Центральні вестибулярні синдроми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Центральні вестибулярні синдроми виникають при пошкодженні нейронів та провідних шляхів вестибулярного аналізатора, починаючи від вестибулярних ядер і закінчуючи корковими зонами цього аналізатора, а також при аналогічному пошкодженні структур мозку, що прилягають до центральних вестибулярних структур. Центральні вестибулярні синдроми характеризуються стиранням власне вестибулярних симптомів, втратою ознак спрямованості (векторності), характерних для периферичного пошкодження; цей синдром супроводжується багатьма ознаками порушення інших специфічних функцій центральної нервової системи, включаючи інші органи чуття. Ця обставина зумовлює поліморфізм клінічної картини центральних вестибулярних синдромів, які можуть поєднувати ознаки власне вестибулярної дисфункції з чергуючимися стовбуровими та мозочковими синдромами, з ознаками ураження пірамідної, екстрапірамідної та лімбіко-ретикулярної систем тощо. Всі центральні вестибулярні синдроми поділяються на стовбурові, або субтенторіальні, та надстволові, або супратенторіальні. Інформація про ці синдроми є важливою частиною отоневрології та вкрай необхідна в диференціальній діагностиці периферичних та центральних уражень вестибулярного апарату.

Субтенторіальні вестибулярні синдроми. Ознаки ураження стовбура мозку визначаються рівнем пошкодження. Стовбур мозку включає ніжки головного мозку, міст та довгастий мозок. Пошкодження цих структур викликає альтернуючі синдроми, що характеризуються порушенням функції черепних нервів на стороні ураження та центральним паралічем кінцівок або порушеннями провідності на протилежному боці. Субтенторіальні вестибулярні синдроми мають основу бульбарних альтернуючих синдромів: синдром Авелліса (ураження ядер язикоглоткового та блукаючого нервів та прилеглих пірамідних і чутливих шляхів); синдром Бабінського-Нажотта (інфаркт або крововилив нижньої ніжки мозочка; геміатаксія мозочка, ністагм, міоз, енофтальм, птоз тощо); Синдром Валленберга-Захарченка (тромбоз нижньої задньої мозочкової артерії; обширні інфаркти та некроз у відповідній половині довгастого мозку з ураженням вестибулярних ядер та ядер блукаючого, трійчастого та язикоглоткового нервів; дисоційовані сенсорні порушення, блювота, запаморочення, спонтанний ністагм, латеропульсія в бік ураження; синдром Бернарда-Горнера (ураження C7-Th1; тріада симптомів - птоз, міоз, енофтальм; зустрічається при сирингобульбії та сирингомієлії, пухлинах, пухлинах стовбура мозку та спинного мозку; синдром Джексона (тромбоз хребетної артерії, порушення кровообігу у верхніх відділах довгастого мозку; ураження ядра під'язикового нерва на боці ураження, центральний параліч кінцівок на протилежному боці) тощо.

Ознаки ураження мозочка зумовлені пошкодженням як його тканини, так і сусідніх анатомічних структур. Ці ознаки включають:

• порушення координації рухів кінцівок (одностороннє порушення пропорційності та ритму рухів, наприклад, адіадохокінезія верхніх кінцівок);
• парез мозочка (зниження сили скорочення м'язів на ураженій стороні);
• гіперкінез (атаксичний тремор, який посилюється при довільних цілеспрямованих рухах верхніх кінцівок, та міоклонус, що характеризується швидким посмикуванням окремих груп м'язів або м'язів, що виникають у кінцівках, шиї та м'язах ковтання;
• мозочкова атаксія (порушення статики та ходи);
• порушення тонусу мозочкових м'язів (спонтанний рух верхньої кінцівки із закритими очима на ураженій стороні);
• асинергія (порушення симетрії рухів обох кінцівок);
• розлади мовлення (брадилалія та сканована мова).

Супратенторіальні вестибулярні синдроми. Ці синдроми відрізняються значним поліморфізмом, що проявляється як специфічними «прямими» ознаками, так і асоціативними симптомами, опосередкованими через таламус.

Оптикостріатальні вестибулярні синдроми. Багато авторів визнають, що ядра оптикостріатальної системи є другим вестибулярним центром, оскільки деякі патологічні стани цієї системи також викликають ознаки вестибулярної дисфункції. Наприклад, при хворобі Паркінсона, хореї та інших процесах, що розвиваються в екстрапірамідній системі, багато авторів описували спонтанні патологічні вестибулярні симптоми, що вказують на залучення вестибулярної системи до патологічного процесу. Однак ці симптоми розпливчасті та не систематизовані. Найчастіше вестибулярна дисфункція проявляється несистемним запамороченням, експериментальні вестибулярні проби в нормі, проте під час калоричної проби поряд зі звичайним ністагмом із закритими очима виникає мимовільне відхилення голови в бік МК ністагму, що триває рівно стільки ж, скільки триває кульмінаційна фаза ністагму.

Кортикальний вестибулярний синдром. Загальновизнано, що коркові проекції вестибулярного апарату розташовані у скроневих частках мозку, але центральні патологічні вестибулярні реакції спричиняють пошкодження не лише скроневих часток, а й усіх інших. Це пояснюється тим, що вестибулярний апарат, ймовірно, має свої проекції у всіх відділах кори головного мозку. Інші пояснення ґрунтуються на існуванні міждолевих зв'язків та впливі коркового патологічного вогнища на ядра оптико-стріатальної системи.

При пухлинах скроневої частки та часто при ураженнях інших часток спостерігається спонтанний ністагм, рідше горизонтальний, частіше круговий та позиційний. У позі Ромберга пацієнти зазвичай відхиляються у здоровий бік при пухлинах скроневої частки та у хворий бік при пухлинах тім'яної частки. Як правило, провокаційні вестибулярні проби нормальні або свідчать про деяку гіперреактивність вестибулярного аналізатора. Спонтанний ністагм зазвичай відсутній. Запаморочення, якщо воно виникає, носить невизначений характер і радше нагадує своєрідну ауру, що іноді спостерігається перед епілептичним нападом.

Вестибулярні порушення при внутрішньочерепному гіпертензійному синдромі. Внутрішньочерепний гіпертензійний синдром виникає при порушенні циркуляції спинномозкової рідини внаслідок обструкції лікворних шляхів. Він проявляється такими характерними ознаками: головний біль; нудота та блювання, частіше вранці та при зміні положення голови; виявляється застій дисків зорових нервів, іноді з порушенням зору. Вестибулярні симптоми частіше виникають при пухлинах у задній черепній ямці, ніж при об'ємних супратенторіальних відростках, а також виникають системне запаморочення, горизонтальний або множинний спонтанний ністагм, позиційний ністагм. Хворі важко переносять провокаційні проби через виникнення синдрому Меньєра під час їх проведення. Якщо калорична проба успішна, то виявляється виражена міжлабіринтна асиметрія в бік з переважанням ністагму в здоровий бік.

Центральні слухові синдроми. Ці синдроми виникають при пошкодженні провідних шляхів та слухових ядер у будь-якій їх частині. Виниклі порушення слуху прогресують разом з основним патологічним процесом і відрізняються тим, що чим вище локалізація цього процесу, тим менше страждає «тональний» слух і тим більше «мовленнєвий» слух, при цьому різко знижується завадостійкість звукового аналізатора. Г. Грайнер та ін. (1952) класифікують тональні порогові аудіограми при центральних слухових синдромах на три типи:

1. переважна втрата слуху на низьких частотах виникає при ураженнях дна четвертого шлуночка;
2. зниження тональної кривої як для низьких, так і для високих частот з ще різкішим зниженням кривої в області так званих мовленнєвих частот характерне для бульбарних уражень стовбура мозку;
3. Атипові аудіограми зі змішаним тоном можуть свідчити як про екстрамедулярний патологічний процес, так і про інтрамедулярне захворювання, таке як сирингобульбія або розсіяний склероз.

Центральні слухові синдроми характеризуються двостороннім порушенням слухової функції, втратою музичного слуху та відсутністю ГРЛ. При коркових ураженнях слухових зон часто виникають слухові галюцинації та порушення сприйняття мовлення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]