Агранулоцитоз у дітей

Агранулоцитоз у дітей представлений декількома видами захворювання:

• Синдромом Костманна або дитячим генетично детермінованим агранулоцитозом.
• Дитячим агранулоцитозом на тлі циклічної нейтропенії.
• Агранулоцитоз у новонароджених при ізоімммунном конфлікті.

Розглянемо докладніше кожен вид захворювання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Синдром Костманна

Дуже серйозне захворювання, яке передається за допомогою аутосомно-рецесивного типу успадкування. Це означає, що обидва батьки хворої дитини є здоровими людьми, але при цьому, виявляють себе, як носії патологічного гена.

Симптоми захворювання у дітей виражені в наступних проявах:

• У новонароджених з'являються гнійні інфекції, серед яких можна спостерігати появу рецидивуючих шкірних поразок разом з утворенням гнійників і запальних інфільтратів.
• Також характерні для захворювання симптоми виразкового стоматиту, інфекційного пародонтиту і пародонтозу, поява гіпертрофії і кровоточивості ясен.
• Серед патологій органів дихання характерна поява отитів, мастоїдитів, запальних процесів, які виникають в слизовій оболонці носа. Також можливе виникнення затяжних форм пневмоній, які схильні до утворення абсцесів.
• При цьому у дітей підвищується температура тіла, що супроводжується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів. У деяких випадках спостерігається певна ступінь спленомегалії - збільшення селезінки.
• Важкі форми захворювання провокують розвиток септицемії, при яких в печінці утворюються абсцеси.
• Формула лейкоцитів в крові починає змінюватися. Для типових випадків характерна наявність крайнього ступеня нейтропенії, при якій нейтрофіли не визначаються зовсім. Також констатується виникнення еозинофілії і моноцитоза на тлі нормального рівня лімфоцитів в крові.

В даний час вчені розробили препарат, названий гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором (Г-КСФ), який застосовується при лікуванні даного захворювання.

Дитячий агранулоцитоз на тлі циклічної нейтропенії

Циклічної нейтропенією називається захворювання, яке є спадковим. Його виникнення провокує аутосомно-домінантний тип успадкування ознак: хвороба у дитини з'являється тільки в разі наявної у хоча б одного з батьків подібної патології.

Клінічна картина захворювання виглядає наступним чином: спостерігається ритмічне коливання кількості нейтрофілів в плазмі крові - від норми до глибокого ступеня агранулоцитозу, коли наявність даних частинок і зовсім немає визначається.

Симптомами циклічного агранулоцитозу є періодично з'являється рецидивуюча гарячка, виразкові ураження ротової порожнини і гортані, збільшення регіонарних лімфовузлів і явні симптоми інтоксикації. Коли лихоманка відпускає дитину, то його стан приходить в норму. Але деякі маленькі пацієнти отримують замість високої температури ускладнення у вигляді отитів, абсцедирующих пневмоній і та далі.

Найважливіший ознака циклічної нейтропенії - періодичні зниження кількості гранулоцитів в плазмі крові. У самій крайній її стадії з'являється агранулоцитоз, який тримається протягом трьох-чотирьох днів. Після чого нейтрофіли знову починають з'являтися в крові, але в малій кількості. При цьому можливе зростання числа лімфоцитів. Після цієї пікової фази при лабораторних дослідженнях можна виявити транзиторний моноцитоз і еозинофілію. А потім до виникнення наступного циклу всі показники крові стають в межах норми. У деяких хворих при агранулоцитозе спостерігається зниження рівня еритроцитів і тромбоцитів.

Терапія даного захворювання у дітей полягає, перш за все, в профілактиці ускладнень від потрапили в організм інфекцій. Крім того, добре зарекомендував себе препарат гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (Г-КСФ), який знижує ступінь гранулоцитопении. На жаль, даний медикамент не може перешкодити появі циклічних змін складу крові у дитини.

Агранулоцитоз у новонароджених при ізоімунному конфлікті

При ізоімунної нейтропенії зустрічається виражена гранулоцитопенія, яка може доходити до стадії агранулоцитозу. Характеризується дане захворювання такими ж симптомами прояви, як і гемолітична анемія у новонароджених дітей при резус-конфлікті, тільки в цьому випадку проблема настає з гранулоцитами.

Механізм даної патології полягає в утворенні в материнському організмі антитіл до дитячих гранулоцитам, які мають такий же антигенний склад, як і у батька малюка. Антитіла направляються на клітини-попередниці гранулоцитів, які виробляє червоний кістковий мозок.

Особливості даного виду агранулоцитоза проявляються в транзитному характер захворювання. При цьому материнські антитіла досить з високою швидкістю вимиваються рідинами з організму дитини, що стимулює мимовільно нормалізацію кількості гранулоцитів в плазмі крові хворого. Тому дитина одужує через десять або дванадцять днів після початку захворювання. У цей час важливо застосовувати антибіотики, щоб запобігти інфекційні ускладнення.

[11], [12], [13], [14]