Доброякісні пухлини очниці

У цій групі переважають судинні новоутворення (25%), нейрогенні пухлини (невринома, нейрофіброма, пухлини зорового нерва) становлять близько 16%. Доброякісні пухлини епітеліального походження розвиваються в слізній залозі (плеоморфна аденома), на них припадає не більше 5%. Частота пухлин м’яких тканин (тератома, фіброма, ліпома, мезенхімома тощо) загалом становить 7%. Вроджені новоутворення (дермоїдні та епідермоїдні кісти) виявляються у 9,5% пацієнтів.

Доброякісні пухлини орбіти характеризуються спільною клінічною картиною: набряк повік, стаціонарний екзофтальм, труднощі з репозицією та обмеженням рухливості ока, зміни на очному дні, зниження зору, біль в ураженій орбіті та відповідній половині голови. Невелика пухлина, розташована на верхівці орбіти, може тривалий час протікати безсимптомно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Кавернозна гемангіома орбіти

Судинні пухлини найчастіше (до 70% випадків) представлені кавернозною гемангіомою. Пухлина виявляється у віці 12-65 років, у жінок у 2,5 рази частіше; вона має чітко окреслену псевдокапсулу. Мікроскопічно кавернозна гемангіома складається з великих розширених судинних каналів, вистелених сплющеними ендотеліальними клітинами; немає прямого переходу судин пухлини в судини навколишніх тканин орбіти. Клінічно пухлина характеризується повільно зростаючим стаціонарним екзофтальмом. Її близьке розташування до склери призводить до утворення складок склоподібної пластинки (мембрани Бруха) на очному дні та сухих дистрофічних вогнищ у парамакулярній ділянці. Репозиція ока, незважаючи на достатню еластичність гемангіоми, зазвичай утруднена. Глибша локалізація кавернозної гемангіоми (на верхівці орбіти) може супроводжуватися болем в ураженій орбіті та відповідній половині голови. Зазвичай при такій локалізації рано з'являється картина застійного стану диска зорового нерва або його первинної атрофії.

Діагноз уточнюється за допомогою комп'ютерної томографії, на якій виявляється клітинна округла тінь з рівними контурами, відмежована від навколишніх тканин тінню капсули. Інтенсивність тіні пухлини збільшується у разі її контрастування. Ультразвукове сканування виявляє тінь пухлини, обмежену капсулою.

Лікування кавернозної гемангіоми орбіти хірургічне. Враховуючи нові можливості точної топографії пухлини за допомогою комп'ютерної томографії та мікрохірургічних методик, рекомендується проводити операцію одразу після встановлення діагнозу. Немає підстав чекати прогресування клінічних симптомів, оскільки їх поява може призвести до непоправної втрати зорових функцій.

Нейрогенні пухлини є похідними одного зародкового шару нейроектодерми, але відрізняються морфологічною картиною. Пухлини зорового нерва представлені менінгіомою та гліомою.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Орбітальна менінгіома

Менінгіома з'являється у віці 20-60 років, частіше у жінок. Пухлина розвивається з павутинної ворсинки, розташованої між твердою мозковою оболонкою та павутинною оболонкою. Діаметр зорового нерва, ураженого пухлиною, збільшується в 4-6 разів і може досягати 50 мм. Менінгіома здатна проростати крізь оболонки зорового нерва та поширюватися на м'які тканини орбіти. Як правило, пухлина одностороння, характеризується екзофтальмом з раннім зниженням зору. При розростанні тканин орбіти спостерігається обмеження рухів очей. На очному дні - різко виражена гіпертрофія диска зорового нерва, рідше - його атрофія. Поява значно розширених вен синюватого кольору на гіпертрофії диска свідчить про поширення пухлини безпосередньо на задній полюс ока.

Діагностика менінгіоми є складною, оскільки навіть на комп'ютерній томографії, особливо на ранніх стадіях захворювання, зоровий нерв не завжди збільшений настільки, щоб свідчити про ураження пухлиною.

Лікування орбітальної менінгіоми - хірургічне втручання або променева терапія.

Прогноз для зору несприятливий. Якщо пухлина росте вздовж стовбура зорового нерва, існує ризик її поширення в порожнину черепа та ураження хіазми. Прогноз для життя сприятливий, якщо пухлина розташована в орбітальній порожнині.

Орбітальна гліома

Гліома зазвичай розвивається в перше десятиліття життя. Однак в останні десятиліття в літературі описано все більшу кількість випадків виявлення пухлини у людей старше 20 років. Жінки хворіють дещо частіше. У 28-30% пацієнтів уражається лише зоровий нерв; у 72% гліома зорового нерва поєднується з ураженням хіазми. Пухлина складається з трьох типів клітин: астроцитів, олігодендроцитів та макроглії. Характеризується надзвичайно повільним, але неухильно прогресуючим зниженням гостроти зору. У дітей до 5 років першою ознакою, на яку звертають увагу батьки, є косоокість, можливий ністагм. Екзофтальм нерухомий, безболісний, з'являється пізніше та збільшується дуже повільно. Він може бути аксіальним або зі зміщенням при ексцентричному рості пухлини. Репозиція ока завжди утруднена. На очному дні однаково часто виявляються застійний диск або атрофія зорового нерва. При зростанні пухлини поблизу склерального кільця особливо виражений набряк диска зорового нерва, вени значно розширені, звивисті, з синюватим відтінком. Крововиливи поблизу диска виникають через обструкцію центральної вени сітківки. На відміну від менінгіоми, гліома ніколи не проростає в тверду мозкову оболонку, але може поширюватися вздовж стовбура зорового нерва в порожнину черепа, досягаючи хіазми та контралатерального зорового нерва. Внутрішньочерепне поширення супроводжується дисфункцією гіпоталамуса, гіпофіза та підвищеним внутрішньочерепним тиском.

Діагноз гліоми встановлюється на основі результатів комп'ютерної томографії, яка дозволяє не тільки візуалізувати збільшений зоровий нерв в орбіті, але й судити про поширення пухлини вздовж каналу зорового нерва в порожнину черепа. Ультразвукове сканування недостатньо інформативне, оскільки воно представляє зображення лише проксимальної та середньої третин зорового нерва. Враховуючи надзвичайно повільний ріст пухлини, лікування суворо індивідуальне. Якщо зір збережено і пацієнт може перебувати під наглядом, альтернативою тривалому спостереженню може бути променева терапія, після якої спостерігається стабілізація росту пухлини, а у 75% пацієнтів – навіть покращення зору.

Хірургічне лікування орбітальної гліоми показано, коли пухлина вражає лише орбітальний сегмент зорового нерва у випадках швидко прогресуючої втрати зору. Питання про збереження ока вирішується до операції. Якщо пухлина проростає до склерального кільця, що чітко видно на комп'ютерній томографії, уражений зоровий нерв підлягає видаленню разом з оком, про що необхідно попередити батьків дитини. Якщо пухлина поширюється на канал зорового нерва або порожнину черепа, питання про можливість проведення хірургічного втручання вирішує нейрохірург.

Прогноз для зору завжди несприятливий, а для життя залежить від поширення пухлини в порожнину черепа. При залученні хіазми в пухлинний процес смертність сягає 20-55%.

Орбітальна неврома

Невринома (синоніми: лемома, шваннома, нейролемома) становить 1/3 усіх доброякісних пухлин орбіти. Вік пацієнтів на момент операції – від 15 до 70 років. Дещо частіше уражаються жінки. В орбіті джерелом цієї пухлини в більшості випадків є війчасті нерви, надблоковий або надорбітальний, вона також може утворюватися з лемоцитів симпатичних нервів, що іннервують судини менінгеальної оболонки зорового нерва та артерії сітківки. Однією з перших ознак пухлини може бути локалізований біль в ураженій орбіті, незапальний набряк повік (зазвичай верхніх), частковий птоз, диплопія. У 25% пацієнтів насамперед звертає увагу екзофтальм, аксіальний або зі зміщенням. Пухлина найчастіше розташовується під верхньою стінкою орбіти в зовнішньому хірургічному просторі. Зона шкірної анестезії дозволяє припустити «інтерес» надблокового або надорбітального нерва. На 1/4 У пацієнтів спостерігається анестезія рогівки. Велика пухлина обмежує рухливість ока в напрямку його локалізації. Зміни на очному дні виявляються у 65-70% пацієнтів, найчастіше відзначається набряк зорового нерва.

Ультразвукове сканування дозволяє візуалізувати тінь пухлини, обмежену капсулою. КТ показує не тільки тінь пухлини, але й її зв'язок із зоровим нервом. Остаточний діагноз встановлюється після гістологічного дослідження.

Лікування орбітальної невриноми тільки хірургічне. Неповністю видалена пухлина схильна до рецидиву.

Прогноз для зору та життя сприятливий.