, кисломолочні продукти.

Профілактика

Після одужання вашої дитини необхідно проводити профілактику захворювання. Якщо цього не зробити, ацетонемічний синдром може перейти в хронічну форму. Протягом перших днів обов'язково дотримуйтесь спеціальної дієти, відмовтеся від жирної та гострої їжі. Після закінчення дієти потрібно поступово та дуже обережно вводити в щоденний раціон інші продукти.

Дуже важливо харчуватися здоровою їжею. Якщо ви включите всі необхідні продукти в раціон вашої дитини, то ніщо не загрожуватиме її здоров'ю. Також намагайтеся забезпечити їй активний спосіб життя, уникайте стресів, зміцнюйте імунітет та підтримуйте мікрофлору.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Прогноз

Як правило, прогноз цього захворювання сприятливий. Зазвичай у віці 11-12 років ацетонемічний синдром проходить самостійно, як і всі його симптоми. Якщо своєчасно звернутися за кваліфікованою допомогою до спеціаліста, це допоможе уникнути багатьох ускладнень та наслідків.

[ 35 ]