Медичний експерт статті
Нові публікації
Амілоїдоз кишечника - Причини та патогенез
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причина амілоїдозу, зокрема кишечника, незрозуміла. Механізм утворення амілоїду можна вважати розкритим лише при АА та АЛ амілоїдозі, тобто тих формах генералізованого амілоїдозу, при яких найчастіше уражається кишечник.
При АА амілоїдозі амілоїдні фібрили утворюються з плазмового попередника амілоїдного фібрилярного білка, білка SAA, що потрапляє в макрофаг - амілоїдобласт, який інтенсивно синтезується в печінці. Посилений синтез SAA гепатоцитами стимулює макрофагальний медіатор інтерлейкін-1, що призводить до різкого збільшення вмісту SAA в крові (преамілоїдна стадія). За цих умов макрофаги не здатні повністю деградувати SAA, і амілоїдні фібрили збираються з його фрагментів в інвагінатах плазматичної мембрани амілодобласта. Це збирання стимулюється амілоїдстимулюючим фактором (ASF), який знаходиться в тканинах (селезінка, печінка) в преамілоїдній стадії. Таким чином, макрофагальна система відіграє провідну роль у патогенезі АА амілоїдозу - вона стимулює посилений синтез білка-попередника - SAA печінкою, а також бере участь в утворенні амілоїдних фібрил з фрагментів цього білка, що деградують.
При AL-амілоїдозі сироватковим попередником білка амілоїдних фібрил є L-ланцюги імуноглобулінів. Вважається, що існує 2 можливих механізми утворення AL-амілоїдних фібрил:
- порушення деградації моноклональних легких ланцюгів з утворенням фрагментів, здатних до агрегації в амілоїдні фібрили;
- поява L-ланцюгів зі спеціальними вторинними та третинними структурами із замінами амінокислот. Синтез амілоїдних фібрил з L-ланцюгів імуноглобулінів може відбуватися не тільки в макрофагах, але й у плазматичних та мієломних клітинах, що синтезують парапротеїни.
Таким чином, патогенез АЛ-амілоїдозу в першу чергу стосується лімфоїдної системи; її збочена функція пов'язана з появою «амілоїдогенних» легких ланцюгів імуноглобулінів – попередників амілоїдних фібрил. Роль макрофагальної системи є другорядною, підпорядкованою.
Патоморфологія амілоїдозу кишечника. Незважаючи на те, що амілоїдоз уражає практично всі відділи травного тракту, інтенсивність амілоїдозу більш виражена в тонкому кишечнику, особливо в судинах його підслизового шару через його значну васкуляризацію. Маси амілоїдної речовини випадають по ретикулярній стромі слизової оболонки, в стінках судин як слизової оболонки, так і підслизового шару між м'язовими волокнами, по нервових стовбурах і гангліях, що іноді призводить до
До атрофії слизової оболонки та її виразки. Переважне відкладення амілоїду виявлено або у «внутрішньому шарі» судинної стінки (інтима та медія), або у «зовнішньому шарі» (медія та адвентиція), що значною мірою визначає клінічні прояви захворювання. При першому типі відкладення амілоїду виникає синдром порушення всмоктування, при другому – розлад моторики кишечника.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]