Медичний експерт статті
Нові публікації
Аномалії розвитку вуха - Симптоми
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Найчастіше вроджені вади розвитку органу слуху спостерігаються при синдромах Кенігсмарка, Гольденхара, Трішера-Коллінза, Мебіуса та Нагера.
При синдромі Кенігсмарка спостерігаються мікротія, атрезія зовнішнього слухового проходу та кондуктивна приглухуватість. Зовнішнє вухо представлене вертикально розташованим шкірно-хрящовим гребенем без зовнішнього слухового проходу, обличчя симетричне, відсутні вади розвитку інших органів.
Аудіометрія виявляє кондуктивну приглухуватість III-IV ступенів. Успадкування синдрому Кенігсмарка відбувається за аутосомно-рецесивним типом.
При синдромі Гольденхара (окулоаурикуловертебральна дисплазія, геміфасціальна мікротимія) спостерігаються мікротія, макростомія, порушення розвитку гілки нижньої щелепи, аномалії хребців у шийному та грудному відділах хребта (потиличний атлант, клиноподібні хребці, шийний синостоз, надкомплектні хребці). До інших аномалій належать епібульбарний дермоїд, ліподермоїд, привушні залози, вроджені вади серця (45% випадків), вроджена розщелина губи та піднебіння (7%); більшість випадків вважаються спорадичними, але зустрічаються також аутосомно-домінантні, аутосомно-рецесивні та багатофакторні моделі успадкування. Прояви вроджених вад розвитку вуха варіюються від повної аплазії до помірної деформації вушної раковини, зміщеної вперед і вниз. Придатки вуха розташовані від козелка до кута рота. Аудіометрія виявляє кондуктивну приглухуватість III-IV ступенів. У 40-50% випадків спостерігається гіпоплазія каналу лицевого нерва.
При синдромі Трішера Коллінза (мандибулофаціальний дизостоз) спостерігаються антимонголоїдні щілини очних щілин, мікрогнатія, макроглосія та мікротія. Іншими проявами дефекту є гіпоплазія великих пальців та зап'ястя, колобома нижньої повіки. Дистопія каналу лицевого нерва виявляється частіше, ніж при інших синдромах. Тип успадкування – аутосомно-рецесивний. Аудіологічно, при виражених проявах синдрому, найчастіше діагностують кондуктивну приглухуватість IV стадії.
Класифікація аномалій розвитку вуха
Існуючі класифікації вроджених вад розвитку органу слуху базуються на клінічних, етіологічних та патогенетичних характеристиках.
С.Н. Лапченко визначив локальні дефекти, гіпогенезію органу слуху (легкої, середньої, тяжкої тяжкості), дисгенезію органу слуху (легкої, середньої, тяжкої тяжкості), а також змішані форми.
Класифікація Р. Танзера включає п'ять ступенів дефектів.
- I ступінь - анотія.
- II ступінь - повна гіпоплазія (мікротія):
- А - з атрезією зовнішнього слухового проходу;
- Б – без атрезії зовнішнього слухового проходу.
- III ступінь – гіпоплазія середньої частини вушної раковини.
- IV ступінь – гіпоплазія верхньої частини вушної раковини;
- А - складене вухо;
- Б – вросле вухо;
- C – повна гіпоплазія верхньої третини вушної раковини.
- V ступінь – виступаючі вуха.
Н. Р. Шукнехт у своїй класифікації атрезії слухового проходу поділяє її на типи.
- Тип А – атрезія в хрящовій частині слухового проходу (показана меатопластика для запобігання розвитку холестеатоми).
- Тип B – атрезія як у хрящовій, так і в кістковій частинах слухового проходу, фіксується втрата слуху II-III ступенів (хірургічна реабілітація не завжди успішна).
- Тип C – усі випадки повної атрезії.
- Тип D – повна атрезія слухового проходу зі слабкою пневматизацією скроневої кістки, що супроводжується аномальним розташуванням каналу лицевого нерва та капсули лабіринту (операції, що покращують слух, протипоказані).
Незважаючи на різноманітність представлених класифікацій, більшість отоларингологів віддають перевагу класифікації Маркса, згідно з якою виділяють чотири ступені деформації зовнішнього та середнього вуха.
- I ступінь – гіпоплазія вушної раковини (окремі елементи вушної раковини нерозпізнані).
- II ступінь – деформації вушної раковини різного ступеня (деякі елементи вушної раковини не диференційовані).
- III ступінь – вушні раковини у вигляді невеликого рудимента.
- IV ступінь – відсутність вушної раковини.
Починаючи з другого ступеня, мікротія супроводжується аномалією розвитку зовнішнього слухового проходу.
[