Поліморфний фотодерматоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Поліморфний фотодерматоз клінічно поєднує ознаки сонячного пруриго та екземи, спричиненої впливом сонця. Захворювання розвивається переважно під впливом УФ-B, іноді УФ-A променів. Термін «поліморфний фотодерматоз» був запропонований у 1900 році датським дерматологом Рашем. Він спостерігав 2 пацієнтів, клінічні прояви захворювання яких були дуже схожі на сонячну екзему та сонячний пруриго. Однак деякі вчені вважають ці захворювання самостійними.

Термін «поліморфний фотодерматоз» вчені трактують по-різному. Наприклад, англійські дерматологи розуміють під цим захворюванням хворобу, що виникає у маленьких дітей, у яких розвиваються рожево-червоні папули напівсферичної форми, що мають тверду консистенцію, що містять на поверхні жовтуватий пухирець (висип розташовується на відкритих і закритих ділянках). Висип зазнає незначної регресії взимку, але повністю не зникає. У науковій літературі Південної Америки поліморфний дерматоз відносять до числа спадкових захворювань. Він зустрічається переважно в індіанських сім'ях (80% пацієнтів - дівчатка) і проявляється високою чутливістю до сонячного світла.

Патогенез поліморфного фотодерматозу. Патогенез захворювання до кінця не вивчений. На думку деяких вчених, у розвитку захворювання велике значення мають порушення в імунній системі. У крові пацієнтів виявлено збільшення загального вмісту Т-лімфоцитів, збільшення Т-хелперів у шкірі порівняно з іншими клітинами. У крові пацієнтів відзначається збільшення вмісту В-лімфоцитів та імуноглобулінів IgG та підвищення сенсибілізації нейтрофілів щодо білка. Велике значення у розвитку захворювання мають ендокринна та шлунково-кишкова системи. Одночасна дія вищезазначених факторів та висока чутливість пацієнта до сонячного світла прискорюють розвиток захворювання.

Симптоми поліморфного фотодерматозу. Захворювання виникає у віці 10-30 років і найчастіше у жінок. Зазвичай починається у весняні місяці. Через 7-10 днів після впливу променів з'являються симптоми, характерні для цього захворювання. Однією з ознак є поява сверблячих або везикулярних висипань на відкритих ділянках шкіри (обличчя, шия, руки), що супроводжуються свербінням. Спостерігаються кон'юнктивіт та хейліт. Захворювання має сезонний характер, висип з'являється у весняні та літні місяці, а восени зменшується. Папули розміром 0,2-1 см, рожево-червоного кольору, розташовуються на еритематозній шкірі. Зливаючись, вони утворюють бляшки. В результаті сильного свербіння на шкірі з'являються екскоріації та геморагічні кірки. У 1/3 пацієнтів спостерігаються папуловезикулярний висип, мокнуча шкіра, а клінічний прояв захворювання більше нагадує гостру екзему.

Захворювання характеризується зміною папульозного висипу на везикульоз. Однак, якщо захворювання рецидивує та проявляється такими морфологічними елементами, як еритема, пруригінозно-ліхеноїдні папули, екскоріація, кірка, то можна поставити діагноз «сонячне пруриго». При тривалому перебігу захворювання на шкірі можуть спостерігатися поверхневі дипігментні рубці. В одного пацієнта можуть спостерігатися як пруригінозні, так і екзематозні ураження.

Водночас на шкірі пацієнта можуть виявлятися уртикарні та гранулематозні висипання. У міру прогресування захворювання висип може поширюватися на ті ділянки тіла, які не піддаються впливу сонячного світла.

У діагностиці та диференціальній діагностиці важливо визначити мінімальну еритемну дозу, яка є високою для поліморфного фотодерматозу.

Гістопатологія. Морфологічні зміни неспецифічні. В епідермісі виявляються акантоз та спонгіоз, а в дермі – інфільтрат, що складається з лейкоцитів.

Диференціальна діагностика. Дерматоз слід відрізняти від червоного вовчака, еритропоетичної протопорфірії, саркоїдозу, гідроа естіваліс.

Спадковий поліморфний світловий висип у американських індіанців був описаний А. Р. Біртом та Р. А. Девісом у 1975 році. Захворювання зустрічається серед індіанців Північної та Південної Америки; воно починається в дитинстві. Співвідношення уражених жінок і чоловіків становить 2:1. Сімейні випадки захворювання становлять 75% і вважається, що воно передається домінантним чином у спадок.

Дерматоз починається у весняні місяці, висип розташовується лише на ділянках, що піддаються впливу сонячного світла. У маленьких дітей захворювання протікає як гостра екзема на шкірі обличчя та часто поєднується з хейлітом (починається одночасно).

Епідеміологічне дослідження американських індіанців показало, що цей дерматоз може сприяти розвитку таких захворювань, як стрептококова піодермія та постстрептококовий гломерулонефрит.

Літній пруриго Хатчінсона є клінічною формою поліморфного фотодерматозу та зустрічається дуже рідко. Дерматоз починається у підлітків та проявляється висипом вузликів з везикулами на поверхні. Висип спостерігається не тільки на відкритих ділянках тіла, але й на шкірі сідниць та гомілок. Взимку морфологічні елементи повністю не зникають. При проведенні фототесту з УФ-променями у 50% пацієнтів спостерігалася поява вузликів, що спостерігаються при поліморфному фотодерматозі. Деякі дерматологи зазначають, що літній пруриго Хатчінсона є формою гідроа аестівале, інші відносять його до поліморфного фотодерматозу. Однак часта поява в молодому віці на поверхні вузликів везикулярних елементів, слабкий зв'язок між висипом та дією сонячного світла, неповне зникнення висипу взимку, наявність морфологічних елементів на ділянках, що не піддаються впливу сонячного світла, відрізняють його від поліморфного фотодерматозу.

Лікування. Рекомендується захищати пацієнтів від сонячного світла, використовувати мазі та інші сонцезахисні засоби. Рекомендується вітамінотерапія (групи B, C, PP), антиоксиданти (альфа-токоферол), метіонін, тіонікол. Хороші результати дає застосування жарознижувальних препаратів (делагіл, 0,25 г один раз на день протягом 5 днів). Застосування бета-каротину разом з ксантаксантином підвищує ефективність лікування. З метою профілактики поліморфного фотодерматозу ранньою весною та в період ремісії проводиться ПУВА-терапія або фототерапія УФ-B-променями, які дають позитивні результати. Застосування профілактичної ПУВА-терапії разом з бета-каротином підвищує ефективність лікування.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]