Амілоїдоз кишечника

Амілоїдоз кишечника – це захворювання кишечника (самостійне захворювання або «друге захворювання»), спричинене відкладенням амілоїду в його тканинах.

При амілоїдозі може бути уражений весь шлунково-кишковий тракт, але найбільш значне відкладення амілоїду відбувається в тонкому кишечнику.

Найбільш відомим клінічним типом кишкового амілоїдозу є амілоїдоз як ускладнення багатьох захворювань інфекційної, імунозапальної природи – вторинний амілоїдоз, при якому в крові циркулює попередник білка амілоїдних фібрил – білок SAA. Цей самий попередник служить основою амілоїдозу при періодичному захворюванні. Вторинний амілоїдоз та амілоїдоз при періодичному (спадковому) захворюванні об’єднуються в групу AL-амілоїдозів. Кишковий амілоїдоз може бути також проявом самостійної нозологічної форми невідомої природи (ідіопатичного, первинного амілоїдозу), або амілоїдозу при хронічному лімфатичному парапротеїнемічному лейкозі, насамперед мієломній хворобі. У цих випадках мова йде про AL-амілоїдоз, при якому амілоїдні фібрили будують легкі ланцюги імуноглобулінів, що циркулюють у крові. Ураження тонкої кишки при вторинному амілоїдозі, за клінічними даними, спостерігається у 40%, а за патологічними даними – у 64% пацієнтів, при первинному амілоїдозі – у 30-53 та 60-80% пацієнтів відповідно. Товста кишка втягується в процес дещо рідше: за клінічними даними – у 30-55% пацієнтів, за секційними даними – у 40-45% пацієнтів. Інформація щодо частоти ураження кишечника при спадковому (періодичному захворюванні) амілоїдозі суперечлива.

Слід пам'ятати, що ураження кишечника виникають переважно при формах генералізованого амілоїдозу (переважно АА та АЛ амілоїдозу). Локальний пухлиноподібний кишковий амілоїдоз зустрічається дуже рідко. Коли домінують клінічні прояви кишкового амілоїдозу, це називається ентеропатичним типом амілоїдозу.

Етіологія та патогенез. Причина амілоїдозу, включаючи кишковий амілоїдоз, не ясна. Механізм утворення амілоїду можна вважати розкритим лише при АА та АЛ амілоїдозі, тобто тих формах генералізованого амілоїдозу, при яких найчастіше уражається кишечник.

Причини та патогенез кишкового амілоїдозу

Клінічна картина

Шлунково-кишковий тракт при амілоїдозі уражається на всій його довжині. Макроглосія (значне збільшення язика) спостерігається у 20-22% пацієнтів, гепатомегалія та спленомегалія – у 50-80% пацієнтів, може уражатися стравохід, іноді спостерігається пухлиноподібне ураження шлунка.

Симптоми кишкового амілоїдозу

Діагностика

Наступні ознаки можуть допомогти в діагностиці амілоїдозу кишечника:

1. Наявність основного захворювання, що призводить до розвитку амілоїдозу кишечника (туберкульоз, бронхоектазія, ревматоїдний артрит тощо).
2. Стійка діарея, стійка до терапії антибактеріальними, в'яжучими, адсорбуючими та фіксуючими засобами (амілоїдоз з переважним ураженням тонкої кишки).
3. Клінічна картина синдрому мальабсорбції (характерного для амілоїдозу з переважним ураженням тонкої кишки).

Діагностика амілоїдозу кишечника

Лікування амілоїдозу кишечника. При амілоїдозі, включаючи кишковий амілоїдоз, рекомендується комплекс медикаментів, що впливають на основні ланки патогенезу захворювання.

Для впливу на внутрішньоклітинний синтез амілоїдного білка призначають похідні 4-амінохіноліну (хлорохін, делагіл, плаквеніл), кортикостероїдні гормони в малих та середніх дозах, колхіцин, імуностимулятори: Т- та В-активін, левамізол.

Лікування амілоїдозу кишечника

Профілактика вторинного амілоїдозу полягає у запобіганні хронічним гнійно-запальним, аутоімунним та пухлинним захворюванням з групи парапротеїнемічного лейкозу.

Прогноз при амілоїдозі кишечника несприятливий, особливо при виникненні синдрому мальабсорбції, а також таких серйозних ускладнень, як кровотеча та перфорація кишечника. Залучення нирок до патологічного процесу погіршує прогноз. Водночас, можливість резорбції амілоїду при вторинному амілоїдозі на тлі лікування колхіцином робить прогноз при цій формі захворювання більш сприятливим.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]