Аномалії розвитку диска зорового нерва

Аплазія зорового нерва - рідко зустрічається, дуже важка патологія, при якій зоровий нерв взагалі не формується і зорові функції відсутні внаслідок запізнювання вростання аксонів II нейрона в ніжку очного келиха або в зв'язку з передчасним закриттям зародкової щілини. Одночасно спостерігається недорозвинення або відсутність гангліозного шару сітківки. При офтальмоскопії виявляють відсутність диска зорового нерва і судин сітківки на різному дні. На місці диска визначається зона атрофії або поглиблення, занурене пігментним обідком. Процес може бути одностороннім або двостороннім.

Гіпоплазія зорового нерва - недорозвинення диска зорового нерва, обумовлене неповної диференціацією гангліозних клітин сітківки і зменшенням числа аксонів I нейрона, причому формування мезодермальних і гліальних елементів зазвичай нормальне. При офтальмоскопії виявляють зменшення діаметра диска до 1/3 його величини, монотонну блідість диска, вузькі, іноді ниткоподібні судини сітківки. Зір низьке, рідко 0,1 Д.

Аплазія і гіпоплазія часто поєднуються з мікрофтальм, ністагмом, косоокістю і дефектами розвитку інших органів.

Колобоми зорового нерва - кратероподібної поглиблення блідо-сірого кольору, округлої або овальної форми, зазвичай з нерівним ступінчастим дном. Колобоми можуть локалізуватися в центрі або по краю диска і поєднуватися з колобоми хоріоідеї. При центральній локалізації колобоми різко зсувається судинний пучок диска А всі ті речі виходять по краю колобоми, частіше по нижньому. Від величини і локалізації колобоми залежать зорові функції: якщо колобома сформувалася в зоні проекції папілломакулярного пучка (ніжнетемпоральний квадрант), зір низька; якщо колобома невелика і розташовується в носовій половині диска, зір високе, аж до 1,0. Поля зору при невеликих колобома зберігаються без змін, при великих виявляють відповідні дефекти.

Ямочки зорового нерва є невеликими за діаметром, але значні за глибиною утворення (до 4-5 мм) темно-сірого кольору, що абсолютно очевидно при біомікроскопії. При щелевом освітленні промінь світла, проходячи над ямкою, "пірнає" в це поглиблення, роблячи ростральний вигин. Механізм формування ямочки полягає в наступному. У нормі сітківка обривається біля краю диска і в глиб тканини зорового нерва ні. Проникає, при цій же патології сегмент сітківки впроваджується в зоровий нерв і на цьому місці формується ямочка. Іншими словами, на дні ямочки знаходиться рудимент сітківки. Аномалія може не впливати на зорові функції і бути випадковою знахідкою при обстеженні пацієнта. Однак при локалізації ямочки в темпоральной половині диска можливий розвиток центральної серозної хоріоретинопатії і вторинних дистрофічних змін макули зі значним зниженням зору. Центральна серозна хоріоретинопатія може проявитися в юнацькому або зрілому віці. Аномалія одностороння.

Похилі диски

Дана патологія обумовлена косим ходом склерального каналу зорового нерва. При офтальмоскопії зоровий нерв має витягнуту овальну форму, причому з темпоральної сторони видно склеральний конус, що нагадує миопический, а з протилежного - диск насиченого забарвлення, вистояти над рівнем сітківки, що має знітився кордону. Вся тканина диска як би зрушена в бік носа. Рефракція ока частіше гіперметропіческій з астигматизмом. Зорові функції з корекцією можуть бути високими. Диференціальну діагностику проводять з невритами і початковими застійними дисками. Аномалія в більшості випадків двостороння.

Пігментація диска зорового нерва

У нормі в тканини диска зорового нерва немає пігмент містять клітин і диск має характерний жовто-рожевий колір. По колу диска, більше з темпоральної сторони, можливе скупчення пігменту у вигляді кільця або півкільця. При патологічних станах пігментні утворення виявляють і в тканини зорового нерва. Вони мають вигляд пігментних плям, крапок, доріжок, дугоподібних смуг. Описаний випадок дифузійної пігментації диска, який був пофарбований в сірувато-чорний колір. Такі хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом.

Мієлінові волокна

Мієлінові волокна в нормі розташовуються в ретробульбарном, а саме інтраорбітального, відділі зорового нерва, не проникаючи всередину очного яблука. При аномаліях розвитку частина мієлінових волокон заходить всередину очі, слідуючи по ходу аксонів гангліозних клітин. На очному дні вони визначаються як блискучі молочно-білого кольору волокна, розташовані по краю диска. Зазвичай ці волокна описують як "язика білого полум'я" різного ступеня вираженості і щільності. Іноді вони значно прикривають центральні судини сітківки. Діагностика не викликає ускладнень.

Друзи диска зорового нерва

Друзи відзначаються в одному або, частіше, в двох галузях і являють собою світло-жовті утворення округлої форми, що нагадують зерна саго. Вони можуть бути одиничними і поверхневими, тоді їх легко діагностувати, але іноді друзи розташовуються глибоко в тканини і весь диск як би нафаршірованімі. У таких випадках диск має змащені або фестончатие кордону, проминирует, фізіологічна екскавація відсутня, внаслідок чого діагностика утруднена і потрібне проведення диференціальної діагностики, в якій допомагає пряма биомикроскопия із застосуванням фільтрів. В особливо важких випадках проводять флюоресцентную ангіографію, при якій відзначається фокальна гіперфлюоресценція диска відповідно до зон друз. Функції очі можуть бути не порушені, але при великій кількості друз звужуються межі поля зору. Слід зазначити, що вікові зміни тканини диска в таких галузях наступають рано. В основі патології лежить порушення обмінних процесів з утворенням колоїдних речовин - мукополісахаридів.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптом "ранкового сяйва"

Офтальмоскопіческая картина характеризується піднесеним грибоподібним диском зорового нерва, навколо якого розташовується нерівномірно пігментований піднятий вал змінених тканин хоріоідеї і сітківки. Зорові функції варіабельні.

Подвійний (розділений) диск зорового нерва

Аномалія зустрічається вкрай рідко. У всіх описаних випадках процес був однобічним. Два диска можуть тільки стикатися ( "тонка талія") або майже зливатися ( "широка талія"). Кожен диск має власну судинну систему з аномальними варіаціями. Один диск за розмірами і виглядом може наближатися до нормального, а інший - значно менших розмірів або обидва невеликі (гіпоплазія). Поділ зорового нерва стосується не тільки його видимої частини - диска, але і інтракраніальних відділів. Зір, як правило, низька (в межах сотих).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Збільшені диски (megalopapilla)

Вроджена патологія, частіше двостороння. У нормі діаметр диска зорового нерва варіює від 1,2 до 1,9 мм, в середньому 1,5-1,6 мм. При даній патології спостерігається збільшення діаметра диска до 2,2-2,5 мм незалежно від рефракції ока. При офтальмоскопії спостерігається характерна картина: великі диски насиченого сіро-рожевого кольору значно проминирует над рівнем сітківки, краю диска знітився, "зачесане", навколишнє сітківка має радіарну смугастість. Судини як би сповзають з диска, роблячи характерний вигин. Артеріовенозне співвідношення не змінено, але часто відзначається підвищена звивистість вен. У ряді випадків виявляють аномалію розгалуження судин на диску - розсипний тип поділу, тоді як в нормі - дихотомический. В основі процесу лежить надмірне розростання гліальних тканини - гіперплазія глії. Можливо, це наслідок недостатнього зворотного розвитку ембріональних процесів формування диска зорового нерва.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Псевдозастійним диски

Дана патологія - різновид megalopapilla. Виявляється при офтальмоскопії картина нагадує таку при застійних дисках. Збільшені диски проминирует над рівнем сітківки, мають насичену сіро-рожеве забарвлення і знітився кордону, проте на відміну від застійних дисків відсутні крововиливи і інші екстравазати. Офтальмоскопіческая картина стабільна протягом усього життя пацієнта.

Псевдоневріти

Це також різновид гліозу зорового нерва, але ступінь розвитку гліальних тканини ще нижче, ніж при псевдозастое. Картина, що спостерігається при офтальмоскопії, нагадує таку при оптичному невриті: насичене забарвлення диска, знітився кордону, проминенция, але на відміну від невриту ексудативного випоту і крововиливів немає. Офтальмоскопіческая картина також стабільна протягом усього життя. При диференціальної діагностики важливу роль відіграє биомикроскопия диска з використанням фільтрів. Зорові функції зберігаються високими (0,4-0,8). Периферичний зір без змін або виявляється збільшення сліпого плями.

Аномалії розвитку судин зорового нерва

Описано різні варіанти аномалій артеріальної і венозної систем зорового нерва: спіралевидні і петлеподібний хід судин з формуванням артеріовенозних і віно-венозних анастомозів, обвиття зорового нерва судинами.

Препапіллярние мембрани

Над диском зорового нерва формуються напівпрозорі плівки, іноді пов'язані з залишками артерії склоподібного тіла. Ступінь щільності мембрани може бути різною. При вираженому ущільненні диск зорового нерва проглядається нечітко. Диференціальну діагностику проводять з ексудативним випотом в задні шари склоподібного тіла.