Медичний експерт статті
Нові публікації
Вроджена пахіоніхія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Патогенез
Під час гістологічного дослідження патологічного ділянки визначається значне потовщення епітелію в результаті гіперкератозу, внутрішньоклітинного набряку, паракератозу. Можливі дискератоз, запальні явища у верхній частині дерми. Запальний інфільтрат навколо судин складається з лімфоцитів, гістіоцитів. Спостерігається акантокератоліз.
Симптоми вродженої пахіоніхіі
Дерматоз починається відразу після народження або в перші дні життя. Основним симптомом захворювання є ураження нігтьових пластинок, т. Е. Оніходістрофія по гипертрофическому типу. Нігтьові пластинки потовщені до 1 см (пахіоніхія), стають щільними, від жовтуватого до коричневого кольору, на їх поверхні є поздовжні смуги. Виражений піднігтьового гіперкератоз. У деяких хворих розвиваються явища паронихии. Тривалий час ураження нігтів може бути єдиним симптомом захворювання. Потім розвиваються інші симптоми вродженої пахіоніхіі: вогнищева, іноді дифузна долонно-підошовна кератодермія, гіпергідроз, на шкірі тулуба і кінцівок - фолікулярний кератоз у вигляді червоних конусоподібних кератотіческіх папул, іхтіозіформной висипання, гіперпігментації, шкірні аномалії і ін. На слизових оболонках язика, гортані, носа з'являються осередки лейкоплакії, відзначається ураження рогівки очей, що приводить до зниження зору. Спостерігаються розвиток аномалії зубів, опорно-рухового апарату, патологія нервової, ендокринної, серцево-судинної систем, розумова відсталість.
Форми
У клінічній практиці зустрічаються чотири типи вродженої пахіоніхіі, для яких характерні такі симптоми:
- вроджена пахіоніхія, кератодермія, фолікулярний кератоз тулуба, лейкоплакія слизових оболонок і рогівки;
- вроджена пахіоніхія, симетрична кератодермія, кератоз тулуба, лейкоплакія слизових оболонок;
- вроджена пахіоніхія, симетрична кератодермія, фолікулярний кератоз тулуба; поєднання зазначених кератоз і пахідермії з вродженими аномаліями мезодерми (остеопатії і ін.).
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
До кого звернутись?
Лікування вродженої пахіоніхіі
Лікування пахіоніхіі вродженої малоуспішно. Рекомендують тривалий прийом вітаміну А, рибофлавіну, фолієвої кислоти, желатину, за показаннями - гормональні препарати. Хороший ефект надають ароматичні ретиноїди.
Зовнішньо застосовують гарячі содові ванночки, 2-10% -ві саліцилові мазі, уреапласт, мазі з включенням 5-10% -ної саліцилової, молочної кислот, резорцину - для видалення гиперкератотических нашарувань на кистях і стопах і в подальшому - застосування пом'якшуючих мазей, кріотерапія рідким азотом, електрокоагуляція. Нігтьові пластинки видаляються за допомогою уреапласта з подальшим втиранням в нігтьове ложе кортикостероїдних мазей, кремів з вітаміном А.
Відзначено хороший ефект від застосування місцевих ретиноидов (адапален, третиноин і ін.).