Аномалії розвитку вуха: симптоми
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Найбільш часто вроджені вади розвитку органів слуху спостерігають при синдромах Конігсмарка, Голденхара, Трічера-Коллінза, Мебіуса, Нагера.
При синдромі Конігсмарка відзначають мікротом, атрезія зовнішнього слухового проходу, кондуктивную туговухість. Зовнішнє вухо представлено верти кал таю розташованим шкірно-хрящовим валиком без зовнішнього слухового проходу, лице симетрично, вад розвитку інших органів не буває.
При аудіометрії виявляють кондуктивную туговухість III-IV ступеня. Спадкування синдрому Конігсмарка відбувається по аутосомно-рецесивним типом.
При синдромі Голденхара (окулоаурікуловертебральная дисплазія, геміфасціальная мікротімія) спостерігають мікротом, макростомія, порушення розвитку галузі нижньої щелепи, аномалію хребців в шийному і грудному відділах хребта (окціпітація атланта, клиновидні хребці, шийний синостоз, надкомплектні хребці). З інших аномалій відзначають зпібульбарний дермоід, ліподермоід, привушні залози, вроджену патологію серця (45% випадків), вроджену розколину губи і неба (7%) більшість випадків вважають спорадичними, проте зустрічається аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний і мультифакторний типи успадкування. Прояви вроджених вад розвитку вуха варіюють від повної аплазії до помірної деформації вушної раковини, зміщеною вперед і вниз. Вушні сережку розташовуються від козелка до кута рота. При аудіометрії виявляють кондуктивную туговухість III-IV ступеня. У 40-50% випадків спостерігається гіпоплазія каналу лицевого нерва.
При синдромі Трічера-Коллінза (мандібулофаціальний дизостоз) спостерігають антімонголоідний розріз очних щілин, микрогнатию, макроглосія, мікротом. Інші прояви пороку - гіпоплазія великих пальців і зап'ястя, колобома нижньої повіки. Дістопію каналу лицевого нерва виявляють частіше, ніж при інших синдромах. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Аудіологічних при виражених проявах синдрому частіше діагностують IV ступінь кондуктивної приглухуватості.
Класифікація аномалій розвитку вуха
Існуючі класифікації вроджених вад розвитку органів слуху побудовані за клінічними, етіологічним і патогенетичним ознаками.
С.Н. Лапченко виділяв локальні вади, гіпогенезія органу слуху (легка, середня, важка ступінь тяжкості), дисгенезії органу слуху (легка, середня, важка ступінь тяжкості), а також змішані форми.
Класифікація Р. Танзера включає п'ять ступенів вад.
- I ступінь - Аното.
- II ступінь - повна гіпоплазія (мікротія):
- А - з атрезією зовнішнього слухового проходу;
- В - без атрезії зовнішнього слухового проходу.
- III ступінь - гіпоплазія середньої частини вушної раковини.
- IV ступінь - гіпоплазія верхньої частини вушної раковини;
- А - згорнуте вухо;
- В - вросшее вухо;
- С - повна гіпоплазія верхньої третини вушної раковини.
- V ступінь - капловухість.
Н.Р. Schuknecht в своїй класифікації атрезії слухового проходу розділяє на типи.
- Тип А - атрезія в хрящової відділі слухового проходу (показана меатопластіка для попередження розвитку холестеатоми).
- Тип В - атрезія як в хрящовій, так і в кістковому відділах слухового проходу, реєструють зниження слуху II-III ступеня (хірургічна реабілітація не завжди буває успішною).
- Тип С - всі випадки повної атрезії.
- Тип D - повна атрезія слухового проходу зі слабкою пневматизація скроневої кістки, супроводжується аномальним розташуванням каналу лицевого нерва і капсули лабіринту (виконання слухополіпшуючих операцій протипоказано).
Незважаючи на різноманітність представлених класифікацій, більшість оториноларингологів віддають перевагу класифікації Маркса, згідно з якою виділяють чотири ступені деформації Зовнішнього і середнього вуха.
- I ступінь - гіпоплазія вушної раковини (окремі елементи вушної раковини невпізнанні).
- II ступінь - деформації вушної раковини різного ступеня (частина елементів вушної раковини недиференціюється).
- III ступінь - вушні раковини у вигляді маленького рудимента.
- IV ступінь - відсутність вушної раковини.
Починаючи з II ступеня, мікротія супроводжуються аномалією розвитку зовнішнього слухового проходу.
[