Дефіцит протеїну C: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Епідеміологія
Поширеність гетерозиготного дефіциту плазмового протеїну С становить від 0,2 до 0,5%; близько 75% людей з цією аномалією мають в анамнезі венозну тромбоемболію (50% у віці до 50 років). Гомозиготний або подвійний гетерозиготний дефіцит призводить до фульминантной пурпурі новонароджених, т. Е. Важкому неонатальному ДВС. Набутий дефіцит проявляється у хворих із захворюваннями печінки, ДВС, в період хіміотерапії при онкологічних захворюваннях (включаючи введення L-аспарагинази) і при терапії варфарином.
Діагностика дефіциту протеїну C
До кого звернутись?
Лікування дефіциту протеїну C
Хворі з симптомами тромбозу потребують антикоагулянтної терапії нефракціонованим або низькомолекулярних гепарином з подальшим призначенням варфарину. Застосування антагоністів вітаміну К, варфарину як початкової терапії іноді викликає тромботический інфаркт шкіри, індукований зниженням рівня вітамін К-залежного протеїну С, який відбувається, перш ніж настане зниження вмісту інших вітамін К-залежних факторів згортання. Фульмінантна пурпура новонароджених без проведення замісної терапії протеїном С (використовується нормальна плазма або концентрат фактора) і антикоагулянтної терапії гепарином призводить до смерті.