Десмоїдна пухлина шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Десмоїдна пухлина шкіри (син.: черевний десмоїд, м'язово-апоневротичний фіброматоз, десмоїдна фіброма) – доброякісна пухлина, що розвивається з апоневрозу м'язів.

Десмоїдна пухлина шкіри зазвичай виникає у жінок, які народили у віці 30-50 років, зазвичай після травми, і розташовується переважно внизу живота та в плечовому поясі. Виглядає як глибокий, часто одиничний, щільний вузол. При тривалому існуванні може проростати в сусідні тканини та органи, руйнуючи їх. У цих випадках можуть виникати виразки на шкірі. Може зустрічатися при синдромі Гарднера.

Патоморфологія десмоїдної пухлини шкіри. Пухлина складається з фібробластів, що продукують колаген і розташовані в пучки, місцями виникають структури, що нагадують апоневроз. Як правило, атипові ядра відсутні, мітози відсутні. Залежно від кількості клітин деякі автори виділяють фіброматозний та саркоматозний варіанти десмоїду. Останній багатий на клітини, близький до фібросаркоми, але відрізняється від неї переважно мономорфізмом, великою кількістю колагенових волокон, рідкістю мітозів. Можуть бути ділянки слизу або кальцифікації з тенденцією до проникнення в навколишні тканини, особливо в м'язи з подальшим їх руйнуванням.

Гістогенез десмоїдної пухлини шкіри. Десмоїдна пухлина вважається справжньою пухлиною більшістю авторів, хоча деякі дослідники стверджують, що це гіперплазія сполучної тканини за аналогією з келоїдним рубцем. Електронна мікроскопія виявляє міофібробласти, що свідчить про те, що в основі процесу лежить атипова проліферація міофібробластів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]