Доброякісні пухлини очниці

У цій групі домінують судинні новоутворення (25%), нейрогенні пухлини (невринома, нейрофіброма, пухлини зорового нерва) складають близько 16%. Доброякісні пухлини епітеліального походження розвиваються в слізної залозі (плеоморфна аденома), на них припадає не більше 5%. Частота виникнення мягкотканних пухлин (тератома, фіброма, ліпома, мезенхімома і ін.) В цілому становить 7%. Вроджені новоутворення (дермоідні і епідермоїдні кісти) виявляють у 9,5% хворих.

Для доброякісних пухлин орбіти характерна загальна клінічна картина: набряк повік, стаціонарний екзофтальм, утруднення репозиції і обмеження рухливості очі, зміни на очному дні, зниження зору, болі в ураженій орбіті і відповідній половині голови. Невелика пухлина, розташована біля вершини орбіти, тривалий час може протікати безсимптомно.

[1], [2], [3], [4]

Кавернозна гемангіома очниці

Судинні пухлини найчастіше (до 70% випадків) представлені кавернозной гемангіомою. Пухлина виявляють у віці 12-65 років, у жінок в 2,5 рази частіше; вона має добре виражену псевдокапсулу. Мікроскопічно кавернозна гемангіома складається з великих розширених судинних каналів, що вистилають сплощеними ендотеліальними клітинами, відсутній безпосередній перехід судин пухлини в судини навколишніх орбітальних тканин. Клінічно пухлина характеризується повільно наростаючим стаціонарним екзофтальмом. Близьке розташування її у склери призводить до формування на очному дні складчастості склоподібної пластинки (мембрана Бруха) і сухих дистрофічних вогнищ в парамакулярной області. Репозиція очі, не дивлячись на достатню еластичність гемангіоми, як правило, ускладнена. Більш глибока локалізація кавернозной гемангіоми (у вершини орбіти) може супроводжуватися болями в ураженій орбіті і відповідній половині голови. Зазвичай при такій локалізації рано виникає картина застійного диска зорового нерва або його первинна атрофія.

Діагноз уточнюють за допомогою комп'ютерної томографії, при якій виявляють ячеистую округлу тінь з рівними контурами, отграниченную від навколишніх тканин тінню капсули. Інтенсивність тіні пухлини збільшується в разі її контрастування. При ультразвуковому скануванні виявляють тінь пухлини, обмежену капсулою.

Лікування кавернозної гемангіоми очниці хірургічне. З урахуванням можливостей, що з'явилися чіткої топометріі пухлини за допомогою комп'ютерної томографії та використання мікрохірургічної техніки слід рекомендувати виконувати операцію відразу ж після встановлення діагнозу. Немає підстав чекати прогресування клінічних симптомів, так як їх поява може призвести до непоправної втрати зорових функцій.

Нейрогенні пухлини є похідними єдиного зародкового шару нейроектодерми, але розрізняються по морфологічної картини. Пухлини зорового нерва представлені менінгіомою і гліомою.

[5], [6], [7]

Менінгіома очниці

Менінгіома з'являється у віці 20-60 років, частіше у жінок. Пухлина розвивається з арахноідальних ворсинок, розташованих між твердою і павутинною оболонками. Діаметр зорового нерва, ураженого пухлиною, збільшується в 4 6 разів і може досягати 50 мм. Менінгіома здатна проростати оболонки зорового нерва і поширюватися на м'які тканини орбіти. Як правило, пухлина одностороння, характеризується екзофтальмом з раннім зниженням зору. При проростанні тканин орбіти виникає обмеження рухів ока. На очному дні - різко виражений застійний диск зорового нерва, рідше - його атрофія. Поява значно розширених вен синюшного кольору на застійному диску свідчить про поширення пухлини безпосередньо до заднього полюса ока.

Діагностика менінгіоми важка, так як навіть на комп'ютерних томограмах, особливо в початковій стадії захворювання, зоровий нерв не завжди настільки збільшений, щоб припустити його пухлинне ураження.

Лікування менінгіоми очниці - операція або променева терапія.

Прогноз для зору несприятливий. При зростанні пухлини вздовж стовбура зорового нерва є загроза поширення її в порожнину черепа і ураження Хіазм. Прогноз для життя сприятливий при розташуванні пухлини в межах порожнини орбіти.

Гліома очниці

Гліома, як правило, розвивається в першій декаді життя. Однак в останні десятиліття в літературі описується все більшу кількість випадків виявлення пухлини у осіб старше 20 років. Жінки хворіють дещо частіше. Ураження тільки зорового нерва спостерігається у 28-30% хворих, у 72% гліома зорового нерва поєднується з ураженням хіазми. Пухлина складається з клітин трьох типів: астроцитів, олигодендроцитов і макрогліі. Характеризується вкрай повільним, але неухильно прогресуючим зниженням гостроти зору. У дітей до 5 років перша ознака, на який звертають увагу батьки, - косоокість, можливий ністагм. Екзофтальм стаціонарний, безболісний, з'являється пізніше і дуже повільно наростає. Він може бути осьовим або зі зміщенням при ексцентричному зростанні пухлини. Репозиція очі завжди утруднена. На очному дні однаково часто виявляють застійний диск або атрофію зорового нерва. При зростанні пухлини поблизу склеральним кільця набряк диска зорового нерва виражений особливо сильно, вени значно розширені, звиті, з синюшним відтінком. Крововиливи поблизу диска виникають внаслідок непрохідності центральної вени сітківки. На відміну від менінгіоми гліома ніколи не проростає тверду мозкову оболонку, але по стовбуру зорового нерва може поширюватися в порожнину черепа, досягаючи хіазми і контралатерального зорового нерва. ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО поширення супроводжується порушенням функцій гіпоталамуса, пітуїтарної залози, підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Діагноз гліоми встановлюють на підставі результатів комп'ютерної томографії, за допомогою якої можна не тільки візуалізувати збільшений зоровий нерв в орбіті, а й судити про поширення пухлини по каналу зорового нерва в порожнину черепа. Ультразвукове сканування недостатньо інформативно, так як представляє зображення тільки проксимальної і середньої третин зорового нерва. З урахуванням вкрай повільного зростання пухлини лікування строго індивідуально. При збереженні зору і можливості спостереження за хворим альтернативою тривалого спостереження може бути променева терапія, після якої відзначається стабілізація пухлинного росту, а у 75% хворих - навіть поліпшення зору.

Хірургічне лікування гліоми очниці показано при ураженні пухлиною тільки орбітального відрізка зорового нерва у випадках швидко прогресуючого зниження зору. Питання про збереження очі вирішують до операції. Якщо пухлина проростає до склеральним кільця, що добре видно на комп'ютерних томограмах, уражений зоровий нерв підлягає видаленню разом з оком, і про це слід обов'язково попередити батьків дитини. У разі поширення пухлини в канал зорового нерва або порожнину черепа питання про можливість виконання оперативного втручання вирішує нейрохірург.

Прогноз для зору завжди поганий, а для життя залежить від поширення пухлини в порожнину черепа. При залученні в пухлинний процес хіазми смертність сягає 20-55%.

Невринома очниці

Невринома (синоніми: леммома, шваннома, нейролеммома) становить 1/3 від усіх доброякісних пухлин орбіти. Вік хворих до моменту операції від 15 до 70 років. Жінки хворіють дещо частіше. В орбіті джерелом цієї пухлини в більшості випадків є циліарного нерви, надблоковой або надорбітальний, вона може формуватися також з леммоцитов симпатичних нервів, що іннервують судини менінгеальної оболонки зорового нерва і ретинальной артерії. Одним з перших ознак пухлини можуть бути локалізовані болі в ураженій орбіті, незапальний набряк повік (частіше верхнього), частковий птоз, диплопія. У 25% хворих перш за все звертає на себе увагу екзофтальм, осьової або зі зміщенням. Пухлина частіше розташовується під верхньою орбітальною стінкою в зовнішньому хірургічному просторі. Зона шкірної анестезії дозволяє припустити "зацікавленість" надблоковой або надорбітального нерва. У 1/4хворих відзначається анестезія рогівки. Велика пухлина обмежує рухливість очі в бік її локалізації. Зміни на очному дні виявляють у 65-70% хворих, частіше констатують набряк диска зорового нерва.

При ультразвуковому скануванні вдається візуалізувати тінь пухлини, отграниченную капсулою. На комп'ютерній томограмі видно не тільки тінь пухлини, а й її взаємини із зоровим нервом. Остаточний діагноз встановлюють після гістологічного дослідження.

Лікування невриноми очниці тільки хірургічне. Чи не повністю віддалена пухлина схильна до рецидиву.

Прогноз для зору і життя сприятливий.