Світлова віспа Базена: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Світлова віспа Базена вперше була описана французьким дерматологом Базеном в 1862 р
Причини і патогенез світловий віспи Базена. В основі захворювання лежить особлива чутливість до сонячних променів, проте його механізм досі невідомий. На думку деяких авторів, світлова віспа передається в рецессивной формі у спадок і зустрічається в сім'ї в 15% випадків, інші автори вважають, що спадковий і сімейний характер цього захворювання не доведений.
У хворих світловий віспою Базена обмін порфіринів не порушується і проявляється тільки еритематозно-міхурово висипом. Однак у деяких хворих обмін порфіринів порушується і його клінічний прояв схоже на ерітропоетіческую порфирию, пізню і на класифіковані порфірії.
Симптоми світловий віспи Базена. Хвороба починається у 2-5-річних хлопчиків після сильної інтоксикації. До появи висипу спостерігаються загальні продромальні ознаки (зменшення або відсутність апетиту, блювота, нудота, озноб, свербіж, хвилювання та ін.). Через один день після появи продромальних ознак на відкритих ділянках (ніс, щоки, вуха, зовнішня частина рук) висипають еритематозні плями завбільшки з ячмінь, кулясті пухирці, що містять серозну рідину, яка потім мутніє. У центральній частині бульбашки спостерігаються поглиблення і черпаючи некротическая кірка, як при віспі. Ця кірка через 2-3 тижні відторгається і на її місці з'являється натягнутий білуватий рубець.
Цей рубець дуже схожий на рубець, що залишається після віспи. Бульбашки розташовуються окремо, проте вони можуть щільно прилітати один до одного і схильні до злиття. При тяжкому перебігу захворювання уражаються рот, очі (кон'юнктивіт, кератит, блефороспазм, сльозоточивість, світлобоязнь) і слизові оболонки носа. Іноді у підлітків зустрічаються легка hydroa aestivalis Hutchinson або нерубцуемая форма.
Хвороба прогресує в весняні та літні i місяці, восени висип зменшується, а взимку зовсім зникає.
Гістопатологія. В епідермісі спостерігаються численні бульбашки, під сосочковим шаром дерми - тромбоз судин, некроз і рубцева атрофія тканин.
Диференціальний діагноз. Захворювання слід відрізнити від вітряної віспи, пізньої шкірної порфірії, ерітропоетіческой порфірії і некротичних вугрів.
Лікування світловий віспи Базена таке ж, як і при лікуванні інших фотодерматозов. Рекомендуються антигістамінні, гіпосенсибілізуючі, протіволіхорадочним засобу, вітамінотерапія та кортикостероїдні мазі. Профілактика захворювання не відрізняється від профілактичних заходів при інших фотодерматозах.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?