Амілоїдоз кишечника
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Амілоїдоз кишечника - захворювання кишечника (самостійне захворювання або «друга хвороба»), обумовлене відкладенням в його тканинах амілоїду.
При амілоїдозі може дивуватися весь шлунково-кишковий тракт, але найбільш значне відкладення амілоїду відбувається в тонкому кишечнику.
Найбільш відомою клінічної різновидом амілоїдозу кишечника є амілоїдоз як ускладнення багатьох захворювань інфекційної, иммуновоспалительного природи - вторинний амілоїдоз, при якому в крові циркулює попередник білка амілоїдних фібрил - білок SAA. Той же попередник служить основою амілоїдозу при періодичної хвороби. Вторинний амілоїдоз і амілоїдоз при періодичної (спадкової) хвороби об'єднують в групу AL-амілоїдозу. Амілоїдоз кишечника може бути також проявом самостійної нозологічної форми невідомої природи (ідіопатичний, первинний амілоїдоз), або амілоїдозу при хронічних лімфатичних парапротеінеміческіх лейкозі, перш за все мієломної хвороби. У цих випадках мова йде про AL-амілоїдозі, при якому фібрилиамілоїда будують циркулюючі в крові легкі ланцюги імуноглобулінів. Ураження тонкої кишки при вторинному амілоїдозі, за клінічними даними, спостерігається у 40%, а по патологоанатомічним - у 64% хворих, при первинному амілоїдозі - у 30-53 і 60-80% хворих відповідно. Товста кишка втягується в процес дещо рідше: за клінічними даними - у 30-55% хворих, за даними секцій - у 40-45% хворих. Відомості про частоту ураження кишечника при спадковому (періодична хвороба) амілоїдозі суперечливі.
Слід пам'ятати, що ураження кишечника зустрічаються в основному при формах генералізованого амілоїдозу (переважно АА- і AL-амілоїдоз). Дуже рідко зустрічається локальний пухлиноподібні амілоїдоз кишечника. Коли домінують клінічні прояви амілоїдозу кишечника, говорять про ентеропатічеським типі амілоїдозу.
Етіологія і патогенез. Причина амілоїдозу, в тому числі і кишечника, не з'ясована. Механізм утворення амілоїду можна вважати розкритим лише при АА- і AL-амілоїдозі, т. Е. Тих формах генералізованого амілоїдозу, при яких найчастіше уражається кишечник.
Причини і патогенез амілоїдозу кишечника
Клінічна картина
Шлунково-кишковий тракт при амілоїдозі уражається на всьому протязі. Макроглосія (значне збільшення язика) спостерігається у 20-22% хворих, гепатомегалія і спленомегалія - у 50-80% хворих, може дивуватися стравохід, іноді буває опухолевидное поразкушлунку.
Діагностика
У постановці діагнозу аміловдоза кишечника можуть допомогти наступні ознаки:
- Наявність основного захворювання, яке призводить до розвитку амілоїдозу кишечника (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, ревматоїдний артрит та ін.).
- Запекла діарея, резистентна до терапії антибактеріальними, в'яжучими, адсорбирующими і закріплюють засобами (амілоїдоз з переважним ураженням тонкого кишечника).
- Клінічна картина синдрому мальабсорбції (характерна для амілоїдозу з переважним ураженням тонкої кишки).
Діагностика амілоїдозу кишечника
Лікування амілоїдозу кишечника. При амілоїдозі, в тому числі і амілоїдозі кишечника, рекомендується комплекс медикаментозних засобів, які надають дію на основні ланки патогенезу захворювання.
З метою впливу на внутрішньоклітинний синтез амілоїдного білка призначають похідні 4-амінохіноліну (хлорохін, делагіл, плаквенил), кортикостероїдні гормони в малих і середніх дозах, колхіцин, імуностимулятори: Т- і В-активін, левамізол.
Лікування амілоїдозу кишечника
Профілактика вторинного амілоїдозу - це профілактика хронічних гнійно-запальних, аутоімунних і пухлинних захворювань з групи парапротеінеміческіх лейкозів.
Прогноз при амілоїдозі кишечника несприятливий, особливо при виникненні синдрому порушеного всмоктування, а також таких грізних ускладнень, як кровотеча і перфорація кишки. Залучення в патологічний процес нирок обтяжує прогноз. Разом з тим можливість резорбції амілоїду при вторинному амілоїдозі на тлі лікування колхіцином робить прогноз при цій формі захворювання більш сприятливим.
[Що потрібно обстежити?