Дифузний токсичний зоб у дітей

Дифузний токсичний зоб (cіноніми: Хвороба Грейвса) - органоспецифічних аутоімунне захворювання, при якому виробляються тиреостимулюючого антитіла.

ICD-10 код

Е05.0 Тиреотоксикоз з дифузним зобом.

Причини дифузного токсичного зобу

Тиреостимулюючого антитіла зв'язуються з рецепторами до ТТГ на тиреоцитах, при цьому активується процес, в нормі що запускається ТТГ, - синтез тиреоїдних гормонів. Починається автономна діяльність щитовидної залози, що не піддається центральної регуляції.

Захворювання вважають генетично детермінованим. Відомо, що вироблення тіреостімулірующіх антитіл обумовлена антігенспеціфіческую дефектом клітинної супресії. Провокуючим фактором до утворення тіреостімулірующіх імуноглобулінів може служити інфекційне захворювання або стрес. При цьому у більшості хворих виявляють тривало діючий стимулятор щитовидної залози.

[1]

Патогенез дифузного токсичного зобу

Надлишок тиреоїдних гормонів призводить до роз'єднання дихання і фосфорилювання в клітці, підвищуються теплопродукція, швидкість утилізації глюкози. Активуються глюконеогенез і ліполіз. Посилюються катаболические процеси, розвиваються дистрофія міокарда, печінки, м'язової тканини. Розвивається відносна недостатність глюкокортикоїдів, статевих гормонів.

У розвитку захворювання виділяють три стадії.

• I. Доклінічна стадія. В організмі накопичуються антитіла, клінічні симптоми відсутні.
• II. Еутиреоїдний стадія. Прогресивно наростає гіперплазія щитовидної залози, тиреоїдні гормони в крові не перевищують нормальних величин.
• III. Гіпертиреоїдних стадія супроводжується морфологічно лімфоцитарною інфільтрацією щитовидної залози, імунологічними реакціями, цитолизом. З'являються клінічні симптоми.

Симптоми дифузного токсичного зобу

Виділяють три групи симптомів:

• місцеві симптоми - зоб;
• симптоми, пов'язані з гіперпродукцією тиреоїдних гормонів;
• симптоми, обумовлені супутніми аутоімунними захворюваннями. Щитовидна залоза значно збільшена, як правило, збільшення помітно при огляді. При пальпації визначається щільна консистенція, над залозою вислуховуються судинні шуми.

Симптоми, зумовлені тиреотоксикозом, наростають поступово протягом декількох місяців. Дитина стає плаксивою, емоційно нестійким, дратівливим, порушується сон. При огляді звертає на себе увагу гладка оксамитова шкіра, буває пігментація, особливо в області століття. Підвищено пітливість, часто відзначається м'язова слабкість. Апетит підвищений, але при цьому дитина прогресивно худне. З'являються тремор пальців рук, підвищена рухова активність. Характерні тахікардія в спокої і підвищення пульсового артріального тиску. Відзначають частий стілець, іноді виявляють гепатомегалию. У дівчаток зустрічається аменорея.

Симпатикотония провокує появу очних симптомів: симптом Грефе - оголення ділянки склери над райдужною оболонкою при погляді вниз, симптом Мебіуса - слабкість конвергенції очних яблук, симптом фон Штелльвага - рідкісне миготіння, симптом Дальримпля - широко розкриті очні щілини і ін.

Тиреотоксикоз в залежності від вираженості тахікардії ділять на три ступені:

• I ступінь - ЧСС підвищена не більш ніж на 20%;
• II ступінь - ЧСС підвищена не більш ніж на 50%;
• III ступінь - ЧСС підвищена більш ніж на 50%.

Супутні тиреотоксикозу аутоімунні захворювання включають ендокринна офтальмопатія, претібіальная мікседему, цукровий діабет, ювенільний поліартрит. Ендокринна офтальмопатія частіше за інших спостерігають при дифузному токсичному зобі. Вона обумовлена утворенням антитіл до мембрани окорухових м'язів і їх лімфоцітарноі інфільтрацією, яка поширюється і на ретробульбарную клітковину. При цьому виникають набряк, гіперпігментація повік, екзофтальм.

Ускладнення дифузного токсичного зобу

При відсутності лікування у хворого може розвинутися тиреотоксичний криз. При цьому підвищується температура, виникають рухове занепокоєння або апатія, блювання, ознаки гострої серцевої недостатності, кома.

[2]

Діагностика дифузного токсичного зобу

Діагностика заснована на клінічних даних і визначенні вмісту тиреоїдних гормонів в крові. При цьому відзначають наступні зміни:

• Т ₃ і Т ₄, в сироватці крові підвищені, а ТТГ знижений - у 70% хворих;
• Т ₃ підвищено, Т ₄ нормальний, ТТГ знижений - у 30% хворих;
• антитіла до рецепторів ТТГ в сироватці крові;
• вміст холестерину і бета-ліпопротеїдів в сироватці крові знижений;
• відносний лімфоцитоз в клінічному аналізі крові;
• підвищений вміст іонізованого кальцію в сироватці крові;
• ЕКГ - тахікардія, збільшення вольтажу зубців.

[3], [4]

Диференціальний діагноз

Диференціальну діагностику слід проводити з вегето-судинною дистонією, при якій тахікардія і емоційне збудження носять непостійний характер.

Гіпертиреоз також може розвиватися при інших захворюваннях щитовидної залози. До них відносяться - гострий гнійний та підгострий тиреоїдити, аутоімунний тиреоїдит, функціонально активні вузли щитовидної залози.

[5], [6]

Лікування дифузного токсичного зобу

Мета лікування полягає в усуненні проявів гіпретіреоза і нормалізації рівнів тиреоїдних гормонів. Застосовують медикаментозний та хірургічний способи лікування. Початкова терапія заснована на застосуванні препаратів, що мають тиреостатичними ефектом. Тіамазол призначають протягом 1,5-2,5 року. Стартова доза тіамазолу становить 0,5-0,7 мг / кг на добу залежно від тяжкості тиреотоксикозу в три прийоми. Кожні 10-14 днів дозу знижують до підтримуючої. Підтримуюча доза становить 50% початкової. У більшості хворих гальмування секреції тироксину тіамазолом призводить до гіпотиреозу і підвищенню рівня в крові ТТГ. У зв'язку з цим через 6-8 тижнів від початку лікування прийом тиреостатиков бажано комбінувати з призначенням левотироксину натрію для підтримки еутиреозу і запобігання зобогенних ефекту ТТГ.

При непереносимості тиреостатиков, неефективності консервативного лікування, при наявності вузлів у щитовидній залозі показана субтотальна струмектомія.

Прогноз при дифузному токсичному зобі

Після медикаментозного лікування тривалістю понад 1,5 року ремісія настає у 50% хворих. У половини хворих з ремісією тиреотоксикоз рецидивує. Доказом досягнення ремісії служить зникнення тире-стимулюючих аутоантитіл в крові. Індивідуальний прогноз у хворих з дифузним токсичним зобом залежить від тяжкості аутоімунного ураження щитовидної залози і не залежить від застосовуваного антитиреоїдного засобу. Комбіноване лікування тіамазолом і левотироксином протягом тривалого часу і продовження терапії левотироксином після скасування тіонамідов зменшує ймовірність рецидиву тиреотоксикозу.