Центральні вестибулярні синдроми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Центральні вестибулярні синдроми виникають при ураженні нейронів і провідних шляхів вестибулярного аналізатора, починаючи від вестибулярних ядер і кінчаючи кірковими зонами цього аналізатора, а також при виникненні аналогічних уражень структур головного мозку, що є сусідами з центральними вестибулярними структурами. Центральні вестибулярні синдроми характеризуються стертостью власне вестибулярних симптомів, що втрачають характерні для периферичних уражень ознаки спрямованості (векторіального), цей синдром супроводжується багатьма ознаками порушення інших специфічних функцій ЦНС, в тому числі і інших органів почуттів. Ця обставина обумовлює поліморфізм клінічної картини центральних вестибулярних синдромів, в якій можуть поєднуватися ознаки власне вестибулярної дисфункції з альтернирующая стовбуровими і мозочковими синдромами, з ознаками ураження пірамідної, екстрапірамідної та лімбіко-ретикулярної систем і ін. Всі центральні вестибулярні синдроми діляться на стовбурові, або субтенторіальні, і надстволовие, або супратенторіальні. Відомості про зазначені синдромах складають важливу частину отоневрології і вкрай необхідні при диференціальної діагностики периферичних і центральних поразок вестибулярної системи.

Субтенторіальні вестибулярні синдроми. Ознаки ураження стовбура головного мозку визначаються рівнем його ураження. Стовбур головного мозку включає в себе ніжки головного мозку, міст, довгастий мозок. При ураженні цих утворень виникають альтернирующие синдроми, що характеризуються порушеннями функцій черепних нервів на стороні вогнища ураження і центральним паралічем кінцівок або провідникові розладами на протилежному боці. Основу субтенторіальних вестибулярних синдромів складають бульбарні альтернирующие синдроми: синдром Авелліса (ураження ядер язикоглоткового і блукаючого нервів і проходять поруч пірамідних і чутливих шляхів); синдром Бабинського - Нажотта (інфаркт або крововилив нижньої ніжки мозочка; мозжечковая гемиатаксия, ністагм, міоз, енофтальм, птоз та ін.); синдром Валленберга - Захарченко (тромбоз нижньої задньої мозочкової артерії; великі інфаркти і некрози у відповідній половині довгастого мозку з ураженням вестибулярних ядер і ядер блукаючого, трійчастого і язикоглоткового нервів; диссоційовані розлади чутливості, блювота, запаморочення, спонтанний ністагм, латеропульсія в бік вогнища ураження; синдром Бернара - Горнера (ураження С7-Th1; тріада симптомів - птоз, міоз, енофтальм; виникає при сірінгобульбія і сирингомиелии, пухлинах, пухлинах стовбура і спінног про мозку; синдром Джексона (тромбоз хребетної артерії, порушення кровообігу у верхніх відділах довгастого мозку, ураження ядра під'язикового нерва иа стороні ураження, центральний параліч кінцівок на протилежному боці) і ін.

Ознаки ураження мозочка обумовлені ураженням як його тканини, так і сусідніх анатомічних утворень. До цих ознак належать:

• порушення координації рухів кінцівок (одностороннє порушення пропорційності і ритму рухів, наприклад адиадохокинез верхніх кінцівок;
• мозжечковий парез (зниження сили скорочення м'язів на боці ураження);
• гіперкінези (атаксические тремор, що посилюється при довільних цільових рухах верхніх кінцівок, і миоклонии, що характеризуються швидкими посмикуваннями окремих м'язових груп або м'язів, що виникають в кінцівках, шиї і ковтальної мускулатуру;
• церебральна атаксія (порушення статичного та поступу);
• мозочкові порушення тонусу м'язів (спонтанне промахивание верхньої кінцівки при закритих очах на боці ураження);
• асинергии (порушення симетричності рухів обома кінцівками);
• порушення мови (браділалія і скандували мову).

Супратенторіальні вестибулярні синдроми. Ці синдроми відрізняються значним поліморфізмом, проявляючись як специфічними «прямими» ознаками, так і асоціативними симптомами, опосередкованими через систему таламуса.

Оптико-стріарні вестибулярні синдроми. Багато авторів допускають, що ядра оптико-стриарной системи є другим вестибулярним центром, оскільки при деяких патологічних станах цієї системи виникають і ознаки вестибулярної дисфункції. Наприклад, при хворобі Паркінсона, хореї і інших процесах, що розвиваються в екстра системі, багатьма авторами описані спонтанні патологічні вестибулярні симптоми, що свідчать про залучення в патологічний процес і вестибулярної системи. Однак ці симптоми нечітко і не носять систематизованого характеру. Найчастіше вестибулярна дисфункція проявляється несистемним запамороченням, експериментальні вестибулярні проби нормальні, разом з тим при калоріческой пробі поряд зі звичайним нистагмом при закритих очах виникає мимовільне відхилення голови в бік МК ністагму, що триває рівно стільки, скільки триває кульмінаційна фаза ністагму.

Корковий вестибулярний синдром. Прийнято вважати, що коркові проекції вестибулярного апарату розташовуються в скроневих частках головного мозку, однак центральні патологічні вестибулярні реакції викликають ураження не тільки скроневих часток, але і всіх інших. Пояснюють це тим, що, ймовірно, вестибулярний апарат має свої проекції у всіх відділах кори головного мозку. Інші пояснення засновані на існуванні междолевих зв'язків і вплив коркового патологічного вогнища на ядра оптико-стриарной системи.

При пухлинах скроневої частки і нерідко при ураженнях інших часток спостерігають спонтанний ністагм, рідше горизонтальний, частіше - циркулярний і позиційний. У позі Ромберга хворі зазвичай відхиляються в здорову сторону при пухлинах скроневої частки і в хвору сторону при пухлинах тім'яної частки. Як правило, провокаційні вестибулярні проби нормальні або вказують на деяку гіперреактивність вестибулярного аналізатора. Спонтанний ністагм, як правило, відсутня. Запаморочення, якщо воно виникає, має невизначений характер і нагадує, скоріше, своєрідну ауру, що спостерігається іноді перед епілептичним припадком.

Вестибулярні порушення при внутрішньочерепному гіпертензивному синдромі. Внутрішньочерепної гіпертензивний синдром виникає при порушенні циркуляції спинно-мозкової рідини в результаті обструкції лікворопроводних шляхів. Він проявляється наступними характерними ознаками: головним болем; нудотою і блювотою, частіше в ранкові години і при зміні положення голови; виявляються застійні диски зорових нервів, іноді з порушеннями зору. Вестибулярні симптоми з'являються більш часто при пухлинах в задній черепній ямці, ніж при об'ємних супратенторіальні процесах, при цьому виникає запаморочення системного характеру, горизонтальний або множинний спонтанний ністагм, ністагм положення. Провокаційні проби хворі переносять важко через виникнення при їх проведенні меньєроподібні синдрому. Якщо вдається провести калорическую пробу, то виявляється виражена межлабірінтная асиметрія у напрямку з переважанням ністагму в здорову сторону.

Центральні слухові синдроми. Ці синдроми виникають при ураженні провідних шляхів і слухових ядер на будь-якому їх ділянці. Виникаючі при цьому порушення слуху прогресують разом з основним патологічним процесом і відрізняються тією особливістю, що чим вище локалізована цей процес, тим менше страждає «тональний» і більше «мовної» слух, при цьому різко знижується стійкість звукового аналізатора. Тональні порогові аудіограми при центральних слухових синдромах G.Greiner і співавт. (1952) класифікує на три види:

1. переважна втрата слуху на низькі частоти виникає при ураженнях дна IV шлуночка;
2. зниження тональної кривої як на низькі, так і на високі частоти при ще більш різке зниження кривої в області так званих мовних частот характерно для бульбарних уражень стовбура головного мозку;
3. нетипові тональні аудіограми змішаного типу можуть свідчити як про екстрамедулярного патологічному процесі, так і про інтрамедулярні захворюванні, наприклад при сірінгобульбія або розсіяному склерозі.

Центральні слухові синдроми характеризуються двостороннім порушенням слухової функції, втратою музичного слуху, відсутністю Фунг. При коркових ураженнях слухових зон нерідко виникають слухові галюцинації і розлади сприйняття мови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]