Амілоїдоз і ушкодження нирок: прогноз
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Амілоїдоз характеризується неухильно прогресуючим перебігом. Прогноз амілоїдозу залежить від типу амілоїду, ступеня залучення різних органів, головним чином серця і нирок, наявності та характеру предрасполагающего захворювання.
При AL-типі амілоїдозу прогноз найбільш серйозний. За даними клініки Мейо, середня тривалість життя хворих з цим типом амілоїдозу становить лише 13,2 міс, 5-річна виживаність - 7%, 10-річна - всього 1%. При цьому найнижча тривалість життя відзначена у пацієнтів із застійною недостатністю кровообігу (6 міс) і ортостатичної гіпотензією (8 міс). Тривалість життя хворих з нефротичним синдромом становить в середньому 16 міс. При наявності мієломної хвороби прогноз AL-типу амілоїдозу погіршується, тривалість життя пацієнтів коротшає (5 міс). Найбільш часті причини смерті хворих з AL-типом амілоїдозу - серцева недостатність і порушення ритму серця (48%), уремія (15%), сепсис і інфекції (8%). Незважаючи на те що смерть від уремії відзначають значно рідше, ніж від кардіальних причин, хронічної ниркової недостатності різного ступеня вираженості реєструють більш ніж у 60% померлих.
При АА-типі амілоїдозу прогноз більш сприятливий, залежить головним чином від характеру предрасполагающего захворювання і можливості його контролю. Середня тривалість життя хворих з цим типом амілоїдозу від моменту верифікації діагнозу становить 30-60 міс (більше при вторинному амілоїдозі, менше при амілоїдозі в рамках періодичної хвороби). Ефективне лікування певних захворювань, в тому числі повне лікування туберкульозу або хронічних нагноєнь, у багатьох хворих призводить до зникнення або зменшення клінічних проявів амілоїдозу, покращуючи прогноз; рідше амілоїдоз продовжує прогресувати, але більш повільними темпами. Ефективна терапія ревматоїдного артриту дозволяє продовжити протягом амілоїдних нефропатії, сповільнюючи наступ хронічної ниркової недостатності. Основна причина смерті хворих з АА-типом амілоїдозу - ниркова недостатність.
Амілоїдна нефропатія, як і амілоїдоз в цілому, має прогресуючий перебіг. При її природної еволюції у хворих з АА-типом амілоїдозу тривалість протеинурической стадії становить в середньому 3-4 роки, стадії нефротичного індроми - 2,5 року і стадії хронічної ниркової недостатності - 1-2 роки. Прогноз амілоїдозу нирок у порівнянні з іншими гломерулярними хворобами, в тому числі з діабетичною нефропатією, вважають найгіршим, за винятком лише швидкопрогресуючого гломерулонефриту.
[