Діагностика акромегалії і гігантизму

При діагностуванні акромегалії слід враховувати стадію захворювання, фазу його активності, а також форму і особливості перебігу патологічного процесу. Доцільно використовувати дані рентгенологічного дослідження і методи функціональної діагностики.

При рентгенографії кісток скелета відзначаються явища периостального гіперостозу з ознаками остеопорозу. Кістки кистей і стоп потовщені, структура їх зазвичай збережена. Нігтьові фаланги пальців пагодообразно потовщені, нігті мають шорстку, нерівну поверхню. З інших кісткових змін при акромегалії постійним є розростання «шпор» на п'яткових кістках, не так часто на ліктях.

Рентгенографія черепа виявляє істинний прогнатизм, розбіжність зубів, збільшення потиличного бугра і потовщення зводу черепа. Часто виявляється внутрішній гиперостоз лобової кістки. Відзначається кальцифікація твердої мозкової оболонки. Підрядні порожнини носа, особливо лобові і клиновидні пазухи, сильно пневматізірованний, що спостерігається також в ґратчастих та скроневих кістках. Відзначається проліферація повітряних осередків соскоподібного відростків. У 70-90% випадків збільшуються розміри турецького сідла. Величина пухлини гіпофіза при акромегалії залежить не стільки від тривалості захворювання, скільки від характеру і активності патологічного процесу, а також віку, в якому почалося захворювання. Відзначається пряма кореляція між розмірами турецького сідла і рівнем соматотропного гормону в крові і зворотна - з віком пацієнтів. Внаслідок зростання пухлини відзначається руйнування стінок турецького сідла. Відсутність рентгенологічних і офтальмологічних ознак пухлини гіпофіза ще не виключає її наявності при акромегалії і вимагає застосування спеціальних томографічних методів дослідження.

Грудна клітка деформована, має бочкоподібні форму з розширеними міжреберними проміжками. Розвивається кифосколиоз. Для хребта характерним є зникнення «талії» в вентральних відділах грудних хребців, спостерігаються множинні контури з нашаруванням новоствореної кістки на стару, дзьобовидні виступи і паравертебральні артрози. Суглоби нерідко деформовані з обмеженням їх функції. Явища деформуючого артрозу найбільш виражені в великих суглобах.

Товщина м'яких тканин на підошовної поверхні стоп у хворих перевищує 22 мм і прямо корелює з рівнями СТГ і ИРФ-1. Цей тест може бути використаний в цілях визначення активності акромегалії і динамічної оцінки адекватності проведеної терапії.

Лабораторні методи дослідження при акромегалії виявляють такі зміни соматотропной функції: порушення фізіологічної секреції соматотропного гормону, що виявляється парадоксальним підвищенням вмісту гормону росту у відповідь на навантаження глюкозою, внутрішньовенне введення тиреоліберином, люліберіна, не відзначається підвищення рівня соматотропного гормону під час сну; виявляється парадоксальне зниження рівня соматотропного гормону при проведенні тесту з інсуліновою гіпоглікемією, введення аргініну, L-ДОФА, дофаміну, бромокриптина (парлодела), а також під час фізичного навантаження.

До найбільш поширених тестів, що дозволяє оцінювати стан гіпоталамо-гіпофізарної системи при акромегалії і збереження механізмів зворотного зв'язку, відносяться оральний глюкозо-толерантний і тест з інсуліновою гіпоглікемією. Якщо в нормі прийом 1,75 г глюкози на 1 кг маси тіла призводить до значного зниження рівня соматотропного гормону в крові, то при акромегалії відзначається або відсутність реакції / зниження соматотропного гормону нижче 2 нг / мл протягом 2-3 год, або парадоксальне підвищення рівня гормону росту.

Введення інсуліну в дозі 0,25 ОД на 1 кг маси тіла в нормі, приводячи до гіпоглікемії, сприяє збільшенню вмісту гормону росту в сироватці крові з максимумом на 30-60 хв. При акромегалії в залежності від величини вихідного рівня соматотропного гормону виявляються гипореактивность, ареактівное і парадоксальна реакції. Остання проявляється зниженням рівня соматотропного гормону в сироватці крові.

Найбільш характерні зміни, що дозволяють використовувати їх з діагностичною метою, проявляються на гипофизарном рівні. Формування аденоми гіпофіза сприяє утворенню менш диференційованих соматотрофов зі зміненим рецепторним апаратом. В результаті цього пухлинні клітини набувають здатність реагувати підвищенням соматотропной секреції у відповідь на вплив неспецифічних для даного виду клітин стимулів. Так, гіпоталамічні рилізинг-фактори (люліберін, тиреоліберином), не впливаючи в нормі на продукцію соматотропного гормону, при акромегалії активізують Соматотропного секрецію приблизно у 20-60% хворих.

Для встановлення цього феномена тиреоліберином вводиться в / в в дозі 200 мкг з подальшим забором крові через кожні 15 хв протягом 90-120 хв. Наявність зміненої чутливості до тиролиберину, яке визначається при підвищенні рівня соматотропного гормону на 100% і більше від вихідного, є ознакою, що вказує на порушення рецепторної активності соматотрофов і патогномонічним для пухлини гіпофіза. Однак при остаточному встановленні діагнозу слід врахувати, що подібне неспецифічне підвищення рівня СТГ у відповідь на введення тиролиберина може спостерігатися і при деяких патологічних станах (депресивний синдром, нервова анорексія, первинний гіпотиреоз, ниркова недостатність). При діагностиці пухлинного процесу в гіпофізі певну цінність може мати додаткове дослідження секреціїпролактину і ТТГ у відповідь на введення тиролиберина. Блокована або відстрочена реакція цих гормонів побічно може вказувати на пухлину гіпофізу.

У клінічній практиці набула поширення функціональна проба з L-ДОФА, стимулятором дофамінергічних рецепторів. Прийом препарату в дозі 0,5 г перорально при активній фазі акромегалії призводить не до підвищення, як це зазначається в нормі, а до парадоксальної активності гіпоталамо-гіпофізарної системи. Нормалізація цієї реакції в процесі лікування є критерієм раціональності проведеної терапії.

[1], [2]

Диференціальний діагноз

Акромегалію слід диференціювати з пахідермоперіостозом, хворобою Педжета і синдромом Бамбергера-Марі.

[3], [4], [5], [6]