Бронхолегенева дисплазія

Бронхолегенева дисплазія – це хронічне ураження легень у недоношених дітей, спричинене киснем та тривалою штучною вентиляцією легень.

Бронхолегенева дисплазія розглядається, якщо немовля продовжує потребувати додаткового кисню у недоношених дітей на 36 тижні вагітності, які не мають інших захворювань, що потребують кисню (пневмонія, вроджені вади серця). Бронхолегенева дисплазія викликається високою концентрацією кисню у вдиху, зазвичай у пацієнтів на тривалій штучній вентиляції легень. Захворюваність зростає зі ступенем недоношеності; додаткові фактори ризику включають легеневу інтерстиціальну емфізему, високий піковий тиск на вдиху, підвищений опір дихальних шляхів та високий тиск у легеневій артерії, а також чоловічу стать. Бронхолегеневу дисплазію зазвичай підозрюють, коли немовля не можна відлучити від кисневої терапії, штучної вентиляції легень або обох. У пацієнтів розвивається наростаюча гіпоксемія, гіперкапнія та зростаюча потреба в кисні. Рентгенографія грудної клітки спочатку показує дифузні помутніння через накопичення ексудату; потім зовнішній вигляд стає мультикістозним або губчастим, з емфіземою, рубцюванням та ателектазом, що розвивається в уражених ділянках. Може відзначатися десквамація альвеолярного епітелію, а в трахеальному аспіраті можуть бути виявлені макрофаги, нейтрофіли та медіатори запалення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лікування бронхолегеневої дисплазії

Лікування бронхолегеневої дисплазії є підтримуючим і включає нутритивну підтримку, обмеження рідини, сечогінні засоби та, можливо, інгаляційні бронходилататори. Респіраторні інфекції слід виявляти на ранній стадії та активно лікувати. Відлучення дитини від штучної вентиляції легень та кисневої підтримки слід проводити якомога раніше.

З їжею слід отримувати понад 120 ккал/(кг на день); потреба в калоріях збільшується, оскільки збільшується робота, що витрачається на дихання, а також легеням потрібна енергія для відновлення та розвитку.

Оскільки можуть розвинутися застій у легенях та набряк, щоденне споживання рідини часто обмежується приблизно 120 мл/(кг/день). Іноді використовуються діуретики: хлоротіазид 10-20 мг/кг перорально двічі на день плюс спіронолактон 1-3 мг/кг один раз на день або у 2 прийоми. Фуросемід (1-2 мг/кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово або 1-4 мг/кг перорально кожні 12-24 години для новонароджених та кожні 8 годин для дітей старшого віку) може застосовуватися протягом короткого періоду, але тривале застосування викликає гіперкальціурію та, як наслідок, остеопороз, переломи та утворення каменів у нирках. Під час терапії діуретиками слід контролювати баланс рідини та електролітів.

При тяжких формах бронхолегеневої дисплазії можуть знадобитися тижні або місяці додаткової штучної вентиляції легень та/або киснева добавка. Тиск і фракцію вдихуваного кисню (FiO2) слід знижувати так швидко, як це може перенести дитина, але не можна допускати гіпоксемії у дитини. Артеріальну оксигенацію слід постійно контролювати за допомогою пульсоксиметра та підтримувати на рівні більше або рівному 88% насичення. Респіраторний ацидоз може розвинутися під час відключення від штучної вентиляції легень; однак його можна лікувати без повернення до попереднього режиму штучної вентиляції легень, якщо pH залишається вище 7,25 і у дитини немає тяжкого респіраторного дистрессу.

Пасивна імунопрофілактика за допомогою палівізумабу, моноклонального антитіла до респіраторно-синцитіального вірусу (РСВ), зменшує кількість госпіталізацій, пов’язаних з РСВ, та перебування у відділенні інтенсивної терапії, але є дорогою та призначена лише для дітей з групи високого ризику. Протягом сезону РСВ (з листопада по квітень) діти отримують 15 мг/кг противірусного препарату кожні 30 днів до 6 місяців після лікування гострого захворювання. Дітей старше 6 місяців також слід вакцинувати проти грипу.

Як запобігти бронхолегеневій дисплазії?

Бронхолегенева дисплазія запобігається шляхом якомога швидшого зниження параметрів штучної вентиляції легень до мінімально допустимого рівня, а потім повного припинення використання штучної вентиляції легень; раннє застосування амінофіліну як стимулятора дихання може допомогти недоношеним дітям відучити їх від періодичної штучної вентиляції легень. Пренатальне введення глюкокортикоїдів, профілактичного сурфактанту у дітей з надзвичайно низькою вагою при народженні, рання корекція відкритої артеріальної протоки та уникнення великих об'ємів рідини також знижують частоту та тяжкість бронхолегеневої дисплазії. Якщо немовля не вдається відучити від штучної вентиляції легень протягом очікуваного часу, слід виключити можливі основні причини, такі як відкрита артеріальна протока та нозокоміальна пневмонія.

Який прогноз при бронхолегеневій дисплазії?

Прогноз варіюється залежно від тяжкості захворювання. Немовлята, які все ще залежать від апарату штучної вентиляції легень на 36 тижні вагітності, мають рівень смертності 20-30% протягом першого року життя. Немовлята з бронхолегеневою дисплазією мають у 3-4 рази вищу частоту затримки росту та нейророзвитку. Протягом кількох років діти мають підвищений ризик інфекцій нижніх дихальних шляхів (особливо вірусних), і у них може швидко розвинутися респіраторна декомпенсація, якщо в легеневій тканині відбувається інфекційний процес. Показання до госпіталізації повинні бути ширшими, якщо з'являються ознаки респіраторної інфекції або дихальної недостатності.