Ангідроз

Виділення поту - це фізіологічна необхідність для людського організму, адже піт сприяє терморегуляції, виведенню токсичних та інших «зайвих» речовин. Але іноді потовиделітельний механізм збивається, починає працювати з порушеннями. Одним з таких «збоїв» є ангидроз - стан, при якому потові залози перестають виконувати свою функцію. Патологія може зачіпати, як якусь певну зону, так і все тіло. Ангідроз складно діагностувати на ранніх стадіях, тому захворювання часто набуває затяжного перебігу. 

Епідеміологія

Ангідроз є станом, що характеризує розлад роботи потових залоз, і в перекладі з грецького язика буквально звучить, як «відсутність потовиділення». Найчастіше зустрічаються набуті форми захворювання, а вроджені - значно рідше (буквально в 2-6 випадках на сотню тисяч новонароджених).

Гостра придбана форма патології діагностується переважно в жарку пору, хоча бувають і винятки.

Хворіють однаково, як жінки, так і чоловіки. Крім людей, ангидроз зустрічається і в тваринному світі - наприклад, у коней. Зокрема, біля берегів Перської затоки порушення потовиділення зустрічається у однієї з п'яти коней. [1]

Причини ангідрозу

Ангідроз може розвиватися на тлі ушкоджень будь-якого з ланок, складових ланцюжок від кори великих півкуль до виходів потових залоз. Такими ушкодженнями можуть стати:

• Патології центральної нервової системи.

Генералізована форма ангідрозу - це поширена ознака атрофічних процесів в організмі, що протікають поряд зі зниженням артеріального тиску, екстрапірамідними і мозочковими розладами. Пацієнти можуть скаржитися на періодичну спонтанне потовиділення, яке на ранніх стадіях патології відрізняється асиметричністю. Генералізований або плямистий ангидроз без ортостатического зниження тиску часто виявляється при хворобі Паркінсона, спорадическом паркінсонізмі, над'ядерном прогресуючому паралічі. Подібні порушення можуть супроводжуватися збереженням потовиделітельной функції в області лиця, що можна вважати своєрідною реакцією компенсації. [2]

Процеси демиелинизации центральних терморегуляціонних шляхів часто тягнуть за собою появу ангідрозу у пацієнтів, які страждають на розсіяний склероз - особливо при неухильно прогресуючих патологіях. Розвиток генералізованого ангідрозу часто відзначається в постінсультних періоді і після таламотоміческой операції. Пошкодження спинного мозку призводить до розладу терморегуляції нижче ураженої ділянки, що може бути обумовлено розгальмовуванням певних нейронних ланцюжків. Оскільки на тлі тетраплегии одночасно втрачається вазодилатуючими функція, ангидроз може спричинити за собою розвиток гіпертермії. [3]

• Патології, що зачіпають периферичну нервову систему.

З фізіологічними віковими процесами якість терморегуляції в організмі погіршується, що пов'язано з впливом периферичних нервових і інших чинників. Важливу роль відіграють також генетична схильність і якість індивідуальної адаптації організму. Виражений ангидроз часто відзначається і при деяких патологіях периферичної нервової системи. У багатьох пацієнтів на тлі підвищення температури або фізичної активності знижується толерантність до термічного впливу: зазначається загальна слабкість, запаморочення, задишка, почервоніння шкірних покривів, тахікардія, підвищується ризик теплового удару.

• Полінейропатія.

Дистальна форма ангідрозу часто діагностується у більшості пацієнтів, які страждають периферичної нейропатією. Найбільш поширеною причиною нейропатії вважається цукровий діабет, при якому відзначається збій терморегуляторного потовиділення по полінейропатіческому варіанту (тип «рукавички» і «шкарпетки»). З наростанням патології можливий розвиток асиметричного і тотального ангідрозу. [4],  [5], [6]

Деякі аутоімунні нейропатії супроводжуються вибірковим ушкодженням вегетативних нейронів. В даному випадку ангидроз може відзначатися поряд зі зниженням травної перистальтики, ортостатичну гіпотензію, патологічними зрачковимі реакціями, нейрогенним сечовим міхуром. У пацієнтів визначаються аутоантитіла до гангліонарних рецепторів ацетилхоліну. [7]

Ангідроз може супроводжувати нейропатії, що виникли в результаті амілоїдозу, алкоголізму, васкуліту, хвороб Фабрі і Танжера,  [8]синдрому Негелі-Франческетті-Ядассона,  [9] пітнику. [10]Обмежений ангидроз зустрічається при лепрі.

Порушення потовиділення відзначаються при спадкових сенсорно-моторних невропатіях четвертого і п'ятого типу (відсутність больової чутливості і ангидроз). [11]

• Синдром Росса.

Наростаючий сегментарний ангидроз, що поєднується з арефлексією і зіницями Ейді - це клінічна тріада, характерна для синдрому Росса. Такий ангидроз відрізняється асиметрією. Патологія обумовлена дефектами постгангліонарних нейронів. [12]

• Хронічна форма ідіопатичного ангідрозу.

Ангідроз розвивається в ізольованій формі, або спільно з вегетативними порушеннями. Пацієнти скаржаться на почервоніння шкіри, відчуття жару, запаморочення, задишку, слабкість. Симптоми виникають, як наслідок фізичної активності або підвищеної температури.

• Дерматологічні патології.

Опікові травми, опромінення, запальні шкірні вогнища, рубці та ін. - всі ці фактори можуть викликати частковий ангидроз. Порушення часто стає наслідком псоріазу, іхтіозу, позбавляючи, склеродермії, ексфоліативного дерматиту. Інша причина - некроз потових залоз внаслідок медикаментозної інтоксикації, отруєння чадним газом. [13]

Тимчасовий ангидроз може з'являтися, як побічна дія холинолитических препаратів, трициклічних антидепресантів, фенотіазинів. Наприклад, при прийомі топірамату у пацієнтів відзначається придушення карбоангідрази потовиделітельних залоз.

Фактори ризику

Ангідроз може розвиватися внаслідок різних захворювань і порушень в організмі. Однак найчастіше проблема з'являється на тлі таких неполадок:

• порушення водно-електролітного обміну або інших обмінних процесів, тривалі інтоксикації, травні розлади, інфекційні захворювання з неадекватним режимом рідинного заповнення;
• спадкова схильність, пов'язана з порушеною активністю потовиделітельной системи, вегетативної нервової системи;
• схильність до невропатія, аутоімунні захворювання, оперативні і діагностичні інвазивні втручання, здатні приводити до пошкодження нервових стовбурів;
• тривалі медикаментозні терапії, опромінення, хіміотерапія, прийом протисудомних препаратів, лікарських засобів на основі беладони, акрихіну;
• шкірні патології і пошкодження, травми (у тому числі хімічні та термічні опіки).

Ангідроз частіше розвивається у людей похилого віку, а також у лиць, які страждають на хронічний алкоголізм.

Патогенез

Потовиделітельная функція однойменних залоз - це одне з ключових ланок терморегуляції в людському організмі. При підвищенні адекватних значень внутрішньої температури, які визначає гіпоталамус, рефлекторно стимулюються певні відділи вегетативної нервової системи, що призводить до посиленого генерализованному виділенню поту, розширенню судин, почастішання дихання. Така реакція дозволяє організму підтримати температурну стабільність і гомеостаз. Нейрони напрямок, втягнуте в цю реакцію, стартує від преоптической області гіпоталамуса по медіального ділянці бокового канатика мозкового стовбура, до синапсів на прегангліонарних нейронах середньо-проміжного спинномозкового стовпа. [14]Далі шлях постгангліонарних симпатичних холінергічних волокон розходиться до численних потових залоз, а їх налічується кілька мільйонів. Найбільша їх кількість виявляється в долонних і підошовних зонах, а найменше - в області спини. [15]Різні ділянки тіла іннервуються такими сегментами спинного мозку:

• лице і повіки - Т ₁  Т ₄;
• руки - Т ₂  Т ₈;
• тулуб - Т ₄  Т ₁₂;
• ноги - Т ₁₀  L ₂.

Неправильне виділення поту зазвичай проявляється у вигляді посилення функції (гіпергідроз) і її зниження (гіпогідроз). При повній дисфункції потових залоз говорять про Ангідроз - відсутності потовиділення. У важких випадках ангидроз вимагає екстреного втручання лікаря, оскільки може призводити до підвищення температури, термоістощенію, теплового удару і навіть до летального результату. 

Симптоми ангідрозу

Симптоматика вродженого ангідрозу буває різною, але найчастіше спадкова патологія характеризується такими ознаками, як порушення зубного ряду, кістково-лицьова деформація, відсутність волосяного покриву. В період новонародженості і в грудному віці діти страждають від численних порушень терморегуляції, що може привести до розвитку гіпертермічних ускладнень. У дорослому віці стан пацієнта можна відстежувати і компенсувати, обмежуючи фізичну активність, виключаючи перебування в жарких умовах, забезпечуючи достатнє надходження води в організм.

При хронічному генералізованому Ангідроз вже на ранній стадії відзначається посилена чутливість до різних температурних перепадів, що становить потенційну небезпеку для пацієнта. Шкірні покриви у таких хворих витончення і сухі, характерний регіонарний гіперкератоз, свербіж, гіперемія, лущення на лиці і руках незалежно від пори року (взимку ситуація погіршується). При фізичної активності піт не виділяється, організму стає складно утримувати нормальну температуру. У процес втягується слізна і слизова залозиста система: у хворого розвивається синдром «сухого ока», спостерігається сухість носоглоточной області. Погано зволожене очне яблуко призводить до появи таких симптомів, як печіння, почуття «піску в очах». Може розвиватися запальний процес по типу кон'юнктивіту або блефариту. Сухість слизової носової порожнини провокує астмоподобную клінічну картину.

Якщо розвивається гостра генералізована форма ангідрозу, то говорять про жизнеугрожающем стані. Самопочуття пацієнта стрімко погіршується, аж до важкого стану. Частішає серцебиття, дихальні рухи стають більш інтенсивними. В організмі відбувається швидке накопичення продукції метаболізму. Підвищується добовий обсяг сечі, збивається робота травної системи. Хворий втрачає апетит, однак найчастіше відчуває сильну спрагу, яка буває особливо болісним з наростанням зневоднення. У деяких випадках вони не відчувають спраги - наприклад, якщо ангидроз обумовлений будь-яким первинним захворюванням. [16]

Наростає інтоксикація, яка ще більше сприяє підвищенню температури. Стрімко порушується загальний стан, розбудовується функція органів і систем в організмі. Такий хворий потребує екстреної медичної допомоги.

При локальній формі ангідрозу загальний стан людини не страждає. Шкірні покриви в зоні ушкодження починають лущитися, з'являється сухість, розтріскування. Однак безпосередньо патологію вдається виявити лише під час виконання комплексної діагностики.

Перші ознаки

Перші «дзвіночки» розвитку ангідрозу найчастіше проявляються, коли людина знаходиться в жарких умовах, або отримує інтенсивне фізичне навантаження. В цей час можуть відзначатися:

• відсутність потових виділень в типових місцях (пахвові западини, спина, пах, лице і лоб);
• запаморочення;
• почервоніння лиця;
• спастичні скорочення мускулатури, судомні посмикування;
• Загальна слабкість;
• підвищення температури тіла.

Уражені зони шкірних покривів легко травмуються, формуються тріщини, які здатні інфікуватися. В результаті відсутності можливості виведення з організму токсичних речовин, може розвиватися інтоксикація, що супроводжується лихоманкою, вегетативними розладами. На непошкоджених ділянках шкіри не виключається компенсаторне підвищення потовиділення.

При виявленні перших підозрілих симптомів необхідно:

• не заходити до жаркі і задушливі приміщення, при можливості включити кондиціонер;
• надіти одяг з легких натуральних тканин;
• звернутися до лікаря і розповісти про проблему.

Форми

Ангідроз може мати різну етіологію розвитку, різну ступінь вираженості. Залежно від цього захворювання поділяють на кілька варіантів, що дозволяє лікарю точніше і швидше сформулювати суть патології, спрогнозувати можливі наслідки і правильно призначити лікування.

Практикуючі дерматологи зазвичай говорять про таких різновидах ангідрозу:

• Природжений ангидроз зазвичай спостерігається у людей з гіпопластичного і апластичні змінами потових залоз. Патологія передається аутосомно-рецесивним шляхом, а перші ознаки можна спостерігати вже в період новонародженості. Захворювання має хронічний генералізований перебіг, поєднується з іншими вродженими вадами.
• Набутий ангидроз є результатом інших патологій або порушень певних функцій в організмі. Придбана форма часто клінічно різноманітна, може протікати в декількох варіантах:
  • гостра форма розвивається на тлі інтоксикацій або обмінних порушень, супроводжується важкими терморегуляторного порушеннями, загальними інтоксикаційними ознаками, має несприятливий прогноз;
  • хронічна форма розвивається при порушеннях з боку вегетативної нервової системи, при атрофічних процесах, які зачіпають потові залози;
  • тропічна форма характерна для регіонів з жаркими кліматичними умовами на тлі малого вживання рідини, супроводжується появою везикулярний висипань, що обумовлено закупоркою виходів потовиделітельних залоз мікроскопічними частинками пилу, бруду та ін.;
  • вогнищева форма з'являється на обмежених зонах тулуба, кінцівок або лиця- наприклад, такий варіант характерний для синдрому Бернара-Горнера, що супроводжується птозом, міозит, енофтальмом і ангідрозом;
  • генералізована форма поширюється на все тіло, може зачіпати і інші залізисті системи - зокрема, слизові носоглоткових і слізні залози (так званий окулярний ангидроз).

Вроджена нечутливість до болю з ангідрозом

Дана патологія відноситься до рідкісних спадкових порушень, що передається по аутосомно-рецесивним типом. Захворювання супроводжується розладом чутливості больових рецепторів. Клінічна картина представлена такими ознаками:

• нечутливість до больових подразників;
• збій терморегуляції;
• олігофренія;
• схильність до самоушкодження;
• ангидроз;
• періодичні утруднення дихання;
• спонтанна лихоманка.

Виділення поту не відбувається, якщо впливати тепловими, больовими, емоційними або хімічними подразниками.

Суть розвитку патології полягає в наступному. Мутаційні зміни в гені NTRK1 викликають неправильний розвиток холинергических, симпатичних нейронів (зокрема, таких, які іннервують потовиделітельние залози) і чутливих нервових клітин, локалізованих в задніх спинномозкових корінцях. Відбувається неправильна миелинизация периферичних волокон. Допоміжні ознаки патології: несприйнятливість до болю на тлі збережених тактильних і смакових відчуттів. Будь-які спроби викликати потовиділення марні, починаючи від термічних впливів, закінчуючи пилокарпиновую тестом або електростимуляцією. При підвищенні температури прийом жарознижуючих засобів виявляється неефективним, а от фізичні охолоджуючі методики «працюють».

У пацієнтів спостерігаються регулярні остеомієліт, асептонекрози, у них рано випадають зуби. При проведенні електроміографії не відзначається порушеною нервової провідності.

Ускладнення і наслідки

Основним ускладненням ангідрозу вважається порушення терморегуляції і перегрів організму, що представляє особливу небезпеку для пацієнтів дитячого віку.

Найбільш часто фіксуються такі несприятливі симптоми:

• судомніпосмикування, викликані порушенням терморегуляції (м'язові спазми, що тягнуть болі в кінцівках, животі та спині);
• виснаження в результаті термічного дисбалансу (супроводжується загальною слабкістю, нудотою, тахікардією);
• тепловий удар (критичний перегрів організму, який супроводжується пригніченням і втратою свідомості, галюцинаціями і, при ненаданні допомоги, летальним результатом).

Так як ускладнення при Ангідроз розвиваються досить стрімко, необхідно якомога швидше доставити пацієнта в медичний заклад для надання кваліфікованої допомоги.

Типове несприятливий наслідок при гострому генерализованном Ангідроз - це дисфункція нирок і печінки. На тлі прогресуючої інтоксикації виникає перевантаження цих органів, що згодом може викликати розвиток хронічної недостатньої функції і стану декомпенсації. При зневодненні і швидкої втрати плазми крові відзначається згущення крові з появою ознак недостатньої серцевої діяльності.

Діагностика ангідрозу

Визначити стан ангідрозу у пацієнта не буде складно. Труднощі зазвичай виникають з виявленням першопричини цього порушення, а адже встановити провокуючий фактор вкрай необхідно: від цього залежить адекватність призначеного лікування та його результат. [17]

Щоб уникнути помилок, призначають комплексну діагностику, засновану на отриманні та лабораторної, і функціональної інформації. Для консультації підключають лікарів інших спеціальностей: це може бути невропатолог, ендокринолог, гастроентеролог, ревматолог, дерматолог, генетик. [18]

В першу чергу, доктор уважно вислуховує скарги пацієнта. Такими скаргами можуть стати:

• сильна спрага;
• часте і рясне сечовипускання;
• сухість шкіри і слизових тканин, зменшення пото і слиновиділення, головні болі, загальна слабкість, нудота, лихоманка, судоми, почастішання серцебиття і ін.;
• травні розлади.

В ході фізикального обстеження лікар звертає увагу на сухість шкірних і слизових покривів, інші характерні ознаки. [19]

В цілому, діагностична схема передбачає такі обстеження:

• Аналізи крові і сечі, іноді - копрограма, гістологічне дослідження шкірних покривів, конфокальна мікроскопія або графітові відбитки долонних поверхонь і ступень (для виключення генетичної патології).
• Аналіз сечі за Зимницьким.
• Кількісні дослідження функціональності потових залоз, тест пилокарпин-індукованого потообразованія (при введенні пілокарпіну виділення поту посилюється).
• Генетичні тестування - для уточнення ймовірності спадкової патології.

Інструментальна діагностика призначається за індивідуальними показаннями. Найбільш часто показані такі процедури:

• магнітно-резонансна томографія головного мозку з контрастуванням;
• дослідження функціональності і структури нирок, в тому числі для виключення електролітно-метаболічних розладів.

Диференціальна діагностика

Ангідроз слід відрізняти від таких захворювань:

• синдром Шегрена , ектодермальна дисплазія, синдром Ван-ден-Боша (поряд з відсутністю потовиділення знижується салоотделение, випадають і стоншуються волосся, нігті і слизова тканина в нормі, відзначається затримка росту і зниження інтелектуальних здібностей);
• синдром Ротмунда-Томсона;
• вроджена пахіоніхія ;
• оніхогріпоз;
• долонно-підошовний гіперкератоз;
• фолікулярний гіперкератоз;
• сімейна дизавтономія 2 типу, синдром вродженої нечутливості до болю (характерні порушення терморегуляції, олігофренія, схильність до самоушкодження, періодичне утруднення дихання, лихоманка). [20]

При сімейної дизавтономія діагностика вказує на такі зміни:

• неправильна шкірна реакція на внутрішньошкірне введення гістаміну;
• міоз зіниць при закапуванні 2,5% розчин метахоліну хлориду.

Лікування ангідрозу

Лікування при Ангідроз зводиться до усунення причин, які спровокували появу проблеми. Найчастіше для того щоб знайти ці причини, потрібно досить багато часу і терпіння. Однак комплексний підхід до діагностики допомагає відшукати необхідний провокуючий фактор.

Консервативне лікування зводиться до застосування загальних і місцевих заходів впливу. Загальна курсова схема включає в себе індивідуальне призначення цитостатиків, кортикостероїдів, транквілізаторів, нестероїдних протизапальних і вітамінних препаратів. [21]

Вроджені форми ангідрозу найчастіше не вдається вилікувати повністю, тому призначають лише симптоматичні лікування і препарати, що дозволяють попередити розвиток ускладнень.

Вітамінотерапія зазвичай полягає в прийомі полівітамінних засобів, в складі яких присутні вітаміни A і B ₁₂.

Локалізований вогнищевий ангидроз найлегше піддається лікуванню: іноді пацієнту достатньо використовувати зволожуючі зовнішні засоби і вживати багато рідини. А ось генералізована форма зазвичай вимагає госпіталізації хворого: поряд з симптоматичною терапією проводять внутрішньовенну інфузію сольових розчинів. [22]

Ліки

Якщо причину ангідрозу вдалося встановити, то лікування направляють саме на первинне захворювання:

• при аутоімунної патології - наприклад, синдромі Шегрена або системному склерозі - терапія грунтується на прийомі імунодепресантів;
• неврологічні захворювання часто мають незворотний характер, тому призначають лікування для попередження подальшого посилення проблеми;
• придбаний генералізований ангидроз може зникнути самостійно, оскільки має схильність до спонтанної ремісії.

Є багато інформації про ефективність системного застосування кортикостероїдних препаратів - наприклад, метилпреднізолону.

У багатьох випадках препаратами вибору стають такі медикаменти:

Метилпреднізолон	Препарат приймають всередину. Дозування і тривалість прийому розглядається лікарем індивідуально. Добова доза приймається один раз в день або через день, бажано вранці, відразу після їжі. Можливі побічні ефекти: нудота, аритмії, дисменорея, підвищення внутрішньочерепного тиску.
Мілеран	Препарат призначають курсом або безперервно, з індивідуальним підбором дозування в залежності від клінічної симптоматики та гематологічних показників. Тривале лікування може призвести до таких побічних ефектів, як пригнічення кісткового мозку, підвищення тромбоутворення, ідіопатична пневмонія.
метотрексат	Препарат приймають всередину, в індивідуальних дозах. В середньому, приймають 10-25 мг препарату всередину, один раз в тиждень. Як ускладнень лікування у пацієнта можуть розвиватися запальні процеси слизових тканин і мієлосупресія. Такі явища вимагають зменшення дозування або призупинення лікувального курсу.
Плаквеніл	Препарат гідроксихлорохіну приймають з їжею (можна запивати склянкою молока). Призначають в мінімально ефективній кількості, не більше 6,5 мг / кг ваги на добу. Найбільш ймовірні побічні ефекти: висипання на шкірі, диспепсія, запаморочення, зміна шкірної пігментації.

Профілактика

Так як ангидроз досить важко піддається лікуванню, а деякі форми захворювання і зовсім не виліковуються, важливо приділяти особливу увагу профілактиці цього порушення. Пацієнти з ангідрозом повинні уникати вживання лікарських засобів, здатних погіршити патологічний стан. До таких небажаних медикаментів відносяться:

• антихолінергічні засоби;
• ботулотоксин;
• опіоїдні препарати;
• Колиндяни;
• барбітурати;
• антагоністи α-2 рецепторів;
• зонісамід;
• Топірамат.

Людям, які мають проблеми з потовиділенням, необхідно обмежити будь-яку діяльність, здатну підвищити внутрішню температуру тіла. Підвищена фізична активність допускається лише під наглядом медичного фахівця, при цьому вправи повинні виконуватися тільки в умовах прохолодного і добре провітрюється. Одяг для активних занять повинна бути легкою, вільної, з натуральних тканин. [23]

З метою профілактики важливо вчасно звертатися за медичною допомогою, виявляти і лікувати будь-які захворювання в організмі.

Прогноз

Вроджена форма ангідрозу практично не піддається лікуванню, тому володіє відносно несприятливим прогнозом. Придбана форма захворювання може бути усунена, за умови проведення відповідної адекватної терапії. [24]

Приєднання ускладнень, запізніле лікування погіршують якість прогнозу.

Для оптимізації результату захворювання лікарі розробили не тільки відповідне лікування, а й профілактичні та відновлювальні рекомендації для пацієнтів:

• рекомендовано дотримуватися здорового способу життя, якісно і збалансовано харчуватися, виключити алкоголь і стимулюючі напої;
• відмовитися від прийому певних препаратів, негативно впливають на роботу потових залоз;
• як підтримуючих заходів регулярно проводити процедури миостимуляции, мануальної терапії, лікувальної фізкультури. [25]

Ангідроз - це складне захворювання, яке все ж можна утримувати під контролем. Правда, для цього необхідно витратити чимало сил, запастися терпінням і строго виконувати всі приписи лікарів.