Адамантинома верхньої та нижньої щелепи

Дуже рідкісне захворювання, адамантинома, являє собою злоякісне утворення кісткової системи. Специфіка адамантиноми полягає в тому, що ця пухлина виникає з клітинних структур емалі. Захворювання наразі все ще перебуває на стадії вивчення, оскільки його етіологія досі має багато суперечливих та незрозумілих моментів.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Адамантинома вважається дуже рідкісною злоякісною пухлиною (місцево злоякісна у 0,15%). Згідно зі статистикою, частота виявлення адамантиноми коливається від 0,3 до 0,48% від усіх зареєстрованих онкологічних патологій кісток.

Адамантинома вражає переважно чоловіків віком 50-60 років. Однак були випадки, коли захворювання виявляли у жінок віком 25-35 років і навіть у новонароджених.

Переважною локалізацією адамантиноми є ділянка нижньої щелепи (у 90% пацієнтів). Однак у деяких випадках патологія реєструвалася у великогомілковій кістці.

Причини адамантиноми

Причини появи пухлини залишаються загадкою для вчених і сьогодні. Чіткої відповіді досі немає. Існують лише припущення, які схильні робити окремі автори наукових робіт.

Деякі фахівці вважають, що адамантинома є наслідком аномального розвитку зачатка зуба. Інші вчені наполягають на тому, що походження адамантиноми пов'язане з епітеліальними структурами слизових тканин ротової порожнини. Третя група фахівців впевнена, що пухлина походить з одонтогенних острівців Малассеса - елементів епітелію.

Крім того, існує й четверта версія – поява адамантиноми з епітеліального шару фолікулярних кістозних утворень.

Оскільки причини виникнення пухлини невідомі, багато факторів ризику також ставляться під сумнів. Раніше передбачалося, що захворювання може бути викликане травмою тканин або пошкодженням внаслідок деяких сторонніх патологій.

Патогенез

Раніше захворювання ототожнювали з ендотеліомою, і лише з 1913 року патологію почали описувати як самостійне захворювання (на той час це була первинна адамантинома великогомілкової кістки). У той час лікарі припускали теоретичне походження пухлини з ембріональної епітеліальної тканини дентинного зачатка. Ця версія існувала досить довго – доки вчені не вказали на можливий гістогенез новоутворення.

У 1930-х роках адамантиному класифікували як первинну епітеліальну пухлину. Однак це не поклало край патогенезу захворювання. Вже через 10-20 років фахівці описали випадки, коли адамантинома з'являлася в кістках на тлі фіброзної дисплазії. В результаті теорії походження пухлини почали розходитися ще більш діаметрально: вони припускали судинну етіологію, різновид ангіобластоми тощо.

На даний момент патогенетичний механізм до кінця не з'ясований. Більшість експертів вирішили, що найлогічніше класифікувати адамантиноми як різновиди ендотеліоми, оскільки ці пухлини мають схожу структуру. Проводячи ретельну електронну мікроскопію, вчені вказали на складну клітинну структуру новоутворення, а його гістологія варіабельна, що додає проблем при описі пухлини.

Симптоми адамантиноми

Розвиток адамантиноми зазвичай повільний, поступовий та безболісний.

Перші ознаки можуть виражатися в появі набряку або незначної припухлості. Однак, як показує практика, між появою набряку та зверненням за медичною допомогою може пройти кілька років (і навіть кілька десятиліть).

В окремих випадках адамантинома розвивається швидко, бурхливо, супроводжуючись вираженими місцевими та загальними симптомами, з поширенням метастазів через кров та лімфу.

Якщо адамантинома розвивається в області нижньої щелепи, то з часом спостерігається деформація обличчя, пацієнт починає відчувати труднощі з мовою, ковтанням, жуванням, з'являються больові відчуття. Якщо пухлина досягає великих розмірів, то можливі кровотечі, виразки слизової оболонки, поява патологічних переломів щелепних кісток.

Адамантинома нижньої щелепи найчастіше локалізується в області кута або гілки. У більшості випадків вона нагадує кісту, але не має чітко окресленої капсули. Якщо такі «кісти» розташовані кілька разів, вони зливаються, трансформуючись у великі утворення. Зазвичай це сіра пухлина, еластична, податлива. Порожнини новоутворення містять жовтуватий вміст (іноді колоїдної консистенції). Кісткова тканина, що оточує адамантиному, відрізняється своєю тонкістю. Пухлина може проростати вглиб, що призводить до деформації кісток обличчя.

Адамантинома великогомілкової кістки розвивається з утворенням значного дифузного деструктивного вогнища. У деяких випадках спостерігається злиття кількох кулястих вогнищ, іноді виявляються патологічні порушення цілісності кістки. Типовою вважається поява первинних деструктивних змін у кірковому шарі довгої кістки з подальшим його руйнуванням та пошкодженням кістковомозкової порожнини та діафіза.

Адамантинома верхньої щелепи зустрічається вкрай рідко – лише в поодиноких випадках. Якщо уражається верхня щелепа, у пацієнта можуть виникати труднощі з носовим диханням. Іноді спостерігаються порушення зору у вигляді двоїння, підвищеного сльозотечі. Може бути порушена чутливість шкіри у верхній половині обличчя. Деякі пацієнти відзначають появу ниючого болю, схожого на звичайний зубний біль. Деформація обличчя з верхньощелепною локалізацією не спостерігається.

Стадії

За структурним типом розрізняють два типи адамантином: солідну та полікістозну. Фактично, ці типи не належать до самостійних форм, а зустрічаються один за одним.

Солідний тип адамантиноми – це початкова стадія новоутворення, яка розвивається з більш прискореною швидкістю, на відміну від полікістозного варіанту. Солідна адамантинома – це вузлуватий утворення різної щільності, з сіруватим або червонуватим відтінком, з капсулою або без неї.

Полікістозна адамантинома – це поєднання кількох кістозних утворень, що містять світлі або коричневі виділення. Мікроскопічно можна виявити наявність типових розгалужених епітеліальних тяжів або включень з прошарками сполучної тканини, з кровоносними та лімфатичними судинами. У центральній частині складного епітелію розташовані зіркоподібні клітинні структури.

Описані стадії мають багато спільного зі структурними змінами зростаючого емалевого зубного органу.

Існує також інша гістологічна класифікація адамантиноми:

• пухлина гранулярних клітин;
• базаліома; пухлина базальноклітинної клітини;
• акантоматозна (зроговіла) пухлина;
• плеоморфна пухлина (з наявністю епітеліальних тяжів);
• фолікулярна пухлина.

Ускладнення і наслідки

Адамантинома часто ускладнюється запальними захворюваннями, що призводять до утворення виразок та фістул із серозним або гнійним виділенням, що потрапляють у ротову порожнину. Травма та механічне пошкодження новоутворення можуть спровокувати розвиток гнійного запального процесу або гнійного остеомієліту прилеглої кісткової тканини. Розплавлення кістки та деструктивні процеси остеолізу, що є наслідком інфільтрації, можуть спричинити появу патологічного перелому кістки.

Місцево-злоякісна адамантинома може трансформуватися в повноцінний злоякісний процес, з поширенням метастазів лімфогенним та гематогенним шляхами. Це трапляється приблизно в 4,5% випадків: найчастіше таке ускладнення вражає пацієнтів, які своєчасно не отримали необхідного лікування.

Діагностика адамантиноми

Адамантинома в щелепі виявляється під час огляду ротової порожнини стоматологом. Діагноз ставиться на основі результатів огляду, розпитування пацієнта та наявності характерних скарг.

Інструментальна діагностика передбачає використання рентгенографії, яка проводиться в різних проекціях: панорамній, внутрішньопорожнинній, латеральній та аксіальній проекціях. Отримані зображення дозволяють оцінити розміри та стадію больового вогнища, а також стан пошкодженої кістки.

Основними типовими рентгенологічними ознаками адамантиноми є:

• наявність солідної пухлини, яка має вигляд дрібних темних вузликів, розділених кістковими оболонками;
• наявність кістозної пухлини, з ділянками руйнування або з ураженими ділянками, розділеними кістковими оболонками;
• набряк або бухтоподібна деформація нижньої щелепи;
• склероз та витончення кісток нижньої щелепи;
• деструктивні зміни альвеолярного відростка, деформація та порушення розміщення зубних коренів (не у всіх випадках);
• деструктивні процеси в кутовій ділянці нижньої щелепи, аж до вінцевого відростка.

Уражена ділянка може бути невеликого розміру або поширюватися на великі ділянки тканин: лікар обов'язково помітить це під час огляду.

Важливим компонентом діагностичного процесу при адамантиномі є підтвердження або виключення онкологічної природи захворювання. Для цього лікар проводить пункцію новоутворення. Згодом проводяться цитологічні дослідження зібраної рідини. У разі доброякісного процесу аналіз покаже наявність фібрину, клітин крові, холестерину, ліпідно-зернистих та зірчастих клітин.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика адамантиноми проводиться із запальними кістами зубів, карциномою та кістами слинних залоз, остеобластокластомою та іншими пухлинними утвореннями.

Лікування адамантиноми

Повністю вилікувати адамантиному можна лише хірургічним шляхом. Якщо захворювання супроводжується гнійними процесами, то попередньо призначається антибактеріальне лікування із санацією ротової порожнини.

Хірургічне лікування адамантиноми може варіюватися – воно залежить від розміру новоутворення та ступеня поширення процесу на сусідні тканини. Якщо патологія була виявлена на ранній стадії розвитку, то видалення може бути проведене без зміни цілісності щелепи – таке лікування є більш прийнятним, оскільки дозволяє зберегти її функціональність у тій чи іншій мірі. Під час хірургічного втручання після енуклеації пухлини стінки порожнини промивають розчином фенолу. Це дозволяє розпочати процеси некрозу в решті епітеліальних тканин, що служить профілактичним заходом рецидиву адамантиноми.

Якщо новоутворення виросло до значних розмірів, хірург видаляє його, частково порушуючи цілісність щелепної кістки. При видаленні великої ділянки кісткової тканини можлива кісткопластика з використанням ортопедичних конструкцій.

Лікування адамантиноми після операції передбачає прийом антибіотиків, фізіотерапію та дієтичне харчування з виключенням грубої та щільної їжі.

Швидкість відновлення організму в післяопераційному періоді залежить як від регулярного виконання призначень лікаря, так і від дотримання загальних правил реабілітації.

Протягом 24 годин після операції пацієнту необхідно забезпечити повний спокій та постільний режим. Відпочинок та хороший сон допоможуть організму швидше відновитися. Для зняття післяопераційного набряку та болю можна використовувати холодні компреси. Їх прикладають приблизно на 15 хвилин.

Якщо хірургічне втручання проводилося на щелепних кістках, то пацієнту на деякий час призначать дієту, з вживанням лише пюреподібної та рідкої їжі. Якщо адамантиному видаляли з інших кісток, то схему реабілітації лікар призначає індивідуально, враховуючи стан пацієнта та його рухові можливості.

Препарати

Ліки, які слід приймати після операції з видалення адамантиноми та в яких кількостях, повинен визначати лише лікуючий лікар. Найчастіше лікар може рекомендувати прийом вітамінних комплексів (особливо важливі вітаміни А, Е та С). Найпростішими та найдоступнішими ліками цієї категорії є таблетки аскорбінової кислоти, капсули Аевіт, таблетки Ундевіт та Гексавіт. Будь-яке захворювання, в тому числі і адамантинома, протікає зі зниженням захисних сил організму. Якщо своєчасно вжити заходів та зміцнити імунну систему, можна не тільки запобігти розвитку ускладнень, але й запобігти рецидиву новоутворення. Призначення лікаря на лікування в період реабілітації обов'язково повинні включати вітаміни - для підтримки організму та зміцнення його внутрішніх захисних резервів.

Для запобігання інфекції та усунення ознак запалення в пошкоджених тканинах використовуються антибіотики та сульфаніламіди. Серед таких препаратів найбільшою популярністю користуються Ципрофлоксацин, Ампіцилін, Етазол, Сульфазин.

Додатково лікар може призначити ліки, що покращують кровообіг: нікотинову кислоту, Трентал, Пентоксифілін.

Нестероїдні протизапальні препарати допоможуть зняти біль і стабілізувати температуру тіла. Найпопулярнішими препаратами цієї категорії є Диклофенак, Ібупрофен, Ацетилсаліцилова кислота.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Ципрофлоксацин	Призначають перорально по 0,125-0,5 г двічі на день протягом 1-2 тижнів.	Рідко – алергія, зміна смаку, біль у животі, діарея.	Таблетки не слід запивати лужною мінеральною водою.
Сульфазин	Приймати по 1-2 г щодня до нормалізації стану пацієнта.	Іноді – нудота, блювання, гематурія.	Препарат не рекомендується застосовувати під час вагітності.
Пентоксифілін	Приймати перорально, по 2 таблетки (0,2 г) тричі на день після їди, не розжовуючи. Тривалість лікування – 2-3 тижні.	Головний біль, порушення сну, біль в області серця, диспепсія.	Препарат протипоказаний під час вагітності та для лікування дітей віком до 12 років.
Ібупрофен	Призначають у таблетках по 200 мг до 4 разів на день, бажано не більше п'яти днів.	Біль у животі, дзвін у вухах, запаморочення, порушення сну, алергія.	Препарат застосовується короткими курсами, з контролем стану травної системи.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапевтичні методи є важливим доповненням до консервативного лікування адамантиноми в післяопераційному періоді. Фізіотерапевтичні процедури допоможуть зменшити інтенсивність запалення, полегшити біль та запобігти розвитку інфекції в рані.

Як правило, лікарі рекомендують звернути увагу на такі види лікування:

• ультрафіолетове опромінення слизової оболонки з використанням короткого або інтегрального спектру випромінювання, починаючи з 2 біодоз, поступово збільшуючи до 5-6 біодоз (за курс - до 6 сеансів);
• десятихвилинне коливання в кількості п'яти-шести сеансів;
• SMV-терапія від 5 до 7 хвилин на процедуру;
• електрофорез з анестетиками (від болю), наприклад, з тримекаїном;
• магнітотерапія пульсуючим магнітним полем в імпульсному режимі (1:1 або 1:2), протягом 25-30 хвилин, в кількості 12-16 процедур.

Народні засоби

Як доповнення до стандартних ліків від адамантиноми, лікар може рекомендувати загальнозміцнюючі та знеболювальні рецепти народної медицини. Наприклад, такі:

• При адамантиномі великогомілкової кістки використовуйте компрес з ліками на основі білої акації: змішайте квіти акації з кухонною сіллю у співвідношенні 10:1, залиште на щонайменше три години та прикладіть як компрес до ураженої ділянки. Не варто прикладати такий компрес, якщо шкіра пошкоджена – має тріщини, подряпини, порізи.
• При адамантиномі полегшити стан допоможе настоянка кінського каштана. Квіти рослини заливають горілкою у співвідношенні 1:1 і витримують у темному місці 20 днів. Настоянку приймають всередину по 5 мл тричі на день перед їжею протягом місяця.
• Для відновлення після операції з видалення адамантиноми використовуйте наступний напій: змішайте 50 мл свіжого соку звіробою з 200 мл молока та випийте вранці натщесерце.
• У післяопераційному періоді корисно пити компот з кислих яблук – наприклад, з «Антонівки». Для його приготування три середні яблука нарізають часточками, заливають водою, доводять до кипіння, знімають з вогню та накривають кришкою. Через три години напій можна пити, бажано натщесерце.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лікування травами

При лікуванні адамантиноми щелепи полоскання рота вважається важливою процедурою, яка допомагає позбутися можливої інфекції, зменшити біль, а також запобігти та попередити запалення. Використання трав'яних відварів і настоїв успішно доповнює традиційне лікування, призначене лікарем.

Для полегшення стану при адамантиномі хороший ефект мають такі рослини, як шавлія, ромашка, календула, чебрець, ісоп, хвощ польовий, листя евкаліпта, чебрець, деревій. Для приготування лікувального настою дві столові ложки рослинної сировини заливають 200 мл окропу, дають настоятися і проціджують. Отриманий настій використовують для полоскання рота – чим частіше, тим краще.

Шавлія має чудові протизапальні та антисептичні властивості. Для приготування ліків 1 ст. л. рослини кип’ятять 20 хвилин у 200 мл окропу. Відвар використовують для полоскання.

Щоб підвищити ефективність запропонованого вище засобу, можна додати до нього трохи подрібненого кореневища лускобокої рослини.

Полоскання слід проводити не менше 10 разів на день. Настої слід готувати щодня, щоб вони були свіжими. Рідина для полоскання не повинна бути гарячою: оптимальна температура – близько 36-37°C.

Гомеопатія

Гомеопатичні препарати призначаються індивідуально, враховуючи особливості пацієнта та стадію захворювання.

Після хірургічного видалення адамантиноми стан пацієнта зазвичай покращується після прийому арніки або звіробою.

Хінін рекомендується при післяопераційній кровотечі.

При наявності запального процесу можуть допомогти препарати Mercury solubilis, Nux Vomica, Phosphorus та Lachesis.

Як правило, препарати призначають у низьких розведеннях, враховуючи, що чим менше розведення, тим частіше приймається препарат.

Препарати приймаються перед їжею, приблизно за півгодини. Крім того, не можна чистити зуби або жувати жуйку безпосередньо до та після прийому гомеопатичних засобів.

Профілактика

Специфічних методів профілактики адамантиноми немає, тому заздалегідь запобігти патології дуже складно. Рекомендується періодично, принаймні раз на півроку, звертатися до стоматолога для профілактичного огляду. Також слід відвідувати лікаря при перших ознаках захворювань ротової порожнини.

По можливості слід уникати механічних пошкоджень кісток, забитих місць, ударів. При встановленні зубних протезів необхідно вибирати якісні матеріали, а саму установку довіряти лише досвідченому спеціалісту.

Прогноз

Прогноз при адамантиномі в більшості випадків позитивний, але лише за умови своєчасного виявлення та видалення новоутворення.

Однак слід враховувати, що адамантинома має значну схильність до рецидивування, тому пацієнт після операції підлягає медичному спостереженню.