Амілоїдоз кишечника: причини і патогенез
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причина амілоїдозу, в тому числі і кишечника, не з'ясована. Механізм утворення амілоїду можна вважати розкритим лише при АА- і AL-амілоїдозі, т. Е. Тих формах генералізованого амілоїдозу, при яких найчастіше уражається кишечник.
При АА-амілоїдозі фібрилиамілоїда утворюються з надходить в макрофаг - амилоидобластов плазмового попередника фібрилярні білка амілоїду - білка SAA, який посилено синтезується в печінці. Посилений синтез SAA гепатоцитами стимулює макрофагальний медіатор інтерлейкін-1, що призводить до різкого збільшення вмісту SAA в крові (предамілоідной стадія). У цих умовах макрофаги не в змозі здійснити повну деградацію SAA і з його фрагментів в інвагінат плазматичноїмембрани амілодобласта відбувається збірка фібрил амілоїду. Стимулює цю збірку амілоідстімулірующій фактор (АСФ), який виявляють в тканинах (селезінка, печінка) в предамілоідной стадію. Таким чином, провідну роль в патогенезі АА-амілоїдозу грає макрофагальна система - вона стимулює посилений синтез білка попередника - SAA печінкою, вона ж бере участь і в утворенні фібрил амілоїду з деградуючих фрагментів цього білка.
При AL-амілоїдозі сироватковим попередником білка амілоїдних фібрил є L-ланцюги імуноглобулінів. Вважають, що можливо 2 механізму утворення AL-амілоїдних фібрил:
- порушення деградації моноклонових легких ланцюгів з утворенням фрагментів, здатних до агрегації в амілоїдні фібрили;
- поява L-ланцюгів з особливими вторинними і третинними структурами при амінокислотних заміни. Синтез амілоїдних фібрил з L-ланцюгів імуноглобулінів може відбуватися не тільки в макрофагах, а й в плазматичних і мієломних клітинах, які синтезують парапротеїни.
Таким чином, до патогенезу AL-амілоїдозу причетна насамперед лимфоидная система; з її збоченій функцією пов'язана поява «амілоїдогенних» легких ланцюгів імуноглобулінів - попередника амілоїдних фібрил. Роль макрофагальної системи при цьому вторинна, соподчиненная.
Патоморфологія амілоїдозу кишечника. Незважаючи на те що при амілоїдозі уражаються по суті всі відділи травного тракту, інтенсивність амілоїдозу буває більше виражена в тонкій кишці, особливо в судинах її підслизового шару в зв'язку зі значною його васкуляризацией. Маси амілоїдного речовини випадають по ходу ретикулярної строми слизової оболонки, в стінках судин як слизової оболонки, так і підслизового шару між м'язовими волокнами, по ходу нервових стовбурів і гангліїв, що іноді призводить
До атрофії слизової оболонки і її виразки. Виявлено переважне відкладення амілоїду або у «внутрішньому шарі» судинної стінки (інтиму і медіа), або в «зовнішньому шарі» (медіа та адвентиції), чому залежать в значній мірі клінічні прояви захворювання. При першому типі відкладення амілоїду виникає синдром порушеного всмоктування, при другому - розлад рухової функції кишечника.
[