Ангідроз

Потовиділення – фізіологічна необхідність для людського організму, оскільки піт сприяє терморегуляції, виведенню токсичних та інших «зайвих» речовин. Але іноді механізм виділення поту дає збій і починає функціонувати неправильно. Одним із таких «збоїв» є ангідроз – стан, при якому потові залози перестають виконувати свою функцію. Патологія може вражати як певну ділянку, так і все тіло. Ангідроз важко діагностувати на ранніх стадіях, тому захворювання часто має затяжний перебіг.

Епідеміологія

Ангідроз – це стан, що характеризує порушення роботи потових залоз, і в перекладі з грецької мови дослівно звучить як «відсутність потовиділення». Набуті форми захворювання зустрічаються частіше, а вроджені – набагато рідше (буквально у 2-6 випадках на сто тисяч новонароджених).

Гостра набута форма патології діагностується переважно в спекотну погоду, хоча бувають і винятки.

Як жінки, так і чоловіки страждають однаково. Окрім людей, ангідроз зустрічається також у тваринному світі, наприклад, у коней. Зокрема, біля узбережжя Перської затоки порушення потовиділення зустрічається у кожного п'ятого коня. [ 1 ]

Причини ангідрозу

Ангідроз може розвинутися на тлі пошкодження будь-якої з ланок, що складають ланцюг від кори головного мозку до вивідних отворів потових залоз. Такими пошкодженнями можуть бути:

• Патології центральної нервової системи.

Генералізований ангідроз є поширеним симптомом атрофічних процесів в організмі, що виникає разом зі зниженням артеріального тиску, екстрапірамідними та мозочковими розладами. Пацієнти можуть скаржитися на періодичне спонтанне потовиділення, яке на ранніх стадіях патології має асиметричний характер. Генералізований або плямистий ангідроз без ортостатичного зниження тиску часто зустрічається при хворобі Паркінсона, спорадичному паркінсонізмі та над'ядерному прогресуючому паралічі. Такі розлади можуть супроводжуватися збереженням функції потовиділення в ділянці обличчя, що можна вважати своєрідною компенсаційною реакцією. [ 2 ]

Процеси демієлінізації центральних терморегуляторних шляхів часто призводять до розвитку ангідрозу у пацієнтів, які страждають на розсіяний склероз, особливо у випадку неухильно прогресуючих патологій. Розвиток генералізованого ангідрозу часто спостерігається в постінсультному періоді та після операції таламотомії. Пошкодження спинного мозку призводить до порушення терморегуляції нижче ураженої ділянки, що може бути пов'язано з розгальмуванням певних нервових ланцюгів. Оскільки на тлі тетраплегії одночасно втрачається вазодилататорна функція, ангідроз може призвести до розвитку гіпертермії. [ 3 ]

• Патології, що вражають периферичну нервову систему.

При фізіологічних вікових процесах якість терморегуляції в організмі погіршується, що пов'язано з впливом периферичних нервових та інших факторів. Важливу роль також відіграє генетична схильність та якість індивідуальної адаптації організму. Виражений ангідроз часто відзначається при деяких патологіях периферичної нервової системи. У багатьох пацієнтів на тлі підвищення температури або фізичного навантаження знижується толерантність до термічних впливів: відзначаються загальна слабкість, запаморочення, задишка, почервоніння шкіри, тахікардія, зростає ризик теплового удару.

• Полінейропатія.

Дистальний ангідроз часто діагностується у більшості пацієнтів, які страждають на периферичну нейропатію. Найпоширенішою причиною нейропатії є цукровий діабет, який характеризується порушенням терморегуляції потовиділення за полінейропатичним варіантом (тип «рукавички» та «шкарпетки»). Зі зростанням патології може розвинутися асиметричний та тотальний ангідроз. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Деякі аутоімунні нейропатії супроводжуються вибірковим пошкодженням вегетативних нейронів. У цьому випадку може спостерігатися ангідроз разом зі зниженням перистальтики травлення, ортостатичною гіпотензією, порушеннями реакцій зіниць та нейрогенним сечовим міхуром. У пацієнтів є аутоантитіла до гангліозних ацетилхолінових рецепторів. [ 7 ]

Ангідроз може супроводжувати нейропатії, що виникають внаслідок амілоїдозу, алкоголізму, васкуліту, хвороб Фабрі та Танж'є, [ 8 ] синдрому Негелі-Франсекетті-Ядассона, [ 9 ] міліарію. [ 10 ] Обмежений ангідроз виникає при проказі.

Порушення потовиділення спостерігаються при спадкових сенсомоторних нейропатіях четвертого та п'ятого типів (відсутність больової чутливості та ангідроз). [ 11 ]

• Синдром Росса.

Прогресуючий сегментарний ангідроз у поєднанні з арефлексією та зіницями Аді є клінічною тріадою, характерною для синдрому Росса. Цей ангідроз характеризується асиметрією. Патологія спричинена дефектами постгангліонарних нейронів. [ 12 ]

• Хронічна форма ідіопатичного ангідрозу.

Ангідроз розвивається ізольовано або разом з вегетативними розладами. Хворі скаржаться на почервоніння шкіри, відчуття жару, запаморочення, задишку, слабкість. Симптоми виникають внаслідок фізичного навантаження або підвищеної температури.

• Дерматологічні патології.

Опіки, радіація, запальні ураження шкіри, рубці тощо – усі ці фактори можуть спричинити частковий ангідроз. Розлад часто є наслідком псоріазу, іхтіозу, лишаю, склеродермії, ексфоліативного дерматиту. Іншою причиною є некроз потових залоз внаслідок наркотичної інтоксикації, отруєння чадним газом. [ 13 ]

Тимчасовий ангідроз може виникати як побічний ефект антихолінергічних препаратів, трициклічних антидепресантів, фенотіазинів. Наприклад, при прийомі топірамату у пацієнтів спостерігається пригнічення карбоангідрази в потових залозах.

Фактори ризику

Ангідроз може розвинутися в результаті різних захворювань та порушень в організмі. Однак найчастіше проблема з'являється на тлі таких проблем:

• порушення водно-електролітного балансу або інших обмінних процесів, тривала інтоксикація, розлади травлення, інфекційні захворювання з недостатнім поповненням рідини;
• спадкова схильність, пов'язана з порушенням діяльності потової системи, вегетативної нервової системи;
• схильність до нейропатій, аутоімунних захворювань, хірургічних та діагностичних інвазивних втручань, які можуть призвести до пошкодження нервових стовбурів;
• тривала медикаментозна терапія, променева терапія, хіміотерапія, прийом протисудомних препаратів, препаратів на основі беладони, акрихіну;
• патології та пошкодження шкіри, травми (включаючи хімічні та термічні опіки).

Ангідроз найчастіше розвивається у людей похилого віку, а також у людей, які страждають на хронічний алкоголізм.

Патогенез

Потовиділяюча функція однойменних залоз є однією з ключових ланок терморегуляції в організмі людини. Коли адекватні значення внутрішньої температури, що визначаються гіпоталамусом, підвищуються, рефлекторно стимулюються певні частини вегетативної нервової системи, що призводить до посилення генералізованого потовиділення, вазодилатації та почастішання дихання. Така реакція дозволяє організму підтримувати температурну стабільність та гомеостаз. Нервовий напрямок, що бере участь у цій реакції, починається від преоптичної ділянки гіпоталамуса вздовж медіальної частини латерального канатика стовбура мозку, до синапсів на прегангліонарних нейронах середньо-проміжного відділу хребта. [ 14 ] Далі шлях постгангліонарних симпатичних холінергічних волокон розходиться до численних потових залоз, і їх налічується кілька мільйонів. Найбільша їх кількість знаходиться в долонній та підошовній зонах, а найменша - в області спини. [ 15 ] Різні частини тіла іннервуються такими сегментами спинного мозку:

• обличчя та _повіки – _T1T4;
• руки – Т ₂ Т ₈;
• тулуб – Т ₄ Т ₁₂;
• ноги – T ₁₀ L ₂.

Неправильне потовиділення зазвичай проявляється як підвищеною функцією (гіпергідроз), так і зниженою функцією (гіпогідроз). При повній дисфункції потових залоз говорять про ангідроз – відсутність потовиділення. У важких випадках ангідроз потребує невідкладного медичного втручання, оскільки може призвести до підвищення температури, теплового виснаження, теплового удару і навіть смерті.

Симптоми ангідрозу

Симптоми вродженого ангідрозу різноманітні, але найчастіше спадкова патологія характеризується такими ознаками, як порушення зубощелепного розвитку, деформація кісток та обличчя, а також відсутність волосся. У неонатальному та грудному періоді діти страждають від численних порушень терморегуляції, що може призвести до розвитку гіпертермічних ускладнень. У дорослому віці стан пацієнта можна контролювати та компенсувати, обмежуючи фізичну активність, виключаючи перебування в спекотних умовах та забезпечуючи достатнє споживання води.

При хронічному генералізованому ангідрозі вже на ранній стадії спостерігається підвищена чутливість до різних температурних перепадів, що становить потенційну небезпеку для пацієнта. Шкіра таких пацієнтів тонка та суха, характерні регіональний гіперкератоз, свербіж, гіперемія, лущення на обличчі та руках, незалежно від пори року (ситуація погіршується взимку). Під час фізичного навантаження піт не виділяється, організму стає важко підтримувати нормальну температуру. У процес втягується слізна та слизова залозиста система: у пацієнта розвивається синдром «сухого ока», спостерігається сухість носоглоткової області. Погано зволожене очне яблуко призводить до таких симптомів, як печіння, відчуття «піску в очах». Може розвинутися запальний процес, такий як кон'юнктивіт або блефарит. Сухість слизової оболонки носа провокує астмоподібну клінічну картину.

Якщо розвивається гострий генералізований ангідроз, то це стан, що загрожує життю. Стан здоров'я пацієнта швидко погіршується, аж до тяжкого стану. Серцебиття частішає, дихальні рухи стають інтенсивнішими. В організмі швидко накопичуються продукти обміну. Збільшується добовий об'єм сечі, порушується робота травної системи. Хворий втрачає апетит, але часто відчуває сильну спрагу, яка особливо болісна при наростаючому зневодненні. У деяких випадках спрага відсутня – наприклад, якщо ангідроз викликаний якимось первинним захворюванням. [ 16 ]

Інтоксикація посилюється, що ще більше сприяє підвищенню температури. Швидко порушується загальний стан, розлаштовується функція органів і систем в організмі. Такому пацієнту потрібна невідкладна медична допомога.

При локальній формі ангідрозу загальний стан людини не страждає. Шкіра в ураженій ділянці починає лущитися, з'являється сухість і розтріскування. Однак саму патологію можна виявити лише під час комплексної діагностики.

Перші ознаки

Перші «тривожні дзвіночки» розвитку ангідрозу найчастіше з'являються, коли людина перебуває в спекотних умовах або піддається інтенсивним фізичним навантаженням. У цей час може спостерігатися наступне:

• відсутність виділення поту в типових зонах (пахви, спина, пах, обличчя та лоб);
• запаморочення;
• почервоніння обличчя;
• спастичні скорочення м'язів, судомні посмикування;
• загальна слабкість;
• підвищення температури тіла.

Уражені ділянки шкіри легко травмуються, утворюються тріщини, які можуть інфікуватися. Внаслідок неможливості виведення токсичних речовин з організму може розвинутися інтоксикація, що супроводжується лихоманкою, вегетативними розладами. На неушкоджених ділянках шкіри не виключено компенсаторне посилення потовиділення.

При виявленні перших підозрілих симптомів необхідно:

• не заходити в спекотні та задушливі приміщення, по можливості вмикати кондиціонер;
• носити одяг з легких натуральних тканин;
• Зверніться до свого лікаря та розкажіть йому про проблему.

Форми

Ангідроз може мати різну етіологію розвитку, різний ступінь тяжкості. Залежно від цього захворювання поділяється на кілька варіантів, що дозволяє лікарю точніше та швидше сформулювати суть патології, передбачити можливі наслідки та призначити правильне лікування.

Практикуючі дерматологи зазвичай говорять про такі типи ангідрозу:

• Вроджений ангідроз зазвичай спостерігається у людей з гіпопластичними та апластичними змінами потових залоз. Патологія передається аутосомно-рецесивним шляхом, і перші ознаки можуть спостерігатися вже в неонатальному періоді. Захворювання має хронічний генералізований перебіг, поєднуючись з іншими вродженими порушеннями.
• Набутий ангідроз є результатом інших патологій або порушень певних функцій в організмі. Набута форма часто клінічно різноманітна та може протікати в кількох варіантах:
  • гостра форма розвивається на тлі інтоксикації або порушень обміну речовин, супроводжується вираженими порушеннями терморегуляції, загальними ознаками сп'яніння та має несприятливий прогноз;
  • хронічна форма розвивається через порушення вегетативної нервової системи, при цьому атрофічні процеси вражають потові залози;
  • тропічна форма типова для регіонів з жарким кліматом на тлі низького споживання рідини, що супроводжується появою везикулярних висипань, що викликано закупоркою потових залоз мікроскопічними частинками пилу, бруду тощо;
  • вогнищева форма з'являється на обмежених ділянках тіла, кінцівок або обличчя – наприклад, цей варіант характерний для синдрому Бернарда-Горнера, що супроводжується птозом, міозом, енофтальмом та ангідрозом;
  • Генералізована форма поширюється по всьому тілу та може також вражати інші залозисті системи, зокрема слизову оболонку носоглотки та слізні залози (так званий очний ангідроз).

Вроджена нечутливість до болю з ангідрозом

Ця патологія є рідкісним спадковим захворюванням, що передається за аутосомно-рецесивним типом. Захворювання супроводжується порушенням чутливості больових рецепторів. Клінічна картина представлена такими ознаками:

• нечутливість до больових подразників;
• порушення терморегуляції;
• олігофренія;
• схильність до самоушкодження;
• ангідроз;
• періодичне утруднення дихання;
• спонтанна лихоманка.

Потовиділення не виникає при впливі термічних, больових, емоційних або хімічних подразників.

Суть розвитку патології полягає в наступному. Мутаційні зміни в гені NTRK1 спричиняють аномальний розвиток холінергічних, симпатичних нейронів (зокрема, тих, що іннервують потові залози) та сенсорних нервових клітин, локалізованих у задніх спинномозкових корінцях. Відбувається неправильна мієлінізація периферичних волокон. Допоміжні ознаки патології: нечутливість до болю на тлі збережених тактильних та смакових відчуттів. Будь-які спроби викликати потовиділення марні, починаючи від термічного впливу і закінчуючи пілокарпіновою пробою або електростимуляцією. При підвищенні температури прийом жарознижувальних препаратів неефективний, але «працюють» фізичні методи охолодження.

У пацієнтів спостерігається регулярний остеомієліт, асептонекроз та рання втрата зубів. Електроміографія не виявляє жодних порушень нервової провідності.

Ускладнення і наслідки

Основним ускладненням ангідрозу вважається порушення терморегуляції та перегрів організму, що особливо небезпечно для пацієнтів дитячого віку.

Найчастіше реєструються такі побічні симптоми:

• судомні посмикування, спричинені порушенням терморегуляції (м’язові спазми, ниючий біль у кінцівках, животі та спині);
• виснаження внаслідок порушення теплового балансу (супроводжується загальною слабкістю, нудотою, тахікардією);
• тепловий удар (критичне перегрівання організму, яке супроводжується депресією та втратою свідомості, галюцинаціями та, якщо не надати допомогу, смертю).

Оскільки ускладнення при ангідрозі розвиваються досить швидко, необхідно якомога швидше доставити пацієнта до медичного закладу для отримання кваліфікованої допомоги.

Типовим несприятливим наслідком гострого генералізованого ангідрозу є порушення функції нирок і печінки. На тлі прогресуючої інтоксикації відбувається перевантаження цих органів, що згодом може спричинити розвиток хронічної недостатності функції та стан декомпенсації. При зневодненні та швидкій втраті плазми крові спостерігається згущення крові з появою ознак недостатньої серцевої діяльності.

Діагностика ангідрозу

Визначення стану ангідрозу у пацієнта не здається складним. Труднощі зазвичай виникають із виявленням першопричини цього розладу, але вкрай важливо встановити провокуючий фактор: від цього залежить адекватність призначеного лікування та його результат. [ 17 ]

Щоб уникнути помилок, призначається комплексна діагностика, що ґрунтується на отриманні як лабораторної, так і функціональної інформації. До консультації залучаються лікарі інших спеціальностей: це може бути невролог, ендокринолог, гастроентеролог, ревматолог, дерматолог, генетик. [ 18 ]

Перш за все, лікар уважно вислуховує скарги пацієнта. Такі скарги можуть включати:

• сильна спрага;
• часте та рясне сечовипускання;
• сухість шкіри та слизових тканин, зниження потовиділення та слиновиділення, головний біль, загальна слабкість, нудота, лихоманка, судоми, почастішання серцевого ритму тощо;
• розлади травлення.

Під час фізикального огляду лікар звертає увагу на сухість шкіри та слизових оболонок, а також інші характерні ознаки. [ 19 ]

Загалом, діагностична схема включає такі обстеження:

• Аналізи крові та сечі, іноді копрограма, гістологічне дослідження шкіри, конфокальна мікроскопія або графітові відбитки долонних поверхонь та стоп (для виключення генетичної патології).
• Аналіз сечі за Зимницьким.
• Кількісні дослідження функціональності потових залоз, пілокарпін-індукований тест потовиділення (при введенні пілокарпіну секреція поту збільшується).
• Генетичне тестування – для уточнення ймовірності спадкової патології.

Інструментальна діагностика призначається за індивідуальними показаннями. Найчастіше показані такі процедури:

• магнітно-резонансна томографія головного мозку з контрастуванням;
• дослідження функціональності та структури нирок, у тому числі для виключення електролітно-обмінних порушень.

Диференціальна діагностика

Ангідроз слід відрізняти від таких захворювань:

• Синдром Шегрена, ектодермальна дисплазія, синдром Ван ден Боша (поряд з відсутністю потовиділення знижується секреція шкірного сала, випадають і стоншуються волосся, нігті та слизова тканина (в нормі), відзначається затримка росту та зниження інтелектуальних здібностей);
• Синдром Ротмунда-Томсона;
• вроджена пахіоніхія;
• оніхогріпоз;
• гіперкератоз долонно-підошовної області;
• фолікулярний гіперкератоз;
• сімейна дизавтономія 2 типу, синдром вродженої больової чутливості (характеризується порушеннями терморегуляції, розумовою відсталістю, схильністю до самоушкодження, періодичним утрудненим диханням, лихоманкою). [ 20 ]

При сімейній дизавтономії діагностика вказує на такі зміни:

• аномальна шкірна реакція на внутрішньошкірне введення гістаміну;
• міоз зіниць при закапуванні 2,5% розчину метахоліну хлориду.

Лікування ангідрозу

Лікування ангідрозу зводиться до усунення причин, що спровокували проблему. Часто пошук цих причин вимагає багато часу та терпіння. Однак комплексний підхід до діагностики допомагає знайти необхідний провокуючий фактор.

Консервативне лікування зводиться до використання загальних та місцевих заходів впливу. Загальна терапевтична схема включає індивідуальне призначення цитостатиків, кортикостероїдів, транквілізаторів, нестероїдних протизапальних та вітамінних препаратів. [ 21 ]

Вроджені форми ангідрозу часто неможливо вилікувати повністю, тому призначається лише симптоматичне лікування та медикаменти для запобігання розвитку ускладнень.

Вітамінотерапія зазвичай передбачає прийом полівітамінних добавок, що містять вітаміни А та _В12.

Локалізований вогнищевий ангідроз лікується найлегше: іноді пацієнту достатньо використовувати зволожуючі зовнішні засоби та пити багато рідини. Але генералізована форма зазвичай вимагає госпіталізації пацієнта: поряд із симптоматичною терапією проводиться внутрішньовенне введення сольових розчинів. [ 22 ]

Препарати

Якщо причина ангідрозу встановлена, то лікування спрямоване саме на основне захворювання:

• при аутоімунній патології – наприклад, синдромі Шегрена або системній склеродермії – терапія базується на прийомі імуносупресантів;
• Неврологічні захворювання часто незворотні, тому лікування призначається для запобігання подальшому погіршенню проблеми;
• Набутий генералізований ангідроз може зникнути самостійно, оскільки має схильність до спонтанної ремісії.

Існує багато інформації про ефективність системних кортикостероїдних препаратів – наприклад, метилпреднізолону.

У багатьох випадках препаратами вибору стають такі:

Метилпреднізолон	Препарат приймають перорально. Дозування та тривалість прийому визначає лікар індивідуально. Добову дозу приймають один раз на день або через день, бажано вранці, одразу після їжі. Можливі побічні ефекти: нудота, аритмія, дисменорея, підвищення внутрішньочерепного тиску.
Міллеранд	Препарат призначають курсом або безперервно, з індивідуальним підбором дозування залежно від клінічних симптомів та гематологічних показників. Тривале лікування може призвести до побічних ефектів, таких як пригнічення кісткового мозку, посилене тромбоутворення, ідіопатична пневмонія.
Метотрексат	Препарат приймають перорально, в індивідуальних дозах. В середньому, перорально приймають 10-25 мг препарату, один раз на тиждень. Як ускладнення лікування у пацієнта можуть розвинутися запальні процеси слизових тканин та мієлосупресія. Такі явища вимагають зниження дозування або призупинення курсу лікування.
Плаквеніл	Гідроксихлорохін приймають під час їди (можна запивати склянкою молока). Його призначають у мінімально ефективній кількості, не більше 6,5 мг/кілограм ваги на добу. Найбільш ймовірними побічними ефектами є: шкірний висип, диспепсія, запаморочення, зміни пігментації шкіри.

Профілактика

Оскільки ангідроз досить важко лікувати, а деякі форми захворювання взагалі не виліковуються, важливо приділяти особливу увагу профілактиці цього розладу. Пацієнтам з ангідрозом слід уникати прийому ліків, які можуть погіршити патологічний стан. До таких небажаних ліків належать:

• антихолінергічні засоби;
• ботулотоксин;
• опіоїдні препарати;
• Клонідин;
• барбітурати;
• антагоністи α-2 рецепторів;
• Зонісамід;
• Топірамат.

Людям з проблемами потовиділення слід обмежити будь-яку діяльність, яка може підвищити внутрішню температуру тіла. Підвищена фізична активність дозволяється лише під наглядом медичного спеціаліста, а вправи слід виконувати лише в прохолодному та добре провітрюваному приміщенні. Одяг для активної діяльності має бути легким, вільним, з натуральних тканин. [ 23 ]

З метою профілактики важливо своєчасно звертатися за медичною допомогою, виявляти та лікувати будь-які захворювання в організмі.

Прогноз

Вроджена форма ангідрозу практично не піддається лікуванню, тому має відносно несприятливий прогноз. Набуту форму захворювання можна усунути за умови проведення відповідної адекватної терапії. [ 24 ]

Додавання ускладнень та затримка лікування погіршують якість прогнозу.

Для оптимізації результату захворювання лікарі розробили не тільки відповідне лікування, але й профілактичні та відновлювальні рекомендації для пацієнтів:

• Рекомендується дотримуватися здорового способу життя, харчуватися якісною та збалансованою їжею, а також уникати алкоголю та стимулюючих напоїв;
• припинити прийом деяких ліків, які негативно впливають на функціонування потових залоз;
• як підтримуючі заходи регулярно проводити процедури міостимуляції, мануальної терапії та лікувальної фізкультури. [ 25 ]

Ангідроз – це складне захворювання, яке все ще можна контролювати. Однак це вимагає багато зусиль, терпіння та суворого дотримання всіх призначень лікаря.